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1、肾血管瘤,肾血管瘤是一种少见的良性病变，起源于胚胎时期未发育成正常的残余血管细胞，是由病变部位血管或淋巴管聚集增生而形成的肿瘤样结构，可以压迫周围组织，不侵犯邻近组织，但不与周围血管相通，一般无完整的供血动脉和引流静脉，属于良性肿瘤 。肾血管瘤以单侧多发，双侧者仅占12%，往往伴有其他部位血管瘤如脑、骨、肝脏或大肠等，与种族、性别和肾脏位置无关 。肾血管瘤多发生于肾盂黏膜下层、肾盏或肾乳头尖，大多发生在髓质 。,病理分类 血管瘤组织学分为海绵状血管瘤、毛细血管状血管瘤和混合型血管瘤，其中以肾海绵状血管瘤最多见。肿瘤大小不同，小的如针尖，大的直径大10 cm以上，大体标本为暗红色的质软肿块，没有
2、明显包膜；镜下可见大量上皮细胞组成的各种形状的空腔，腔隙内可见充满红细胞及小栓子。,临床表现 肾血管瘤可发生于任何年龄，但多发生于中青年，3040岁多见；性别无明显差异，男女均等。血管瘤小者，常无明显的异常症状，大者可引起血尿甚至大出血，主要表现为间歇性血尿 ,可伴患侧腰痛。 间歇性血尿常由肾盂、肾盏上皮破溃与瘤组织沟通、感染、血流障碍及外伤引起上皮血管破裂所致 。其中大量全程肉眼血尿多见 ,持续与间隔时间无一定规律 严重者来势凶猛 ,可引起膀胱内血块,血块梗阻输尿管时可引起肾绞痛。,诊断 影像学检查是诊断肾脏肿瘤最常规方法。 超声检查可作为肾血管瘤首选的初筛检查方式，可了解瘤体内的血流分布情
3、况，小的可无阳性发现，大于1.0 cm者主要表现为边界不清、回声不均匀的团块，呈中低回声或中高回声。 肾血管瘤的典型CT表现血管瘤密度大多为30-50Hu( CT值 ) ,与正常肾实质密度基本相同 ,而肝、脾正常组织密度较高 ,与血管瘤之间差别较大 ,因而 CT平扫肾血管瘤呈等密度 ,增强扫描病变区呈结节状、团块状强化 ,肾窦脂肪内见走行异常的血管影。 血管造影诊断肾血管瘤 ,其典型表现为扭曲重叠的细小血管分支或团块状致密血管影 ,可以此来鉴别肾癌 ,亦为选择性动脉栓塞创造了条件。,诊断小结 肾血管瘤术前确诊较为困难 ,有以下征象者应考虑为肾血管瘤的可能 : 40岁以前患者突发出现大量全程肉眼
4、血尿，有反复、间歇性时间长及无痛性特点；多次尿液脱落细胞检查中查找肿瘤细胞阳性；泌尿系造影提示肾轮廓不大 ,可排除恶性病变者;出血期间膀胱镜检查发现单侧输尿管口喷血者;皮肤或粘膜同时有血管瘤病变者 ;CT检查明确肾盂或肾实质内占位，体积不大，无明显侵润，平扫呈等密度，增强扫描呈结节状、团块状强化，肾窦脂肪内见走行异的肾血管瘤血管造影表现为扭曲重叠的细小血管分支或团块致密血管影;肾内窥镜可见大部分肿物 ,活检可获得确诊者。因此，即使多次尿液脱落细胞检查中查找肿瘤细胞仍阴性、影像学检查不具备典型血管瘤“快进慢出”特点的血尿患者，亦不能排除血管瘤可能，可考虑行进一步肾动脉造影或输尿管软镜检查以明确诊
5、断，最终诊断依靠病理学检查。,鉴别诊断 肾血管瘤是极少见的良性肿瘤，往往缺乏特异的临床、影像学表现，在术前依靠CT无法明显诊断，常误诊为肾盂癌等恶性肿瘤。肾血管瘤主要需与乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤、肾盂癌等鉴别：(1)肾盂癌：好发于40岁以后，平扫呈肾盂内软组织等密度肿块，增强扫描肿块轻中度强化。(2)乳头状肾细胞癌：常见于长期血液透析和获得性肾囊性疾病的患者，好发于50岁左右，40%为多中心病灶，CT平扫病灶表现为形态不规则的稍低密度软组织肿块，钙化较常见，属于乏血供肿瘤，增强扫描后无强化或轻度强化。(3)乏脂肪型肾血管平滑肌脂肪瘤：女性多见，平扫呈高或等密度，形态不规则，密度较均匀，边缘清楚，常见劈裂征或杯口征增强呈均匀强化和持续性强化是其特征。(4)嫌色细胞癌：好发于60岁左右，多位于髓质，乏血供肿瘤，多数轻度均匀强化，50%有包膜。,肾盂癌：右侧肾盂见一软组织密度影，大小约35mm13mm20mm，增强扫描呈不均匀强化，平扫CT值约39HU，三期CT值约60HU、67HU、64HU，排泄期见充盈缺损。,谢谢,