前庭性偏头痛2014.ppt

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1、前庭性偏头痛 & 良性复发性眩晕,已经被ICHD接受的特殊类型偏头痛,脑干先兆偏头痛（基底动脉偏头痛、基底性偏头痛、基底型偏头痛） 良性发作性眩晕（BPV，可能与偏头痛相关的阵发综合症；儿童周期性综合症）,1.2.2 脑干先兆偏头痛 A 至少2次符合标准B-D的发作 B 先兆包括视觉、感觉和（或）言语/语言症状，完全可逆，但无运动或视网膜症状 C 下列脑干症状中至少有2项：构音障碍；眩晕；耳鸣；听觉减退；复视；共济失调；意识水平下降 D 下列4个特征中至少有2项：至少1种先兆症状逐渐进展5分钟和（或）不同先兆症状相继发生；每种先兆症状持续560分钟；至少1种先兆症状是单侧的；先兆伴随头痛或先兆

2、发生60分钟内发生头痛 E 没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释，短暂性缺血发作已被排除。,1.6 可能与偏头痛相关的阵发综合征 1.6.2 良性发作性眩晕 A 至少5次符合标准B和C的发作 B 眩晕发作无预警，起病时达高峰，数分钟到数小时后自发缓解，发作中无意识丧失 C 至少以下1项伴随症状或体征：眼震；共济失调；呕吐；脸色苍白；恐惧 D 发作间期，神经系统检查、听力和前庭功能检查均正常 E 不归因于其它疾病。 年幼儿童可能无法准确描述眩晕症状，家长在发作期观察到的不稳可解释为眩晕,病 例 1,31岁女性收银员 主诉：头晕 近6月内，至少每月1次阵发性头晕，表现为自我运动感，持续

3、数小时，不伴听力减退、耳鸣、耳闷、视觉异常、无力、感觉异常或共济失调。另外，在快速转头、看闪亮物体或复杂的图像时，总是感到头重脚轻或不稳。 神经系统和神经耳科检查无殊。 个人史：有发作性头痛史，为偏侧搏动样头痛，伴随恶心、畏光和畏声。头晕发作与头痛和畏光有明显时间关联。 家族史：明显的偏头痛 诊断：普通偏头痛！其他？,Continuum 2012,18:1102,病 例 2,59岁男性。2年内3次阵发性位置性眩晕。床上翻身、躺下和低头时发生；未经治疗，2天后自行缓解 5年前有过“前庭神经元炎”，很快恢复。 发作间期，神经系统和神经耳科检查正常，冷热水试验正常，拟诊BPPV。 4月后再发，伴随严

4、重搏动性头痛。体检：DIX-HALLPIKE阴性，但是平卧位双向转头可见持续水平的向下眼震。2天后缓解。,病 例 2,59岁男性。2年内3次阵发性位置性眩晕。床上翻身、躺下和低头时发生；未经治疗，2天后自行缓解 5年前有过“前庭神经元炎”，很快恢复。 发作间期，神经系统和神经耳科检查正常，冷热水试验正常，拟诊BPPV。 4月后再发，伴随严重搏动性头痛。体检：DIX-HALLPIKE阴性，但是平卧位双向转头可见持续水平的向下眼震。2天后缓解。 补充病史：有偏头痛史，以往眩晕发作时伴头痛 诊断：偏头痛！BPPV? 位置性眩晕？,病 例 3,29岁女性 13岁起发作性头痛，后枕部搏动性，VAS4，畏

5、声和畏光，无恶心，持续数小时，应激为诱因 13岁起，凡乘车超过5分钟就会诱发头痛，伴恶心、畏光、畏声，偶尔呕吐，乘车时间延长则头痛加重。自己驾车或乘飞机则无，未乘过船 头痛时使用曲坦可以很好控制头痛和其他症状。使用妥泰后，头痛发作明显减少，晕动症消失。 母亲有偏头痛和晕动症 诊断：晕动症？偏头痛！,报道16例患者并文献复习，提出眩晕和头晕以多变的时间关系与偏头痛人群的头痛或神经症状相关，可以是主诉并掩盖其他症状，必须重视个人和家族头痛史问询,头晕/眩晕人群的偏头痛患病率高,眩晕人群的偏头痛患病率是普通人群的3-4倍 363例眩晕为主诉患者中，116例（32%）有偏头痛；此116例中，85%的眩

6、晕没有其他可发现的病因；而无偏头痛的眩晕患者中，50%的病因不明。 200例连续头晕患者中,38%被诊断有偏头痛；200例骨科患者中只为24%。 72例单纯眩晕者中,61%被诊断为偏头痛;骨科对照患者中只为10%。,偏头痛人群的眩晕/头晕率高,28%-30%偏头痛患者有头晕史,25%有眩晕发作史，50%-70%有各种类型的头晕 45%偏头痛患者有晕动症,对照人群只为5% 头晕和眩晕与偏头痛特异相关,远高于紧张型头痛 用位置图、VOG、眼震电图、前庭功能和听力检查12例MA和24例MO，发现在发作间期83%患者至少有一项检查异常,Neurology2001;56:43641,NEUROLOGY

7、2003;61:17481752,Headache-associated dizziness in a headache population: prevalence and impact,1909 例阵发性头痛患者(77.1% 女性), 常伴随视觉症状 (52.4%) 和头晕(51.1%)； 视觉症状和头晕独立地伴随头痛、严重程度（MIDAS)； 易有抑郁和严重残疾 头晕频繁地伴随头痛症状，特别是偏头痛；头晕会加重头痛所伴随的抑郁和功能残疾,Cephalalgia. 2010;30(7):774-776,The points prevalence of dizziness or vertig

8、o in migraine-and factors that influence presentation,头痛中心就诊的425例偏头痛患者，28%为MA；平均年龄44岁（15-76）；89%女性 在就诊时，72.4%有一定程度头痛，15.7%合并头晕或眩晕 头晕或眩晕的点患病率在MO和MA分别12.1%和24.5%。患病率随年龄增加而增高；随头痛程度增加而增高，VAS大于7者中，47.5%合并头晕眩晕。,Headache 2011;51:1388,前庭性偏头痛临床特征,多见，欧洲人群1%，是梅里埃病5倍 多种前庭症状：自发性旋转性（67%）和位置性眩晕（24%）多见，但多与不稳、头晕等合并且

9、难以区分；亦可为运动（尤其头运动）不耐受，类似晕动症；或为注视快速运动物体而加重（视觉性眩晕）；一次发作可以变化（自发性旋转位置性眩晕伴不稳的运动错觉） 持续时间多变：数秒10%、数分钟30%、数小时30%、数天30% 与偏头痛头痛发作关系：总是同时极少，总是独立极少，有时合并有时分离（30%是分离的）。,前庭性偏头痛临床特征,单纯或突出眩晕发作：偏头痛发作的临床特征（畏光、畏声、畏嗅、运动后加重）；有先兆易于诊断 发作或发作间期：轻微中枢性前庭功能损害体征或检查发现 眩晕发病和头痛发病时间：头痛发病早 就医经历：2/3看过病，其中仅20%被诊断 医师水平：对有偏头痛和眩晕的患者，82%神经科

10、和64%ENT诊断VM；19%ENT和14%神经科医生从未诊断过VM；神经科医生比ENT医生更容易认为VM是前庭中枢疾患,Migraine and vestibular symptoms- identifying clinical features and that predict vestibular migraine,回顾头痛中心的VM患者病历 168例（女性68%，平均年龄45岁，39%MA） M比VS早8年，42%逐渐起病，33%突发 提示VM诊断的表现：不稳91%，平衡障碍81%，头重脚轻77%，眩晕57%；48%与头痛伴随发生,Headache 2011;51:1393-1397,

11、362例位置性眩晕，10例为类似BPPV的偏头痛眩晕 与BPPV鉴别要点： 阵发持续时间短 反复发作 起病年龄轻 伴偏头痛发作的症状 不典型眼震,偏头痛相关性眩晕（MRV）,诊断标准（ Neuhauser 1999) 1.确定的偏头痛性眩晕 （1）中度以上的发作性前庭症状（旋转性眩晕、其他自身或物体运动的幻觉、位置性眩晕、不能耐受头部运动）。 （2）至少2次眩晕发作期间伴有至少2项下列偏头痛症状： 偏头痛样头痛； 畏光； 畏声； 视觉或其他先兆。 (3)符合ICHD-2的偏头痛发作 (独立于眩晕发作外)。 （4）无眩晕发作期间可能发现中枢性和/或周围性前庭功能异常。 （5）由病史、体检及其他合

12、适检查排除其他病因。,偏头痛相关性眩晕（MRV）,2.很可能的偏头痛性眩晕 （1）中度以上的发作性前庭症状（旋转性眩晕、其他自身或物体运动幻觉、位置性眩晕、不能耐受头部运动）。 （2）至少1次眩晕发作期间有至少1项下列偏头痛症状：偏头痛的头痛；畏光；畏声；偏头痛特异性触发因素：食物、睡眠、激素水平改变。 （3）偏头痛预防药物有效。 （4）符合ICHD-2的的偏头痛发作(除眩晕发作外)。 （5）无眩晕发作期间可能发现中枢性和/或周围性前庭功能异常。 （6）由病史、体检及其他合适检查排除其他病因。,偏头痛相关性眩晕（MRV）,3可能的偏头痛性眩晕（良性复发性眩晕） （1）间断的眩晕、有时可有耳鸣但

13、无听力下降。 （2）可伴有恶心、呕吐以及共济失调。 （3）发作时可能发现眼震。 （4）持续数分钟或数小时至数天。 （5）独立于眩晕发作外的偏头痛性头痛发作和（或）有偏头痛家族史。 （6）听力检查正常，或即使偶然有耳聋也呈对称性。 （7）由病史、体检及其他合适检查排除其他病因。,VM的DDX,梅里埃病：低频听力减退，随访 BPPV：发作频率、持续时间、眼震性质 TIA： VP：发作频率、无特征眼震 晕厥前或体位性低血压：病史；偏头痛对多巴胺敏感 2型阵发性共济失调：无头痛，共济失调，眼运动障碍 躯体形式眩晕/头晕：50%偏头痛有抑郁焦虑；MARD 脑干先兆偏头痛,病 例 4,男性，38岁 主诉：

14、突发头晕、视物旋转2天 现病史：晨起时突然发生头晕、视物旋转，不敢翻身和活动，不能独立行走，伴有恶心、呕吐，无头痛、耳鸣、耳聋、耳闷、复视、构音不清、肢体无力或其他感觉异常。 急诊查体：无明显神经系统或神经耳科异常，头CT未见异常，按照眩晕症予以“活血化瘀”治疗，2天后自行缓解。 6年内类似发作3次。无特殊个人史、头痛史。家族无类似病史。,补充病史：起病前无感冒或腹泻史 个人有晕动症史。母亲有头痛史，姐姐有头痛和眩晕史 补充体检：双耳听力正常，VOR正常，DIX-HALLPIKE症及其他诱发试验结果阴性。 辅助检查：血（常规、LF、RF、肿瘤标志、免疫指标、T3T4TSH）检查正常；EKG、胸

15、部CT正常；EEG正常。 电测听、冷热水试验、前庭功能检查正常。头MRIMRA、颈椎MRI正常；BAEP正常；CSF等检查正常。 诊断：梅里埃病？BPPV? VM?,提出“良性复发性眩晕”诊断术语。如BPPV、前庭神经（元）炎、梅里埃病或TIA等各种分类均不能代表其表现。 唯一与之接近的是儿童的BPV，两者的区别在于发病年龄和症状持续时间的不同。两者的“匪夷所思”相似之处是均与偏头痛密切相关，推测其发病机制是血管性。 与BRV互换诊断术语：良性复发性前庭病（benign recurrent vestibulopathy）、复发性前庭病（recurrent vestibulopathy） 、复发

16、性前庭性眩晕（recurrent vestibular vertigo）、前庭型梅里埃综合症(vestibular Meniere syndrome),同义词,前庭性偏头痛（vestibular migraine, VM） 偏头痛相关性眩晕（migraine-associated vertigo, MAV） 偏头痛相关性头晕（ migraine-associated dizziness, MAD） 偏头痛关联性眩晕（migraine-related vertigo, MRV) 成人良性复发性眩晕（benign recurrent vertigo in adult) 良性发作性前庭病 （beni

17、gn recurrent vestibulopathy）,BRV临床表现,多数成年期发病，平均发病年龄39（755）岁，女性多见。 眩晕起病突然、无预兆；眩晕程度严重，伴随明显的恶心、呕吐和面色苍白，可有眼震，但无共济失调。 持续数分钟至数小时，个别可以达数天。 发作期或间期，均无神经系统症状和体征，亦无耳蜗症状；冷热水试验及神经影像学检查正常。 月经来潮前后、劳累、饮酒后、紧张、兴奋后易发。 有明显的个人偏头痛史或偏头痛家族史。 易有常染色体显性遗传性家族史。,BRV与偏头痛的关系,BRV与偏头痛具有类似的诱发因素 头痛或眩晕发作时的其他伴随临床表现相似 BRV与偏头痛具有高的共病率，而且同

18、一家系成员中，可以部分患BRV、部分患偏头痛、部分兼有（完全符合前庭性偏头痛的标准）。,用标准问卷评估208例BRV： 180例（87%）符合ICHD-2偏头痛诊断标准，62%MA、38%MO，28例（13%）不符合偏头痛标准 有偏头痛者：70%眩晕发作时有头痛、先兆、畏光、听力症状，符合VM诊断标准；30%的眩晕发作无偏头痛相关症状，为很可能的VM；偏头痛发病较眩晕发病早 非偏头痛者：21%发作时有畏光或听力症状；79%为孤立眩晕 眩晕发作持续时间多为1小时1天,180例偏头痛患者的头痛和眩晕发病年龄 头痛早于眩晕,所有患者的眩晕持续时间比较 10%数秒 30%数分 30%数小时 30%数天

19、,Familial benign recurrent vertigo,对24例BRV患者的220例家族成员进行问卷调查： 37%有BRV，50%有偏头痛，远高于普通人群的眩晕和偏头痛患病率。 先征者的血缘亲属中，超过2/3有偏头痛，且大多数在偏头痛发作时伴随有眩晕发作 先征者的配偶中，仅2%有BRV、23%有偏头痛,Am J Med Genet, 2001, 100:287-291,左上：偏头痛 右上：先兆 左下：听力下降 右下：阵发眩晕,BRV与偏头痛的关系,BRV与儿童BPV 13例BPV患者，平均起病年龄2.3岁；8例的一级亲属有偏头痛；眩晕发作的持续时间从数秒到数天（平均15分钟）不等

20、，个体的特征保持不变 平均随访10年，其中10例11岁以上的患者中，5例仍有眩晕发作，眩晕症状消失的平均年龄为6岁；9例出现偏头痛（包括所有6例年龄大于15岁者）。 BPV在成年后不仅会演变为偏头痛，也可持续出现独立的眩晕发作（符合BRV标准）或符合前庭性偏头痛诊断。,BRV诊断标准,良性复发性眩晕诊断标准（Slater，1979年）,1 前庭性偏头痛 A 至少5次中重度的前庭症状发作，持续5分钟到72小时； B 既往或目前存在符合ICHD诊断标准的伴或不伴先兆的偏头痛； C 50%的前庭发作时伴有至少1项偏头痛性症状：头痛，至少有下列2项特点：单侧、波动性、中重度疼痛、日常体力活动加重头痛；

21、畏光及畏声；视觉先兆； D 难以用其他前庭或ICHD疾患更好地解释。,2.很可能的前庭性偏头痛 A 至少5次中重度的前庭症状发作，持续5分钟到72小时； B 前庭性偏头痛的诊断条件B和C中仅符合一项； C 难以由其他前庭或ICHD疾患更好地解释。 注： 符合B：有偏头痛病史，即偏头痛患者的难以用其他原因解释的5次以上前庭发作 符合C： 半数发作有1项偏头痛症状，故无偏头痛者只要半数发作伴有偏头痛样头痛或畏光畏声或先兆,A1.6.5 前庭性偏头痛 诊断标准： A 至少5次符合标准C和D的发作 B 现有或既往有A1.1 无先兆偏头痛或A1.2 先兆偏头痛病史 C 中重度的前庭症状，持续5分钟至72

22、小时 D 至少50%的发作伴随有下列3项偏头痛特征中的1项：头痛伴有下列4项特征中至少2项：偏侧，搏动性，中重度，常规身体活动加重头痛；畏光和畏声；视觉先兆 E 没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释,注释： 前庭症状包括：自发性眩晕，内在性眩晕和外在性眩晕；位置性眩晕；视觉诱发眩晕；头部运动诱发的眩晕；头部运动诱发的头晕伴恶心（头晕限于以空间定向混乱的感觉） 前庭症状中度是指影响但尚未妨碍日常活动。 发作的持续时间变异很大，30%持续数分钟，30%持续数小时，30%持续数天，10%持续数秒。反复发作者，发作持续时间定义为反复短暂发作所持续的总时间。 1次发作时有1种症状足以诊断。

23、不同的发作可以表现不同的症状。伴随症状可出现在前庭症状之前、之后或其中。,其它症状：一过性听力症状、呕吐、恶心、虚脱和晕动敏感等也经常出现在其它前庭疾病中，故被排除在诊断标准以外。 先兆偏头痛与脑干先兆偏头痛的关系：VM的发作不能被认为是先兆。虽然脑干先兆偏头痛有眩晕症状，但诊断标准要求在视觉、感觉或言语障碍先兆基础上方可诊断。VM与脑干先兆偏头痛并非同义。 与良性发作性眩晕的关系：ICDH-3强调良性阵发性眩晕是种儿童疾患，是偏头痛的前驱综合征，故诊断不需要有偏头痛史。VM没有年龄限制，可用于儿童。 与梅里埃病的重叠：患者兼有梅里埃病和VM的特点。波动性听力消失、耳鸣和耳压感可见于VM，但听

24、力减退不会进展达严重程度。同样，偏头痛、畏光、甚至偏头痛先兆也可在梅里埃病发作时出现。当满足梅里埃病的诊断明确后，特别听力测试证实有听力消失，即使发作时有偏头痛性症状，仍应诊断为梅里埃病。,病 例 5,60岁女性，30年阵发性眩晕史 临床表现：每年发作2次，每次持续1天，为视物旋转、恶心，无头痛、耳鸣、耳聋；近期ENT检查无殊，电测听示双侧轻度高频神经感觉性下降 10岁起，每年数次严重偏侧头搏动样痛，伴畏光畏声，无恶心或呕吐，持续1天，服用NSAID有效，未使用预防药物 无特殊个人疾病史 神经系统检查无特殊 诊断：BRV或VM？,Headache 2001,41:604,小 结,前庭性偏头痛概念终于被接受 头晕眩晕不仅只是偏头痛的症状之一，可能反映不同的类型 良性复发性眩晕不少见，但诊断治疗水平低下 良性发作性眩晕、良性复发性眩晕、前庭性偏头痛、脑干先兆偏头痛、先兆偏头痛、无先兆偏头痛是个连续的谱，有重要研究意义,