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1、第二军医大学附属长征医院骨科 贾 连 顺,枕颈部畸形 外科治疗及其问题,颅底凹陷症 上颈椎融合畸形 下颈椎发育畸形,颈椎分节不全,复 杂 枕 颈 部 畸 形（一）,椎骨分节不全,寰椎枕骨化畸形,复 杂 枕 颈 部 畸 形（二）,寰椎后弓部分缺如,齿突缺如畸形,短齿畸形,寰枢椎骨发育缺如,寰椎枕骨化 颅底凹陷症,寰枢椎发育畸形 寰椎前脱位,复 杂 枕 颈 部 畸 形（三）,畸形致颈脊髓压迫,单纯枕骨大孔狭窄,寰椎后弓发育短小 下颈椎分节不全,小脑扁桃体疝,Arnold-Chiari 畸形,复 杂 枕 颈 部 畸 形（四）,合并神经系统畸形,颈椎半椎体畸形,颈椎分节不全 颈椎间盘退变,复 杂 枕
2、颈 部 畸 形（五）,合并下颈椎畸形,颈椎半椎体畸形 颈胸段脊柱侧凸,寰椎后弓发育不良,枕颈部畸形指枕骨、寰椎、枢椎 附属韧带结构及神经组织发育异常 枕颈部畸形导致 枕颈不稳和脊髓压迫 为本病的主要临床表现,骨性结构,韧带结构,寰枕关节呈马鞍状 寰枢关节面呈水平位，关节囊松弛,常规X线检查 颅颈侧位及伸屈侧位 上颈椎开口位 侧位片ADI间隙正常者 张口位可发现异常,X线断层片,常规,断层,断层,常规,断层,断层,MRI可显示枕颈 部脊髓与韧带结构,CT可显示骨与 韧带结构变化,CT容积重建(VR),由于胚胎发生和发育过程中 （胚胎期46周） 某种尚不清楚的原因 （遗传因素：基因突变、染色体异常
3、； 环境因素：病毒、药物、射线） 导致解剖结构的异常 （先天引起或后天发育）,1.齿突畸形 2.寰椎沟环畸形 3.寰椎发育不良 4.枕骨大孔狭窄症 5.寰椎枕骨化 6.枕髁发育不良 7.枕骨椎体化 8.颅底凹陷或扁平 9.Chiari畸形 10.颈椎半椎体畸形 11.颈椎分节不全 12.合并多种畸形 尚有诸多未认识的复杂畸形,发育性枕颈部畸形,最多见的上颈椎畸形（占80） 可单独存在，但多伴其他畸形， 包括枕颈部复杂畸形,Greenberg分类 型：游离齿突小骨,齿突不与 枢椎融为一体，呈游离状 型：齿突末端小骨,齿突腰部 缺如，但基底部仍存在 型：齿突基底部不发育,仅残 存齿突尖部并呈游离状
4、 型：齿突尖部缺如,仅残存齿 突基底部 型：齿突完全缺如,型,型,型,型,型,各种类型枕颈部畸形之一,齿突发育畸形,除Greenberg分类之外 “短齿型” 齿突短而粗，基底部宽 形若完整齿突,寰椎枕骨化（枕寰融合）,各种类型枕颈部畸形之二,部分融合,枕骨大孔狭窄,各种类型枕颈部畸形之三,后颅窝发育位置较高 蝶骨和斜坡形成基底角增大,各种类型枕颈部畸形之四,颅底扁平,颅底凹陷,枕骨大孔周围的颅底骨 向上方凹陷进入颅腔 寰椎、齿突升高 甚至进入颅底,均表现为枕骨大孔综合征,颅底扁平和颅底凹陷 常合并寰椎枕化 枕骨颈椎化 枕大孔狭窄及齿突畸形,颈椎分节不全 Klippel-Feil畸形,各种类型枕
5、颈部畸形之五,寰椎前后弓缺如,各种类型枕颈部畸形之六,Arnold-Chiari 型,各种类型枕颈部畸形之七,Arnold-Chiari 型 小脑扁桃体疝,枕颈部畸形的早期可无症状,畸形结构相对稳定 症状少而轻 症状多变（时轻时重）,随着发育及其不稳 逐渐出现脊髓压迫,典型临床表现,上颈椎神经根受压 颈脊髓受压 颅神经(后四组)受压或刺激 小脑受压致运动失衡 无明显诱因 体位性 创伤性,枕骨大孔区综合征,临床症状和体征 神经系统检查 影像学检查,一经出现临床表现 必须作详尽的 神经系统、影像学检查 明确诊断,枕颈部畸形诊断程序,枕颈部畸形外科进展,背 景,1930s，Gallie法后路钢丝固定
6、 1978年，Brooks法后路钢丝固定 1975年，枕骨骨瓣翻转枕颈融合术 1987年，Margerl后路颈1-2经关节螺钉固定 1990s，内固定技术及器械发展迅猛,枕颈部畸形不可逆转 手术目的：维持或减缓疾病进展 减压和稳定 手术指征：非手术治疗无效 不稳合并脊髓神经根压迫,单纯枕颈融合术,单纯枕颈融合术,A,A,寰椎后弓切除减压 枕颈融合术,寰椎后弓切除减压枕颈融合术,B,B,枕骨大孔扩大减压 枕颈融合术,PO 5Y Flexion,PO 5Y Extension,C,枕骨大孔扩大减压枕颈融合,M 14,C,植骨块钢丝固定 枕颈融合术,植骨块钢丝固定枕颈融合术,大面积植骨融合界面 较单
7、纯枕颈融合术有一定内固定 能力及一定抗旋转能力 内固定能力有限 需多处椎板下穿钢丝，增加手术风险 需取大骨块,D,D,!,植骨融合是手术成功关键 内固定辅助作用,寰枢椎后结构融合术,钢丝从寰椎后弓下贯穿并绕过枢椎棘突结扎 寰椎后弓表面与枢椎棘突间植骨,Gallie法,Gallie改良技术,移植骨块成T形，下方制成豁口 作寰枢椎弓间表面植骨 维持了弓间高度 弓间植骨提高了后伸稳定性 钢丝拉紧后增加了愈合能力 其力学强度相当于Brooks法 而手术风险大大降低，可作为首选,钢 丝 固 定 术 后 5 年,钛 缆,PO2w,PO3m,PO5m,PO7m,PO9m,DELAYED FUSION,F49
8、 C1C2 Instability+Os Odentoidem,F 60 Os Odentoidem+ Dislocation,PO 1w,PO 3m,PO 9m,NON-FUSION REVISION,Brooks法,寰枢椎椎板下钢丝（与Gallie法根本区别） 两侧寰枢椎弓间植骨 较Gallie法稳定性提高 手术风险增加,Brooks,扩大植骨接触面表面和弓间植骨 弓间植骨高度 在10-12 mm之间,1012mm,1012mm,Gallie,Brooks,寰枢椎后路钢丝应辅以外固定 牢靠固定保证植骨愈合 植骨块与植骨床良好接触 保证最大接触面 才能提供永久稳定性,PO 4M,PO 6M,
9、松质骨粒填充于植骨块周围,枕颈后结构植骨 融合内固定术,钉杆内固定系统 SUMMIT、CerviFix等,钉-杆结构设计固定 螺钉的位置和方向灵活 固定杆位于侧块外侧 可更大地留存植骨区,F 58,CerviFix 内固定系统,M 38 Summit 内固定系统,寰枢椎后路经关节螺钉（Magerl）,C1-2后路经关节螺钉（Magerl）,寰椎侧块螺钉枢椎椎弓根螺钉,男,手术时间1983.12 时年12岁,术后24年 复查情况: 颈部活动未见明显受限 肢体感觉运动均未见异常,颈部运动范围基本正常,枕颈部畸形相关技术复杂 手术风险大 娴熟外科技术 细致的围手术期处理 确保手术安全和效果,衷 心 感 谢 新 疆 各位骨科同道,