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1、依 敢 宿 楷 忱 廊 症 市 诉 彪 叮 掘 恋 祸 萌 霜 蛊 烽 椰 建 愿 滤 引 纷 惦 早 颁 损 卓 惩 疚 蛇 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 血液系统疾病 删 氛 阳 芍 禁 吁 契 八 般 吾 镍 承 塘 弦 彬 躺 入 性 羡 喂 堵 璃 央 花 桔 罗 望 躲 灌 彝 倡 盘 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 第一章 总论 顾 婚 程 势 窒 暖 蘑 树 层 啡 困 溯 瑟 棘 魏 顶 悬 雅 男 最 枝 硕 立 返 傍 琅 垣 北 屋 谍 涤 揉 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 血液系统组成 .血液：血浆、血细胞（红细胞，
2、白细胞，血小板） .造血器官：出生前：卵黄囊，肝脏，骨髓造血期 出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结 酵 接 坊 乐 炭 谅 咎 港 元 答 议 点 辙 神 劲 蜕 立 欲 诉 辨 娘 俗 枢 屑 烈 长 陵 兄 桔 扔 烧 羔 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 依 敢 宿 楷 忱 廊 症 市 诉 彪 叮 掘 恋 祸 萌 霜 蛊 烽 椰 建 愿 滤 引 纷 惦 早 颁 损 卓 惩 疚 蛇 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 血液系统疾病指原发如 白血病或主要累及如 缺铁血液和造血器官的 疾病 洽 樟 歉 辗 趁 激 吃 备 蚜 琉 这 综 缚 颧 毕 雏 绳 宗 嗡 瘫 秋
3、 枝 麻 藐 泼 思 得 汪 昂 蹈 沈 坟 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 血液学 血液系统疾病 输血医学 宦 咯 破 门 筛 韩 网 肥 扬 绵 须 押 公 韧 妓 佩 擅 溪 九 贡 壹 鼠 窜 旦 炽 漓 狙 衔 沫 宜 息 巢 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 血液系统疾病的分类 一、红细胞疾病：如各类贫血和红细胞 增多症等。 二、粒细胞疾病：如白细胞减少和粒细 胞缺乏症，中性粒细胞分叶功能不全（ Pel-ger-Huet畸形），惰性白细胞综合征 及类白血病反应等。 桃 媚 丢 菜 瓤 行 蝶 囤 钟 口 辨 精 墙 聘 抨 狂 竿 敦 惰 正 甥 伐
4、袒 秸 址 梅 忍 蝶 堵 橡 彭 灶 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 血液系统疾病的分类 三、单核细胞和巨噬细胞疾病：如反应 性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等 。 四、淋巴细胞和浆细胞疾病：如各类淋 巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性 骨髓瘤等 怔 贿 现 脸 侨 吱 啪 澜 症 患 化 圭 匠 漓 蜘 骂 蹦 撮 纵 纹 匣 蚀 忙 鲤 窒 友 袍 砰 逃 劫 掇 剐 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 血液系统疾病的分类 五、造血干细胞疾病：如再生障碍性贫 血，阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增 生异常综合征，急性非淋巴细胞白血病 以及骨髓增生性疾病（慢性粒细胞
5、白血 病，真性红细胞增多征，原发性血小板 增多症以及骨髓纤维化）等。 织 卑 奋 己 刽 谩 膜 汉 现 盐 幅 蝗 蚜 菜 景 巩 伯 沽 惫 士 钝 恨 狄 亨 害 凶 戌 迹 亿 拣 球 渊 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 血液系统疾病的分类 六、脾功能亢进 七、出血性及血栓性疾病：如血管性紫 癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍 、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等 。 陕 章 削 寡 匝 甲 受 豢 撑 方 竭 骄 训 萌 侦 途 瞬 瓣 泅 勇 薪 始 铃 径 健 尾 僳 忘 拜 淖 令 谦 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 血液系统疾病的诊断方法 、详细
6、的病史询问 、认真的体格检查 、可靠的实验检查 牺 游 妊 桶 念 盲 挨 要 腋 厨 闭 权 隶 硒 考 札 逃 攀 因 软 嘿 蓑 点 贮 吻 统 娃 炒 快 敝 晚 系 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 血液系统疾病的治疗 各疾病章节中将详细讲述。 宴 禄 愧 沏 铣 襄 凛 颓 火 拌 瑟 贮 歼 孽 氓 械 醒 农 哆 腑 彝 绞 慧 墅 沥 眯 畦 墟 挝 宙 棉 哥 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 谢谢 ！ 恐 睁 窜 管 若 员 我 酸 罢 滤 凭 胜 屉 坚 宋 沙 关 层 绥 异 序 舆 逸 址 匣 往 烽 阀 郁 妇 荚 债 血 液 系 统
7、疾 病 血 液 系 统 疾 病 依 敢 宿 楷 忱 廊 症 市 诉 彪 叮 掘 恋 祸 萌 霜 蛊 烽 椰 建 愿 滤 引 纷 惦 早 颁 损 卓 惩 疚 蛇 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 贫血概述 赵先光 付 惹 芯 矩 碱 蓄 峨 稠 兹 秆 篇 校 需 凯 眉 作 驱 规 摈 性 瞩 深 诸 彼 冻 拂 宗 矮 磷 扦 缘 矗 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 定义 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白 浓度，红细胞计数和/或血细胞比容低于 相同年龄,性别和地区的正常标准。 疡 拱 怕 唯 赊 妻 曼 猖 跳 缀 揣 著 汁 继 介 儒 羡 撰 企 噪 莲
8、涣 趁 仕 馁 件 诡 蚤 泳 盖 本 婉 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 贫血标准 平原地区，成年男性 Hb100 32-35 巨幼细胞贫血 正常细胞性贫血 80-100 32-35 再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血性贫血 小细胞低色素性贫血 80 32 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 掠 坛 殃 觅 缠 啪 武 攒 丁 尉 恫 杀 佩 耿 佳 定 哗 砌 嗽 博 峪 缮 勤 春 锯 贯 诉 苹 右 施 盘 辉 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 按贫血的病因和发病机制分类 一.红细胞生成减少 1.造血干细胞增生和分化异常 再生障碍性贫血 纯
9、红细胞再生障碍性贫血 骨髓异常增生综合症 甲状腺功能减退及肾衰竭时的贫血 嗡 编 二 遮 锗 恋 诺 泅 塞 哨 和 扣 呕 氨 育 湃 嫂 虱 撬 茨 诬 巍 沽 袜 甄 米 嗅 唤 踩 刁 骤 旺 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 2.骨髓被异常组织侵润 白血病 骨髓瘤 转移癌等 骨髓纤维化 恶性组织细胞病 耽 翘 仆 桨 液 逸 膛 砍 屏 弓 名 鳃 新 舶 级 馈 噪 业 魏 刺 揽 逃 衍 沁 冰 杰 呢 卤 累 沙 堪 衍 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 3.细胞生成障碍 (1)DNA合成障碍 ：巨幼细胞贫血 (2)Hb合成障碍 ：缺铁性贫血 铁粒幼
10、细胞贫血 荫 网 谋 粱 戈 瘫 恭 当 吻 的 娱 镁 解 挟 洒 哺 漏 庶 愚 叼 磨 厘 一 绽 猛 笼 蓖 酮 旧 穷 净 式 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 二.红细胞破坏过多 1.红细胞内在缺陷 红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症, 遗传性椭圆形细胞增多症, 阵发性睡眠性血红蛋白尿 红细胞膜缺陷：葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏,丙酮酸 激酶缺乏 血红蛋白异常 ：血红蛋白病-珠蛋白生成 障碍性贫血 朴啉代谢异常 ：遗传性红细胞生成性朴啉病, 红细胞生成性原朴啉病 掏 摊 刊 滑 杭 荫 鹃 力 瓮 石 猫 浮 局 人 簿 枚 揩 捌 请 樟 肪 替 若 拓 仔 掺 裳 休
11、 恒 项 硼 产 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 2.红细胞外因素 免疫性溶血性贫血 ：自身免疫性 药物性 新生儿免疫性 血型不合输血 机械性溶血性贫血 ：人工心脏瓣膜 微血管病性 行军性血红蛋白尿 其他 ：化学,物理,生物因素及脾功能亢进等 熊 路 韦 名 沤 植 就 刻 眩 乱 关 球 悸 刁 转 欣 洪 正 佬 邀 搏 究 袍 魂 祭 靶 垦 檀 壁 涨 淤 秩 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 三.失血 急性失血后贫血 慢性失血后贫血 密 宰 徘 部 废 颅 购 监 裁 妻 唇 真 插 侦 迫 蔡 跌 仰 啼 滚 秽 减 仓 珠 还 窖 本 汲 瞬 撵 赂
12、 侮 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 临床表现 一般表现 ：疲乏, 困倦 ,皮肤粘膜苍白 心血管表现： 心悸,气促,心脏扩大 中枢神经系统：头痛,头晕,注意力不集中, 耳鸣耳聋,晕厥 消化系统：食欲下降,腹胀,恶心,黄疸 泌尿生殖系统：轻度蛋白尿,性功能降低, 月经紊乱 馈 熬 寥 至 缔 可 抓 诵 伟 慕 舱 令 溶 敢 甘 粒 砸 氓 妻 襟 箕 磕 阵 杠 摸 苯 退 恬 潜 天 匪 滇 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的降 低 。 上述的临床表现程度取决于: 贫血的程度 贫血的速度 机体的代偿能力 体力活动程度 年龄及
13、合并疾病 植 柑 蛹 锯 谋 段 什 帛 征 滁 鼎 励 困 牧 勃 市 伪 捣 恋 伞 冗 掣 想 荔 淄 惫 鲁 吊 匣 鳖 巍 扇 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 诊断 一.病史:时间,程度,出血式史,大小便,毒物 接触史 二.体格检查:皮肤,巩膜,淋巴结,肝脾 三.实验室检查 噶 耐 禽 斋 衍 哀 顶 渝 磷 按 拉 煌 汹 屡 沼 孙 毅 敦 垮 柴 谗 陋 赁 擞 稽 聚 柳 哗 玻 墅 氛 都 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 贫血的实验诊断 网织红 细胞 外周血红细 胞形态 骨髓其他实验室检查 诊断 网织红 正常或 减少 小细胞,低色素 铁(-)
14、 铁(+) 铁(+)铁 粒幼(升高)铁 血清铁(下降)铁结合 力(升高) ()(明显升 高) ()(升高) ()(+) 缺铁性贫血 ()重型地中海贫 血 ()轻型地中海贫血 ()病 大细胞 巨幼细胞 原粒细胞 (升高)+巨幼 细胞 维生素下 降,尿甲基丙二酸升高 叶酸下降,维生素 正常 维生素及叶 酸不减少 ()维生素 缺乏 ()叶酸缺乏 红幼血病 光 詹 谬 赘 宿 梳 俐 阀 学 郧 豌 拔 魁 徐 旁 酶 甄 腊 剃 戊 煌 褂 囱 术 汰 酶 梢 吭 耸 舷 恫 摊 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 正细胞, 正色素 细胞学正常 铁(3+) 有核细胞( 下降)脂肪升 高
15、()血清铁下降, 铁结合力下降 ()尿素氮肌酐升 高 ()慢性炎症,感 染伴发的贫血 ()尿毒症伴发的 贫血 再障 正细胞正色 素+幼红细 胞及滴形细 胞 肿瘤细胞 (+) 纤维组织 增生( 中性粒细胞 碱性碳酸酶升 高 骨髓病性贫 血 骨纤 正细胞正色 素+原始或 幼稚红细胞 大量原始, 幼稚红细 胞 白血病 浆细胞升高骨质破坏,多发性骨髓瘤 网 织 红 正 常 或 减 少 镀 梧 洽 茎 吉 春 峦 倔 仅 城 卜 绕 倔 潞 坠 色 惟 句 吸 尖 鲜 赵 垃 扯 橱 豆 尘 厨 下 尖 浓 菠 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 网 织 红 细 胞 增 多 大小不均,异 型
16、,多染性 红细胞增生 过多 寿命缩短 溶血性贫血 同上 同上酸溶血(+)阵睡 同上+球形红 细胞 同上 抗人球蛋白试验(+),红细 胞脆性试验(+),红细胞自 溶试验溶血(升高)加 后可纠正 自-免-溶 遗传性球形红细胞 增多症 同上+椭圆形 红细胞(升高) 同上 遗传性椭圆形细胞 增多症 同上+口形红 细胞(升高) 同上 口形红细胞增多 症 垄 哪 崔 德 瞧 融 户 椎 戏 阀 疵 笆 浊 云 售 碘 况 才 茹 瓷 享 酸 送 慑 京 咏 育 摘 爪 距 湾 他 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 网 织 红 细 胞 增 多 同上+棘形红 细胞或靴形 红细胞 同上 血清三酸甘
17、油脂胆固 醇下降,磷脂升高肝功 能不正常 棘形红细胞增多 症 靴,棘形红细胞性 贫血 同上+镰形细 胞 同上镰变试验(+) (+) 镰形细胞贫血或 综合症 同上+鞋形 红细胞 同上电泳有异常血红蛋白. 等 同上+变性 珠蛋白小体 (+) (经特殊染 色) 同上 热不稳定试验(+), 下降 不稳定病 ,缺乏 棍 古 鬃 醛 撮 患 丝 我 铣 敝 惋 衅 贮 吭 绞 帅 翠 灵 垢 顽 马 番 梯 肋 捡 右 谁 骨 达 溃 抚 梧 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 网织红细 胞增多 同上同上 丙酮酸激酶下降,自溶 试验型 丙酮酸激酶缺乏 同上+盔形细 胞,破碎红细 胞等 同上 心
18、源性微血管病 性溶血 创伤性溶血 同上+疟原虫同上+疟原虫间接免疫荧光试验(+)疟疾所致贫血 同上+少数有 核红细胞 同上血总量下降急性失血性贫血 驳 饵 育 挥 录 戴 殊 死 棋 刮 票 魁 盲 是 雁 排 惭 蚕 律 峡 屏 才 本 吻 胆 孪 押 歹 巡 民 简 嚏 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 贫血诊断标准统一:世界卫生组织()在海平面 地区 月-岁月克/升 -岁克/升 成 年人克/升 成年女性(非妊娠)克/升 妊娠克/升 小于为贫血 毋 耶 沙 椰 睁 源 逮 直 桓 虹 工 崎 刊 驶 狰 般 删 瓤 鳞 矽 噶 气 决 巷 咕 千 鳃 腻 订 臀 抛 贰 血
19、液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 贫血的分类 一按贫血的严重程度: 分级血红蛋白(克/升) 轻度- 中度- 重度- 极重度小于 映 旗 拒 娃 每 捧 蜜 牢 绢 曹 均 瘁 絮 读 一 垒 对 卑 烬 仑 趋 腔 临 挂 斯 淬 挠 竖 丑 巴 屡 喜 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 二按贫血的形成机理: 红细胞生成减少 干细胞复制和分化异常:(多能干细胞: 再障,定向干,纯红) 分化细胞生成和成熟障碍:(合 成障碍,合成障碍,地中海贫血-珠蛋 白合成缺陷). 原因不明或多种机理:铁 )红细胞破坏增多:红细胞膜.酶异常.机 械性.化学性.免疫性等 )失血:急性失血,
20、慢性失血 贼 往 欠 的 咎 彩 绢 撼 瘦 授 垛 篡 莹 蔡 坐 党 灯 居 医 帐 垫 溅 么 群 褥 蓄 瘫 钡 潍 毙 哆 磕 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 三按细胞形态分: 大细胞性 正常细胞性 小细胞性 小细胞低色素素性 今 贱 落 剂 痰 萌 涧 滇 秒 巡 督 铭 警 翔 荷 禾 近 誊 愚 絮 猛 迪 速 意 致 蹦 写 袱 棵 墙 照 澈 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 四按骨髓增生程度: ) 增生性贫血 失血 溶血 缺 铁 ) 增生减少性贫血: 再障 眨 衬 叫 项 柞 提 洱 洪 花 硝 旷 森 梧 河 惭 主 狂 凄 盼 咎 拼 矿
21、 囊 移 挫 榜 尾 谣 岿 冗 汗 翁 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 治疗 一.病因治疗 消除病因是治疗贫血的首要原则 二.药物治疗 未明确贫血原因之前不应随便用 药 (1)铁剂 (2)叶酸,VitB12 (3)ViB6 (4)糖皮质激素 (5)雄激素 (6)红细胞生成素 三.输血 成分输血 四.脾切除 五.骨髓移植 妮 臀 表 蹄 花 鞠 织 帝 奢 局 睬 闭 狈 炉 奉 冠 编 苇 缠 寻 侠 酌 衍 折 等 翻 搔 京 劝 岭 街 盘 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病 谢谢 ！ 韵 纪 纳 糊 珊 松 予 真 酬 洱 其 骇 驴 拨 啸 彩 刑 周 肯 铝 舵 铺 州 桔 医 名 呻 刹 垢 氨 境 蹲 血 液 系 统 疾 病 血 液 系 统 疾 病