儿童肢体残疾筛查技术PPT课件.pptx

1、0-6岁儿童肢体残疾筛查技术内容发育性髋关节脱位的筛查技术脊髓脊膜膨出的筛查技术先天性马蹄内翻足的筛查技术其他肢体残缺疾病的筛查技术发育性髋关节脱位的筛查技术定义发育性髋关节脱位 是指髋关节在胚胎，胎儿和婴儿时期的发育过程中出现偏差(deviation)，导致髋关节解剖结构异常的一系列疾病。发育性髋关节发育不良，发育性髋关节异常（Developmental dysplasia of the hip，Developmental dislocation of the hip,DDH），以前称为先天性髋关节脱位（CDH），先髋。-Hema Patel and the Canadian Task Fo

2、rce on Preventive Health Care，CMAJ.2001 June 12;164(12):16691677.分类解剖与病理解剖与病理发病率新生儿髋关节不稳定：15-20生后3个月内：1-2北美印第安人：25-50家族史：12-30%上海：0.91，北京：3.8，香港：0.07，沈阳：1.75特点最常见的髋关节畸形男：女之比为1:5或1:8左侧发病率高于右侧北欧、北美多非洲很少我国北方多，南方少特点发病率为13.4女孩多见臀位多见第一胎多见影响生活质量致残率高特点成年后：早发骨性关节病，严重影响生活质量，是关节置换术的常见原因之一早期诊断和早期治疗：避免和降低致残率DDH筛

3、查计划是实现早期诊断和早期治疗的有效手段47岁，双侧DDH，跛行，疼痛高危因素（10个）臀位女孩第一胎有家族史斜颈（下图）足部畸形（上图）髋关节有弹响持续存在的皮纹不对称羊水过少产后采用襁褓包临床表现新生儿期1、大腿或/和臀部皮肤纹理（皮纹）不对称。大腿，腹股沟和臀部的皮纹不对称，包括皮纹的数量，位置和长度。虽然是单侧脱位的常见体征，但也可以是一种正常变异，所以仅此征象并不能明确是否存在髋关节脱位。临床表现新生儿期2、外展受限：是最可靠的脱位征象，临床表现为双侧髋关节外展不对称。临床表现新生儿期3、双下肢不等长，单侧髋脱位可见患侧下肢短缩；4、某种固定姿势，常见屈曲状，活动较健侧差，无力，牵拉

4、时可以伸直，当松手后又呈屈曲状临床表现新生儿期5、患肢活动较少6、髋关节有弹响临床表现婴儿期当患者23个月大时，可出现其它体征或新生儿期体征更加明显：外展受限，大腿短缩，大粗隆上移，大腿皮纹不对称以及活塞髋。临床表现学步期儿童1、跛行是主要体征。2、双侧脱位者有典型的“鸭步”。女孩，1 岁，因走路跛行就诊新生儿期筛查方法首先了解有无高危因素存在 观察：1、大腿，腹股沟和臀部的皮纹是否对称新生儿期筛查方法2、臀部是否一侧增宽；3、双侧下肢是否等长；4、一侧下肢是否总处于外旋位置；5、一侧肢体是否活动较少。新生儿期筛查方法Ortolani试验（弹入实验）：也称为外展试验。平卧位，屈膝、屈髋90，检

5、查者两手握膝同时向外展，正常膝可外展触及台面，脱位时外展受限，不能触及台面，称为外展试验阳性。有时外展至75左右，股骨头可弹跳回到髋臼内，称为Ortolani 弹跳。新生儿期筛查方法Barlow实验（弹出实验）：1、平卧位，屈髋屈膝，检查者一手固定骨盆，另一只手握住膝关节，并下压，可感到股骨头向后脱出，去除压力后股骨头又恢复原位。2、不建议做为常规筛查方法。3、用于检查一个不稳定髋关节是否能发生脱位。新生儿期筛查方法Allis征（Galeazzi征）：屈膝屈髋，双足并齐，观察两侧膝关节的高度是否在一个水平线上。髋脱位使大腿短缩，患侧膝关节低于健侧，称为Allis征 阳性。有助于单侧脱位诊断。新

6、生儿期筛查方法注意事项1、所有新生儿都应该做DDH的筛查。2、检查手法要轻柔，避免损伤股骨头。3、检查手法要准确，减少漏诊和假阳性。4、一次只能检查一侧髋关节。5、受检者仰卧于硬质检查床上，而不是在父母大腿上。6、60%的婴儿DDH并没有高危因素7、新生儿期的DDH在生后几周内有自愈的可能。婴儿期筛查方法首先了解孩子是否有患DDH的高危因素观察（同新生儿）：1、大腿，腹股沟和臀部的皮纹是否对称2、臀部是否一侧增宽3、双侧下肢是否等长4、一侧下肢是否总处于外旋位置5、一侧肢体是否活动较少婴儿期筛查方法1、Ortolani试验2、Allis征左侧Ortolani试验阳性学步儿童筛查方法1、2、腰椎

7、前突，臀部后翘（见图示）3、阳性学步儿童筛查方法单足站立，抬起另一足时，身体倾斜向患侧，即为阳性。影像学检查方法B超：新生儿髋关节主要由软骨构成，X线片很难显影。而超声则可以很好地显示软组织解剖以及头臼关系Graf首先将超声运用到婴儿髋关节的检查影像学检查方法B超1、Graf 静态超声检查技术。2、Harcke动态超声检查技术。3、无放射性危害。4、超声检查适用于6个月以下婴儿。Graf 静态超声检查技术分类角（）角（）型正常髋关节 60 55型髋关节发育不良 4360 5577型型髋关节半脱位髋关节全脱位 43 43 77盂唇位于髋臼与股骨头之间影像学检查方法Harcke动态超声检查技术又称

8、为多平面测定法，即时超声检查法可在三维平面评估婴儿的髋关节的稳定性，髋臼的形态学分为四步法：冠状中立位，冠状屈曲位，横向屈曲位，横向中立位有待于在DDH筛查和诊断中推广影像学检查方法X线检查常用的方法是拍双髋关节正位片。可直接观察到股骨头和髋臼的关系适用于6个月以上的儿童影像学评估X线检查 Y型软骨联线H线 Perkin 方格 Shenton 线16个月的治疗 Pavlik挽具（吊带）生后3个月，成功率90年龄大于6个月，成功率501-6个月的治疗Dr.Pavlik1-6个月的治疗Pavlik吊带佩戴要求髖屈曲:90110髖外展：70时间：24小时佩戴。前侧带：维持髖屈曲后侧带：维持髖外展1-

9、6个月的治疗前侧带：维持髖屈曲90110横带：乳头水平小腿带：恰好位于膝关节以下总体效果：大小合适，孩子穿戴舒适-Staheli实用小儿骨科学P1691-6个月的治疗后侧带：维持髖关节外展70后侧带要松弛，目的只是限制内收，不是为了外展最大外展角度，取决于孩子下肢的重力-J Richard BowenP871-6个月的治疗挽具：24小时穿戴穿戴后每周复查每24周行超声或骨盆平片检查复位情况使用34周仍未复位，应放弃Pavlik吊带治疗复位后，稳定46周-Staheli实用小儿骨科学P1697个月1.5岁的DDH治疗保守治疗：金标准闭合复位人类位（human position）石膏裤固定复位后需

10、X线检查复位效果如果复位效果不确定，则需要行关节造影如果内收肌紧张，妨碍外展，则行经皮内收肌肌腱切断术-Staheli实用小儿骨科学P1707个月1.5岁的DDH治疗人类位石膏固定要求：屈髋90110,外展70该体位有利于减少股骨头坏死的发生率46周后更换石膏（二期石膏固定）保守治疗的合并症股骨头缺血性坏死复位失败髋关节造影显示：股骨头软骨缘在髋臼后壁（坐骨体）之外，造影剂宽，头在Perkin线外，复位失败18个月以上DDH的治疗手术治疗：切开复位切开复位的指征：闭合复位后髋关节不稳定（髋臼内组织导致）闭合复位后需过度外展切开复位后：单髋人字石膏固定68周发育性髋关节脱位的筛查一、初筛1、初筛

11、的单位：社区卫生服务中心、乡镇卫生院2、初筛方法：一般检查：如大腿皮纹不对称，双侧下肢不等长，两侧臀部不等宽，一侧下肢持续处于外旋位置等。3、转介指标：发现发育性髋关节脱位的任何异常体征之一发育性髋关节脱位的筛查二、复筛1、复筛机构：区（县）级妇幼保健机构2、复筛方法：（1）一般检查：如大腿皮纹不对称，双侧下肢不等长，两侧臀部不等宽，一侧下肢持续处于外旋位置等（2）特殊检查：对初筛可疑发育性髋关节脱位的儿童，采用外展试验（Ortolani试验）、Galeazzi征（Allis征）进行复筛。（3）辅助检查：有条件的机构可进行B超或X光检查。发育性髋关节脱位的筛查3、复筛的转介指标（1）发育性髋关

12、节脱位任一特殊检查阳性（2）辅助检查异常发育性髋关节脱位的筛查三、评估方法1、询问病史，了解发育性髋关节脱位的高危因素2、结合专科体检以及辅助检查进行评估。6个月以下儿童采用超声检查（Graf方法或/和Harcke方法）；6个月以上儿童拍双髋关节X光正位片。发育性髋关节脱位的筛查四、发育性髋关节脱位早期干预1、新生儿至6个月以内婴儿首选Pavlik挽具进行矫治，2、6个月至1岁半儿童采用闭合复位及石膏固定，3、1岁半以上儿童采用髋关节切开复位方法。脊髓脊膜膨出的筛查技术定义脊柱裂是胚胎早期椎弓发育障碍，椎管闭合不全所致的畸形。脊柱裂分囊性和隐性两大类，前者表现为椎管内容物通过椎管缺损处向椎管外

13、膨出，在皮下形成囊性包块。如果膨出囊内没有神经组织则称脊膜膨出，如果膨出囊内有神经组织则称脊髓脊膜膨出，如果脊髓或神经直接暴露在外则称脊髓膨出。隐形脊柱裂仅表现为椎体或椎板闭合不全。分类病因脊柱裂的发病原因尚不明了。此病发生与遗传因素、高龄怀孕、病毒感染、叶酸缺乏以及某些致畸形物质有关。病理显性脊柱裂多发于脊柱背中线，以腰骶多见，少数发生于颈或胸段，北京儿童医院收治的此类病人中，发生于腰骶的占89%。也有向椎管侧方膨出，或向前方如胸腔，腹腔，盆腔膨出。有8%的病人合并脑积水。临床表现患儿出生时即在背部中线有一肿物，也可稍偏一侧，大小不一。一般肿物为圆形或近似圆形。表面可以是正常皮肤，有时是瘢痕

14、组织。如已破溃，其表面有肉芽组织甚至有脑脊液流出。包块透光试验在脊膜膨出，透光程度高，而脊髓脊膜膨出有时可见包块内有阴影。辅助检查1、脊柱X线平片可显示脊柱裂及所处阶段，并能了解有无其他脊柱畸形，如脊柱侧弯，半椎体等。2、MRI，CT扫描可显示脊柱裂，脊髓和神经的形态，尤其是MRI更能清晰地观察脊髓神经的发育状态和与周围组织的的粘连情况，另外，可以进一步了解是否合并脊髓肿瘤，脊髓纵裂等。治疗方法早期手术是治疗此病的唯一方法。手术应在生后2-6周内进行。目前，随着神经外科显微手术技术的发展，有一些婴幼儿即使已出现下肢完全瘫痪，大小便失禁，手术后也有一定程度的恢复。对合并脑积水的病人，应先行脑积水

15、分流手术，缓解颅内压后再行脊柱裂手术。手术的要点是切除膨出囊，分离松解神经组织并还纳入椎管，修补软组织缺损。脊髓脊膜突出的筛查一、初筛1、初筛的单位：社区卫生服务中心、乡镇卫生院2、初筛方法：一般检查：观察儿童背部体表有无囊性膨出物、内翻足3、转介指标：背部有囊性肿物，或/和合并足部等部位畸形脊髓脊膜突出的筛查二、复筛1、复筛机构：区（县）级妇幼保健机构2、复筛方法：一般检查：背部有囊性肿物，或者合并其他畸形：脑积水，马蹄内翻足等3、复筛的转介指标：临床诊断为脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出的筛查三、评估方法：1、观察：儿童背部体表有无囊性膨出物2、影像学检查：X线平片，CT，MRI四、脊髓脊膜膨出的

16、早期干预1、手术应在生后2-6周内进行2、囊性膨出破裂的要急诊手术3、选择适宜的康复服务，并根据残疾程度不同，选择适宜的辅助器具，以改善儿童的日常生活能力。先天性马蹄内翻足的筛查技术定义先天性马蹄内翻足（talipes varus/club foot）畸形包括：踝关节马蹄，跟骨内翻，前足内收，足的旋转。流行病学发病率：白种人约为0.931.5，东方人约为0.6，夏威夷人（夏威夷群岛），波利尼西亚人（太平洋群岛）毛利人（新西兰）约为6.8。男孩是女孩的2倍，双侧发病约占50%。有家族史的家庭，其后代发生率是正常儿童的30倍。Lovell and Winters PEDIATRIC ORTHOPA

17、EDICSFifthEdition R.T Morrissy,S.LWeinstein P1154病因学为多因素作用。基因肯定起到一定的作用，环境因素可能调节基因对本病的表达。有多种学说。临床表现踝关节马蹄，跟骨内翻，前足内收，以及足的轴向旋转。患足和小腿三头肌小于对侧。下肢不等长（0.5cm)，单侧马蹄内翻足有18%，（89%为胫骨短缩，43%为股骨短缩）双侧马蹄内翻足有4%。治疗方案1保守治疗：新生儿期适用手法扳正，宜尽早开始。方法主要是：Ponseti方法生后4天Ponseti方法左拇指顶压在足背外侧凸起的距骨头处旋后外展前足背屈第 1 跖骨Ponseti方法手法板正之后，用长腿管型石膏

18、固定Ponseti方法Ponseti方法Week 1Week 2Week 3Week 4Week 5Ponseti方法Week 1Week 2Week 3Week 4Week 5先天性马蹄内翻足的筛查一、初筛1、初筛的单位：社区卫生服务中心、乡镇卫生院2、初筛方法：一般检查：足部畸形：足下垂，跟骨内翻，前足内收3、转介指标：足部马蹄内翻畸形先天性马蹄内翻足的筛查二、复筛1、复筛机构：区（县）级妇幼保健机构2、复筛方法：一般检查：先天性马蹄内翻足的三个（或四个）主征：踝关节马蹄，跟骨内翻，前足内收先天性马蹄内翻足的筛查3、复筛的转介指标诊断为先天性马蹄内翻足先天性马蹄内翻足的筛查三、评估方法临床

19、诊断为先天性马蹄内翻足四、早期干预1、Ponseti系列石膏矫形2、从新生儿期开始3、石膏矫形之后，佩戴Brown支具，直到1岁半，会走路之前24消失佩戴，会走路之后夜间佩戴其他肢体残缺疾病筛查技术肢体不等长双下肢不等长，差距在5厘米以上（含5厘米）；两类：1、一侧肢体短缩2、一侧肢体过度生长肢体不等长一侧肢体过度生长导致肢体不等长例如：Proteus综合征（右图），K-T综合征等脊柱侧弯脊柱畸形，驼背畸形大于70度或侧凸大于45度常见分类：先天性脊柱侧弯特发性脊柱侧弯神经肌肉性脊柱侧弯神经纤维瘤病合并脊柱侧弯马方综合征合并脊柱侧弯等手部畸形单手拇指以外其他四指全缺失；单侧拇指全缺失；右手裂手畸形其他肢体残缺的筛查一、初筛1、初筛的单位：社区卫生服务中心、乡镇卫生院2、初筛方法：一般检查：观察儿童躯干和四肢有无畸形3、转介指标：发现脊柱侧弯，肢体不等长，手足畸形等其他肢体残缺的筛查二、复筛1、复筛机构：区（县）级妇幼保健机构2、复筛方法：一般检查：脊柱畸形，肢体不等长，手足畸形等3、复筛的转介指标：临床诊断为脊柱侧弯，肢体不等长，手足畸形等其他肢体残缺的筛查三、评估方法：1、观察：脊柱有无侧凸，肢体是否等长，手足是否有畸形2、影像学检查：X线平片，CT，MRI四、早期干预选择适宜的治疗和康复服务，并根据残疾程度不同，选择适宜的辅助器具，以改善儿童的日常生活能力。