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1、中国帕金森病的诊断标准（2016 版） 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组中国医师协会神 经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业委员会 帕金森病（Parkinsons disease ） 是一种常见的神经系统退行性疾病， 在我国 65 岁以上人群的患病率为1700/10 万， 并随年龄增长而升高， 给家庭和社会带来沉重的负担。 该病的主要病理改变为黑质致密部多 巴胺能神经元丢失和路易小体形成，其主要生化改变为纹状体区多巴 胺递质降低，临床症状包括静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平 衡障碍的运动症状及嗅觉减退、快动眼期睡眠行为异常、 便秘和抑郁 等非运动症状。近10 年来，国内外对帕金
2、森病的病理和病理生理、 临床表现、诊断技术等方面有了更深入、全面的认识。为了更好地规 范我国临床医师对帕金森病的诊断和鉴别诊断，我们在英国 UK 脑库 帕金森病临床诊断标准的基础上，参考了国际运动障碍学会（MDS） 2015 年推出的帕金森病临床诊断新标准，结合我国的实际，对我国 2006 年版的帕金森病诊断标准进行了更新。 一、帕金森综合征（ Parkinsonism）的诊断标准 帕金森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先决条件。诊断帕金森综 合征基于 3 个核心运动症状，即必备运动迟缓和至少存在静止性震颤 或肌强直 2 项症状的 1 项，上述症状必须是显而易见的， 且与其他干 扰因素无关。对
3、所有核心运动症状的检査必须按照统一帕金森病评估 量表（UPDRS ）中所描述的方法进行。 值得注意的是， MDS-UPDRS 仅能作为评估病情的手段， 不能单纯地通过该量表中各项的分值来界 定帕金森综合征。 二、帕金森综合征的核心运动症状 1.运动迟缓：即运动缓慢和在持续运动中运动幅度或速度的下降（或 者逐渐出现迟疑、犹豫或暂停）。该项可通过MDS-UPDRS 中手指 敲击（ 3.4）、手部运动（ 3.5）、旋前 -旋后运动（ 3.6）、脚趾敲击 （3.7）和足部拍打（ 3.8）来评定。在可以出现运动迟缓症状的各个 部位（包括发声、面部、步态、中轴、四肢）中，肢体运动迟缓是确 立帕金森综合征诊
4、断所必需的。 2.肌强直：即当患者处于放松体位时，四肢及颈部主要关节的被动运 动缓慢。强直特指“铅管样”抵抗，不伴有“铅管样”抵抗而单独出 现的“齿轮样”强直是不满足强直的最低判定标准的。 3.静止性震颤：即肢体处于完全静止状态时出现46Hz 震颤（运动 起始后被抑制） 。 可在问诊和体检中以MDS-UPDRS 中 3.17 和 3.18 为标准判断。单独的运动性和姿势性震颤（MDS-UPDRS 中 3.15 和 3.16）不满足帕金森综合征的诊断标准。 三、帕金森病的诊断 一旦患者被明确诊断存在帕金森综合征表现，可按照以下标准进行临 床诊断： （一）临床确诊的帕金森病 需要具备：（1）不存在
5、绝对排除标准 （absolute exclusion criteria）； （2）至少存在 2 条支持标准（ supportive criteria ）；（3）没有警示 征象（ red flags ）。 （二）临床很可能的帕金森病 需要具备： （1）不符合绝对排除标准； （2）如果出现警示征象则需 要通过支持标准来抵消：如果出现1 条警示征象，必须需要至少1 条支持标准抵消； 如果出现 2 条警示征象， 必须需要至少 2 条支持标 准抵消；如果出现2 条以上警示征象，则诊断不能成立。 四、支持标准、绝对排除标准和警示征象 （一）支持标准 1.患者对多巴胺能药物的治疗明确且显著有效。在初始治疗期
6、间，患 者的功能可恢复或接近至正常水平。在没有明确记录的情况下， 初始 治疗的显著应答可定义为以下两种情况：（1）药物剂量增加时症状 显著改善，剂量减少时症状显著加重。以上改变可通过客观评分（治 疗后 UPDRS-III 评分改善超过 30%）或主观描述（由患者或看护者 提供的可靠而显著的病情改变）来确定；（2）存在明确且显著的开 / 关期症状波动，并在某种程度上包括可预测的剂末现象。 2.出现左旋多巴诱导的异动症。 3.临床体检观察到单个肢体的静止性震颤（既往或本次检査）。 4.以下辅助检测阳性有助于鉴别帕金森病与非典型性帕金森综合征： 存在嗅觉减退或丧失， 或头颅超声显示黑质异常高回声 （
7、20mm2 ）， 或心脏间碘苄胍闪烁显像法显示心脏去交感神经支配。 （二）绝对排除标准 出现下列任何 1 项即可排除帕金森病的诊断 （但不应将有明确其他原 因引起的症状算入其中，如外伤等）： 1.存在明确的小脑性共济失调，或者小脑性眼动异常（持续的凝视诱 发的眼震、巨大方波跳动、超节律扫视）。 2.出现向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者向下的垂直性扫视选择性 减慢。 3.在发病后 5 年内，患者被诊断为高度怀疑的行为变异型额颞叶痴呆 或原发性进行性失语。 4.发病 3 年后仍局限于下肢的帕金森样症状。 5.多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征，其剂 量和时程与药物性帕金森综合征相
8、一致。 6.尽管病情为中等严重程度 （即根据 MDS-UPDRS ，评定肌强直或运 动迟缓的计分大于2 分），但患者对高剂量（不少于600mg/d ）左 旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答。 7.存在明确的皮质复合感觉丧失 （如在主要感觉器官完整的情况下出 现皮肤书写觉和实体辨别觉损害），以及存在明确的肢体观念运动性 失用或进行性失语。 8.分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。 9.存在明确可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病， 或者基于全面诊断评估， 由专业医师判断其可能为其他综合征，而非 帕金森病。 （三）警示征象 1.发病后 5 年内出现快速进展的步态障碍， 以至于需要经
9、常使用轮椅。 2.运动症状或体征在发病后5 年内或 5 年以上完全不进展， 除非这种 病情的稳定是与治疗相关。 3.发病后 5 年内出现球麻搏症状，表现为严重的发音困难、构音障碍 或吞咽困难（需进食较软的食物，或通过鼻胃管、胃造瘘进食）。 4.发病后 5 年内出现吸气性呼吸功能障碍，即在白天或夜间出现吸气 性喘鸣或者频繁的吸气性叹息。 5.发病后 5 年内出现严重的自主神经功能障碍，包括：（1）体位性 低血压，即在站起后3min 内，收缩压下降至少30mmHg （1mmHg=0.133kPa ）或舒张压下降至少20mmHg ，并排除脱水、 药物或其他可能解释自主神经功能障碍的疾病；（2）发病后
10、 5 年内 出现严重的尿潴留或尿失禁 （不包括女性长期存在的低容量压力性尿 失禁），且不是简单的功能性尿失禁（如不能及时如厕）。对于男性 患者，尿浦留必须不是由前列腺疾病所致，且伴发勃起障碍。 6.发病后 3 年内由于平衡障碍导致反复（1 次/年）跌倒。 7.发病后 10 年内出现不成比例的颈部前倾或手足挛缩。 8.发病后 5 年内不出现任何一种常见的非运动症状，包括嗅觉减退、 睡眠障碍（睡眠维持性失眠、日间过度嗜睡、快动眼期睡眠行为障碍） 、 自主神经功能障碍（便秘、日间尿急、症状性体位性低血压）、精神 障碍（抑郁、焦虑、幻觉）。 9.出现其他原因不能解释的锥体束征。 10.起病或病程中表现
11、为双侧对称性的帕金森综合征症状，没有任何 侧别优势，且客观体检亦未观察到明显的侧别性。 附：临床诊断标准的应用流程： 1.根据该标准，该患者可诊断为帕金森综合征吗？ 如果答案为否， 则既不能诊断为很可能的帕金森病，也不能诊断为临 床确诊的帕金森病；如果答案为是，进入下一步评测。 2.存在任何的绝对排除标准吗？ 如果答案为是， 则既不能诊断为很可能的帕金森病，也不能诊断为临 床确诊的帕金森病；如果答案为否，则进入下一步评测。 3.对出现的警示征象和支持标准进行评测，方法如下：（1）记录出 现警示征象的数目。（ 2）记录支持标准的数目。（3）至少有 2 条 支持标准且没有警示征象吗？如果答案为是，
12、则患者符合临床确诊的 帕金森病的诊断；如果答案为否，进入下一步评测。（4）多于 2 条 警示征象吗？如果答案为是， 不能诊断为很可能的帕金森病；如果答 案为否，进入下一步评测。（5）警示征象的数目等于或少于支持标 准的数目吗？如果答案为否， 不能诊断为很可能的帕金森病；如果答 案为是，则患者符合很可能的帕金森病的诊断。 时至今日，帕金森病仍然为一种不可治愈的疾病。但有越来越多的资 料表明，对于帕金森病尽早地明确诊断并于早期进行医学、心理、社 会等多方面的干预能够显著提高患者的生活质量和延长生存时间，因 此对帕金森病规范地诊断和鉴别是至关重要的。另外，除了本标准所 提供的基于临床信息的诊断方法外， 还有包括生物学标志物、 影像学、 电生理、病理学等多种现行的或处于试验阶段的辅助检查手段能够协 助临床医师诊断帕金森病，并对其治疗方法和预后提供相应的依据， 此乃不能忽视。 附：帕金森病诊断流程图（图1）： 来源：中华神经科杂志 .2016,49(4):268-271