castleman’s病-巨淋巴结增生症ppt课件.ppt

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1、病例,男性,19岁 主诉:体检发现右肺占位4天 体格检查(-),住院抽血化验(-),平扫CT值为52Hu,动脉期CT值为150Hu,实质期CT值为94Hu,延迟4分钟CT值为80Hu,What is your diagnosis and differential diagnosis ?,Castlemans病 -巨淋巴结增生症,又称血管滤泡淋巴结增生、血管淋巴样错构瘤,是一种少见的淋巴结增生样病变。它非肿瘤性,是不明抗原所致的免疫紊乱或免疫调节缺陷。最好发于胸部(64%),其次腹部(14%)颈部或腋部。胸内发生率依次为:前纵隔右上气管旁肺门后纵隔。 从临床角度,可分为局限型和多中心型。,病理,

2、分为以下两种类型: 透明血管型:占80%90%。主要由增生的淋巴细胞及丰富的血管构成。常无症状,多表现局限型,完整切除后很少复发。常见于儿童和青年,呈良性进程。 浆细胞型:占10 %20%.主要由增生的淋巴细胞滤泡及滤泡间片状成熟的浆细胞构成。多为多中心型,除纵隔淋巴结外,全身多处淋巴结可受累,预后不良。发病多在5060岁。约半数患者同时伴有低热、贫血、高球蛋白血症等。,CT表现,透明血管型:肺门或纵隔,圆形或分叶状肿块,边缘光整,密度均匀,少数可见斑点状钙化,增强后病灶明显强化且持续时间长。 浆细胞型:常表现为胸部、腋下、腹膜后、肠系膜、腹股沟区域广泛分布的、多发结节,可无明显强化,多伴有全

3、身其它部位的淋巴结肿大。,治疗,局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者可长期存活,复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。 多中心型CD,如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除,术后加用化疗或放疗病变广泛的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗,大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。自体造血干细胞移植也是一种治疗选择。,男性,69岁,左侧腰痛1月余,鉴别诊断,肺癌:“一块三阻”、“支气管截断征”“分叶征”、“毛刺征”、“胸膜凹陷征” 硬化性血管瘤:好发中青年女性,圆形、卵圆形肿块,边缘光整,逐步明显均匀强化,“空气新月征”、“贴边血管征” 结核球:形态较不规则,边缘较不光整,钙化常见,“卫星灶”,无明显强化或周围环形强化 错构瘤:爆米花样钙化,病灶内可见脂肪成分,女性,26岁,咳嗽、咳痰3年,痰中带血2天,Thank you !,

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