《临床医学《门静脉高压症》教学课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《临床医学《门静脉高压症》教学课件.ppt（67页珍藏版）》请在三一文库上搜索。
1、门静脉高压症,portal hypertension,掌握门静脉高压症的概念 掌握门静脉高压症的临床表现与诊断依据 掌握门静脉高压症的治疗原则 了解门静脉系统的解剖 了解门静脉高压症的临床分型 了解门静脉高压症的病理生理 （自学：门静脉系统的解剖特点、Budd-Chiari syndrome）,学 习 目 标,门静脉高压症(portal hypertension, PH)：由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加，导致门静脉及其属支血管压力升高，临床表现为脾大与脾亢、门腔静脉侧支循环形成和开放并食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水 正常门静脉压约在1324cmH2O之间，平均为18cmH
2、2O左右。门静脉高压时压力大都增至3050cmH2O 肝静脉压力梯度（HVPG）10cmH2O即可诊断,概 述,1883年意大利病理学家Banti提出PH原发于脾脏，此后，有人将这类原因不明的脾肿大使脾血流量增多所致的PH命名为Banti综合征（Bantis syndrom） 1902年Gilbert和Carnot首先使用PH这一名词，沿用至今。1936年，Rousselot测量了门脉压力，发现肝硬变病人的门脉压力确有增高 自20世纪60年代以来，对PH的研究取得了很大进步，但PH所致的消化道出血、腹水和肝性脑病等仍然是晚期肝病的主要死因,概 述,我国90以上的门静脉高压症是由于肝炎后肝硬化引
3、起的肝窦变窄或闭塞 门静脉高压症的主要外科并发症：上消化道出血、腹水和脾功能亢进 1980年以来，肝移植成为外科治疗终末期肝病的有效手段，存活率已超过75。但对那些不能或不愿接受肝移植的病人，仍需要针对门静脉高压症的并发症进行治疗,概 述,肝有双重血供 门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，后者又收集肠系膜下静脉的血液。门静脉主干在肝门处分为左、右二支，分别进入左、右半肝，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶内的肝窦，然后流入肝小叶的中央静脉，再经肝静脉流入下腔静脉 门静脉系位于两个毛细血管网之间：一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝的毛细血管网 (肝窦),解剖概要,胃冠状静脉,肠
4、系膜上 静脉,肠系膜下 静脉,脾静脉,门静脉,门静脉系统的合成行程与毗邻,解剖概要,解剖概要,门静脉特点：门静脉系统的两端都是毛细血管网，并且门静脉无瓣膜（图为后面观） 14 门静脉 22 肠系膜上静脉 20 脾静脉,解剖概要,门静脉系与腔静脉系的交通支,胃底、食管下段交通支：门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉 直肠下端、肛管交通支：门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉 前腹壁交通支：门静脉(左支)的血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流入上、下腔静脉 腹膜后交通支：在腹膜后，有许多肠
5、系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相互吻合,解剖概要,门体交通支（portosystemic collateralization） 1.胃底、食管下段交通支 2.直肠下段、肛管交通支 3.前腹壁交通支 4.腹膜后交通支,解剖概要,肝硬变，占8090%以上（在我国、东南亚、南非等以肝炎后肝硬变为主；西方国家以酒精性肝硬变为主；酒精性肝病合并乙肝病毒感染时更易致肝硬变） 压迫与梗阻：肿瘤、胰腺炎、门静脉血栓、癌栓 血管畸形：门静脉海绵样变性、Budd-Chiari syndrome 血吸虫病 肝脏先天性疾病：肝豆状核变性、糖原累积症等 严重右心衰,病 因,最多见,门静脉 高压症,肝内型,肝后型,肝硬
6、化,肝前型,分类及病因,血、癌栓 畸形 压迫,巴德-吉亚利综合征 缩窄性心包炎,根据门静脉血流受阻的部位,窦前型,窦型和窦后型,血吸虫病,病理生理,按门静脉血流阻力增加的部位，可将PH分为肝前、肝内和肝后三型。肝内型又可分为窦前、窦后和窦型 肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞的常见病因。增生的纤维索和再生的肝细胞结节挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞 汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支间的许多动静脉交通支，在肝窦受压和阻塞时即大量开放，压力高810倍的肝动脉血流直接反注入压力较低的门静脉小分支，使门静脉压力更加增高,病理分型,肝前型：肝外门静脉血栓形成(脐炎、肠系感染、胰腺炎、创伤等)、门静脉癌
7、栓、先天性畸形(闭锁、狭窄或海绵样变等)和外在压迫(转移癌、胰腺炎等) 肝后型：Budd-Chiari syndrome、缩窄性心包炎、严重右心衰竭 肝内型：窦前（血吸虫）窦后（肝硬化） 左侧门静脉高压症：单纯脾静脉栓塞，多继发于胰腺炎症或肿瘤,病理生理,正常肝小叶,肝炎后肝硬化,肝窦阻塞,动静脉交 通支开放,门静脉高压,病理生理,病理生理,脾肿大(splenomegaly)、 脾功能亢进(hypersplenism),门静脉血流受阻：充血性脾肿大，脾窦扩张，脾内纤维组织增生、单核-吞噬细胞增生和吞噬红细胞；外周血细胞减少，最常见是白细胞和血小板减少,白细胞计数4.0109/L 血小板计数10
8、0109/L,交通支扩张,以食管下段、胃底形成的曲张静脉最早、最显著（距食管、胃交界处5cm长的远端食管，其静脉主要是位于固有层而不是在粘膜下层，这是形成曲张静脉破裂出血的组织结构基础） 其它交通支亦扩张：痔、海蛇头征、腹膜后静脉曲张,病理生理,腹水,门静脉系统毛细血管床的滤过压增加 低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降 淋巴液生成增加 醛固酮分泌过多，灭活减少，导致钠、水潴留,病理生理,门静脉高压性胃病,门静脉高压时，胃壁瘀血、水肿，胃粘膜下层的动-静脉交通支广泛开放，胃粘膜微循环发生障碍，导致胃粘膜防御屏障的破坏，形成门静脉高压性胃病(portal hypertensive gastropath
9、y)。约20PH患者发生,病理生理,肝性脑病,病理生理,门体血流短路或手术分流，造成大量门静脉血流绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损，致使有毒物质(如氨、硫醇和-氨基丁酸)不能代谢与解毒而直接进入体循环，对脑产生毒性作用并出现精神神经综合征，称为肝性脑病(hepatic encephalopathy)或门体性脑病(portosystemic encephalopathy) 自然发展成为肝性脑病的不到10，常因胃肠道出血、感染、过量摄人蛋白质、镇静药、利尿剂等而诱发,病理生理,肝肺综合征,慢性肝病、肺内血管扩张和动脉氧合不足三联征 肝分解的扩血管物质升高致肺内动静脉分流、门肺静脉分流、通气血流比失
10、调、肺动脉高压,临床表现,症状,多见于中年男性，病情发展缓慢 主要症状：脾肿大及脾功能亢进、呕血或黑便、腹水 非特异性全身症状：疲乏、嗜睡、厌食 出血特点：突发、呕吐鲜红色血液，出血不易自止 大出血引起肝组织严重缺氧，易导致肝昏迷,半数病人有呕血或黑便史，特点： 1.出血量大且急 2.出血不宜自止 3.易再次出血 4.可能致休克、肝功能衰竭而死亡,临床表现,体征,临床表现,体检时能触及脾 严重者有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征 如能触到质地较硬、边缘较钝而不规整的肝脏，肝硬化的诊断即能成立，但有时肝脏硬化缩小而难以触到 慢性肝病的其他征象：蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等,蜘蛛痣,肝
11、掌,临床表现,黄 疸,男性乳房发育,临床表现,辅助检查：血常规,临床表现,脾功能亢进：血细胞计数减少，以白细胞计数3109/L和 血小板计数(7080)109/L，最为明显 贫血：出血、营养不良、溶血或骨髓抑制引起,辅助检查：肝功能检查,临床表现,血浆清蛋白降低而球蛋白增高，清、球蛋白比例倒置 凝血酶原时间延长 天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶超过正常值的3倍，表示有明显肝细胞坏死 碱性磷酸酶和-谷氨酰转肽酶显著升高，表示有瘀胆 在没有输血因素影响的情况下，血清总胆红素超过51mol/L，血浆清蛋白30g/L，说明肝功严重失代偿,辅助检查：其它化验检查,临床表现,乙型肝炎病原免疫学 丙型肝炎病原免
12、疫学 单胺氧化酶检查 甲胎球蛋白检查 大便隐血试验,辅助检查：腹部超声检查,临床表现,有无腹水 肝密度、质地、形态异常 门静脉、脾静脉是否扩张、门静脉是否畸形 脾脏是否增大 多普勒超声：门体血管开放情况、血流量、血流方向,辅助检查：食管吞钡X线检查,临床表现,在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变 排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影 确定静脉曲张程度、范围 了解有无狭窄及其他病变,辅助检查：内镜检查,临床表现,胃镜检查：观察食管静脉曲张，门静脉高压性胃病 肠镜检查：门静脉高压性大肠病,辅助检查：腹腔动脉造影,临床表现,腹腔动脉造影的静脉相（CTA） 直接肝静脉造影(经皮
13、肝穿刺插管),诊断依据,病史：肝炎或血吸虫病史，饮酒史 临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水、慢性肝 病面容、肝掌、蜘蛛痣 实验室检查：血常规、肝功能 其他辅助检查：超声波、食管钡餐、内镜、血管造影,主要是针对门静脉高压症的并发症 1食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗,治 疗,肝硬化病人仅有40出现食管胃底静脉曲张，而有食管胃底静脉曲张的病人约有5060并发大出血。因此，对有食管胃底静脉曲张但没有出血的病人，不宜作预防性手术，重点是内科的护肝治疗 外科治疗在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血，治疗方案要依据门静脉高压症的病因、肝功能储备、门静脉系统主要血管的可利用情况和医师的操作
14、技能及经验,治 疗,非手术治疗：食管胃底曲张静脉破裂出血，尤其是对肝功能储备Child C级的病人，尽可能采用非手术治疗,药物治疗,初步处理：输液、输血、防治休克（监测Bp、P、尿量、RBC、Hb、RBC比积） 血管加压素：三甘氨酰基赖氨酸加压素、苯赖加压素、赖氨酸加压素、垂体后叶素 三甘氨酰基赖氨酸加压素硝酸甘油 生长抑素及其衍生物：奥曲肽、生长抑素 -R阻滞剂：普萘洛尔、美托洛尔、柳胺苄心定 局部用药：经胃管注入含去甲肾上腺素的冷盐水、云南白药,治 疗,非手术治疗,三腔二囊管压迫止血,原理：利用充气气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的 适应证：通常用于对血管加压素或内镜治疗食
15、管胃底静脉曲张出血无效者 三腔二囊管：一通圆形气囊，充气后压迫胃底；一通椭圆形气囊，充气后压迫食管下段；一通胃腔，经此腔可行吸引，冲洗和注入止血药 Minnesota管还有第四个腔，用以吸引充气气囊以上口咽部的分泌物,三腔管压迫可使80食管胃底曲张静脉出血得到控制，但约一半的病人排空气囊后又立即再次出血 并发症发生率有1020，包括吸入性肺炎、食管破裂及窒息。要注意下列事项：病人应侧卧或头部侧转，便于吐出唾液，吸尽病人咽喉部分泌物，以防发生吸入性肺炎；严密观察，慎防气囊上滑堵塞咽喉引起室息 一般放置24小时，如出血停止，可先排空食管气囊，后排空 胃气囊，再观察1224小时，如确已止血，才将管慢
16、慢拉出。 放置三腔管的时间不宜持续超过35天，否则，可使食管或 胃底粘膜因受压迫太久而发生溃烂、坏死、食管破裂。每隔 12小时，应将气囊放空1020分钟；如有出血即再充气压迫,治 疗,治 疗,非手术治疗,内镜治疗,硬化剂治疗：选用鱼肝油酸钠直接注射到曲张静脉腔内、使其闭塞，其粘膜下组织硬化，以治疗食管静脉曲张出血和预防再出血。对于急性出血的疗效与药物治疗相似，长期疗效优于血管加压素和生长抑素。主要并发症是食管溃疡、狭窄或穿孔。食管穿孔是最严重的并发症，虽然发生率仅1，但病死率却高达50 套扎术：比硬化剂疗法操作相对简单和安全。方法：经内镜将要结扎的曲张静脉吸入到结扎器中，用橡皮圈套扎在曲张静脉
17、基底部 硬化剂疗法和套扎术对胃底曲张静脉破裂出血无效,治 疗,非手术治疗,内镜治疗,治 疗,介入治疗,经皮经肝食管胃底曲张静脉栓塞术（PTO） 经气囊导管闭塞法逆行性静脉栓塞术（B-RTO） 经回结肠静脉栓塞术（TIO） 双重气囊闭塞下栓塞治疗术（DBOE） 脾动脉栓塞治疗术 经颈静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt, TIPS),TIPS操作步骤,1.导管进入门静脉 2.送入导丝 3.球囊扩张 4.置入内支撑 5.抽出导丝,TIPS的内支撑管直径为812mm,治 疗,治 疗,手术风险评估,评价肝功能储备，可预测手术的后
18、果和非手术病人的长期预后。 目前常用Child-Pugh肝功能分级来评价肝功能储备,1964年由Child等提出 该分级设有5项临床上易得的指标，即血清总胆红素、白蛋白、腹水、肝性脑病和营养状态等。每项均按好中差分A、B、C 3个等级。5项中最差1项所属的级别即为该病人肝功能的总定级 A级属肝功能良好，手术危险性小；B级中等；C级肝功能差，属手术禁忌,手术治疗,肝功能评级：Child分级,治 疗,Child-Pugh分级,1973年，Pugh等对Child分级法进行改良，用“凝血酶原时间延长的秒数”替代“营养状态”这一指标，并改变了原分级中以1项定全局的评级法而代之以评分法，即以5项指标的总得
19、分来综合评定肝功能的好坏，因此较Child分级法更客观、合理 总分7分者肝功能良好(A级)；79分者中等(B级)；9分者肝功能差(C级) 1989年，国外学者又将“凝血阳原延长时间”改为“凝血酶原比率”即活动度,治 疗,总分5-6者（A）级，7-9者（B）级，10分以上（C）级,肝功能Child-Pugh分级,我国肝功能分级标准与风险评估,1983年，中华医学会外科学会在武汉召开第一次全国门静脉高压症专题讨论会，我国学者根据我国国情，参照国外标准，制定出我国的肝功能分级标准 肝功能分级为、(A，B)级的病人，可较安全地耐受手术，可考虑手术，而(C)级病人手术并发症和病死率均较高，应禁忌手术，经
20、加强护肝治疗，待肝功能改善后再考虑手术 各种外科手术的病死率与肝功能分级有密切关系，有报道Child A级、B级和C级病人的手术死亡率分别为05、1015%和超过25。故对C级病人应从严掌握手术适应证,手术与Child分级,我国肝功能分级标准与风险评估,治 疗,手术治疗,可在食管胃底曲张静脉破裂出血时急诊施行，也可为预防再出血择期手术 手术治疗可分两类： 分流术(shunt operation)：降低门静脉压力 断流术(devascularization operation)：阻断门奇静脉间的反 常血流，从而达到止血目的,治 疗,手术治疗,非选择性分流 非限制性分流 限制性分流 选择性分流,门
21、体分流术(portosystemic shunts),非选择性门体分流术,将入肝的门静脉血完全转流入体循环，代表术式是门静脉与下腔静脉端侧分流术：将门静脉肝端结扎，防止发生离肝血流；门静脉与下腔静脉侧侧分流术：离肝血流一并转流入下腔静脉，减低肝窦压力，有利于控制腹水形成 非选择性门体分流术治疗食管胃底曲张静脉破裂出血效果好，但肝性脑病发生率高达3050，易引起肝衰竭。由于破坏了第一肝门的结构，为日后肝移植造成了困难 非选择性门体分流术还包括肠系膜上静脉与下腔静脉“桥式”(H形)分流术和近端脾肾静脉分流术。术后血栓形成发生率较高,治 疗,选择性门体分流术,旨在保存门静脉的入肝血流，同时降低食管胃
22、底曲张静脉的压力 代表术式是远端脾肾静脉分流术，即将脾静脉远端与左肾静脉进行端侧吻合，同时离断门奇静脉侧支，包括胃冠状静脉和胃网膜静脉 该术式优点是肝性脑病发生率低。但有大量腹水及脾静脉口径较小的病人，一般不选择这一术式,治 疗,限制性门体分流,目的是充分降低门静脉压力，制止食管胃底曲张静脉出血，同时保证部分入肝血流 代表术式是限制性门腔静脉分流(侧侧吻合口控制在10mm)和门腔静脉“桥式”(H形)分流(桥式人造血管口径为810mm)。前者随着时间的推移，吻合口径可扩大，如同非选择性门体分流术；后者近期可能形成血栓，需要取出血栓或溶栓治疗,治 疗,断流手术,最为有效，不仅离断了食管胃底的静脉侧
23、支，还保存了门静脉入肝血流 适合于门静脉循环中没有可供与体静脉吻合的通畅静脉，既往分流手术和其他非手术疗法失败而又不适合分流手术的病人,贲门周围血管离断术：彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支，同时结扎、切断与静脉伴行的同名动脉，才能彻底阻断门奇静脉间的反常血流,治 疗,贲门周围血管可分成4组,冠状静脉 胃短静脉 胃后静脉 左膈下静脉,治 疗,如何看待急诊手术？,外科治疗的空间被大大压缩 急诊手术用于保守治疗无效的病例 急诊手术宜早不宜晚 Child A级病人可以施行分流，但也是断流的最好适应症 Child B级病人慎行分流，以断流为宜 Child C级病人禁忌分流，断流
24、术是挽救病人的唯一希望,治 疗,肝移植术,优点：既替换了病肝，又使门静脉系统血流动力学恢复到正常 缺点：供肝短缺，终生服用免疫抑制剂，手术风险，费用昂贵,治 疗,肝移植相对禁忌症（受体）,肝硬化基础上进行性肝功能衰竭及昏迷 脑水肿、脑疝形成（颅内压40mmHg） PT延长超过10秒，活动度80秒甚或血液不凝 利尿剂使用情况下，24小时尿量400ml 心肺功能严重受损 暴发性肝炎肝昏迷，急性黄色肝萎缩,治 疗,肝硬化门静脉高压症上消化道出血病人的基本状况评价,上消化道出血是肝功能失代偿的表现，最终结局悲观；外科干预可降低出血的风险，但对肝功能打击大，合并症多，围手术期死亡率不可忽视 肝硬化病人远
25、期预后是悲观的,肝移植是唯一可以治愈的方法 消化道出血现代治疗措施多，疗效好，止血率高，急性出血死亡率由60年代的59%降到90年代末的19% 预防性断流、分流均应慎重考虑,治 疗,2.脾肿大、脾功能亢进的治疗,门静脉高压症合并脾亢：脾切除术 不论哪种门脉高压（肝炎后肝硬化、血吸虫性肝硬化、区域性门脉高压）须无禁忌症 单纯脾大不是切脾适应症！ 介入栓塞脾脏，要掌握适应症,治 疗,3.顽固性腹水的治疗,最有效的治疗方法是肝移植 其他疗法包括TIPS和腹腔-颈静脉转流术 放置腹腔-静脉转流管，一端插入腹腔，通过一个单向瓣膜，另一端插入上腔静脉。（术后的病死率高达20） 放置腹腔-静脉转流管后腹水再
26、度出现说明分流闭塞 出现弥漫性血管内凝血、曲张静脉破裂出血或肝衰竭，应停止转流,治 疗,PH 现代外科治疗的发展,新兴“再生医学” 从移植器官（肝）移植肝细胞 调动机体自我愈合的能力 利用干细胞修复退化器官、组织 Mito（1993）采用肝细胞移植（HTX）治疗10例肝硬化肝功能不全 Habibullah（1993 ）采用 HTX 治疗暴发性肝衰 Strom（1997）HTX 治疗 11 例重症肝病，6例成功过渡到肝移植，1例无需肝移植治疗而出院,治 疗,总 结 门静脉高压症的概念 门静脉高压症的相关解剖知识与分型 门静脉高压症病理生理变化 门静脉高压症的临床表现与诊断 门静脉高压症的非手术治疗措施 门静脉高压症上消化道出血的手术治疗适应症与方法 脾亢的治疗措施 腹水的治疗措施,复习思考题,1.何谓门静脉高压症？如何分型？ 2.门腔静脉交通支有哪些？ 3.何谓门静脉高压性胃病？ 4.何谓肝性脑病？ 5.门静脉高压症的临床表现有哪些？ 6.请简述门静脉高压症的治疗方法。 7.请自学了解布-加氏综合征。,Thank You !,