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1、-1-,肌萎缩性侧索硬化症 卢伽雷氏症,史蒂芬威廉霍金Stephen William Hawking,“渐冻症”是一组运动神经元疾病（Motor Neuron Disease，简称MND）、卢伽雷氏症的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称ALS），因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻症”。由于目前没有特效药，而与癌症、艾滋病等疾病并列为世界五大顽症。,“渐冻症”患者被称为清醒的“植物人”,-2-,肌萎缩性侧索硬化是MND最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及
2、上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。(1)多在40岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱反射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，渐延及双上肢；(2)延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌；(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉
3、障碍；(4)病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均35年。,-3-,世界著名拳王阿里40多岁就患上了帕金森症，昔日雄风难在；美国前总统里根，自患上老年痴呆症后，已经没在公开场合露面了。,-4-,小 脑 Cerebellum,神经系统 nervous system,-5-,一、位置和外形：,1 位置：位于颅后窝，脑桥与延髓背侧，藉三对小脑脚与脑干相连 2 形态 小脑蚓：小脑中部较狭窄部分 小脑半球：两侧的膨大部 小脑脚 ：上、中、下三对 小脑扁桃体：靠近枕骨大孔，当颅内压增高时，可引起小脑扁桃体疝。,-6-,二、小脑构造,1小脑皮质：三层颗粒层
4、、梨状细胞层、分子层 2髓体：小脑内部的白质 齿状核 3小脑核 中间核：球状核、栓状核 顶核,-7-,1、前庭小脑（原小脑） 绒球小结叶 通过与前庭神经核的往 返纤维联系保持身体平衡， 维持体态姿势、协调眼球 运动。,三、小脑的机能分区、 纤维联系和功能,-8-,前庭小脑的纤维联系,维持身体平衡、协调眼球运动,前庭神经核,小脑下脚,绒球小结叶,内侧纵束,眼外肌运动神经元,前庭脊髓束,躯干肌运动神经元,-9-,-10-,小脑蚓 小脑半球中间部 顶核 中间核 ( 球状核、栓状核 ）,2、脊髓小脑（旧小脑）,控制四肢及躯干肌的肌张力。 协调肌肉运动。,-11-,控制肌张力、协调肌肉运动,脊髓小脑的纤
5、维联系和功能,脊髓小脑束,小脑下脚 小脑上脚,小脑蚓,顶核,中间核,小脑半球皮质,对侧红核,红核脊髓束,大脑皮质运动区,皮质脊髓侧束,前庭神经核 脑干网状结构,前庭脊髓束,网状脊髓束,-12-,-13-,小脑半球外侧部,3、大脑小脑（新小脑）,控制上下肢肌的精确运动的计划和运动的协调。,-14-,控制四肢肌精细运动的计划和协调,大脑小脑的纤维联系和功能,-15-,-16-,小脑皮层表面上水平走行的沟裂把小脑分成不同的叶和区。小脑的皮质分3层，内有5种神经细胞和2类传入纤维，皮质下有4对小脑核团。小脑通过3对脚架在第四脑室顶，接受内耳、肌肉和关节的感觉传入，联系脊髓、脑干和大脑皮层，维持躯体姿势
6、的平衡，调节肌紧张、协调大脑发起的随意运动，并在技巧性运动的学习过程中发挥作用。,-17-,间 脑 diencephalon,神经系统 nervous system,-18-,分为三部分： 背侧丘脑 下丘脑 后丘脑,间脑 diencephalon,-19-,位于脑干与端脑之间。,间脑 diencephalon,前界：室间孔与视交叉连线 后界：后连和与乳头体连线 背界：终沟(终纹及终静脉) 背内侧界：丘脑带（有第3脑室 脉络膜附着，深面为髓纹 ） 外侧界：内囊,-20-,一、背侧丘脑,下丘脑沟,丘脑间粘合,第三脑室,-21-,背侧丘脑的核群,腹后核,腹前核,腹外侧核,-22-,1、非特异性中继核
7、团（古丘脑）：中线核、板内核 网状核,2、特异性中继核团（旧丘脑）：腹前核、腹外侧核、腹后核 腹前核、腹外侧核 接受小脑齿状核 苍白球和黑质 的传入纤维, 产生具有意识的感觉和调节躯体运动的作用,-23-,3、联络核团（新丘脑）：前核、内侧核、外侧核背侧群,与下丘脑、边缘系统有往返纤维联系，在功能上进入高级活动领域，具有情感意识的辨别能力，还参与学习和记忆。,-24-,背侧丘脑的功能,感觉传导路的最后中继站,感知粗略痛觉,参与调节躯体运动,-25-,内侧膝状体 下丘臂 下丘 听觉传导中继站 外侧膝状体 上丘臂 上丘 视觉传导中继站,二、后丘脑,-26-,位置和外形：,上界:下丘脑沟，,下界:灰
8、结节、漏斗、乳头体，,前界:终板、视交叉，,向后至中脑被盖，构成第3脑室的侧壁和底壁。,下丘脑沟hypothalamic sulcus,漏斗infundibulum,垂体pitutary gland,灰结节tuber cinereum,乳头体mamillary body,终板,视交叉optic chiama,中脑被盖,下丘脑包括下列结构：,三、下丘脑：,背侧丘脑的下方，人类的很小，只含有4cm3，占整个脑组织的0.3%，但它通过内脏神经系统及内分泌系控制机体多种功能。,-27-,视交叉,灰结节,乳头体,-28-,下丘脑分区及主要核团：,1 视前区 2 视上区 3 结节区 4 乳头体区,视上核
9、室旁核,漏斗核,乳头体核,-29-,-30-,与垂体的联系,视上核 视上垂体束 垂体后 叶（神经垂体） 室旁核 室旁垂体束 垂体后 叶（神经垂体）分泌加 压素、催产素等。 漏斗核 结节垂体束 正中隆 起的毛细血管将神经内 分泌物质（促激素或抑 制激素）送至垂体前叶 （腺垂体）。,-31-,1、内分泌中心。 2、内脏神经系统的皮质下中枢。 如：体温调节、摄食、生殖、水盐代谢等。 3、与边缘系统密切联系，参与情绪行为的调节。 4、调节机体昼夜节律。,下丘脑功能：,-32-,肱骨中段骨折时易损伤什么神经？为什么？损伤后出现症状如何？ 肱骨中段骨折时易损伤桡神经，因为桡神经紧贴肱骨体上的桡神经沟行走。损伤后，主要表现为桡神经深支支配的前臂肌瘫痪，不能伸腕和伸指，呈垂腕姿态，另外桡神经浅支所分布的手背桡侧半和桡侧2个半指节背面皮肤感觉障碍，以手背第1、2掌骨之间的皮肤最为明显。,-33-,Thank you!,-34-,Thank you!,-35-,小脑髓体,小脑皮质,四对小脑核： 顶核 球状核 栓状核 齿状核,小脑中央核,二、小脑构造,-36-,3、三对小脑脚 ： 下脚 连延髓 中脚 连脑桥 上脚 连中脑,4、小脑分叶： 前叶原裂以前的部分 后叶原裂以后的部分 绒球小结叶,小脑体,