1、4张表格掌握5种痴呆症的诊治要点痴呆症是一种中枢神经系统的退行性病变，主要特征为进行性的认知功能障碍和行为损害，并不是一个单一的病症，而是包含多种不同类型的症状群。正确区分鉴别诊断不同类型痴呆，有助于进行针对性治疗。Ol概念辨析L血管性认知障碍（VCI）主要由脑血管病及其危险因素导致的认知功能障碍。表IVCl4种亚型亚型临床表现卒中后认知障碍（PSCI）认知障碍在卒中后6个月以内出现，持续存在3个月以上，强调了卒中事件和认知障碍之间的时间关系皮质下缺血性血管性认知障碍（SIVCI）脑小血管病引起的认知障碍，其特征性影像改变为脑白质高信号和腔隙灶多发梗死性认知障碍（MICl）存在多个小或大的梗死
2、灶。梗死体积越大、累及范围越广，与较差的认知功能和较高的痴呆风险有关。单个大血管病变所导致的大面积梗死也归入此类型混合型认知障碍（MiXCI）Va患者合并存在其他神经退行性疾病的病理2.路易体痴呆（DLB）一种常见的神经退行性疾病，其特征是波动性认知障碍、帕金森病（PD）样症状、反复生动的视幻觉和快速眼动睡眠行为障碍（RBD）。3 .帕金森痴呆（PDD）PD患者具有认知障碍，随着病程延长，痴呆的发生率逐渐升高。4 .额颍叶变性(FTLD)一组以选择性额叶和(或)颗叶萎缩为病理学特征，以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言功能损害为主要特征的痴呆症候群。表2PTLD亚型分类亚型定义行为变异型额
3、颍叶痴呆(bvPTD)性格改变和行为异常，即早期表现为脱抑制、冷漠、刻板行为、饮食偏好和饮食行为改变、同理心下降及执行功能障碍等原发性进行性失语(PPA)语义变异型(SVPPA)临床症状、神经病理和遗传学表现最为一致的PPA综合征，命名障碍及单词理解缺陷等非流和变异型(11fvPPA)自发语言的流畅性障碍和语句中的语法缺失，后者表现为语法词(如词序、代词、介词等小语法词)使用不正确或省略等IOgOPeniC变异型进行性失语(IvPPA)主要表现为单词提取困难和复述受损，患者语言的语法结构相对完整，对语句的理解相对保留，不同程度的语言流畅性中断，交流中表现出频繁地找词困难而导致语言输出简化和含义
4、模糊5 .阿尔茨海默病(AD)临床最为常见的神经变性疾病，以进行性认知功能减退为主要临床特征。02临床表现及诊断1.临床表现表35种痴呆症临床表现VCI认知障碍的表现与卒中病灶大小和部位密切相关；认知相关症状也可在数次卒中事件后累积出现，呈阶梯式或波动样进展特征性认知障碍：注意力、信息处理速度和执行功能的早期受损情绪、行为或人格障碍：强哭强笑、吞咽呛咳、构音障碍等运动障碍：步态障碍，如走路不稳、拖曳步态或小碎步，体格检查可见运动迟缓、冻结步态及转身困难等括约肌功能障碍：尿频、尿急等假性球麻痹症状/体征：强哭强笑、吞咽呛咳、构音障碍等DLB认知功能障碍：注意力、执行功能和视觉功能等REM睡眠障碍
5、帕金森综合征：运动迟缓、静止性震颤或肌强直等视幻觉表现：复杂的视幻觉，大部分的视幻觉都是痛苦和可怕的场景，十分详细且生动，常在晚上发生等PDD锥体外系症状：姿势障碍、步态异常等早期认知障碍：“皮质下痴呆”，以执行能力、注意力、工作记忆力下降等晚期认知障碍：兼具“皮质下痴呆”及“皮质性痴呆”，注意力、执行能力、视空间能力及记忆力方面等均表现异常精神行为异常：多种精神行为症状，包括幻觉、错觉、妄想、抑郁、情感淡漠、快速眼球运动睡眠行为障碍等类型临床表现PTLD语言功能障碍：多种类型语言障碍，不同亚型障碍表现不同认知功能障碍：注意力、执行能力、视空间能力及记忆力方面等异常精神行为异常：幻觉、错觉、妄
6、想、抑郁、情感淡漠、快速眼球运动睡眠行为障碍等AD认知功能减退：学习新知识能力下降、近期记忆力减退、遗忘事件频繁、出现重复提问或赘述、更多使用便签和记事本、无法记清时间和预约事件等言语功能障碍：找词困难、命名困难、赘述、句子及短语重复障碍等非认知性神经精神症状：淡漠、抑郁、焦虑等2.诊断表45种痴呆症诊断标准VCI具备VCl诊断的三个核心要素存在认知相关主诉，且神经心理学测定也存在1个或多个认知域受损头颅MRl检查未见异常未行头颅MRl检查，或头颅MRl影像学改变不足以完全解释认知障碍存在血管性脑损伤的证据（血管危险因素、卒中病史、脑血管损伤神经症候群、脑血管损伤等），各项不一定同时具备存在可
7、以解释认知障碍的其他疾病血管性脑损伤在认知障碍中占主导地位苜次诊断认知障碍前3个月内存在明确的中毒病史或药物、酒精的滥用/依赖DLB出现两项或两项以上的核心临床特征，伴或不伴有提示性生物标志物阳性波动性认知功能障碍：突发而又短暂的认知功能障碍,可持续几分钟、几小时或几天，伴有澹妄以及注意力和警觉性的显著下降出现其他任何躯体疾病或脑部疾病，足以部分或全部解释患者的临床症状反复出现生动的视幻觉：出现复类型很可能核心诊断标准排除标准杂的视幻觉仅出现一项DLB核心临床特征，但伴有一项或一项以上的提示性生物标志物阳性，仅仅基于生物标志物并不能诊断为很可能的DlBREM睡眠行为障碍严重痴呆，仅有帕金森综合
8、征的症状，并且是作为首发症状出现帕金森综合征：运动迟缓、静止性震颤或肌强直等PDD情绪或性格改变确诊的原发性帕金森病存在脑卒中的神经系统局灶体征及神经影像学证据，且符合临床可能的Va诊断视幻觉或妄想卒中后3个月内出现的认知功能障碍，或认知功能障碍急剧恶化或呈阶梯样进展日间过度睡眠帕金森病发病后隐匿出现的缓慢进展的认知功能障碍，且此认知功能障碍足以影响患者的日常生活能力认知功能障碍可由明确的内科（系统性疾病、药物中毒、维生素缺乏等）、医源性因素（如服用抗胆碱能药物）或神经系统其他疾病解群各种形式的澹妄及其他形式的幻觉PTLD具体诊断标准见图14AD临床表现符合标准早期：核心1生物标志物（淀粉样蛋
9、白PET、批准的CSF生物标忐物、准确的血液生物标志物（尤其是p-tau217）晚期：核心2生物标志物（体液tau和tauPET）影像学标志物I维电门H贯C*f力IU认MLQ什懂化4V8FTO菊菊！11M似Ermtn.）4Il为内维04R向4VttfliAV则及神IOr.*少书C卜算球状（AlAHMIth（Al）。怙5的作h*A2）AP冲MIl母cCMVHHMMXHm史少在卜立状MW|午、（CI）o*Lnxww*t（O）Mn三.人物x.4+人情DVVltbnui缜惶鼻的性禽悔H打力也少ffAFHttUDID”中11lt（DI）的羽的fh复康MiaR*1HHJ力.DJ）N做燃，t遇和Ct食支.*
10、30dbM9i,U（ElB3）中的I）：BDtt*tfSt（E2）ttftd4MiMmi#僧F帕，及在Mb拖打”介鼻楙M低般的Id9及总量功险峥*.也少存布卜内候FIFDItF）AhJ0Mm*匕忆功郴”保mttttHWWUl可为AfTD。康外佥卜KM件立状（AY11ff打金*tx的“福B1MHxMtW三Kffii.tft*K伸*JbftQ3猛磷X力的9）C*学友Jt轿介IRFnr也少6FM4It（CI）CT4MRIH小”抑或时（C2KriitilUlID40fI*ErJMIDR次”抵税怆Q虑J体蝌数mi）的押间RkTU*!C含布已的黄tM突支VMrn）的MItK局淮XEfAH.C的名策力白，J
11、HlCiKTTDifIH.（可用内CA“MW*Of始尚居K飨口传*Qt欢BIt）l*C1ll*9iit,_-1nkktH1.AttKe*4inH图1bvFTD诊断标准filIifftI*vPlP的S味冷小eMHHUftFHMzWft（1）令W障料.（2）MZJV*卬爰2*Rfi卜RiKi中的他少3或：奔体的WR如双母叫IftlIi*漉统然1的拘*咧狼）1（2）段小火世或久、扪（3）蟹述功版保却.（4）=IAtt成（iftlA）B）功衽保WIl重0?绢*之外的,BPA的惬勖CMXHAFWttHLsvPFA的0!iih电0）的ArV小豆卜籍里中的至少地：*M*的线（!1/bsn：CT或PtiM小存
12、u*的彳i*ettur井6代n卜Ill八仃呵怔第的*tPFA吨狰介F%1式及？呢九WVPFA的独味it三h（2物证的依i行M第佥的随霓m帜学WJB（tofiii（auFrtD*.何尔茨取明点巽他和我的明丙口麦）I（3）存在已攻屿修阳*父图2svPPA的诊断标准ISITA的床母里少具“FW线。粒径21(l)QAtT或中的弟法缺失.(2)谀诏费、处健、4*A(由出失HhAftFMKfiiHifM1IcJl个受0Li(I)“中忠，2U余句f的弁“障却，VRR的W保利(双保Iff值的堵齐情溟利失3)W客体的峪义如OGlHt个怆色氏相的11PPA的淮、启Il育H2Mi(I)tftnf*FPA的崎底冷Il
13、h(2)再像学和住也家至少RfBlFIf段以匕CMIUU小/M的人第卜M、Ml附Z界址期嵋bSPTCT4El网籍的黛FHIH网及域之界处HHJC代4f械Fm的HhfFA应朴令卜IIllI蜃2透，(I)畲BfVPPA的&碳德(2)峰上的杵芥iHhM鳖第川斗州组)HlX(MlBlTUMm.TUTOP.问尔茨*tl*PA啊a&潭,D有影像学校6的KFPA帔速20N附R有卜“枝C4h自发白由他金/中Yff14tfh(2)句，及山建OtA“卜丹咒他惶，特M中的少J吨，H发蝎J和。笈中的启方(备的幡议320)MJtW客体的通义MiR保h.，4痴N时具的FW2”：nKPI1A的&4lt2附It学东CIF玷飞
14、中的t：aMRJ3*U的忤m归IRHi思或旗叫m“明府*供的hPAhSFFCT4PFr8“*的件*我Wvi黑或他时候哀升代咽眼卜亚林介F旬1Il及2三t九特介h1A的床注斯I(2)后介特亡的4通行性瞒金级戏学IfW(Mi11LIUU.FTlrVn.H家正毒玳痈限K险幅大的5改更).(3).&已他的故财WC曹一律经时讯图4IvPPA的诊断标准03治疗方法表55种痴呆症治疗方法总结类型药物治疗精神行为症状治疗非药物治疗VCI一线治疗：胆碱酯酶抑制剂（多奈哌齐、加兰他敏、卡巴拉汀等）；NMDA受体拮抗剂（美金刚）轻微精神行为症状：胆碱酯酶抑制剂、NMDA受体拮抗剂认知运动双重任务训练辅助治疗：银杏叶
15、提取物、尼莫地平、丁苯酸软胶囊抑郁治疗：选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）非侵入性脑刺激康复治疗DLB认知障碍：多奈哌齐、卡巴拉汀、美金刚、加兰他敏多奈哌齐、卡巴拉汀、美金刚、嗤硫平、奥氮平、利培酮、氯氮平、SSRI运动症状：左旋多巴、噗尼沙胺、金刚烷胺RBD睡眠障碍：氯硝西泮、褪黑素PDD认知功能障碍：胆碱酯酶抑制剂（重酒石酸卡巴拉汀、多奈哌齐、卡巴拉汀）精神症状：氯氮平、口至硫平、5-羟色胺2A受体反向激动剂、利培酮、卡巴拉汀、多奈哌齐抗抑郁：多巴胺受体激动剂、三环类抗抑郁药、SSRK去甲肾PTLD认知、语言功能:美金刚、甘露特纳SSRK非典型抗精神病药物、苯二氮草类药物、心境稳定剂
16、康复治疗运动症状：参考帕金森综合征及皮质基底节综合征治疗吞咽困难：体位调整、改变饮食结构、管饲肠内营养支持AD对症治疗：胆碱酯酶抑制剂、兴奋性氨基酸受体拮抗剂(盐酸美金刚)利培酮、奥氮平、喳硫平、阿立哌嗖、布瑞哌嗖生活方式干预疾病修饰治疗：LeeannEab、DOOnanmnb认知干预其他药物治疗：甘露特纳(GV-971)、中医药物治疗等运动训练神经调控技术04鉴别要点表65种痴呆症鉴别要点疾病类型临床特点临床表现影像学表现生物标志物AD老年及老年前期晚期出现言语减少及记忆损害颠叶海马为主，双侧对称反映蛆沉积相关标志物：脑脊液蛆，水平、PEr淀粉样蛋白成像反映神经元损伤:脑脊液总tau和磷酸化tau蛋白水平PTLD患者多小于65岁，多有家族史早期即记忆功能出现严重改变额、前颠叶萎缩，双侧不对称无特异性生物标志物VCI有脑血管病证据且认知障碍与脑血管病间具有因果关系临床表现继发于急性脑血管病事件脑梗死、脑白质病变、脑出血等表现无特异性生物标志物DLB主要表现为执行功能和视空间功能障碍无特异性改变，颗叶结构完好无特异性生物标志物PDD有帕金森病证据且认知障碍与帕金森病具有因果联系临床表现继发于帕金森病
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