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1、腺垂体功能减退症,1.21.00.5,指腺垂体激素分泌减少, 可以是单个激素减少(GH), (PRL)或多种激素(Gn), (TSH), (ACTH)同时缺乏。,继发 原发 下丘脑 垂体,甲状腺 肾上腺 性腺,腺垂体功能减退症,病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断鉴别诊断 治疗,(一)病因和发病机制,垂体瘤: 功能性(PRL瘤,GH瘤,ACTH瘤)和无功能性 下丘脑病变 垂体缺血性坏死: 妊娠期腺垂体肥大,血供丰富,围生期因各种原因引起大出血,休克等.使腺垂体大部分缺血坏死纤维化,临床称希恩综合症 蝶鞍区手术, 放射治疗, 创伤 感染, 炎症 糖皮质激素长期治疗 垂体卒中 其他,(二)临
2、床表现,腺垂体破坏50 出现症状 75 明显症状 95 严重垂体功能减退 最早 促性腺激素(Gn), 生长激素(GH), 催乳 素(PRL) 次 促甲状腺激素(TSH) 最迟 促肾上腺皮质激素(ACTH),(二)临床表现,性腺功能减退:女性有产后大出血病史,产后无乳,月经不来潮,性欲减退,阴道分泌物减少,毛发脱落等。男性有性欲减退,阳萎,胡须阴毛,腋毛稀少,无男性气质,肌力减弱,骨质疏松等 甲状腺功能减退:怕冷,思睡,思维迟钝,精神淡漠,皮肤干燥,少汗,食欲不振,便秘,心率慢,严重者粘液性水肿,贫血,精神失常 肾上腺功能减退:疲乏无力,体重减轻,食欲不振,恶心,呕吐,血压偏低。血糖偏低。皮肤色
3、素减退,面色苍白,(二)临床表现,垂体危象 全垂体功能减退症为基础 各种应激诱发;如感染,败血症,腹泻,呕吐,失水,饥饿,寒冷,急性心梗,脑血管意外,手术,外伤,药物 临床表现(1)高热型(2)低热型(3)低血糖型(4)低血压型(5)水中毒型(6)混合型 突出表现为消化系统,循环系统,精神神经方面症状,(三)实验室检查,通过腺垂体支配的靶腺功能状态来反映,同时测定垂体促激素,靶腺激素水平,更好判断其原发性,继发性, CT. MRI, 无创辨别垂体病变. 腺垂体分泌激素变化 靶腺分泌激素变化 生长激素(GH) 催乳素(PRL) 雌二醇(E2) 月经节律消失,无排卵,无基础体温, 促卵泡素(FSH
4、) 睾酮(T) 精液量少,数量少,活动度差 黄体生成素(LH) 促甲状腺素(TSH) 甲状腺素(T4)游离甲状腺素(FT4) 三碘甲状腺素(T3)游离三碘甲状腺素(FT3) 促肾上腺皮质激素(ACTH) 皮质醇,(四)诊断与鉴别诊断,诊断：根据病史,症状,体检,实验室资料和影象学分析。排除其它影响因素和疾病后确诊。 鉴别诊断： 多发性内分泌腺功能减退征:与免疫,遗传有关。多靶腺功能低下,但高血糖,色素沉着。 神经性厌食:精神症状,恶病质,闭经。激素水平正常。 失母爱综合征: 营养不良,生长障碍,(五)治疗,病因防治:加强产妇围生期监护,预防sheehan 综合征 肿瘤可手术,放疗,化疗。解除占
5、位 替代治疗:补充缺乏激素,症状迅速缓解。长期, 终身。 先糖皮质激素，后甲状腺, 性腺激素。,（五）治疗,氢化考的松2030mgd或强的松57.5mgd 模似生理,早23,晚13。 甲状腺素片50150ugd或甲状腺片40120mgd 女性：炔雌醇520ug d 妊马雌醇0.651.25mg d 连给25天,第1225天加安宫黄体酮 510mgd建立人工月经周期 男性:丙酸睾酮50mg周肌注,或十一酸睾酮40mg每 日三次口服。,（五）治疗,垂体危象处理： 首先iv50GS4060ml抢救低血糖 10GNS 500ml加氢考50100mg解除肾上腺功能减退危象 循环衰竭：按休克原则治疗 感染败血症：积极抗感染 水中毒：加强利尿 低温：保暖小剂量甲状腺激素 禁麻醉，镇静，降糖药,要求生育,