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1、肥厚型梗阻性心肌病介入治疗进展,辽宁省人民医院 李占全,2009.6大连,肥厚型心肌病（HCM）是一种最常见的遗传性心脏病，以左心室和/或右心室及室间隔不对称肥厚为特征,左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。 近年我国大范围资料揭示HCM患者约有100万人，其患病率为180/10万，接近世界人群患病率200/10万(1/500)。,临床分型,梗阻性,非梗阻,室间隔肥厚,心尖部肥厚,心室中段肥厚,右室肥厚,对称性,非对称性,肥厚心肌部位,肥厚心肌的形态,LVOT有无梗阻,肥厚型梗阻性心肌病（ HOCM）是HCM的一种特殊类型 占HCM的1/4，约30病例有家族史 发病时间可从婴
2、幼儿到60多岁，最常见的是在1030岁之间,临床表现,年青人常以猝死为首发症状 老年人则以呼吸困难, 胸痛和晕厥多发,预 后,扩张性心肌病,房颤所致的栓塞事件,主要不良转归,猝死,心衰,最严重、最难预料,现阶段临床常用的治疗方法,介入治疗,药物治疗,非药物治疗,手术治疗,目前无彻底根治HOCM的理想手段 HOCM治疗目标在于缓解症状和预防猝死,治 疗,如-受体阻滞剂、钙拮抗剂等，但疗效有限,介入治疗,起搏治疗,埋藏式心律转复除颤器 (ICD),经皮经腔肥厚间隔心肌化学消融术 （PTSMA),埋藏式心律转复除颤器,ICD是预防和治疗HCM心源性猝死的首选方法 目前植入ICD的适应症：, 有心跳骤
3、停史，经复苏成功的病人, 持续性或非持续性室性心律失常, 有猝死家族史, 难以解释的晕厥史, 左室壁厚度30mm, 运动时血压异常,如果不能植入ICD，应口服索他络尔或胺碘酮治疗。,Waller等发现1例HOCM青年女性于 13年后发生室间隔心肌梗塞，而后胸骨旁杂音消失，超声心动图显示室间隔厚度由23mm降至15mm，左室流出道增宽。,Sigwart等在瑞士Lausanne大学医院，用类似PTCA技术选择阻塞第一间隔支，发现LVOT梗阻显著减轻，再恢复其血流，LVOT梗阻也恢复，随即申请该技术，但未获得批准。,Gietzen等也发现暂时阻断左冠状动脉前降支发出的第一间隔支可缓解HOCM的LVO
4、T梗阻。,Sigwart等在英国皇家布鲁顿医院首次用此技术成功治疗3例HOCM患者，随访一年，临床症状明显好转。,1981年,1983年,1994年,1995年,经皮经腔间隔心肌消融术, 发展史,Kuhn等在10例病人中证实，用常规PTCA球囊暂时阻断左前降支发出的较大的第一间隔支，所有病人均有室间隔局部缺血改变，同时心室压力阶差明显下降，而在恢复间隔支供血后，心室压力阶差明显增高，在室间隔局部缺血发生时，所有患者的左室舒张末压均无增高，这为HOCM的化学消融术提供了实践基础。 Faber L 、Seggwiss首次将心肌声学造影应用于间隔靶血管的选择 。,1997年,经皮经腔间隔心肌消融术,
5、 发展史,经皮经腔间隔心肌消融术, 临床应用,1998年,Seggewiss报道114例PTSMA病例,得到了国外医学界的承认。,2000年,较早接受PTSMA治疗病人中25例长期 (2436个月)随访结果发表。,2001年,辽宁省人民医院等十余家医院组成PTSMA协作组完成国内最大的病例组。,至首次应用以来，目前已在英国、美国、波兰、意大利、丹麦、日本等国开展，目前已超过4000例病人接受PTSMA治疗，超过了自40余年前开展外科手术以来病例数的总和。, 临床疗效,经皮经腔间隔心肌消融术,临床疗效,即刻总有效率达8090，随访中LVOTG进一步降低。,术前术后左室流出道压力阶差（LVOTG）
6、,临床疗效,术前术后室间隔厚度,心功能变化(NYHA),Lakkis等证实，PTSMA造成人为心肌梗死，但并不影响左室射血分数, 提示PTSMA不会使收缩功能恶化。 其在1年后随访发现除症状改善外，还有运动耐力提高。 (JACC,1998,32: 225-9),临床疗效,* P 0.001,*P 0.01,PTSMA治疗HOCM近期疗效观察 辽宁省PTSMA治疗HOCM协作组,其中有两例长期卧床患者，均在术后2周内下床恢复正常活动。,Chin J Cardiol,2001,Vol29,No.1,PTSMA治疗HOCM近期疗效观察 辽宁省PTSMA治疗HOCM协作组,临床疗效,Chin J Ca
7、rdiol,2001,Vol29,No.1,* 与术前比较P 0.01,*,*,辽宁省人民医院（N=119）,术 前 术 后,LVOTG 67.37.8 15.96.8 (mmHg) ( 即刻),IVS 23.3 5.6 18.6 4.8 16.8 3.4 15.6 3.1 (mm) (2周) (6月) (2年),LVOT 6.7 2.0 8.2 3.4 13.7 6.3 15.1 2.4 (mm) (2周) (6月) (2年),心室良性重构持续至术后2年,Int J Cardiol. 2004 ;93(2-3):197-202.,临床疗效,Seggewiss教授报告了迄今为止最大系列的PTS
8、MA病例，共260例，比较3个月及1年的随访发现，LVOTG随着时间的推移进一步下降，室间隔与左室后壁进一步变薄。此外，运动时间及运动耐力也随着时间逐渐增加。,经皮经腔间隔心肌消融术, 临床疗效,适应症, 超声心动图证实符合HOCM的诊断标准，梗阻位于主动 脉瓣下而非心室中部或其他部位，室间隔厚度15mm；, 有明显的临床症状，例如明显劳累性气短、心绞痛、晕厥等；, 药物治疗效果不佳，或不能耐受药物副作用；, 导管测压显示LVOTG静息时50mmHg，或LVOTG静息时 在30mmHg50 mmHg，应激时70 mmHg，若有明显晕 厥（需除外其他原因）等临床症状，压差可适当放宽；, 心脏血管
9、解剖适于行PTSMA。,经皮经腔间隔心肌消融术,2001年中华心血管病杂志编委会经皮经腔室间隔心肌消融术治疗专题组,手术操作,术前准备同一般心血管病介入性治疗,应激压差的测定方法：,（1）药物刺激法：多巴酚酊胺520ug/（kg.min）， 或异丙肾上腺素静滴，使心率增加30。,（2）早搏刺激法。,（3）瓦氏动作。,若LVOTG静息时50 mmHg，可测应激性LVOTG,常规行左、右冠状动脉造影后测定LVOTG,经皮经腔间隔心肌消融术,手术操作,经皮经腔间隔心肌消融术,PTSMA技术关键, LOVTG测定,单道测压技术,PTSMA技术关键, LOVTG测定,双道测压技术,辽宁省心脏病介入治疗中
10、心,PTSMA术前术中压力波形,辽宁省心脏病介入治疗中心,PTSMA术中术后压力波形,9699的无水乙醇0.5ml3ml（实际注射入间隔支血管的量）。若压差无变化，且无P-R间期延长，无房室传导阻滞发生，则可适度增加乙醇注入量。注射乙醇推力不宜太大，整个过程应在光透视下进行，以防充盈的球囊弹出误将乙醇注入前降支，同时应严密观察病人的心率及心律变化，胸痛的严重程度等，注射过程中出现房室传导阻滞或严重室性心律失常时应暂停注射。,PTSMA技术关键,无水乙醇用法,注射过程中乙醇外渗到LAD是罕见但却是灾难性的并发症， 它常导致前壁中部至远端的大面积梗死，而且明确与死亡增加有关。,辽宁省心脏病介入治疗
11、中心,PTSMA技术关键 无水乙醇用法,并发症,（1）死亡：发表文献中住院病死率为2%，各中心不一， 其范围为04%。,（2）高度或完全房室传导阻滞：高度或完全房室传导阻滞 发生率各家报告不一。,（4）不常见的并发症：有导丝使前降支撕裂、冠状动脉 血栓、心室颤动、室速等、酒精泄露致急性心肌梗塞、 急性二尖瓣关闭不全、右室梗塞、左室游离壁梗塞等,（3）束支阻滞：发生率为4058%，其中RBBB占43%， LBBB占12%，部分能够恢复。,经皮经腔间隔心肌消融术,PTSMA很难作到随机、双盲，目前PTSMA治疗HOCM的疗效有待进一步观察；,PTSMA所致的心肌疤痕是否会增加心律失常的危险； PT
12、SMA对猝死是否有预防作用，是否会改变疾病相关的年死亡率？,经皮经腔间隔心肌消融术 有待解决问题,PTSMA治疗HOCM疗效可靠，安全可行；,PTSMA确能如同手术治疗一样达到减少左室流出道 梗阻的作用，长期随访证实压差无回升；,PTSMA术后症状改善率优于双腔起搏器，并发症不 多于手术治疗, 长期随访，症状持续改善；,经皮经腔间隔心肌消融术 目前文献观点,为克服无水酒精作为消融介质的弊端，近年来HOCM介入治疗进展主要集中在如何更准确地确定靶血管，并试图寻找新的途径，降低酒精消融相关并发症。,HOCM介入新技术,弹簧圈封堵靶间隔支,Jacob M首先报道经导管以弹簧圈封堵靶间隔支治疗HOCM
13、,Durand E等报道20例经导管以弹簧圈封堵靶间隔支治疗HOCM，造成相关心肌坏死治疗HOCM，并随访6个月，结果显示在NYHA心功能分级、LVOTG、室间隔厚度较术前均明显改善，未见完全性房室传导阻滞发生，术后1例发生室间隔穿孔，术后19天死亡。,聚乙烯酒精泡沫颗粒、可吸收 明胶海绵颗粒栓塞靶间隔支,临床上已有学者尝试用聚乙烯酒精泡沫颗粒、可吸收明胶海绵颗粒治疗HOCM，取得较理想的疗效及安全性，但这些仅限于个案报道，需更大样本的临床研究证实安全性及临床疗效,经导管右室侧射频消融室间隔,经导管右室侧射频消融室间隔治疗HOCM作为PTSMA的一种替代方法已于近年应用于临床，Lawrenz
14、T首先于2004年报道了该方法。由于此方法可多次重复进行，同时引起永久性房室传导阻滞的危险性较低，目前仅限于用于不适合PTSMA的儿童HOCM患者，其安全性及临床疗效有待于更大样本的临床研究进一步证实。,压力阶差法联合心肌声学造影,PTSMA中如何更准确地确定靶血管，减少手术并发症，是近年来一直被关注的重点，目前认为压力阶差法联合MCE可更准确地确定靶血管，减少手术并发症。既往研究显示PTSMA中，因MCE改变消融靶血管占8.7%，发现非典型靶间隔支占9.1%，无靶间隔支占5.2%。近年也有学者尝试PTSMA中应用心腔内超声协助确定消融靶血管。,磁导航技术,PTSMA的主要技术难度主要表现在导
15、引导丝进入靶间隔支困难，磁导航技术的引进可能有望克服这一技术难题。Buergler JM等比较了磁导航系统协助下与传统的PTSMA，认为磁导航技术可缩短导丝通过间隔支时间，提高手术成功率。,基因调控,遗传学的研究揭示了HCM的致病机理，所以，基因检测是划分HCM患者危险度的很有前途的方法，大量的研究集中在异常基因型与临床后果的关系上, 这些基因评价会对HCM的治疗产生深远的影响。目前，基因治疗仍然处于理论准备阶段，可能会在不远的将来运用于临床治疗中。,右室流出道HOCM治疗？,右室流出道HOCM发生率占HCM的15。,右室流出道HOCM产生的压力阶差一般低于左侧，通常在5-25mmHg，可同时伴有左室流出道梗阻及先天性心脏发育畸形。,男性多见，发病年龄多为婴幼儿，常因充血性心力衰竭就诊，部分表现为室上性心律失常或肺栓塞。,对于右室流出道梗阻性肥厚型心肌病目前治疗尚无最佳的方法，起搏及经皮经腔室间隔化学消融术疗效不佳，可靠的治疗措施在寻找中。,谢谢！,