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1、脑内 沈岩,癫 痫 （epilepsy),概述 癫痫（epilepsy）是一组由不同病因所引起，脑部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电所导致，以发作性、短暂性、重复性及通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合征。每次发作称痫样发作，反复多次发作所引起的慢性神经系统病症则称为癫痫。在癫痫中，具有特殊病因，由特定的症状和体征组成的特定的癫痫现象称为癫痫综合征。,癫痫是一种常见病，国内流行病学调查显示其 患病率为5，全国约有600万700万病人。可 见于各个年龄组，青少年和老年是癫痫发病的两 个高峰年龄段。,病因,癫痫都是有病因的，但限于对癫痫认识的局限性，有些病因人类已知，有些则在探索
2、中。前者称为症状性或继发性癫痫，后者称为特发性癫痫。对临床表现提示为症状性癫痫，但尚不能明确病因者则称为隐源性癫痫。,1症状性癫痫的病因 (1)脑外伤：脑外伤后癫痫的发生率一般为2%5%，重症闭合性颅脑损伤伴有颅内血肿者可达2530。开放性颅脑损伤患者发病率更高，成为继发性癫痫最常见原因之一。一旦发生癫痫，不管用药与否，大多数患者的发作往往持续十多年，并有相当部分患者耐药，是难治性癫痫的主要组成部分。婴幼儿癫痫发作常与产伤有关。,(2)脑血管病：脑血管病是癫痫常见病因。20%左右的脑血管病患者有癫痫发作，老年性癫痫中，32是由中风引起。随着脑血管疾病患者存活期延长，中风后癫痫的患病率也逐渐增加
3、。 主要发生在中青年的脑血管畸形也可通过血液异常分流引起的缺血缺氧、离子沉积、出血、胶质增生和含铁血色素沉积等因素诱发癫痫。 (3)肿瘤：引起癫痫长期发作的脑肿瘤多为生长缓慢的肿瘤。流行病学调查显示，癫痫患者中有4系肿瘤所致。脑瘤患者中癫痫的发病率为35，慢性难治性癫痫行手术治疗的患者中，17%,是肿瘤所致，其中少突胶质细胞瘤癫痫发生率最高，为92；星形胶质细胞瘤和脑膜瘤发生率为70；成胶质细胞瘤为35。 (4)中枢神经系统的感染：中枢神经系统细菌、病毒、真菌感染所引起的脑膜炎或脑炎都可引起癫痫。人类免疫缺陷病毒可通过感染性脑病、中枢神经系统脱髓鞘、代谢障碍等机制引起癫痫发作。 (5)寄生虫：
4、长江上游主要为脑型肺吸虫、中下游以脑血吸虫病为主，北方以猪囊虫寄生引起癫痫多见。其中寄生在中枢神经系统的囊虫以皮质运动区为多，囊虫变性坏死或钙化后可出现癫痫发作。,(6)遗传代谢性疾病：发生在神经系统的遗传代谢性疾病中有2/3的患者可能出现癫痫发作。婴儿蜡样脂褐质累积病、型唾液酸苷酶累积病、溶酶体贮积病、黑矇性痴呆等都常引起癫痫发作。 (7)皮质发育障碍：皮质发育障碍引起癫痫最常见的原因是神经元移行障碍和局灶性皮质发育不良。前者是神经元迁移过程中由于多种原因受阻，使神经元不能到达正常部位，无法形成正常功能所必需的突触联系，而在局部形成异常神经网络引起癫痫发作，受阻神经元的形态多是正常的。皮质发
5、育不良往往有皮质结构和细胞学的异常，无脑回、多脑回、局灶性巨脑回都常引起癫痫发作。,(8)神经系统变性疾病：发生在中枢神经系统的多种变性疾病也是继发性癫痫的常见病因。5的多发性硬化病人病程中有癫痫发作，运动神经元病、Alzheimer病、帕金森病的晚期也可有癫痫发生。 (9)药物和毒物：能引起癫痫发作的药物主要有青霉素类、喹诺酮类、链霉素、异烟肼、胰岛素、利多卡因、吩噻嗪类、东莨菪碱、茶碱或氨茶碱、可卡因、苯丙胺、哌替啶等。中药马钱子也有引起癫痫发作的报道。杀鼠剂毒鼠强常引起耐药性的癫痫发生。 (10)其他：8一20的系统性红斑性狼疮患者可出现癫痫发作：除低血钙引起的手足搐搦外，甲状旁腺功能低
6、下出现癫,痫发作的比例可高达30一50；糖尿病和低血糖也可引起癫痫，其中有相当部分癫痫发作是低血糖或糖尿病患者早期惟一或突出的表现，因而对原因不明的癫痫，尤其是部分性癫痫持续状态，常规检查血糖是必要的。 癫痫病因很多，一般说来，婴幼儿的癫痫主要与产伤、出血、代谢障碍或遗传因素有关；儿童和青少年期则主要与炎症、寄生虫、脑外伤、皮质发育障碍有关；成年期发病者多为脑肿瘤、脑血管畸形、代谢异常或内分泌功能障碍；老年期癫痫多见于脑血管病、糖尿病和脑萎缩等。,2特发性癫痫的病因 特发性癫痫应是病因不清楚的癫痫，一旦明确病因就应归于继发性癫痫中。但目前临床上更倾向于将由基因突变和某些先天因素所致，有明显遗传
7、倾向，需用分子生物学方法才能发现病因的癫痫仍称为特发性癫痫。特发性癫痫另一个主要特征是到目前为止，仍然没有发现其脑部有足以引起人类癫痫发作的结构性损伤或生化异常。 不同病灶的家族性部分性癫痫呈常染色体显性遗传，连锁分析发现突变基因位于2号染色体长臂和22号染色体q11q12区域；家族性颞叶癫痫是国际抗癫痫联盟最近认同的家族性癫痫，可能系常染色体显性遗传，Santos等人对15个家系、153名成员、79例,患者进行研究，用D10S185、D10S574、D10S577、D10S192共4个多态性二核苷酸标记对10号染色体15个候选区进行分析，结果发现仅1个家系7例伴有听觉症状的患者LOD值提示连
8、锁；伴听觉症状的家族性部分性癫痫，其候选基因位于10号染色体短臂；国内对一个汉族常染色体显性遗传全身强直阵挛性发作大家系进行的连锁分析中发现11q22.123.3区域有致病基因连锁。 良性家族性新生儿惊厥是第一个被成功进行连锁分析的特发性癫痫。其突变基因是20号染色体长臂13.3的CNQ2和KCNQ3基因，在8号染色体长臂24处有异质基因表达；常染色体显性遗传夜间额叶癫痫,(autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy)的突变基因是20号染色体长臂上的CHRNM基因；全面性癫痫伴热性发作重叠综合征(generalized epilepsy
9、 with febrile seizures plus 系编码电压门控钠离子通道亚单位基因突变所致。,【发病机制】,癫痫的发病机制仍不完全清楚，但一些重要的发病环节已为人类所知。 1. 神经元异常放电及其扩布 神经元异常放电是癫痫的病变基础，而异常放电的原因系离子异常跨膜运动所致，后者的发生则与离子通道结构和功能异常有关，调控离子通,道的神经递质或调质功能障碍又是引起离子通道功能异常的主要原因，离子通道蛋白和神经递质多数是以DNA为模板进行代谢的基因表型产物，因而其异常往往与基因的表达异常有关。,起步神经元的异常放电 要变为成千上万神经元高度同步化放电就必须通过神经元间连接通道多方向扩布。神经
10、元间的连接通道有直接有间接二大类，后一种连接方式称为突触连接，是人类神经元连接的主要方式。有研究表明，癫痫病人神经元突触有明显的功能 异常，这种病态突触通过突触囊泡的快速循环再生使正常情况下每秒仅能传播数次或数十次神经冲动的突触传递功能增加到数十次到数百次/秒，但每个环节中的具体细节，则仍在研究中。,各种病因 基因表达异常 神经递质或调质异常 引起离子通道结 构和功能异常 离子异常跨膜运动 神经元异常放电 神经元间的 扩布 引起癫痫发作,2. 脑电图上痫性放电与临床发作 单个神经元的异常放电并不足以引起临床上的癫痫 发作，但这种异常的神经元放电进入到局部的神经网络并在其中传播时，可受到网络内兴
11、奋或抑制神经元的增益或抑制，使这种异常电流增大或降低。当异常电流增加到一定程度并可通过脑电图记录到时。就表现为脑电图上的痫性放电。当电流增加到足以冲破脑部的抑制功能，或脑内对其抑制作用减弱时，就会沿电阻最小径路传播，引起临床上的癫痫发作。现有研究资料支持脑电图上的痫性放电是以谷氨酸为代表的脑内兴奋功能增强的结果， 临床上的癫痫发作除兴奋功能增强外，还与GABA为代表的脑内抑制功能绝对或相对减弱有关。,3. 不同类型癫痫发作的可能机制 异常电流的传播被局限在某一脑区，临床上就表现为局灶性发作；痫性放电波及到双侧脑部则出现全面性癫痫；异常放电在边缘系统扩散，可引起复杂部分性发作；放电传到丘脑神经元
12、被抑制，则出现失神发作。,【分类】,癫痫分类非常复杂，通常情况下用两种不同的方法分别对癫痫发作类型和癫痫综合征进行分类。发作类型的分类依据是发作时的临床表现和脑电图特征，癫痫综合征的分类则是将癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等放到一起进行综合分类。目前应用最广泛的分类是国际抗癫痫联盟1981年和1989年分别提出的癫痫发作和癫痫综合征的分类。,1.癫痫发作的国际分类 1981年公布的癫痫发作的国际分类是参照两个标准来进行发作起源于一侧或双侧脑部；发作时有无意识丧失。其依据是脑电图检查的结果和临床表现。脑电图和发作的最初症状学提示发作起于一侧、没有意识丧失称为部分性发作；起
13、于双侧、伴有意识丧失称为全身性发作。,癫痫发作,部分性发作,癫痫发作的临床表现 癫痫发作有两个主要牲特征 1.共 性 是所有癫痫发作都有的共同特征，即发作性、短暂性、重复性、刻板性。发作性指癫痫突然发生，持续时间后迅速恢复，间歇期正常；短暂性指患者发作持续的时间都非常短，数秒钟、数分钟或数十分钟上，除癫痫持续状态外，很少超过半小时；重复性指癫痫都有反复发作的特征，仅发作一次不能诊断为癫痫，刻板性指每种类型发作的临床表现几乎一致。 2.“个性”即不同类型癫痫所具有的特征，是一种类型的癫痫区别于另一种类型癫痫的主要依据。,(1)全身性发作： 最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部者称为全身性发
14、作，这种类型的发作多在发作初期就有意识丧失。,1)全身强直阵挛性发作：意识丧失、双侧强直后紧接着有阵挛的序列活动是全身强直阵挛性发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全身强直阵挛发作。早期出现意识丧失，跌倒。随后的发作分为三期：强直期，表现为全身骨骼肌持续性收缩。眼肌收缩出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩出现口强张，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声，呼吸停止；颈部和躯干肌肉的强直性收缩使颈和躯干先屈曲，后反张：上肢由上举后旋转为内收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续l0一20秒后进入阵挛期；阵挛期，患者从强直转成阵挛，每次阵挛后都有一短
15、暂间歇，阵挛频率逐渐变慢，间歇期延长，在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期。,以上两期均伴有呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、唾液和其他分泌物增多；发作后期，此期尚有短暂阵挛，可引起牙关紧闭和大小便失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常。肌张力松弛，意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约历时515分钟。醒后患者常感头痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意识模糊。此时强行约束患者可能发生伤人和自伤。,2)强直性发作：表现为与强直阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等。 3)阵挛性发作：类似全身强直阵挛性发作中阵挛期的表现。 4)失神发作：突然发生和突然
16、终止的意识丧失是失神发作的特征。典型失神发作表现为活动突然停止、发呆、呼之不应、手中物体落地。部分患者可机械重复原有的简单动作，,每次发作持续数秒钟，每天可发作数十、上百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前的活动。醒后不能回忆，甚至不知刚才发了病。 不典型失神发作(atypicalabsences)的起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛。 5)肌阵挛性发作：表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群，常成簇发生。 6)失张力发作：表现为肌张力突然丧失，可致患者跌倒。局限性肌张力丧失可仅引起患者头或肢体下垂。,(2) 部分性发作：,部分性
17、发作包括单纯部分性、复杂性、部分性继发全身性发作三类。后者系神经元异常放电从局部扩展 到双侧脑部时出现的临床发作。 1)单纯部分性发作：除具有癫痫的共性外，发作时意识始终存在，发作后能复述发作的生动细节是单纯部分性发作的主要特征。,运动性发作：表现为身体的某一局部发生不自主抽动。多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉及一侧面部或肢体。严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪，称为Todd麻痹。局部抽搐偶可持续数小时或更长，称为持续性部分性癫痫；异常运动从局部开始，沿皮层功能区移动，如从手指一腕部一前臂一肘一肩一口角一面部逐渐发展，称为贾克森(Jackson)发作；旋转性发作表现为双眼突然向一侧偏斜，继
18、之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过180，部分患者过度的旋转可引起跌倒，出现继发性全身性发作；姿势性发作 发作性一侧上肢外展、肘部曲屈、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧；语言性发作不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制。感觉性发作：表现为一侧面部、肢体或躯干的麻木，刺痛；眩晕性发作表现为坠落感、漂动感或水平垂直运动感；偶尔可表现本体感觉或空间知觉障碍性发作，出现虚幻的肢体运动感。特殊感觉性发作则出现,味、嗅、听、视幻觉。自主神经性发作：表现为上腹部不适、恶心、呕吐、面色苍白、出汗、竖毛、瞳孔散大等。精神症状性发作：可表现为各种类型的遗忘症(如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回
19、忆往事)、情感异常(恐惧、忧郁、欣快、愤怒)、错觉(视物变形、变大、变小，声音变强或变弱)、复杂幻觉等。 2)复杂部分性发作：复杂部分性发作的主要特征是有意识障碍，发作时患者对外界刺激没有反应，发作后不能或部分不能复述发作的细节。 临床表现分为4种类型：自动症(automatism)，意识障碍和患者出现看起来有目的、但实际上没有目的的发作性行为异常是自动症的主要特征。部分患者发作前有感觉和运动先兆，发作时患者与外界接触不良，对外界刺激无反应。随后出现一些看起来有目,的，但实际上无目的的活动，如反复咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、牙或吞咽(口、消化道自动症)或反复搓手、抚面，不断地穿衣、脱衣、解衣扣、摸
20、索衣裳(手足自动症)，也可表现为游走、奔跑、无目的的开门、关门、乘车上船；还可出现自言自语、叫喊、唱歌(语言性自动症)或机械重复原来的动作。发作后患者意识模糊，常有头昏不能回忆发作中的情况。仅有意识障碍，此时需与失神发作鉴别。先有单纯部分性发作，继之出现意识障碍。先有单纯部分性发作，后出现自动症。 3）部分继发全身性发作：先出现上述部分性发作，随之出现全身性发作。癫痫部分或全身性发作在短时间内频繁发生，全身性发作在两次发作之间意识不清楚，全身或部分性发作持续30分钟以上称为癫痫持续状态。,癫痫综合症的临床表现,癫痫发作的临床表现描述的是一次发作的全过程，而癫痫综合征则是将一组包括疾病的病因，可
21、能的发病机制、病变部位、好发年龄、临床表现、脑电图特征、治疗、预后转归等相关资料放在一起进行描述。国际抗癫痫联盟新提出的癫痫综合征定义为：有特殊病因，由特定的症状和体征组成的特定癫痫现象。 1.与部位有关的癫痫 (1)与年龄有关的特发性癫痫 1)具有中央颞部棘波的良性儿童癫痫(benign childhood epilepsy with cenrotemporalspike)：好发于213岁，通常为局灶性发作，可不经治疗于16岁前自愈。脑电图在中央颞区可见一侧或双侧的局灶性棘波。,2)具有枕区放电的良性儿童癫痫(childhoodepilepsywithoc；ipitalparoxysms)：
22、好发年龄l14岁。发作开始出现视觉症状，随之出现眼肌阵挛、偏侧阵挛、也可合并全身强直一阵挛性发作及自动症。脑电图示一侧或双侧枕区有棘慢波或尖波。 3)原发性阅读性癫痫：由阅读引起，没有自发性发作白勺癫痫综合征。临床表现为阅读时出现下顷阵挛，常伴有手臂的痉挛，如继续阅读则会出现全身强直阵挛性发作。,（2）症 状 性 癫 痫,1)颞叶癫痫(temporallobeepilepsy)：起于颞叶，可为单纯或复杂部分性发作及继发全身性发作。40以上有热性惊厥史。 2)额叶癫痫(frontal lobeepilepsy)：与颞叶癫痫一样，也可表现为单纯或复杂部分性发作，常有继发性全身性发作。丛集性出现，每
23、次发作时间短暂，刻板性突出，强直或姿势性发作及下肢双侧复杂的运动性自动症明显，易出现癫痫持续状态。 3)枕叶癫痫(occipital 10beepilepsy)：主要为伴有视觉症状的单纯部分性发作，可有或无继发性全身性发作。,4)顶叶癫痫(parietallobeepilepsy)：单纯部分性发作。主要表现为感觉刺激症状，偶有烧灼样疼痛感。 5)持续性部分性癫痫：表现为持续数小时、数天，甚至数年的。仅影响身体某部分的节律性肌阵挛。脑电图在中央区有局灶性棘慢波，但无特异性。 6)有特殊诱导模式的症状性癫痫：本体感觉引起白勺癫痫是指由被动或主动运动引起的癫痫发作，主要表现为由肢体主动或被动活动所引
24、起短暂性强直或部分性发作，通常出现在有大脑损伤或运动障碍的病人中。这种发作的痫样特征可通过发作期脑电图记录来证实。,伴或不伴失神的眼肌阵挛性发作最常见的诱发因素是在持续光线存在条件下自觉或不自觉或反射性的闭眼，间歇性闪光刺激在睁或闭眼时也可引起癫痫发作。表现为失神和眼肌痉挛。 (3)隐源性：从癫痫发作类型、临床特征、常见部位推测其是继发性癫痫，但病因不明。,2.全 面 性 癫 痫 和 癫 痫 综 合 征,（1）与年龄有关的特发性癫痫 1)良性新生儿家族性惊厥(benignneonatalfamilialconvulsion)常染色体显性遗传。出生后23天发病，表现为阵挛或呼吸暂停，脑电图无特异
25、性改变。 2)良性新生儿惊厥(benignneonatal convulsion)：见于出生后5日左右，表现为频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性发作，脑电图上有尖波和波交替出现。 3)良性婴儿肌阵挛性癫痫(benignmyoclonicepilepsyin infancy)：12岁发病，有癫痫家族史。表现为发作性、短,暂性、全身性肌阵挛。脑电图可见阵发性棘慢波。 4)儿童期失神癫痫(childhoodabsenceepilepsy)：67岁起病，女性为多，与遗传因素关系密切。表现为频繁的典型失神，一天多次。 5)青少年期失神癫痫(juvenileabsenceepilepsy)：青春早期发病，男女间
26、无明显差异。发作频率 少于儿童期失神癫痫，80以上出现全身强直阵挛发作，脑电图上可见广泛性棘慢复合波。,6)青少年肌阵挛性癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)：好发于818岁，表现为肢体的阵挛性抽动，多合并全身强直阵挛发作的失神发作。 7)觉醒时全身强直-阵挛性癫痫（epilepsy with generalized tonic-clonic seizure on awaking）：好发于1120岁。清晨醒来或傍晚休息时发病，表现为全身强直阵挛性发作，可伴有失神或肌阵挛发作。 （2）隐源性或症状性(Cryptogenicorsymptomatic)：推测其是症状性，但
27、病史及现有的检测手段未能发现致病原因。,1)West综合征：又称婴儿痉挛症。出生后一年内发病，男孩多见。波及到头、颈、躯干或全身的频繁肌痉挛、精神发育迟滞和脑电图上高幅失律构成本病特征性的三联征。 2)Lennox-Gastaut综合征：好发于18岁，少数出现在青春期。强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全身强直阵挛性发作等多种发作类型并存、精神发育迟缓、脑电图上棘慢复合波(12.5Hz)和睡眠中lOHz的快节律是本综合征的三大特征，易出现癫痫持续状态。,3)有肌阵挛失张力发作的癫痫(epilepsy with myoclonic-astatic seizures)：25岁发病
28、，首次发作多为全身强直阵挛性发作，持续数月的全身强直阵挛性发作后，出现所谓的“小运动性发作”，它由肌阵挛发作、失神发作、每日发作数次的跌倒发作组成持续l一3年。脑电图早期表现为47Hz的慢波节律，以后出现规则或不规则，双侧同步的23Hz棘慢复合波及或多棘慢复合波。 4)伴有肌阵挛失神发作的癫痫(epilepsywithmyoclonicabsences)：特征性表现为失神伴双侧节律性阵挛性跳动。脑电图上可见到双侧同步对称，节律性的3Hz棘慢复合波，类似失神发作。,(3) 症状性或继发性癫痫(secondary epilepsy):包括无特殊病因的早期肌阵挛性癫痫性脑病、伴有爆发抑制的婴儿早期癫
29、痫性脑病，其他症状性全身性癫痫和有特殊病因的癫痫。 3. 不能分类的癫痫 包括婴儿重症肌阵挛癫痼、Landau-Kleffner综合征及慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫。 (1)婴儿重症肌阵挛性癫痫，也称为Draver综合征。出生后一年内发病，初期表现为在没有先兆的情况下出现全身或单侧的阵挛，常伴意识障碍，以后有从局部开始的，频繁的肌阵挛部分病人有局灶性发作或非典型失神，受累儿重有精神运动发育迟缓和其他神经功能缺失。,(2)Landau-Kleffner综合征，也称获得性癫痫性失语。发病年龄38岁，男多于女，隐袭起病进行性发展病程中可有自发缓解和加重。最常见的表现是语言听觉性失认。 4. 特殊综
30、合征 包括与位置有关的发作、热性惊厥、孤立的发作或癫痫持续状态等。,癫痫的脑电图表现,脑电图(electroencephalography,EEG)痫性放电是人类癫痫的另一个重要特征，也是诊断癫痫的主要佐证。理论上讲，任何一种癫痫发作都能用脑电图记录到发作或发作间期痫样放电，但实际工作中由于技术和操作上的局限性，常规头皮脑电图仅能记录到495患者的痫性放电，重复检查3次可将阳性率提高到52，采用过度换气、闪光刺激等诱导方法还可进一步提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患者尽管多次进行脑电检查却始终正常。部分正常人中偶尔也可记录到痼样放电，因此，不能单纯依据脑电活动的异常或正常来确定或否定癫痫的诊
31、断。,癫痫脑电图的典型表现是棘波、尖波、棘慢或尖慢复合波。不同类型的癫痫，脑电图上有不同表现，可辅助进行癫痫发作类型的确定。失神发作表现为3Hz的棘慢复合波；West综合征表现为无规律性的高幅慢波，混有少量的棘波；局灶性痫样放电多提示部分性发作；广泛性痫样放电则多为全身性发作。,癫痫的诊断及鉴别诊断,癫痫诊断需遵循三步原则 1.首先确定是否为癫痫 2明确癫痫发作的类型或癫痫综合 征 3确定癫痫的病因,1. 首先确定是否为癫痫 人类癫痫有两个特征，即脑电图上的痫样放电和癫痫的临床发作，而病史是诊断癫痫的主要依据，需要通过病史了解：发作是否具有癫痫发作的共性。发作表现是否具有不同发作类型的特征，如
32、全身强直阵挛性发作的特征是意识丧失、全身抽搐，如仅有全身抽搐而无意识丧失则需考虑假性发作或低钙性抽搐，不支持癫痫的诊断；失神发作的特征是突然发生、突然终止的意识丧失，一般不出现跌倒。如意识丧失时伴有跌倒，则晕厥的可能性比失神发作的可能性大；自动症的特征是伴有意识障碍的、看似有目的而实际无目的的异常行为，如发作后能复述发作的细节也不支持癫痫自动症的诊断。当患者的发作具有癫痫的共性和不同,类型发作的特征时，需进行脑电图检查以寻找诊断的佐证，同时尚需除外其他非癫痫性发作性疾病。 (1)假性发作(pseudoseizures)：假性发作是一种非癫痼性的发作性疾病，是由心理障碍而非脑电紊乱引起的脑部功能
33、异常。假性发作极易误诊为癫痫的原因是其临床表现与癫痫相似，难以区分。发作时脑电图上无相应的痼性放电和抗癫痫药治疗无效是与癫痫鉴别的关键，尤其是在下列情况下更要考虑假性发作的可能：视频脑电图记录到在发作中有意识改变和双侧吱体运动单感觉表现而脑电图无异常者。发作没有刻板性，运动表现为非典型癫痼样抽动，持续脑电图记录在不同生理条件下都无异常。但应注意，10假性发作的患者可同时存在真正的癫痫，10一20癫痫患者中伴有暇性发作。,(2)晕厥(syncope)：为弥漫性脑部短暂性缺血、缺氧所致。常有意识丧失、跌倒，部分患者可出现肢体的强直或阵挛，需与癫痫的全身性发作鉴别。下列几点支持晕厥的诊断：由焦虑、疼
34、痛、见血、过分寒；令、高热诱导的发作。站立或坐位时出现的发作。伴有面色苍白、大汗者。 除此之外还需注意：晕蹶与癫痫强直阵挛性发作的区别主要是前者系脑供血不足所引起的短暂性、弥漫性缺血因而其缺失”症状多于刺激症状，肢体的无力、肌张力低下较强直、阵挛性发作多见。，晕厥与失神发作的鉴别是前者常有跌倒，发生和恢复都较后者慢，有明显的发作后状态、原发疾病的存在也有利于是晕厥的诊断。心源性晕厥患者有心律失常和心脏病的体征；脑源性晕厥有动脉硬化的佐证；,原发性直立性低血压除晕厥外还有阳痿、括约肌障碍、锥体束征及坐卧位，血压相差50mmHg,排尿和咳嗽性晕厥有排尿和剧烈咳嗽的病史；低血糖引起的晕厥可查到低血糖
35、的存在。晕厥患者的脑电图多数正常或仅有慢波，而癫痫患者脑电图可见到棘波、尖波、棘慢复合波或尖慢复合波等。 (3)偏头痛(migraine)：偏头痛与癫痫的鉴别要点有：癫痫头痛程度较轻，多在发作前后出 现偏头痛则以偏侧或双侧剧烈头痛为主要症状。癫痫脑电图为阵发性棘波或棘慢复合波，偏头痛主要为局灶性慢波。简单视幻觉二者均有，但复杂视幻觉以癫痫常见。 癫痫的意识障碍发 生突然，很快终止程度重，基底动脉型偏头痛的意识障碍发生较缓慢，易唤醒。,(4)短暂性脑缺血发作(TIA)：TLA多见于老年人，常有动脉硬化、冠心病、高血压、糖 尿病等病史，发作持续时间从数分钟到数小时不等，而癫痫见于任何年龄，以青少年
36、为多，前述的 危险因素不突出，发作时间多为数分钟，极少超过半小时。TLA的临床症状多为缺失而非刺激， 因而感觉丧失或减退比感觉异常多，肢体的瘫痪比抽搐多。TIA患者的肢体抽动从表面上看类似 癫痫，但多数患者没有癫痫家族史，肢体的抽动不规则，也无头部和颈部的转动。TLA的短暂性 全面遗忘症是无先兆而突然发生的记忆障碍，多见于60岁以上的老年人，症状常持续15分钟到数 小时。复发的可能性不到15，脑电图上无明显的痫性放电。癫痫性健忘发作持续时间更短、常有 反复发作，脑电图上多有痫性放电。癫痫性健忘发作持续时间更短、常有 反复发作，脑电图上多有痫性放电。,(5)过度换气综合征：过度换气综合征是一种主
37、要由心理障碍所致，不恰当过度呼吸诱发， 临床上表现为发作性躯体症状为特征的综合征。对1555岁人群进行调查发现，女性是男性的 23倍，对儿童和青少年的流行病学调查发现，其发病率约为成年病人的10，这部分病人中 许多有焦虑症。 过度换气综合征引起的发作性精神症状、短暂的意识丧失和四肢抽动需分别与癫痫的自动 症、失神发作及全身性发作鉴别。病人的症状能通过过度换气复制是鉴别的王要依据，发作间期 或发作期脑电图无痫样放电，发作前后血气分析显示二氧化碳分压偏低也是重要的鉴别点。,2明确癫痫发作的类型或癫痫综合征 在肯定是癫痫后还需仔细区别癫痫发作的类型及明确是否为癫痫综合征。 癫痫发作类型是一种由独特病
38、理生理机制和解剖基础所决定的发作性事件，不同类型的癫痫治疗方法亦不同，发作类型诊断错误，可能导致药物治疗的失败。如将失神发作诊断为自动症选用卡马西平治疗就可能加重病情。癫痫综合征则是由一组体征和症状组成的特定癫痫现象，它所涉及的不仅仅是发作类型，还包含着其特殊的病因、病理、预后、转归，选择药物时也与其他癫痫不同，需仔细鉴别。,3确定癫痫的病因 如是继发性癫痫?还需确定癫痫的病因。为探讨脑部疾病的性质，可考虑进行头颅CT、MRI、理化检验，同位素脑扫描或脑血管造影等检查。由于MRI较CT更敏感，因而高度怀疑是继发性癫痫者，尤其是有局灶性神经系统定位体征的难治性癫痼应该首先考虑进行MRI检查。,【
39、治疗】癫痫的治疗可参照下列程序进行,普通癫痫的治疗 难治性癫痫的治疗,病因治疗 药物治疗 手术治疗,发作期治疗 发作间期的治疗,单次发作的治疗 癫痫状态的治疗,癫痫的治疗,1.病因治疗 有明确病因者应首先行病因治疗，如颅内肿瘤，需用手术方法切除新生物； 寄生虫感染，则需用抗寄生虫的方法进行治疗。,2药物治疗 无明确病因，或虽有明确病因但不能根除病因者，需考虑药物治疗。 (1)癫痫发作间期的药物治疗：发作间期的药物治疗应遵循以下基本原则 1)用药时机：39癫痫患者有自发性缓解倾向因而并非每个癫痫患者都需用药。一般说来，半年内发作两次以上者，一经诊断明确，就应用药；首次发作或半年以上发作一次者，可
40、在告之抗癫痼药可能的副作用和不治疗的可能后果情况下，根据患者及家属的意愿，酌情选择用或不用抗癫痫药。,抗癫痫药物的作用机制,理想抗癫痫药的性质,2)选药方法：抗癫痫药物的选择依据癫痫发作和癫痫综合征的类型、副作用大小、药物来源、价格等来决定。其中最主要的依据是癫痫发作和癫痫综合征类型。一般情况下可参考表选药。选药不当，不仅治疗无效，而且可能加重癫痫的发作，癫痫综合征的选药可参考表126。常用抗癫痫药物的基本特征详见表127。由于抗癫痫药往往需要较长时间使用，因而，所选择的药物需有稳定的来源。,3)如何决定药物的剂量：从小剂量开始，逐渐增加，达到即能有效控制发作，又没有明显副作用时为止。如不能达
41、此目的，宁可满足部分控制，也不要出现副作用。在有条件的单位可选用进行血药浓度监测的方法来指导用药，以减少用药过程中的盲目性。,主要抗癫痫药血浓度的目标范围,抗癫痫药血浓度低于有效浓度下限,剂量不适当 依从性不好 极度峰一谷浓度差别 遗传性代谢率快 合用肝酶诱导剂（其他抗癫痫药，酒精）吸收不良（合用抗酸剂，胃肠道疾病）,4)单用或联合用药：单一药物治疗是应遵守的基本原则，如治疗无效，可换用另一种单药，但换药期间应有5一7天的过渡期。多数情况下联合用药并不能提高临床疗效，还可增加药物副作用和加重患者的经济负担。一旦出现副作用，也影响医生对副作用来源的判断，不利于进一步的治疗。,抗癫痫药物治疗原则,
42、外科治疗15%,单一药物治疗,控制60%,不能控制40%,二种药物治疗,控制10%,不能控制30%,多药治疗,控制5%,不能控制25%,实验性药物治疗少数可控制,随诊,不,是,失神发作,部分发作 （SG）,其他类型发作,二线药物,卡马西平 苯妥英或 一种新药,拉莫三嗪或一种新药,乙琥胺或 拉莫三嗪,单药治疗方案 是否需要治疗,丙戊酸钠,随诊,不,是,全身性或未分类性癫痫,局灶性癫痫,二线药物,丙戊酸钠 苯妥英或一种新药,拉莫三嗪 失神发作用乙琥胺,根据综合征选药案 是否需要治疗,丙戊酸钠,卡马西平,随诊,不,是,失神发作,部分发作 （SG）,其他类型发作,乙琥胺,苯妥英钠,苯巴比妥,二线药物,
43、苯巴比妥或 卡马西平,丙戊酸钠,丙戊酸钠,低成本方案 是否需要治疗,下列情况可考虑进行合理的多药治疗：有多种类型的发作，如即有全身强直阵挛性发作，又有失神发作时可考虑用卡马西平治疗全身强直阵挛性发作，合用乙琥胺治疗失神发作。针对药物的副作用，如用苯妥英钠治疗部分性发作时出现失神发作，除选用广谱抗癫痫药物外，也可合用氯硝西泮治疗苯妥英钠引起的失神发作。针对患者的特殊情况，如月经性癫痫的患者在月经前后可加用乙酰唑胺(Diamox)，以提高临床疗效。对部分单药治疗无效的患者可考虑联合用药。联合用药应注意：不能将药理作用相同的药物合用，如扑米酮进入体内后可代谢成苯巴比妥，故不能将两药合用。尽量避开有相
44、同副作用药物的合用；如苯妥英钠可引起肝肾功能损伤，丙戊酸可引起特异性过敏性肝坏死，因而在对有肝功能损伤的患者联合用药时要注意这两种药物的副作用。不能将多种药物联合作广谱抗癫痫药使用。,合并用药时要注意药物的相互作用；如一种药物的肝酶诱导作用可加速另一种药物的代谢，药物与蛋白的竞争性结合也会改变另一种药物起主要药理作用的血中游离浓度。 5)服药方法：根据药物的性质可将日剂量分次服用。半衰期长者每日12次，如苯妥英钠、苯巴比妥等；半衰期短的药物每日服3次。由于多数抗癫痫药为碱性，因而饭后服药可减轻胃肠道反应。 6)药物副作用：同大多数抗癫痫药都有不同程度的副作用，在用药前除查肝肾功能、血尿常规外，
45、用药后还需每月复查血尿常规，每季度复查肝肾功能，至少持续半年。苯妥英钠用药后引起的恶心、呕吐、厌食、齿龈和毛发增生、体重减少，对治疗无明显影响也可以不处理；眼震、呐吃、,共济失调往往是中枢神经系统过量的表现，减量可好转。如出现严重的皮疹或肝肾功能、血液系统损伤则需停药，换其他药物进行治疗。 7)终止治疗的时机：一般说来，全身强直阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制45年后，失神发作停止半年后可考虑停药。但停药前应有一个缓慢减量的过程，这个时期一般不少于11.5年。有自动症的患者可能需要长期服药。 (2)难治性癫痫的治疗：用上述方法可使80以上患者的发作得到有效控制，有相当部分患者停药后可
46、终生不再发病，但仍有大约20左右的患者用上述方法治疗无效，称为难治性癫痫(intractable epilepsy)。就其内涵美国抗癫痫联盟认,为难治性癫痫是指“用目前的治疗方法仍不能阻止其继续发作的癫痫”，一般认为难治性癫痫是指用一线抗癫痫药仍不能阻止其继续发作的癫痫或被临床实践证实是难治的癫痫或癫痫综合征。 难治性癫痫最为突出的特征就是对一线抗癫痫药耐药。因而用传统的治疗方法难以奏效对这种癫痫的治疗应更多的选用多种药物的联合应用或使用新的抗癫痫药，如仍无效则要考虑外科手术治疗，部分患者也可考虑药物辅助治疗、物理疗法等，同时需积极处理癫痫患者可能出现的并发症和药物副作用。 1)合理的多药治疗
47、：抗癫痫药物应用的基本原则是单一治疗，主张选用一种合适的药物单用于癫痫患者，这种原则对大多数癫痫患者来讲是合适的，但由于难治性癫痫是对常用抗癫痫药耐药的顽,固性癫痫，单一药物治疗很难达到预期目的。另外难治性癫痫住往有多种不同的病因和发作类型，单一药物治疗可能对某些发作类型有效。而对另一种类型的发作则有加重作用，因而合理的多药治疗对难治性癫痫可能是适宜的。实践证明，合理的多药治疗可使50%以上难治性癫痫患者的发作明显减少。 多药联合治疗并不是随意的将多种药物合用，而应该遵循一定原则。,常用抗癫痫药物的联合应用,CBZ=卡马西平；PHT=苯妥英钠；VPA=丙戊酸；PRM=扑米酮；PB=苯巴比妥；
48、GVG=氨已烯酸；GBP=卡马喷丁；FBM=非氨酯；LTG=拉莫三嗪；ESM=乙琥胺,发作期的治疗,1) 单次发作：癫痫发作有自限性，多数患者不需特殊处理。强直阵挛性发作时可扶助患者平卧，防止跌伤或伤人。衣领、腰带解开，以利呼吸通畅。抽搐发生时，在关节部位垫上软物可防止发生和时的擦伤；不可强压患者的肢体，以免引起骨折和脱 臼 。发作停止后，可将患者头部转向一侧，让分泌物流出，防止窒息。多次发作者，可考虑肌注苯巴比妥0.2g。对自动症患者，在保证安全前提下，不要强行约束患者，以防伤人和自伤。,2)癫痫持续状态的治疗：癫痫持续状态的治疗需要解决几个主要问题：保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；终止呈持续状态的癫痫发作，减少发作对脑部神经元的损害；寻找并尽可能根除病因及诱因；处理并发症。 强直阵挛性癫痫状态、强直性癫痫状态、阵挛性癫痫状态可选用下列方法治疗：保持稳定的生命体征：首先要保持呼吸道通畅，吸氧，必要时作气管插管或切开，尽可能对患者进行心电、血压、呼吸、脑电的监测，定时进行血气、血化学分析，以保持患者稳定的生命体征。控制发作：终止发作是治疗的关键，可酌情选用以下方法：,地西泮加地西泮疗法：首先用地西泮1020mg静脉注射，每分钟不超过2mg。如有效，再将60100mg/kg地西泮溶于5葡萄糖生理盐水中，于12小时内缓慢静脉滴注。地西泮偶尔会抑制呼吸，需停止注射