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1、耳聋及其防治,辽宁医学院第一临床学院 宫 亮,因病致残人群众多 治疗花费巨大 社会问题，交叉课题,耳聋 hearing loss,分类,按病变部位,传导性聋 conductive hearing loss 感音神经性聋 sensorineural hearing loss 混合性聋 mixed hearing loss,分级(500-2000Hz),轻度： 2640 dB 轻声有问题 对儿童语言发育无影响 中度： 4155 dB 一般交流有问题 对儿童语言发育有影响 中重度：5670 dB 只可近距离交流 语言发育不理想 重度： 7190 dB 完全听不到交流 语言不能发展 极度： 90以上
2、巨响或感到震动 语言不能发展,传导性耳聋,病因 1、炎症 2、外伤 3、异物 4、畸形,传导性性耳聋,治疗： 去除病因，听力重建 效果不佳或不愿手术助听器,感音神经性耳聋,定义： 内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音讯息的传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。,感音神经性耳聋 药物性聋 drug-induced hearing loss,氨基甙类抗生素、多肽类抗生素 某些抗肿瘤药 袢利尿剂 水杨酸制剂 奎宁 酒精中度、烟草中毒、重金属、一氧化碳中毒,感音神经性耳聋 药物性聋,发生中毒的有关因素,用药剂量（中毒与剂量密切相关
3、） 给药途径 （肌肉、静脉、鼓室） 肾功能状况 （氨基甙类药经肾脏排泄） 经胎盘进入胎儿血循环 噪声，振动，饥饿，糖尿病等加重中毒 某些个体或家族对此药高敏感性（母系遗传12SrRNA） 年龄因素（婴幼儿和老年人易感）,感音神经性耳聋 药物性聋,发生中毒的时间可能出现在任何时期 症状为耳鸣、耳聋及眩晕 用药时要监测血药浓度,感音神经性耳聋 突发性聋 sudden sensorineural hearing loss,定义,突然发生的、原因不明的感音神经性聋， 病人的听力一般在数分钟或数小时内下降 至最低点（少数病人可在3天以内）； 可伴耳鸣和眩晕。,感音神经性耳聋 突发性聋 sudden se
4、nsorineural hearing loss,原因不明 主要学说：病毒感染、迷路水肿、血管病变、 迷路窗膜破裂、铁代谢障碍 临床特征 1、突然发生的非波动性的感音神经性聋 2、原因不明 3、可伴有耳鸣 4、可伴有眩晕、恶性、呕吐，但不反复发作 5、除第8对颅神经外，无其他脑神经症状 6、单耳居多亦可双耳同时先后受累,感音神经性耳聋 突发性聋 sudden sensorineural hearing loss,排除以下疾病引起的突聋：,听神经瘤 耳毒性药物 梅尼埃病 脑血管意外 窗膜破裂 化脓性迷路炎,治疗原则：尽早治疗（尽管有自愈倾向）,遗传性聋,先天性 congenital 获得性先天性
5、 acquired congenital,感音神经性聋 遗传性聋：hereditary hearing loss,可分为综合征型和非综合症型（多数）,遗传方式： 1.常染色体显性遗传： 不多见，可单耳或双耳，耳聋较重或全聋。 2.常染色体隐性遗传：隐性遗传是最常见的遗传方式，约80%的小儿遗传性聋是此种遗传方式。 3.性连锁遗传：由于Y染色体不携带完全的等位基因，故耳聋的遗传基因位于X染色体上，随X染色体遗传。,感音神经性聋 遗传性聋：hereditary hearing loss,基因筛查： 以下人员可进行耳聋的基因检测: 1、夫妻一方为耳聋患者，或家族中有先天性耳聋患者。2、已经生育一个聋
6、儿，计划再次生育的夫妇。3、耳聋青年面临婚恋时，想规避生育聋儿风险的。4、耳聋患者希望了解自己致聋病因的。5、正常夫妇希望对新生儿进行耳聋风险评估的。,感音神经性聋 遗传性聋：hereditary hearing loss,基因筛查：,感音神经性聋 遗传性聋：hereditary hearing loss,干预措施 GJB2耳聋：电子耳蜗移植(重度耳聋)，进行早期听力恢复 SLC26A4大前庭水管综合征患儿：不适合剧烈体育活动，一旦头部受伤，就可能引起听力突然下降 。 12SrRNA线粒体基因突变者：用药警示，避免氨基糖苷类药物,感音神经性聋 老年性聋：presbycusis,定义： （1）因
7、听觉系统老化而引起的耳聋； （2）在老年人中出现的、而非由其他 原因引起的耳聋。,感音神经性聋 老年性聋：presbycusis,病因,听觉系统的衰老和机体的衰老一样，它是组织、细胞衰老的结果。 遗传因素在听觉器官的衰老过程中具有重要作用。 外在因素的影响：微弱噪声 血管病变 慢性感染 耳毒药物 化学试剂,非遗传性先天性聋,定义：,指患儿在胚胎发育期、围产期或分娩时受到母体的感染、中毒等病理因素的影响或在分娩期受到损伤而引起的耳聋。,分类：,1.产前期感染，中毒，新生儿黄疸 2.分娩期窒息，头颅外伤，体重过轻,感染性聋,概念： 由致病微生物，如病毒、细菌、真菌、衣原体等直接或间接引起内耳损伤，
8、导致的单侧或双侧程度不同的感音神经性聋。 各种急性感染性疾病，尤其是流行性脑膜炎、流行性乙脑等是儿童后天性耳聋的重要原因，也是聋哑的主要原因。,引起感染性聋的常见疾病,腮腺炎： 引起儿童单侧感音神经聋。 麻疹： 可单侧或双侧严重感音神经聋。 带状疱疹 ：可伴前庭症状，听力一般可恢复 水痘： 个别可伴不可逆的感音神经性聋。 细菌性脑膜炎：感音神经聋是其后遗症之一 其他： 伤寒，疟疾，伤寒等。,噪声性聋：,噪声性聋：由噪声引起的耳聋 慢性声损伤,爆震性聋：突然发生的强烈爆震或声音引起的 耳聋 急性声损伤,其他常见的感音神经性聋,全身疾病相关性聋：血管性、血液性、内分泌性、肾性等 某些必须元素代谢障
9、碍：碘、锌、铁、镁等 自身免疫性内耳病 听神经病、耳蜗耳硬化、中枢病变,预防,预防比治疗更重要 1、早期预警与防治 2、加强老龄人的听力保健 3、积极防治营养缺乏疾病 4、降低环境噪声，规范防护措施 5、避免耳毒性药物,治疗,原则：无特殊药物或手术疗法，早发现、早诊治、适当的应用言语训练、人工听觉 1、药物疗法 2、高压氧疗法 3、手术疗法 4、助听器选配 5、植入式助听技术 6、听觉言语训练,混合性聋,中耳、内耳病变同时存在，影响声波传导和感受 同一疾病引起：耳硬化中期、鼓膜及内耳损伤、中耳炎并发迷路炎 不同疾病引起：分泌性中耳炎伴老年性聋、听骨链中断伴突发性聋、粘连性中耳炎伴梅尼埃病,功能性聋,心理性聋、癔症性聋、非器质性聋等 临床特点： 1、多双耳 2、发病前有心理创伤 3、睡眠时持续存在 4、语声不改变 5、治疗效果之佳出人意料 6、客观听力学检查正常,伪聋,无精神创伤史，明知自己能听见耳装聋 注意与功能性聋鉴别 客观听力学检查正常 夸大性聋,助听器选配,工作原理：声波放大器,植入式助听技术 人工中耳（振动声桥）,植入式助听技术 人工耳蜗植入,