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1、1,肾 小 球 肾 炎,第一节 急性肾小球肾炎 第二节 急进性肾小球肾炎 第三节 慢性肾小球肾炎 第四节 隐匿型肾小球肾炎,2,急性肾小球肾炎 （Acute glomerulonephritis ,AGN）,急性肾炎综合征：急性起病，血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功受损 病情轻重不一，多数预后良好，2-3月内痊愈 前驱感染：潜伏期1-3W，抗“O” C3（8W内）,特点,3,病因（Etiology）,A组12型溶血性链球菌“致肾炎菌株” 其他细菌、病毒及寄生虫,AGN,4,病理（Pathology）,病理类型毛细血管内增生性肾小球肾炎 LM： 内皮细胞及系膜细胞增生 IF： IgG及C3 EM
2、： 上皮细胞下驼峰状大块电子致密,AGN,5,临床表现和实验室检查,多见于儿童，男性多于女性 前驱感染：l-3周(平均10天左右) 急性肾炎综合征表现，重症者可发生急性肾衰竭 大多预后良好，数月内临床自愈 免疫学检查异常 血清C3及总补体，血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高，CIC及血清冷球蛋白可呈阳性,AGN,6,急性肾炎综合征(acute nephritic syndrome),血尿（hematuria） 蛋白尿(proteinuria) 浮肿(edema) 高血压(hyertension) 少尿(oliguria) 肾功能受损(renal dysfunction),AGN,7,鉴别诊断,
3、急性肾炎综合征起病的肾小球疾病 其他病原体感染后急性肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 50一70持续性低补体血症，8周内不恢复 系膜增生性肾小球肾炎( IgA肾病及非 IgA 系膜增生性肾小球肾炎） 急进性肾炎 全身系统性疾病肾脏受累,AGN,8,急性肾炎综合征肾活检指征,肾功能恶化者 病程超过2-3个月而无好转趋势者 急性肾炎综合征伴肾病综合征者,AGN,9,治疗（Treatment）,一般治疗 休息，低盐(每日3g以下)饮食，限制蛋白质摄入，限制液体入量。 治疗感染灶 对症治疗 包括利尿消肿、降压 透析治疗 中医药治疗,AGN,10,预后,多数病例预后良好，可完全治愈 约9一18病例遗留尿异
4、常和(或)高血压而转为慢性 老年患者，有持续性高血压、大量蛋白尿或肾功能损害者预后较差 伴有较多新月体形成者预后差。,AGN,11,急进性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN ),临床特征: 急性肾炎综合征 肾功能急剧恶化 早期出现少尿性急性肾衰竭 病 理: 新月体肾小球肾炎,12,病因（Etiology）,原发性急进性肾小球肾炎 继发于全身性疾病(如系统性红斑狼疮肾炎)的急进性肾小球肾炎 由原发性肾小球病(如系膜毛细血管性肾小球肾炎)的基础上形成广泛新月体，即病理类型转化而来的新月体肾小球肾炎,RPGN,13,原发性急进性肾小
5、球肾炎分型,I型（抗肾小球基膜型）：抗GBM抗体(+) II型（免疫复合物型）：CIC (+) III型：ANCA (+) IV型：抗GBM抗体(+) + ANCA (+) V型： ANCA (-),PRGN,14,病理（Pathology）,新月体肾小球肾炎： 肾小球囊壁层上皮细胞增生 LM：新月体形成（两个50%） IF： I型-IgG、C3线状沉积 II型- IgG、C3颗粒状状沉积 III型-无或仅有微量免疫沉积物 EM： II型- 电子致密物沉积,RPGN,15,临床表现,I型好发于青、中年， II及 III型常见于中、老年患者 可有呼吸道前驱感染 急进性肾炎综合征表现 肾功能进行性
6、恶化，常伴有中度贫血 III型系统性血管炎的表现：不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血,RPGN,16,实验室检查,免疫学异常：抗GBM抗体阳性(I型)、ANCA阳性(III型)、CIC阳性（II型），并可伴血清补体C3降低。 B型超声等影像学检查显示双肾增大,RPGN,17,诊断（Diagnosis）,急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化 病理证实为新月体肾小球肾炎 临床和实验室检查除外系统性疾病,RPGN,18,鉴别诊断,引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病 急性肾小管坏死 肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞 急性过敏性间质性肾炎 药物过敏反应 梗阻性肾病 突发或急骤出现无尿,RPGN,19,鉴别诊断,引
7、起急进性肾炎综台征的其他肾小球病 继发性急进性肾炎 肺出血肾炎综合征(Goodpasture 综合征) 系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 原发性肾小球病 重症毛细血管内增生性肾小球肾炎 重症系膜毛细血管性肾小球肾炎,20,治疗,强化治疗 对症治疗 替代治疗：透析、肾移植,RPGN,21,治疗强化疗法,血浆置换(适用于 I型、Goodpasture综合征) 每日或隔日1次，血浆24L/次，至血清抗体或CIC转阴 糖皮质激素泼尼松 lmg(kg/d)，23月后渐减 细胞毒药物CTX23mg(kg/d)，累积量不超过6一8g 甲泼尼龙冲击伴环磷酸胺治疗(适用于 II、III型) 甲泼尼龙0.510
8、g，每日或隔日1次，3次为一疗程，间隔35天，不超过3个疗程 CTX：口服或静点,RPGN,22,预后,逐渐转为慢性病变并发展为慢性肾衰竭 影响因素 免疫病理类型： III型较好，I型差， II型居中； 强化治疗是否及时：即开始治疗者预后较好，否则预后差； 老年患者预后相对较差。,RPGN,23,慢 性 肾 小 球 肾 炎 (Chronic glomerulonephritis，CGN),病情迁延，病变缓慢进展。 蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现。 不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭。,24,病因和发病机制,少数慢性肾炎是由急性肾炎发展所致。 绝大多数慢性肾炎的确切病因尚不清
9、楚，起病即属慢性。,CGN,25,病理（Pathology）,系膜增生性肾小球肾炎(包括 IgA肾病和非 IgA系膜增生性肾小球肾炎) 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化,CGN,病变后期可转化为硬化性肾小球肾炎：程度不等的肾小球硬化，肾小管萎缩、肾间质纤维化 疾病晚期肾脏体积缩小、肾皮质变薄,26,临床表现,多数起病缓慢、隐袭。 蛋白尿、血尿、高血压、水肿、贫血等，可有不同程度肾功能减退。 急性发作诱因：感染、劳累、高血压、或用肾毒性药物等。,CGN,27,实验室检查,尿检异常：尿蛋白常在1-3gd、血尿、管型尿。 肾功能受损、贫血。 B超：肾脏缩小。,CGN,28,
10、诊断,蛋白尿、血尿、管型尿、水肿及高血压病史达一年以上。 肾功能损害可有可无、贫血。 B超：双肾缩小。 除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎。,CGN,29,鉴别诊断,继发性肾炎：如LN、过敏性紫癜肾炎等。 Alport综合征：眼(球型晶状体)、耳(神经性耳聋)、肾(血尿、蛋白尿及进行性肾衰竭)“三联征”并有家族史(多为性连锁显性遗传)。 其他原发性肾小球病。 原发性高血压肾损害(良性小动脉性肾硬化症)。,CGN,隐匿型肾小球肾炎,感染后急性肾炎,30,鉴别诊断-原发性高血压肾损害,长期高血压，后出现肾损害。 肾小管功能损伤(如尿浓缩功能减退、夜尿增多)较肾小球功能损伤早。 尿改变轻微(微量
11、至轻度蛋白尿，可有镜下血尿及管型)。 常有高血压的其他靶器官(心、脑)并发症，眼底动脉硬化。,CGN,31,治疗-目标,延缓肾功能进行性恶化 改善或缓解临床症状 防治合并症,CGN,32,治疗措施,限制食物中蛋白及磷入量。 控制高血压。 应用抗血小板药。 避免加重肾脏损害的因素：感染、劳累、妊娠及应用肾毒性药物。,CGN,33,控制高血压,限盐、利尿 血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂 血管紧张素II受体拮抗剂 受体阻滞剂 钙通道阻滞剂 血管扩张剂 顽固性高血压联合用药,CGN,34,ACEI在肾脏疾病中的作用,降低血压 减少尿蛋白 延缓肾功能恶化,CGN,35,ACEI作用机制,血流动力学作用
12、：扩张出球小动脉扩张作用强于入球小动脉，降低肾小球内高压力、高灌注和高滤过 非血流动力学作用：抑制细胞因子、减少蛋白尿和细胞外基质的蓄积,CGN,36,应用ACEI注意事项,血肌酐大于350mo1/L的非透析治疗患者则不宜再应用 高血钾 顽固性干咳,CGN,37,预后,最终将至慢性肾衰竭 病变进展速度个体差异很大，主要取决于病理类型及治疗,CGN,38,休息,39,隐匿型肾小球肾炎,也称无症状性血尿或(和)蛋白尿 (asymptomatic hematuriaandor proteinuria) 无水肿、高血压及肾功能损害 仅表现为蛋白尿或(和)肾小球性血尿的一组肾小球病,概念,40,病理类型
13、,轻微病变性肾小球肾炎(肾小球中仅有节段性系膜细胞及基质增生) 轻度系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病和非 IgA系膜增生性肾小球肾炎) 局灶性节段性肾小球肾炎,隐匿型肾小球肾炎,41,诊断-单纯性血尿,肾小球源性血尿，无水肿、高血压及肾功能减退 相差显微镜尿RBC形态检查和(或)尿红细胞容积分布曲线：变形RBC、不对称曲线 除外尿路疾病：尿路结石、肿瘤或炎症 除外其他肾小球病：系统性疾病(狼疮肾炎、过敏性紫瘤肾炎)等 必要时肾活检确诊,隐匿型肾小球肾炎,42,诊断-无症状蛋白尿,尿蛋白定量： 1.0gd 尿蛋白电泳:以白蛋白为主 患者无水肿、高血压及肾功能减退 排除功能性蛋白尿(仅发生于剧烈运动、发热或寒冷时)、 排除体位性蛋白尿(见于青少年，直立时脊往前凸所致，卧床后蛋白尿消失),隐匿型肾小球肾炎,43,治疗,隐匿型肾小球肾炎无特殊疗法 监测尿沉渣、肾功能和血压的变化 保护肾功能、避免肾损伤的因素 反复发作的慢性扁桃体炎与血尿密切相关者，行扁桃体摘除术 中医药,隐匿型肾小球肾炎,44,预后,长期迁延 大多数预后较好 仅少数患者转成慢性肾炎。,隐匿型肾小球肾炎,