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1、心肌病的诊疗进展,南京医科大学第一附属医院心内科 李新立 教授,定 义,由各种病因主要是遗传因素引起的一组非均质的心肌病变 ,包括心脏机械和电活动的异常 ,常常表现为心室不适当的肥厚或扩张。 可以单纯局限于心脏 ,也可以是全身系统性疾病的一部分 最终导致心力衰竭或死亡,分类,原发性心肌病 继发性心肌病 浸润性疾病 蓄积性疾病、 中毒性疾病 心内膜疾病 炎症性疾病 内分泌疾病 心面综合征 神经肌肉性/神经性疾病 营养缺乏性疾病 自身免疫性疾病/胶原病 电解质平衡紊乱 癌症治疗时,心肌病,DCM HCM ARVC RCM,扩张型心肌病(DCM),病因 传染原、毒素、酗酒、 化疗药物、 金属或化合物
2、、 自身、免疫性和系统性疾病、 嗜铬细胞瘤、 神经肌肉障碍、线粒体病、 内分泌代谢性和营养性疾病 家族性DCM 伴有收缩功能障碍的心室腔扩大 室壁厚度正常 常通过二维超声心动图诊断 转归：心衰 or 猝死 流行病学： 1：2500 心脏移植的第三大病因,LVDd55mm(男) 、50mm（女） LVEF2.7cm/m2,“特发性”DCM,病毒感染 73%：细小病毒B19、人类疱疹病毒6（HHV6） 而不是柯萨奇病毒，仍有争议 干扰素-治疗DCM改善心功能 自身免疫：心脏特异性抗体（抗-肌球蛋白抗体，抗1肾上腺素受体抗体，心脏肌钙蛋白I抗体、抗Na-K-ATPase抗体） 遗传 HLLA亚型,家
3、族性DCM,20%-35%的DCM呈家族性 主要常染色体显性遗传 与有收缩性的肌节蛋白的突变有关 20个以上的基因与之有关 AHA (anti-heart autoantibodies) 对于患者亲属发生DCM有一定预测作用，是DCM进展的独立预测因子,DCM的治疗,病因治疗 规范化抗心衰治疗 ICD、CRT/CRT-D 心脏辅助装置 体外膜肺氧合支持疗法 心脏移植 干细胞移植 连续性血压净化技术 免疫治疗：改善症状、LVEF,左室辅助装置,体外膜肺氧合支持疗法,免疫治疗,我中心 “973”课题心力衰竭致猝死的危险性评估和早期预警 入选扩张型心肌病患者87例， 随访一年，死亡6例，其中5位为3
4、5-45岁之间,肥厚型心肌病(HCM),最常见的心肌病，发病率1：500 常染色体显性遗传 心肌肥厚，左室腔不大，排除继发因素 年轻人猝死的最主要原因 左室流出道梗阻 左室肥厚与年龄有关，随访很重要,HCM的诊断,ECG 二维超声心动图 心脏MRI 基因诊断：尚未表现出心肌肥厚患者的筛选，以及HCM家族成员筛选,肥厚型心肌病,60%有家族史 至少12个基因有关 肌球蛋白重链 至少430个个体变异,HCM的治疗,药物治疗 化学消融 外科切除最肥厚部心肌 ICD植入 DDD植入 心脏移植,HCM预后,差异性大 年病死率1%-6% 猝死、心衰、房颤 25%的患者寿命不受影响 因此，危险分层相当重要,
5、HCM危险分层,阴性预测价值大，阳性预测价值有限,HCM的SCD预测方法,心脏MRI：心脏瘢痕者提示预后相对差 EP检查：有争议 Micro-volt TWA：有前景 但尚无文献对HCM的MTWA做专门报道 基因分析：家族性HCM意义大,致心律失常性右室心肌病(ARVC),心律失常、 心力衰竭及心原性猝死 右室心肌， 特别是右室游离壁心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代 部分患者病变累及左室 多见于青少年时期 患病率1：5000 早期可以表现为“特发性”右室室性心动过速,ARVC的诊治,诊断 心电图 MRI为金标准 二维超声心动图最常用 心肌活检 治疗 药物治疗 RFCA ？ ICD 心脏移植,限制型
6、心肌病(HCM),少见 心室充盈受限、收缩功能正常 累积心肌以及心内膜 与肥厚型心肌病、缩窄型心包炎鉴别 难治性心衰应考虑此病 病因：淀粉样变性、糖原累积病等 可呈家族性发病，和TTR变异有关 诊断困难，治疗棘手，预后不良,心肌病SCD的非创伤性预测方法,二维超声心动图：心肌厚度、LVEF TWA（MTWA）：阴性预测价值高 心率变异性(HRV) 心律震荡(HRT) 晚电位(VLP) QT离散度 T波峰-末间期：心梗后、离子通道病 DNA多态性,微伏极T波电交替(TWA),2002年Nearing和Verrier公布基于Holter的MTWA算法 2008年Gold等分析SCD-HeFT数据，
7、认为TWA对于临床决策无益 2009年ABCD研究肯定了MTWA在ICD植入前的评估作用 对于SCD的阴性价值值得肯定 对于ICD植入的决策有一定益处 临床应用有一定的前景 我中心从2008年初开始对心肌病以及健康人进行MTWA研究，已取得一定成果，论文等待发表,Nearing BD, Verrier RL. J Appl Physiol 2002;92:541-9. Gold MR, Ip JH, Costantini O, et al Circulation 2008;118:2022-8. Costantini O, Hohnloser SH, Kirk MM, et al. J Am Coll Cardiol 2009;53:471-9.,谢谢,