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1、肺动脉高压的概念、分类、流行病学,吴炳祥 哈尔滨医科大学附属第一医院 2010年01月17日,主要内容,肺动脉高压的历史,肺动脉高压的概念,肺动脉高压的分类,肺动脉高压的流行病学,肺动脉高压的历史,1891年德国病理学家Romberg首次报道一例不能解释的肺动脉硬化。,肺动脉高压的历史,中心静脉导管技术的诞生,最早是由联邦德国Forssmann 1929年报道，在尸体上成功地置入中心静脉导管后，Forssmann把针插入自己的左尺窝，送入1根4F导尿管进入自己的心脏，接着走过几段楼梯至放射科鉴定导管位置。,肺动脉高压的历史,1950年心导管检查术应用于肺血管疾病的诊治后“原发性肺动脉高压（PP
2、H ）”才得以诊断。,肺动脉高压的历史,1960s，阿米雷司(aminorex)上市后的导致欧洲国家肺动脉高压(PAH)流行。,肺动脉高压的历史,1973年，日内瓦第一届 WHO 肺高压会议,Geneva,肺动脉高压的历史,1981年，美国国立卫生研究院(NIH)组织了PAH多中心注册登记研究。,Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry.,NIH,肺动脉高压的历史,1992年，首个具有靶向治疗作用的药物依前列醇(Flolan)问世，
3、目前仍是重症PAH的首选用药。,肺动脉高压的历史,1998年，法国依云(Evian)第二次 WHO 肺高压会议。,Evian,肺动脉高压的历史,2001年，另一个靶向治疗药物波生坦(Bosentan)在美国 上市。,肺动脉高压的历史,2003年， 意大利威尼斯(Venice)第三次WHO肺高压会议。,Westin Excelsior Venice Lido Hotel 威尼斯丽都饭店,肺动脉高压的历史,2005年，第三个新治疗途径的靶向药物西地那非 (revatio)获得FAD批准治疗PAH。,肺动脉高压的历史,2008年，美国加州Dana point第四次WHO肺高压会议。,肺动脉高压的历史
4、,2008年，获得FAD批准的Evaluation研究伐地那非试验在中国启动。,肺动脉高压的历史,2009年，在我国众多PAH专家的努力下，SFDA正式宣布芬氟拉明退出市场。,历史回顾,肺动脉高压的历史,肺动脉高压的概念,leads to right ventricular overload actives associated factors,eventually leads to right ventricular failure and premature death,内皮素-1 氧化应激 炎症 生长因子 五羟色胺,活性增强,平滑肌细胞增生 血管收缩、原位血栓形成,前列腺素及其类似物 一
5、氧化氮 钾通道 纤维蛋白溶解作用,活性减弱,PAH的诊断标准：静息状态下，心导管测定肺动脉平均压25mmHg，肺毛压15mmHg，且肺阻力3 wood。,主要内容,肺动脉高压的历史,肺动脉高压的概念,肺动脉高压的分类,原发性肺动脉高压,继发性肺动脉高压,Professor Rubin,Evian,professor Hoeper,Dana point,professor Galie,先心病相关肺动脉高压的分类,艾森曼格 综合征,有PAH，缺损 有矫治的可能 但有风险,先天性缺损小 分流少的PAH,先心病矫治 术后出现PAH,Updated clinical classification in
6、pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009,主要内容,肺动脉高压的历史,肺动脉高压的概念,肺动脉高压的分类,肺动脉高压的流行病学,我国目前没有准确的发病率和患病率资料，但平均诊断年龄与国外相似，女性发病比例高于欧洲。,肺动脉高压的流行病学,NIH 1981-1987年的注册登记研究， 随访了194例来自于32个临床中心的IPAH患者。,肺动脉高压的流行病学,Rich S, et al. Ann Intern Med 1987; 107:216-23.,肺动脉高压的流行病学,Rich S, et al. Ann Intern Med 1987; 107:216-23.,法国的一项流行病学研究表明， 肺动脉高压(PAH)的患病率约为15人/百万，其中特发性肺动脉高压(IPAH)的患病率约为6人/百万，男女发病比例为11 7，平均诊断年龄为37岁。,肺动脉高压的流行病学,Humbert M etal Am J Respir Crit Care Med, 2006, 1023-1030.,PAH的类型分布,肺动脉高压的流行病学,总结,雪域冰城,谢谢,