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1、脑 干 系 统 定 位 诊 断 及 病 变 综 合 征,北京天坛医院神经内科 管小亭,2,脑 干 系 统 定 位 诊 断 及 病 变 综 合 征,一. 生理解剖 1. 概述重要中枢（呼吸、心血管、吞咽、 视 听、 平衡），中继站（感觉、运动、植物神 经） 2. 外形：腹侧、背侧、IV脑室 3. 内部结构 二. 病变综合征 1. 特点 2. 各段病变之综合征,3,脑干的生理解剖及病变综合征,三. 脑干病变鉴别诊断 1. 脑干内、外损害的鉴别 2. 颅底脑干外病变 3. 继发性脑干病变 四. 网状结构功能 五. 病因诊断 六. 临床病例,4,脑干的生理解剖,1. 概述 (1) 脑干位于“后颅窝”（
2、前、中）, 脑桥 及延髓趴在斜坡上,与第IIIXII对颅 神经相连。 (2) “三三制”脑干由中脑、延髓、脑桥 三部分组成，上端与丘脑，下端与 延髓，背侧与小脑相接。 小脑分别由上脚（结合臂）、中脚 （脑桥臂）、下脚（绳状体）与中脑、 延髓、脑桥相连接。12=4(2+2)+4+4,5,脑干的生理解剖,(3)内部结构： 三种核团： 颅神经核团、网状结构核团、 脑干固有核团 三支血管：长旋A，短旋A，旁正中A 三个主要的综合征 三个部分 由背侧腹侧 三对特殊颅神经 V， IV，VI,6,7,脑干的生理解剖-腹侧,2. 外形： 先看沟与裂 延髓：上界桥延沟 （颅神经 ） 纵裂：前正中裂、前外侧沟、橄
3、榄体外侧沟 隆起： 锥体束 橄榄体 锥体交叉 颅神经： XII IX 、X、XI 下界枕骨大孔,8,脑干的生理解剖-腹侧,脑桥： 上界大脑脚下缘 中间：基底A沟 两侧：基底部脑桥臂颅神经- V 下界桥延沟颅神经 -VI、VII、VIII 中脑： 上界视束 中间：脚间窝颅神经 -III 两侧：大脑脚锥体束 下界脑桥上缘,9,10,脑干的生理解剖-背侧,延髓： 上界 髓纹（与桥延沟对应） 纵裂： 后正中沟、后中间沟、后外侧沟 核团： 舌下神经三角 舌下神经核 灰翼（迷走神经三角） 迷走神 背经核 最后区 棒状体 薄束核 楔状结节楔束核 绳状体： 脊髓小脑后束 下界枕骨大孔,11,脑干的生理解剖-背
4、侧,桥脑：上界 前髓帆 纵裂：正中沟，界沟 核团：面神经丘展神经核 前庭区前庭神经核 听结节 蜗神经核 下界髓纹（与桥延沟对应）,12,脑干的生理解剖-背侧,中脑： 四叠体 上丘 （视反射皮层下中枢） 下丘 （听反射皮层下中枢） 双下丘间：颅神经- IV,13,脑干的生理解剖-背侧,视神经 视交叉视束 外侧膝状体视放射枕叶（距状裂） 上丘臂上丘（顶盖前区）顶盖脊髓束 蜗神经交叉外侧丘系 内侧膝状体听放射颞叶 （颞横回） 下丘臂下丘（顶盖）顶盖脊髓束,14,脑干的生理解剖-背侧,： (1) 第四脑室 脊髓中央管向上扩大形成 上通中脑导水管，下通脊髓中央管 顶小脑脉络丛，底菱形窝 (2) 菱形窝（
5、延髓及脑桥）： 基板（躯体运动、内脏运动） 两者之间为界沟 翼板（内脏感觉、躯体感觉）, 特殊感觉 （前、听）,15,脑干的生理解剖-背侧,：,翼板,基板,界沟,顶板,16,脑干的生理解剖-背侧,：,17,脑干的生理解剖-内部结构,3. 内部结构 延髓： 特点：(1) 下部出现2个交叉： 锥体交叉，丘系交叉 (2) 橄榄体、绳状体的形成 (3) 脊髓中央管向上形成第四脑室， 灰质向前移动为第四脑室底， 为颅神经核团所在地。,18,19,20,21,22,23,脑干的生理解剖-内部结构,延髓 核团：(1)颅神经核： 舌下神经核舌肌运动 副神经核胸锁乳突肌、斜方肌 疑核咽喉肌、软腭 迷走神经核内脏
6、运动 下涎核腮腺 孤束核 内脏感觉 三叉神经脊束核面部感觉 前庭神经核位置感觉 蜗神经核听觉,24,脑干的生理解剖-内部结构,(2) 脑干固有核： 薄束核、楔束核、下橄榄核 (3) 网状结构核团,25,脑干的生理解剖-内部结构,延髓 传导束：下行： 锥体束交叉对侧皮质脊髓侧束(7090%) 不交叉皮质脊髓前束(1030%) 双侧颅神经运动核皮质脑干束 (VII下部、XII除外) 红核脊髓束（侧索） 内侧纵束 （中线两侧） 脊髓前角细胞 顶盖脊髓束 (中线两侧） 网状脊髓束（侧索） 前庭脊髓束（侧索） 橄榄脊髓束（侧索）,26,脑干的生理解剖-内部结构,27,脑干的生理解剖-内部结构,延髓 传导
7、束：上行： 丘系交叉（中线两侧）内侧丘系丘脑 脊髓丘脑束（侧索） 脊髓丘系丘脑 脊髓小脑束（侧索） 前束前髓帆小脑 后束绳状体小脑 绳状体(下脚)：脊髓小脑后束 橄榄小脑束（脊髓橄榄束） 网状结构纤维 进(出)前庭神经核纤维 三叉神经脊髓束 注：丘系=4,28,29,30,脑干的生理解剖-内部结构,桥脑： 被盖（灰质） 两者以斜方体及外侧丘系为界 基底（白质） 核团：外展神经核眼球外展 外展旁核 侧视中枢 面神经核面部肌肉运动 上涎核（中间神经） 泪腺、舌下腺、 (泪腺核) 颌下腺 孤束核舌前2/3味觉 三叉神经脊束核面部感觉 前庭神经核位置觉 蜗神经核听觉,31,脑干的生理解剖-内部结构,传
8、导束（基底部） 下行：锥体束额桥束、枕颞桥束脑桥核 脑桥臂(中脚) 小脑 皮质脑桥束双侧颅神经核 延髓 余下行传导束同延髓 上行： 内侧丘系躯体深感觉 三叉丘系面部感觉 外侧丘系听觉 脊髓丘系躯体浅感觉 四个丘系逐渐向外侧移行、靠近中脑 丘脑（腹后外侧核）,32,脑干的生理解剖-内部结构,说明： 蜗神经前、后核斜方体外侧丘系下丘 顶盖脊髓束 内侧膝状体内囊颞横回 三叉神经核： 运动核咀嚼肌 中脑核本体感觉（咀嚼肌） 感觉主核 触觉 三叉丘系 脊髓束核痛温觉 ,33,脑干的生理解剖-内部结构,内侧丘系移行过程,34,35,36,37,脑干的生理解剖-内部结构,中脑： 顶盖：四叠体，视、听反射 皮
9、层下中枢 大脑脚：被盖 中央灰质 灰质 黑质 网状结构 白质 脚底,38,脑干的生理解剖-内部结构,顶盖： 上丘：顶盖前区、上丘核 顶盖脊髓束 下丘：下丘核 脊髓前角,39,脑干的生理解剖-内部结构,被盖： （中央灰质） 动眼神经核（上丘） 主核上直、下直、内直、下斜肌 副交感EW核瞳孔、晶体 正中核 Perlia 核单个，双内直肌 （眼球会聚） 滑车神经核（下丘） X 背侧出脑上斜肌,40,脑干的生理解剖-内部结构,被盖： X 灰质：红核红核脊髓束脊髓前角 黑质：合成多巴胺纹状体 网状结构：较少 白质：四个丘系（同脑桥） 结合臂(上脚)： 小脑齿状核 结合臂交叉红核、黑质红核脊髓束 （交叉=
10、3）,41,脑干的生理解剖-内部结构,脚底： 锥体束 额桥束 (皮层额叶脑桥核) 枕颞桥束 (皮层枕、颞叶脑桥核) 皮质脑干束 (皮层脑干颅神经核) 皮质脊髓束 (皮层脊髓前角),42,43,脑干的生理解剖-内部结构,44,脑干的生理解剖-内部结构,动眼神经核 E-W 核 三叉中脑核 前庭神经核 滑车神经核 三叉神经 感觉主核 外展 神经核 运动核 上涎核 孤束核 脊束核 蜗神经核 副神经核 面 神经核 下 舌下神经核 迷走神经 背核,一种成分： 1，2，8， 4，6，11，12， 两种成分：3，5 三种成分：7，9 四种成分：10,45,脑干病变综合征,1 特点 （1）交叉性（3）： 同侧颅
11、神经+对侧肢体运动 或交叉性感觉障碍 ，交叉性瘫痪 （2）根据颅神经横定位 （3）根据血管分布产生症状，尤其是缺 血性病变,46,脑干的血液供应,长旋A 小脑后下A，小脑上下A， 短旋A小脑前下A， 旁正中A,47,脑干病变综合征,2 各段病变综合征 （每个阶段主要有三个征） 延髓： （1）延髓背外侧综合征 （2）延髓前部综合征 （3）延髓后部综合征,48,脑干病变综合征-延髓,（1）延髓背外侧综合征：小脑后下A综合征 Wallenbergs Syndrome 病因：血管性多见（长旋A） 表现： 、颅神经同侧软腭、咽 喉、声带麻痹构音障碍 核及根丝眩晕、呕吐、眼震 网状结构交感神经 同侧Hor
12、ner征 三叉神经核同侧面部感觉障碍 脊髓丘脑束对侧躯体感觉障碍 （交叉性感觉障碍） 脊髓小脑束同侧共济失调,49,脑干病变综合征-延髓,（3）延髓后部综合征：橄榄体后部综合征 Avellis s Syndrome 病因：闭塞性血管病（短旋A） 表现： 、颅神经 完全或不完全受损相应症状 脊髓丘脑束对侧躯体 感觉障碍,50,脑干病变综合征-延髓,（2）延髓前部综合征：橄榄体前部综合征 Jackson s Syndrome 病因：闭塞性血管病（旁正中A） 表现： 颅神经累及根丝 舌肌萎缩、纤颤 锥体束对侧硬瘫,51,脑干病变综合征-脑桥,脑桥： （1）脑桥被盖部综合征 ( 2）脑桥内侧部综合征
13、（3）脑桥外侧部综合征,52,脑干病变综合征-脑桥,脑桥： （1）脑桥被盖部综合征 Raymond-Cescan s Syndrome 病因：血管病或肿瘤 表现：、颅神经完全或不完全 外展麻痹、面肌麻痹 内侧纵束水平性协同运动麻痹 结合臂同侧共济失调 内侧丘系对侧躯体感觉障碍,53,脑干病变综合征-脑桥,( 2）脑桥内侧部综合征: Foville s Syndrome 病因：血管病或肿瘤 表现： 颅同侧眼球外展不能 颅神经同侧周围性面瘫 侧视中枢同侧侧视麻痹 内侧纵束水平性协同运动麻痹 锥体束对侧肢体硬瘫,54,脑干病变综合征-脑桥,（3）脑桥外侧部综合征： Millard-Gubler s
14、Syndrome 病因：血管病或肿瘤 表现： 颅神经 同侧眼球外展不能 颅神经 同侧周围性面瘫 锥体束对侧肢体硬瘫,55,脑干病变综合征-中脑,中脑： （1）顶盖部综合征 （2）中脑背侧综合征 （3）中脑腹侧综合征,56,脑干病变综合征-中脑,中脑： （1）顶盖部综合征：Parinaud s Syndrome 病因：肿瘤多见（松果体） 表现：上丘、顶盖上(下)视困难、落日 征、垂体功能障碍、垂直性眼 震、瞳孔扩大、对光反射消失,57,脑干病变综合征-中脑,（2）中脑背侧综合征： 病因：肿瘤、变性 表现：Claude s Syndrome 颅神经同侧动眼神经麻痹 红核对侧共济失调 Benechi
15、ct s Syndrome 颅神经 同侧动眼神经麻痹 黑质对侧肢体震颤、 舞蹈症、手足徐动症,58,脑干病变综合征-中脑,（3）中脑腹侧综合征： 大脑脚综合征 Weber s Syndrome 病因：肿瘤、变性 表现：颅神经 同侧动眼神经麻痹 锥体束对侧肢体硬瘫（中枢性 面舌瘫、上肢重、下肢轻）,59,脑干病变综合征,三. 脑干病变鉴别诊断： 1. 脑干内、外病变鉴别 2. 脑干外、颅内病变 3. 继发性脑干病变,60,1. 脑干内、外病变鉴别：,61,脑干病变综合征,2 . 脑干外、颅内病变（根据颅神经不同组合） （1）眶尖综合征：、 1-2 （2）眶上裂综合征：、 、1-2 （3）海绵窦综
16、合征； 、 、1 及 眼球突出，眼睑及球结膜水肿 （4）岩尖综合征： 、 +X线：颞骨岩 部骨质破坏 （5）内听道综合征： 、 （6 ） 桥小脑脚综合征： 、（ CPA） （7） 颈静脉孔综合征： 、,62,脑干病变综合征,3. 继发性脑干病变: （1）脑疝： A. 天幕疝：（小脑幕裂孔疝，颞叶沟回疝） a. 中央型 ：双侧间脑功能紊乱 b. 钩回疝型： III动眼神经麻痹 c. 混合型（a+b） B. 枕骨大孔疝： （小脑扁桃体疝） a.急性：四肢瘫、深昏迷、B p，T，R，HR b.慢性：后组颅神经症状+颈部疼痛+轻 度颈强直,63,脑干病变综合征,（2）肿瘤： 小脑肿瘤侵入脑干，产生颅神
17、经 及长束症状 小脑肿瘤早期可有：颅内高压、 呕吐、共济失调 （3） 后颅窝蛛网膜炎： 炎症阻塞正中孔及侧孔， 产生高颅压症状及脑干症状,64,脑干病变综合征,四. 网状结构功能： 1. 结构：狭义：延髓中脑 广义：脊髓丘脑 部位：灰白质交界区，于基板、 翼板之间发生 2. 上行：A R A S 及A R I S，保持醒觉和睡眠 3. 下行：下行抑制和下行易化传导 4. 内脏调节中枢；心血管运动中枢、呼吸中枢、 呕吐中枢 5. 交感神经：病变时体温，瞳孔，出汗,65,脑干病变综合征,五.病因诊断： 1.炎症：脑干脑炎 2.肿瘤：小儿多见，脑桥多见，多为神经质瘤 3.脑血管病：脑干梗塞：进展性卒
18、中，预后差 脑干出血：高热、昏迷、小瞳孔、预后差 4.脱髓鞘：脑桥中央髓鞘溶解症（CPM） 5.变性：橄榄桥脑小脑变性（OPCA）， 遗传性共济性失调，可有家族史 运动神经元病； 真假球麻痹：言语障碍，吞咽困难 6.外伤：原发性： 继发性：,66,脑干病变综合征,六. 临床病例： 脑干腔隙性梗塞 脑干血管病TIA -小脑梗塞- -高血压脑病,67,68,69,70,71,72,73,74,75,76,77,78,79,80,81,82,83,84,85,86,87,88,89,90,91,请提宝贵意见,92,93,94,95,96,97,98,99,100,101,102,103,104,105,v,106,107,108,109,