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1、1,维生素D缺乏性手足搐搦症 （tetany of vitamin D deficiency）,2,一、概述 五、诊断 二、复习内容 六、鉴别诊断 三、病因及发病机制 七、治疗 四、临床表现,3,又称婴儿性手足搐搦症，由于维生素D缺乏，甲状旁腺功能低下，导致血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，表现为惊厥、手足搐搦及喉痉挛。该病多见于婴幼儿，特别是 6 个月以下的小婴儿。,一、概述 （summarization）,4,二、复习内容,血清钙的正常值及存在形式,钙离子的影响因素,5,正常值：911mg/dl（2.22.7mmol/L）,（占总钙的60%）其中80%呈离子化状态存在,称离子钙（5mg/
2、dl）生物活性最强。少数和磷酸根、碳酸根、枸橼酸根结合。,存在形式:,即与蛋白质结合的钙。,弥散钙:,非弥散钙：,6,1、PH和磷酸盐： 依 Ca2+HCO3-HPO42-,H+,= K, PHH+Ca2+ PHHCO-3Ca2+ 磷酸盐Ca2+,血浆蛋白Ca2+(结合钙) 反之,Ca2+,钙离子的影响因素：,2、血浆蛋白：,7,三、病因及发病机制,(etiology and mechanism),8,VitD 初期,血Ca,PT反应迟钝,PTH,(77.5mg/dl 或Ca2+ 4mg/dl),N.M兴奋性,症 状,发病机制,血Ca,感染、 发热、饥饿时,组织分 解释放磷,春季或VitD治疗
3、之初,大量血钙沉积于骨骼,血P,Ca2+,长期腹泻,9,四、临床表现(clinical manifestation),惊厥（最常见） 手足搐搦 喉痉挛（最严重）,隐性体征,面N征 腓反射 陶瑟征,* 此外还可伴有佝偻病的症状和体征。,典型症状,10,突然发作,重者,轻者,一般无发热,间歇期正常,惊厥:多见于小婴儿。,发作特点：,11,幼儿和较大儿童多见。,足搐搦：踝关节伸直，足指向下， 跖部弯曲呈弓形。,手足搐搦,发作特点：,手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指内收。,12,13,14,表现：吸气性呼吸困难，吸气 性喉鸣，重者可出现窒息，甚至猝死。,喉痉挛：最严重,多见于小婴儿。,原因：喉部肌肉及声
4、门痉挛。,15,用指尖或叩诊锤叩击颧弓与口角间的面颊部，若引起眼睑及口角向同侧抽动为阳性。,面神经征(Chvostek sign),16,用叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头处的腓神经部位，若引起足向外侧收缩为阳性。,腓反射（Peroneal reflex）,17,用血压计袖带色裹上臂，打气使血压维持在收缩压与舒张压之间，若5分钟内出现手搐搦者为阳性。,陶瑟征（Trousseau sign）,又称人工手痉挛症,18,五、诊断(diagnosis),季节：,病因,发作特点,无NS体征，有N.M兴奋性增高及佝偻病的体征。,血Ca7.5mg/dl,Ca剂治疗有效。,春季多见,突然发作、一般无发 热，间歇期正
5、常。,19,与惊厥鉴别:,低血糖症 无热惊厥 低血镁症 婴儿痉挛症,有热惊厥颅内感染,与手足搐搦鉴别甲状旁腺功能减低症,与喉痉挛鉴别急性喉炎,六、鉴别诊断(differential diagnosis) ：,20,诱因：晨起、空腹时发作、 进食不足或腹泻。 严重者发作后可呈昏迷状态。 化验：血糖下降。 葡萄糖治疗有效。,低血糖症:,21,摄入不足，长期腹泻史。 长期用利尿剂。 偶有遗传性镁吸收缺陷。 化验：血镁1.4mg/dl。 镁剂治疗有效。,低血镁症:,病因,22,婴儿痉挛症:,婴儿期癫痫的一个特殊类型。 典型发作形式：呈点头状-连串的 发作，四肢屈曲至胸腹部。 智力低下 脑电异常-典型的
6、高峰节律紊乱。 钙剂治疗无效。,23,感染中毒症状。 高颅压的症状和体征。 脑脊液典型的改变。,颅内感染:,24,甲状旁腺功能减低症:,年长儿多见。 表现间歇性的手足搐搦和/或惊厥。 血Ca、血P、 AKP正常或。 头部CT：双侧基底节钙化灶。,25,急性喉炎:,26,七、治疗(treatment),原 则,具体措施,急救处理,钙剂治疗,维生素D治疗,27,原 则:,28,苯巴比妥钠:57mg/kg.次im。 安定0.3mg/kg.次 iv或im。 10%水合氯醛：0.5ml/kg.次，保留灌肠。,保持呼吸道通畅,惊厥:,急救处理,喉痉挛的处理：,立即吸氧、止痉,29,10%葡萄糖酸钙510m
7、l+5%葡萄 糖20ml缓慢静注或静脉点滴，要10分钟， 否则血Ca心脏骤停。 反复发作，每日重复2-3次，直至发作停止。,活性钙：吸收率90% 枸橼酸钙司特立 氨基酸钙乐力 醋酸钙速溶金钙,口服钙剂,钙剂治疗:,无搐搦者：,搐搦者：,30,维生素D治疗,同维生素D缺乏性佝偻病,31,小结：个三 、每年月发病多。 、个月左右发病多。 、发病有个症状。 、体检有物理征。 、治疗有个原则。,32,思考题:,1、为什么同是VitD缺乏，在临床上引起两种病？,2、 VitD缺乏时佝偻病和手足搐搦症有哪些异同点？ 二者有何内在关系？,3、VitD缺乏性手足搐搦症有哪些促发因素？ 其抢救原则包括哪些？,33,谢谢,