肺部弥漫性病变的HRCT诊断片状高密度影部分.ppt

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1、肺部弥漫性病变的HRCT诊断 (高密度型部分）,河南省桐柏县人民医院 韩礼良,毛玻璃影,毛玻璃影（ground-grass opacity, GGO）：其病理基础为肺泡壁间质的增厚，同时肺泡腔内充满炎性细胞、渗出液及受损细胞碎片；慢性期纤维细胞浸润修复受损肺组织，残留肺泡及细胞碎片导致受累区域肺内含气量下降，病理提示约35左右GGO可发生纤维化。HRCT均表现为肺内淡薄的稍高密度影，边界模糊，其特点在GGO区域仍可见到肺血管及支气管形成的纹理影， GGO的出现高度提示肺组织疾患的活动性，为可逆性。,过敏性肺炎,过敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis）是一组由不同致

2、敏原引起的非哮喘性变应性肺疾患，以弥漫性间质炎为其病理特征。系由于吸入含有真菌孢子、细菌产物、动物蛋白质或昆虫抗原的有机物尘埃微粒（直径10）所引起的过敏反应，因此又称为外源性变应性肺泡炎。,发病机制,本病多见于吸入抗原36小时后开始出现症状，68小时达高峰，24小时左右消失，如接触含真菌之稻草引起的“农民肺”，对鸟粪中动物蛋白过敏的“饲鸽者肺”等。 组织学损害在急性期是以肺泡壁为主的淋巴细胞浸润，继而是单核细胞浸润和散在的非干酪化性巨细胞肉芽肿，后期是肺组织纤维化和机化的阻塞性细支气管炎。,影像学表现,一侧或双肺中、下野沿支气管走行分布的斑片状云雾状阴影。呈非节段性分布。 两肺弥漫分布的粟粒

3、状和网线状阴影，边缘模糊，两肺中、下肺野病灶较密集。 病变呈游走性，在短时间内可一处病灶吸收，他处又出现新病灶，这种病灶的暂时性和迁移性是较为特征性的X线表现，故又名游走性肺炎。,过敏性肺炎,女，46岁。进行性气促、低热、干咳，模型铸造工,HRCT示片状磨玻璃密度区， 充气支气管相对肺实质“较黑”,小叶透亮区,解析,首要异常是实变还是磨玻璃改变：实变、磨玻璃密度？ 磨玻璃密度：HRCT示肺异常密度影，在密度增高影内可看到肺血管影像。 最可能的诊断：病毒性肺炎、肺出血、肺水肿、过敏性肺炎? 结合患者模型铸造史考虑过敏性肺炎可能更大。 诊断：过敏性肺炎。呈现磨玻璃密度。,讨论,过敏性肺炎 (HP)

4、 是一种过敏性肺疾患。原因包括 吸入多种抗原的灰尘. 农民肺即是最为熟知的过敏性肺炎，为吸入潮湿的干草中真菌有机体所致。 HRCT一般为首次接触抗原数周至数月后亚急性期表现。细支气管炎是过敏性肺炎典型表现。 典型表现：磨玻璃密度(80%) ，小的边界不清的磨玻璃密度小叶中心结节 (80%)，斑片状小叶透亮区、空气潴留。,讨论,常规CT检查均为吸气相；呼气时肺内的含气量明显减少，正常肺野的透光度应均匀或阶梯性降低；合并小气道管腔狭窄或闭塞时，相应肺泡内的气体不能呼出而呈片状低密度，称之为“空气潴留征”。所以呼气相CT主要判断有无小气道的病变，一定程度上反应了肺的局部通气功能。,过敏性肺炎,女，5

5、7岁。进行性气短，低热，干咳。宠物鸟接触史,空气潴留,磨玻璃密度,解析,HRCT示边界不清的磨玻璃密度影。病灶区域的透亮区代表空气潴留。 最可能的诊断：病毒性肺炎、肺出血、肺水肿、过敏性肺炎？ 过敏性肺炎：与宠物鸟接触史有关。磨玻璃密度伴透亮区（空气潴留）表现典型。 诊断：过敏性肺炎。呈现磨玻璃密度和空气潴留。,解析,补钉状磨玻璃密度与“空气潴留”所致透亮区复合影像学改变高度提示过敏性肺炎。本病常见磨玻璃影及斑片状透亮区（磨玻璃密度反映肺渗出及细支气管炎，斑片状透亮区由“空气潴留”所致）。这丰富多彩的表现被比作香肠，故被称为 “猪头肉冻征”（猪头肉冻由猪的不同部分制成）。肺的“猪头肉冻征”强烈

6、提示过敏性肺炎。 “猪头肉冻征”是指与正常肺实质相比，斑片状稍高密度影与斑片状稍低密度影同时存在的复合影像。,猪头肉冻征,“猪头肉冻征”是指与正常肺实质相比，斑片状稍高密度影与斑片状稍低密度影同时存在的复合影像。 肺的“猪头肉冻征”强烈提示过敏性肺炎。,过敏性肺炎,女，56岁。慢性咳嗽，首次发生在燃烧发霉的木头时,实变,小叶透亮区,磨玻璃密度,解析,HRCT示右肺上叶补钉状实变影，但该患者突出的异常是补钉状、地图状磨玻璃密度影及一些小叶透亮区。病变上肺野优势下肺野较轻。 实变的磨玻璃密度、正常肺组织及斑片状透亮区复合影像学改变支持什么诊断：机化性肺炎、过敏性肺炎、肺泡蛋白沉积症? 诊断：过敏性

7、肺炎。这是“猪头肉冻征”的另一个例子, 这种复合表现强烈支持过敏性肺炎。本例开放性肺活检证实为HP.,嗜酸性细胞性肺炎,吕弗琉于1932年首先描述本病，故又名吕弗琉综合征(Lofflers syndrome)。其特点为游走性肺部浸润伴外周血嗜酸粒细胞计数增高，肺部症状轻微，多数仅有轻咳，病程呈自限性，常于34周内自行痊愈。,临床表现,本症可无症状，仅在X线检查时偶被发现，多数患者有轻微咳嗽，少量粘痰，可有乏力、头痛、纳差、低热和胸闷等，类似感冒。X线表现常为密度较淡、边界不清的片状阴影，分布于单侧或双侧肺部，呈短暂游走性，多在12周消失，又可在其他部位出现，时间多数不超过1个月。 周围血白细胞

8、可正常或稍增高，嗜酸粒细胞明显增高，可达10%20%。痰液中亦可见到较多嗜酸粒细胞。,病因,寄生虫：如蛔虫，弓蛔蚴虫和丝虫； 药物：如青霉素，对氨基水杨酸，肼苯哒嗪，呋喃妥因，氯丙嗪，磺胺制剂； 化学过敏物质：如蒸气形式吸入的碳化镍； 真菌：如烟曲霉，它引起变应性支气管肺曲霉病见后述）。 尽管疑有过敏性机制，但大多数嗜酸性细胞肺炎病因不明。嗜酸性细胞增多提示为第型过敏反应，但其它特点（血管炎，圆细胞浸润）提示为第型亦可能为第型反应。,亚急性嗜酸性肺炎,女，35岁。 进行性呼吸困难，哮喘史,实变,解析,主要异常是实变还是磨玻璃改变：实变、磨玻璃密度？ HRCT示肺外围不均的实变，注意在密度增高影

9、内看不到肺血管影像。而在一些磨玻璃区则可看到肺血管影像。 诊断：亚急性嗜酸性肺炎。呈现实变。,慢性嗜酸粒细胞性肺炎,慢性嗜酸粒细胞性肺炎（chronic eosinophilic pneumonia），又称慢性嗜酸性肺炎或慢性嗜伊红肺炎，由Carrington在1969年首次描述，病程和影像学表现常较迁延，往往超过1月。 间质和肺泡中有密集的嗜酸粒细胞和巨噬细胞浸润，同时伴有少量淋巴细胞和浆细胞，另外，可见型上皮细胞增生，肺泡内蛋白渗出，纤维母细胞增生以及间隔胶原沉着。,临床表现,男女比例为12，年龄多为2050岁。半数病人有过敏体质，症状轻重不一，可仅有胸部X线异常，也可重至发生呼吸衰竭。病

10、程约为18月。 常见症状有咳嗽、发热、气急、体重减轻、盗汗、乏力等，少数病人可有咯血。半数以上病人体检可以出现喘鸣，并可听到细湿罗音。,影像学表现,典型的影像学表现：与肺叶或段无关的渗出阴影，主要分布在两肺外侧，呈进展性（“肺水肿反转”表现）。；使用肾上腺皮质激素后渗出灶迅速吸收；随着临床症状的反复渗出亦反复出现。 不到10的病人可以自行缓解。肾上腺皮质激素为首选治疗，约在2周内恢复正常，所有临床表现在治疗一月后可完全消失。,慢性嗜酸性肺炎,女，43岁。低热，进行性气短,肺外围实变影,解析,首要异常是实变还是磨玻璃改变：实变、磨玻璃密度？ HRCT示肺外围不均的实变，注意在密度增高影内看不到肺

11、血管影像。实验室检查示外周血嗜伊红细胞增多。 最可能的诊断：机化性肺炎、肺炎、过敏性肺炎、嗜伊红肺炎？ 诊断：慢性嗜伊红肺炎。呈现实变。,卡氏肺孢子虫肺炎 （ Pneumocystis carinii pneumonia，PCP ),卡氏肺孢子虫肺炎，又称卡氏肺囊虫肺炎，是由卡氏肺孢子虫引起的间质性浆细胞性肺炎，是条件性肺部感染性疾病。该病20世纪50年代前仅见于早产儿，营养不良婴儿，随着免疫抑制剂的应用，肿瘤化疗的普及尤其是AIDS病的出现，发病率明显上升，已成为AIDS患者最常见的机会感染与致死的主要病因。,发病机制,卡氏肺孢子虫为单细胞生物，兼有原虫和真菌的特征。卡氏肺孢子虫主要有包囊和

12、滋养体两种形态。包囊呈圆形，直径46m，囊壁内含有囊内小体（或称子孢子），完全成熟的包囊内一般为8个，包囊是重要的诊断形态。滋养体为可变多形体，有细足和伪足形成，类似阿米巴。卡氏肺孢子虫寄生部位限于肺泡腔，成熟包囊进入肺泡后破裂，囊内小体脱囊后发育为滋养体，滋养体紧贴肺泡上皮寄生，增殖，包囊多位于肺泡中央。,发病机制,肺孢子虫属低致病力、生长繁殖缓慢的寄生性原虫。健康宿主有抵御能力只形成隐性感染，细胞免疫受损是宿主最主要的易患因素。在AIDS病人中的发病高达80%90%。当T细胞免疫功能抑制时，寄生于肺泡的肺孢子虫可大量繁殖，对上皮细胞造成直接的毒素性损害，引起I型上皮脱屑性肺泡炎。肺泡间隔有

13、浆细胞，单核细胞浸润，肺泡上皮增生，增厚，泡腔内充满嗜酸性泡沫样物质和蛋白样渗出物。严重病例有广泛间质和肺泡性水肿。肺泡腔内充满炎性细胞，蛋白样渗出物和虫体，阻碍气体交换，产生临床症状。,诊断,该病诊断较困难，对高危人群结合临床表现和X线检查可考虑诊断，再借助病原体检查以确诊，痰找病原体阳性率极低，可用3%高渗盐水雾化后诱导咳痰。 支气管肺泡灌洗（BAL）和经纤支镜肺活检阳性率可达80%100%。,影像学表现,典型的表现为弥漫性肺间质浸润，以网状结节影为主，由肺门向外扩展。病情进展，迅速发展为肺泡实变，病变广泛而呈向心性分布，与肺水肿相似。在实变病灶中杂有肺气肿和小段不张，以肺的外围最明显。

14、亦有以局限性结节阴影，单侧浸润为表现。,卡氏肺孢子虫肺炎,男，42岁。发热、气短。艾滋病患者,治疗后复查,治疗前后对比：下图为治疗后,解析,最可能的诊断：病毒性肺炎、卡氏肺孢子虫肺炎、肺出血、肺水肿、过敏性肺炎？ HRCT示广泛磨玻璃密度，上肺野上叶弥漫分布，下肺野呈补钉状和地图状，髓质部为著，肺皮质受累较轻。尽管肺髓质部为著、肺皮质受累较轻为PCP典型影像学表现。但这种影像学表现鉴别诊断是广泛的，结合AIDS病史及发热症状可考虑PCP.最后实验室诊断实验证实这种诊断是正确的。 诊断：卡氏肺孢子虫肺炎。,卡氏肺孢子虫肺炎,女，54岁。发热，咳嗽，气短。淋巴瘤在化疗中,小叶间隔增厚,小叶或小叶中

15、心性 （上叶补丁状不透明区）,地图状磨玻璃密度,不规则结节霉菌感染,解析,HRCT示上叶补丁状磨玻璃密度，许多不透明区域位于小叶或小叶中心，可见小叶间隔增厚；下叶磨玻璃密度呈地图状。至少有一个区域实变。右上叶可见孤立性不规则结节为曲霉菌感染。 最可能的诊断：病毒性肺炎、卡氏肺孢子虫肺炎、肺出血、肺水肿、过敏性肺炎？ 这种影像学表现要明确诊断是困难的，对于一个淋巴瘤化疗患者，上述每一诊断都是可能的。纤维支气管镜检为 PCP。 诊断：卡氏肺孢子虫肺炎。呈现磨玻璃密度伴小叶间隔增厚。,病毒性肺炎,女，47岁。咳嗽，发热，不舒服。淋巴瘤史,中叶补丁状磨玻璃密度影,舌段的类似异常,小叶间隔增厚,解析,H

16、RCT示右中叶可见磨玻璃密度区 ，邻近小叶间隔增厚。 舌段有类似异常改变。 诊断：病毒性肺炎。呈磨玻璃密度伴间隔增厚。,巨细胞病毒性肺炎,男，48岁，咳嗽，发热，气短。药物滥用,上叶磨玻璃密度,下叶实变灶,小叶间隔增厚,解析,HRCT示上叶磨玻璃密度， 其内可见小叶间隔增厚，下部可见实变病灶。 最可能的诊断：病毒性肺炎、卡氏肺孢子虫肺炎、肺出血、肺水肿、过敏性肺炎？ 此病例单凭HRCT及临床表现不能明确诊断，上述每一疾病都是可能的，镜检示病毒性肺炎(CMV)。 诊断： 巨细胞病毒性肺炎(cytomegalovirus，CMV)。表现为磨玻璃密度及小叶间隔增厚。,狼疮性肺炎,女，29岁。气短。系

17、统性红斑狼疮史,解析,诊断：急性间质性肺炎。 继发于红斑狼疮，呈磨玻璃密度影。,支原体肺炎,女，60岁。咳嗽、低热。最近肺炎史,小叶透亮区,磨玻璃密度,实变,解析,HRCT 示上野地图状、补丁状磨玻璃密度增高影，伴小叶透亮区。其它区域可见补丁状磨玻璃密度和实变影。 这种影像学表现无特殊性。 诊断：支原体肺炎。呈现磨玻璃密度、补丁状空气潴留。 磨玻璃密度伴补丁状空气潴留强烈支持过敏性肺炎，但亦可见于其它肺部感染疾病、细支气管炎、包括结节病和非典型感染。,外源性类脂性肺炎,男，37岁。咳嗽，气短。韩人国，经常服用沙鱼肝油补品,小叶性分布的磨玻璃影,解析,HRCT示补丁状磨玻璃影，一些区域呈小叶性分

18、布。左下肺有融合。 诊断：外源性类脂性肺炎。呈现磨玻璃密度。,非特异性性间质肺炎 (nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）,Katzanstein及Fiorelli 1994年提出，指不符合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质激素等治疗反应佳。 型：病理改变以间质炎症为主，预后最好 型：兼有炎症及纤维化 型：以纤维化为主，预后差,NSIP的病理特点,型：约占50%。肺泡间隔内有明显的慢性炎症细胞浸润，细胞密集程度超过其他各型IPF。浸润细胞以淋巴细胞和浆细胞为主，肺泡结构变形不明显 型：约占40%。该组可见胶原束和淋巴细胞及浆细胞互混杂，偶有成纤

19、维细胞灶，但为数甚少。各视野病变较均匀，见不到象蜂窝样变明显的结构重建 型：占10%左右。缺乏炎症及活动性纤维化表现者，病变为陈旧的瘢痕组织而无疾病活动的表现。,NSIP病理特点,在增厚的肺泡壁内含有不同程度的炎症和纤维化，病灶可呈斑片状分布。 不同部位的病变似乎都是在一个很短的时间段内引起的，并且同处于炎症-纤维化进程中的同一阶段；同一标本上见不到UIP的新老病灶共存的现象。 诊断用排除法，病理定为NISP后，应再次评估病情，除外胶原血管病等已知病因的NSIP。,NSIP病理改变,NSIP的临床特点,发病以中老年为主，与吸烟无关。 亚急性起病，就诊前病程较IPF短，从出现症状到诊断很少超过1

20、年。 临床表现：咳嗽、呼吸困难和双下肺底爆裂音，部分病人有发热。 杵状指少见，仅13%，与IPF正好相反。 NSIP对糖皮质激素反应良好。,NSIP影像学表现,两下肺野胸膜下磨玻璃影或肺实变影，兼有间质索条影。 少数有牵拉性支扩；蜂窝状影少见。 与IPF不同：毛玻璃样改变主要累及肺下垂部，不存在伴有蜂窝状改变的广泛的纤维化。 非特异性间质性肺炎预后较好，大多数患者对皮质激素治疗有反应。 而IPF预后较差。,以毛玻璃样改变为主，可见牵拉性支气管扩张症提示存在纤维化 ，注意以下叶为著,病例：非特异性间质性肺炎,NSIP影像学,非特异性间质性肺炎（NSIP）,男，61岁。持续性呼吸困难数月,肺部磨玻

21、璃密度中有网状改变，无蜂窝状改变。,解析,肺部磨玻璃密度中有网状改变，无蜂窝状改变。 急性疾患存在吗? 是的。该患者可能存在急性疾患。尽管有网状，但无蜂窝肺改变。经开胸病理证实。 诊断：非特定的间质性肺炎。呈现磨玻璃密度、网状改变。,先天性间质纤维化：胸膜下蜂窝肺,脱屑性间质性肺炎,女，45岁。进行性气短。吸烟史。,解析,患者存在急性疾患吗? 这种表现是非典型的，疾病很可能是急性的。开胸肺活检证实没有明显的纤维化。 诊断：脱屑性间质性肺炎。呈现磨玻璃密度 DIP罕见， 常常与吸烟相关的。典型影像学表现是磨玻璃密度。,淋巴细胞性间质性肺炎 (lymphoid interstitial pneum

22、onia，LIP),淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia，LIP) 由Liebow和Carrington于1969年提出，尽管有争论，LIP仍归属于IIPs，是一种慢性进行性间质性肺炎，指肺间质内有成熟的小淋巴细胞及少量浆细胞和组织细胞弥漫性浸润，而无肺内淋巴结病变和坏死的良性肺部疾病。,临床,LIP是一系列肺脏淋巴细胞样增生疾病之一，这一类疾病包括滤泡性毛细支气管炎、肺淋巴细胞样增生(pulmonary lymphoidhyperplasia，PLH) 、气道内的淋巴细胞增生及低度恶性淋巴瘤。这些类型之间较难鉴别，LIP有时会进展为淋巴瘤

23、，低度恶性的淋巴瘤与LIP非常类似。 LIP少见，常见于潜在免疫功能异常患者，特别是舍格伦综合征和艾滋病患者，可能进展为低度恶性淋巴瘤。,LIP影像学,边界不清气腔结节及胸膜下结节影。 支气管血管束增厚，特别是存在随机分布的薄壁囊腔。 两下肺野片状肺实质影，兼有间质索条影。,LIP 影像学,胸膜下结节影及随机分布的薄壁囊腔,LIP 影像学,CT表现为淋巴周围分布的结节,AIDS患者LIP与癌性淋巴管炎难以鉴别,机化性肺炎,女，56岁。低热、进行性气短两月余,实变、磨玻璃影,解析,首要异常是实变还是磨玻璃改变：实变、磨玻璃密度？ HRCT示肺外围及支气管血管束周围片状实变影，注意在密度增高影内看

24、不到肺血管影像。某些层面实变影和磨玻璃影同时可见。 鉴别诊断：包括许多感染、非感染疾病。在亚急性、慢性患者，肺炎少见。更可能的诊断是机化性肺炎、嗜伊红肺炎、细支气管肺泡癌及淋巴瘤、间质性肺炎、肺泡蛋白沉积症。 诊断：病理是机化性肺炎。出现实变、磨玻璃密度。,机化性肺炎影像学,片状实变 (80%) 或者磨玻璃影 (60%)，病变常位于胸膜下或支气管周围； 小结节(30-50%)。 影像学表现与嗜伊红肺炎近似。,机化性肺炎,女，47岁。低热6周，干咳,，不舒服,边界不清的实变影,解析,HRCT示支气管血管束周围边界不清实变结节，其内可见充气支气管。这种表现类似结节病有时可见到的支气管血管束结节，但

25、不同的是该病无胸膜下结节。另外最近有上呼吸道感染病史。 诊断：病理是机化性肺炎。因呼吸道感染发生，呈现实变。,机化性肺炎,男，53岁。未治愈的呼吸道感染，低热，干咳,HRCT示肺外围磨玻璃密度结节,解析,诊断：机化性肺炎。因呼吸感染所致呈现小叶中心结节。,特发性肺纤维化,女，59岁。干咳气短数月,胸膜下磨玻璃影、网状改变,治疗前后对比：磨玻璃密度减少，网状改变,解析,HRCT示 肺外周胸膜下磨玻璃影，其内见网状改变。这种影像学表现使人想到间质性纤维化 (UIP). 该患者是急性疾病吗? 是的。 磨玻璃密度支持急性疾病。开放肺活检病理：急性特发性间质性肺炎。治疗后磨玻璃密度明显减少。尽管尚有网状

26、存在，很可能由于轻度纤维化。 诊断：特发性肺纤维化（急性加重）。呈现磨玻璃密度、间隔增厚。,典型特发性肺纤维化：蜂窝肺广泛,特发性肺纤维化,男，71岁。进行性气短、干咳。,牵拉支扩,解析,后胸膜下磨玻璃密度是典型的IPF。 患者有急性疾患吗?没有。除磨玻璃密度外，尚存在牵拉支扩及网状改变。 牵拉支扩存在说明纤维化而非急性疾患。 诊断：特发性间质纤维化。呈现磨玻璃密度、牵拉性支扩。,肺泡蛋白沉积症,42岁。咳嗽，轻度呼吸困难持续几个月。喷沙工。,小叶间隔增厚,解析,HRCT示双肺地图状、补丁状磨玻璃密度影，其内可见小叶间隔增厚. 这种复合影像学改变由于英式花园内的铺路石相似而被称为 “碎石路征”

27、或“铺路石征“（crazy paving）。 最可能的诊断：病毒性肺炎、 PCP、肺水肿、间质性肺炎、肺泡蛋白沉积症？ 诊断：肺泡蛋白沉积症。这种表现无特殊性, 但是当影像学示典型的”碎石路征“结合二氧化硅职业史，应该想到该病。 开胸肺活检病理证实。,肺泡蛋白沉积症,女，63岁。无临床症状,小叶间隔及小叶内间隔增厚,解析,最可能的诊断：食道功能紊乱、肺泡蛋白沉积症、水肿、PCP？ 诊断：肺泡蛋白沉积症。 这种影像学 表现结合无明显临床症状是典型的。 尽管肺泡蛋白沉积症临床症状包括非排痰性咳嗽（干咳）、发热，轻微劳力性呼吸困难。但通常症状很轻微可以无症状。,肺泡蛋白沉着症病例,小叶间隔增厚和片状

28、分布的毛玻璃样高密度影。有的小叶受累，而有的小叶未受累。这些表现称为“碎石路征”。,肺泡蛋白沉着症,“碎石路征”被认为对肺泡蛋白沉着症是特异的，但是也见于其他很多疾病,如卡氏肺囊虫肺炎、支气管肺泡癌、结节病、非特异性间质性肺炎、机化性肺炎、成人呼吸窘迫综合征和肺出血。 肺泡蛋白沉着症是一种罕见的病因不明的弥漫性肺疾病,特点是肺泡内和间质积聚了大量的来源于表面活性物质的(periodic acid-Schiff) PAS染色阳性的磷脂。,肺泡微石病,男，35岁。轻微的进行性气短,解析,最可能的诊断：粟粒状钙化结核、肺泡微石症、转移钙化、甲状腺转移？ 诊断：肺泡微石病。,淀粉样变,淀粉样变( am

29、yloidosis)是可发生于全身许多器官具有细胞外淀粉样物质沉积于血管壁及组织中的一组疾病。 常累及呼吸系统，但原发性支气管肺淀粉样变较少见，至今病因未明。 淀粉样物质这一名称的来源，起初是因该物质经碘处理后呈蓝黑色反应，具有植物淀粉的化学性质，而确切性质不明，故而称之。现已明确，淀粉样物质实质上是由各种结构单一的单克隆免疫球蛋白、轻链或轻链以及重链片段等组成。,临床表现,根据不同的发病机制，系统性淀粉样变有三种最常见的类型，即原发性淀粉样变、继发性淀粉样变、家族性淀粉样变。 最常见的症状是疲乏、软弱、体重减轻、消化不良和浮肿。有些症状可能与特异器官受累有关，如腕管综合征、肾病综合征、充血性

30、心力衰竭、吸收障碍、周围神经病变或直立性低血压。具有诊断意义的体征是肌性蜡样皮肤病变和巨舌。,影像学表现,气管支气管型：管壁增厚或局限性结节向腔内突出，致管腔狭窄或阻塞。部分病灶内可见颗粒样或不规则样钙化或“骨化岛”，具有一定的特征。远端的肺组织出现相应的阻塞性肺气肿、支气管扩张及支气管内粘液贮留等； 肺结节型：肺内单发或多发结节状阴影，呈圆形或卵圆形，边缘清晰。多数结节位于肺的周边部或胸膜下，有些结节可互相融合成边界模糊的不规则团块或串珠状阴影，部分结节内可见点状或云絮状钙化或块状骨化，少数结节内可见空洞。,影像学表现,纵隔型：纵隔脂肪间隙内斑点状密度增高或钙化；肺门结节状增大，伴纵隔淋巴结

31、增大； 胸膜形； 心型。,男，67岁,肺淀粉样变性病,肺淀粉样变性病,男，65岁。因淀粉样变性左肺移植,钙化,大小结节,解析,HRCT示右肺广泛分布大、小不等结节。软组织窗示肺实质高密度钙化。 注意远端气管、气管分叉及左主支气管内治疗支气管狭窄所放的支架，气道狭窄至少部分气道壁的淀粉样浸润相关。 诊断：肺淀粉样变性病。,相关链接,闭塞性细支气管炎：局部空气潴留、通气不良、反射性低灌注。 马赛克灌注-在这种情况下，血液再分配到通气正常区补丁状或地图状，病变区（低密度区）内血管管径减小，并有支气管异常；正常区（ 高密度区）内血管管径正常或变大，而磨玻璃密度肺动脉大小正常。,结节病,男，35岁。进行

32、性气短两月,小结节,解析,HRCT示双肺补丁状磨玻璃密度影 ，部分区域可见小结节。 诊断：结节病。呈现磨玻璃密度。开胸活检病理证实。,肺水肿,女，57岁。淋巴瘤史，诱导化疗失败，气短,磨玻璃密度影,小叶间隔增厚,叶裂轻度增厚,解析,HRCT示补丁状磨玻璃密度影、小叶间隔增厚，叶裂轻度增厚。 最可能的诊断：病毒性肺炎、卡氏肺孢子虫肺炎、肺出血、肺水肿、过敏性肺炎、机化性肺炎？ 有类似病史，上诉所有诊断都可能。该患者利尿后症状减轻。 诊断：肺水肿。由于输水过量所致磨玻璃密度、小叶间隔增厚。,肺水肿,女，46岁。迅速进行性呼吸困难。双肺移植史,以胸膜下为主的磨玻璃影,解析,HRCT示斑片状、大片状磨

33、玻璃影以外围胸膜下为著。结合肺移植史，感染必须在考虑之列，然而，纤维支气管镜为发现感染证据。患者病情进行性恶化最终死亡。尸检证实肺充血和肺水肿。继而肺静脉闭塞致死。 诊断：肺水肿。肺水肿致肺静脉闭塞作为肺移植术后并发症，呈现磨玻璃影。,肺出血,男，42岁。咳血。白血病史,解析,HRCT示斑片状磨玻璃密度， 磨玻璃影上见明显的网状影。这种影像学表现与肺出血是一致的，支持肺出血病史。 诊断： 肺出血。白血病。呈现磨玻璃密度影。 讨论：抗凝、白血病血小板减少、肺出血肾炎综合征或脉管炎均可能导致肺出血。无论何种原因：HRCT表现补丁状、弥漫的磨玻璃影或实变影。其上可以有网状改变。,肺出血-肾炎综合征,

34、肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。Goodpasture于1919年首先作了在一次暴发性流感中的肾小球损伤合并肺出血的报道。 它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。,临床及影像学表现,肺出血-肾炎综合征是一种少见的自身免疫性疾病。临床表现为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。 肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰。肺部浸润是肺部病变的特征。肺部X线改变早期与肺水

35、肿相似，咯血停止后短期内可被吸收。,肺出血-肾炎综合征,男，15岁。近日咳血史,磨玻璃密度,解析,首要异常是实变还是磨玻璃改变：实变、磨玻璃密度？ 磨玻璃密度：HRCT示肺异常密度影，在密度增高影内可看到肺血管影像。 最可能的诊断：病毒性肺炎、肺出血、肺水肿、过敏性肺炎？ 诊断：肺出血（肺出血-肾炎综合征）。,解析,许多疾病可出现磨玻璃密度，最常见的原因磨玻璃密度包括过敏性肺炎、肺炎(尤其是卡氏肺孢子虫、支原体、病毒引起的非典型肺炎)、肺水肿、肺出血、肺泡蛋白沉积症、 急性间质性肺炎、ARDS、间质性肺炎（脱屑性间质性肺炎或特发性间质纤维化)。 该患者咳血史支持肺出血。,肺出血,女，19岁。近期诊断为系统红斑狼疮,解析,最可能的诊断：病毒性肺炎、卡氏肺囊虫肺炎、肺水肿、肺出血、狼疮肺炎？ 每一个诊断都能解释HRCT表现。 据历史诊断肺出血。,