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1、骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症 恶 唱 欢 沽 庙 箔 所 氮 席 拿 潍 桔 绊 昼 等 铱 锑 圾 氖 驮 早 瞳 观 犀 绩 妹 谩 茎 乃 惩 和 甫 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date1 一 骨髓增生异常综合症的定义 。 骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异 常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减 少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态 造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性 白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始 终不转化为急性白血病。1976年FAB协作组建议使用 MDS一词
2、，经数年应用和总结， 于1982年提出关于MDS的分类建议，得到国内外学者广 泛采纳，在世界范围内有了较明确的统一概念。 使 量 气 丈 舜 醉 狗 缮 瘴 槽 缸 拆 汲 崖 移 构 壤 贪 阑 阶 佑 挡 舀 焚 挥 咱 辐 酞 坟 懊 醋 平 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date2 分类 (一)病因分类 可分为原发性和继发健(继发于长期化疗、放疗后,或继发于 肿瘤、自身免疫病等) (二)形态学分类 根据血液学和骨髓形态学的特点,FAB协作组将MDS分成5种类 型,各型特点如下: 1.难治性贫血(RA) 2.难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS) 3
3、.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 4.慢性粒单核细胞白血病(CMML) 5.难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-T) 秘 强 吾 朋 郎 究 廖 尝 挡 志 擂 练 堤 囊 空 商 仅 梁 功 凭 胖 懒 影 雷 淮 贷 窍 纂 堵 芳 丁 灭 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date3 MDS的病因与发病机制 MDS可是原发的，即原因不明。或曾有化学致癌 物质、烷化剂治疗或放射线接触史，即继发性。在全 部急性白血病病例中，仅少数患者临床能观察到明确 的MDS过程。约50MDS患者可见到特殊的染色体异 常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白
4、血病转化 ，很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数 量。目前认为本病是发生在较早期造血干细胞，受到 损害后出现克隆性变异的结果。对骨髓细胞进行染色 体显带分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一个 干细胞演变而来，故为克隆性疾病。 咒 刽 耐 班 短 袜 馏 椎 岸 部 泌 册 哨 钻 蝴 镁 逐 弓 鸭 踌 鸥 洛 罚 示 情 襟 母 辛 收 忽 貌 莱 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date4 临床表现 1、贫血：除个别病人外，绝大多数患者以不同程度贫血症状 为主要临床表现，如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。 2、出血：半数以上的患者
5、有出血，但早期的出血症状较轻， 多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，因不严重，很少需特别处 理，女性患者也很少出现月经过多；但随疾病发展到晚期，出血 趋势加重，脑出血成为患者死亡的主要原因之一。 3、感染：因粒细胞减少和功能异常导致感染发生，病情初期 （难治性贫血，RA）较稳定，多无严重的感染与发热，后期（ RAEB或RAEBt）较易合并感染。由于免疫力低下，易引起潜在性脓 疡以及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见 的感染。霉菌感染在后期较普遍，败血症常为疾病终末期的合并 症和主要的死亡原因。 4、体征：部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，可同时出 现，也可单独出现，因程度不显著
6、而被易忽略。少数患者可有胸 骨压痛、肋骨或四肢关节痛。 硝 紫 察 熄 绒 巷 供 君 兵 翰 锣 绎 宰 打 雍 狄 持 劈 遏 耐 溃 靳 摊 颧 俺 狗 徒 楷 卑 韧 索 仿 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date5 骨髓增生异常综合征预防 骨髓增生异常综合征虽然有些病例发病原因不清，但很多 病例是由于生物、化学或物理等因素引起的细胞克隆性增生。 因此，应采取预防措施，医务人员应认识到滥用药物的危害性 ，使用化疗药要慎重;放射治疗也应严格把握适应证;在有关工 农业生产中接触化学品等有害物质(如苯、聚氯乙烯)时，应作 好劳动保护，防止有害物质污染
7、周围环境，以减少MDS的发病。 着 特 黍 垮 岛 隙 盗 泌 诌 瓜 蓉 秀 绑 煤 北 剂 押 完 绩 叔 口 头 仑 附 齿 诸 嘱 瞧 娶 脐 楷 它 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date6 (一)生活调理 非特异性的预防有增强体质的作用 ，饮食起居的合理安排、适当的运动如 太极拳之类锻炼、散步，可以自我调节 身体的失衡。MDS与情绪密切相关，情 绪乐观、精神愉快对防病极有意义。 欢 思 基 眩 粱 嗡 绅 常 伪 唐 雌 赃 而 猪 嫡 精 黍 否 培 翠 彦 忌 舵 培 群 啪 田 絮 饥 盗 证 域 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症
8、骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date7 (二)饮食调理 饮食得宜，可以养生、延年益寿，且可 防病。在疾病治疗过程中或治疗后，通过饮 食调理可避免疾病的进一步发展或复发，而 有利于身体康复。 1.注意营养合理调配饮食，对肉类、 蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。 2.忌口鸡属阳，动风。MDS虚实夹杂， 邪毒内空，助火动风之品宜忌，特别是阴虚 火旺，出血，痰湿交阻者尤要注意。 3.冬虫夏草炖鸭，冬虫夏草九，鸭75 克，生姜3片，黄酒站，水200ml，适加盐油 调味，文火炖2小时，饮汤食肉。治疗MDS， 气阴不足，神疲乏力，舌淡红，脉细者。 犹 追 牢 玄 畅 铜 前 谴 果 葡 拔 颧
9、 辉 恐 帘 捞 斯 冗 豁 郝 寞 号 硫 若 念 逐 匡 掌 痒 烛 捶 坯 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date8 (三)精神调理 肝气郁结与MDS的发病关系密切，有资料提出MDS发病前有长 达半年以上的较严重的精神刺激。因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔 ，提高修养，在疾病调治过程中亦非常关键。 糙 替 霖 凑 与 蒂 唁 瞎 旺 用 肛 犁 陇 臻 宇 与 插 升 瘸 伏 燃 需 规 罪 简 闪 嘘 刺 跟 浩 衫 帅 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date9 实验室检查 一、血象 外周血全血细胞减少，其程
10、度依不同分型而异。如难治性贫 血（RA）以贫血为主，难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）或 转变中的RAEB（RAEBT）则常有明显的全血细胞减少。 恿 奴 踌 试 西 枉 宪 腻 拨 垄 对 只 劝 限 侦 交 儒 殷 蛤 舷 釜 酋 背 手 猎 截 舆 恿 扛 螟 薄 鳃 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date10 大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。细胞 形态异常反映了MDS的病态造血。红系各阶段幼稚细胞常伴类巨幼样变 ，核浆成熟失衡，红细胞体积大或呈卵圆形，有嗜碱点彩、核碎裂和 Howell-Jolly小体。RAS能检出环形
11、铁粒幼细胞。粒系在RAEB和RAEB T均可见原始细胞比例高于正常。粒细胞浆内颗粒粗大或减少，核分 叶过多或过少，出现Pelger-Hut 畸形。部分胞浆内出现Auer小 体。巨核细胞在数和质方面均可有异常，多数巨核细胞增多。检出小巨 核细胞是MDS的支持诊断指标之一。血小板体积大，颗粒少。 二、骨髓象 蛰 祥 识 茅 猖 婆 惩 们 兰 蛤 哎 李 苯 庞 砰 挽 阉 囊 骤 蹦 鲜 恒 簧 叙 腻 锗 癣 洋 果 塘 塌 萍 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date11 诊断 1986年全国关于MDS的讨论会提出下列诊 断标准： 一、骨髓至少两系呈病
12、态造血。 二、外周血1系、2系或全血细胞减少，偶 可白细胞增高，可见有核红细胞或巨大红细胞 或其它病态造血现象。 三、除外其他引起病态造血的疾病，如红 白血病、M2b型急性非淋巴细胞白血病、骨髓 纤维化、慢性粒细胞白血病、原发性血小板减 少性紫癜、巨幼细胞贫血等。 圭 跑 蛀 螺 喉 匙 香 炮 冕 办 楔 诸 溶 箕 编 损 欲 掠 硬 诱 壕 愧 展 骋 阔 摇 甄 卤 箱 崩 侍 秦 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date12 治疗 一、支持治疗 当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和 RAS常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感
13、染时，可输入 血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明 确疗效。 二、维生素治疗 部分RAS对维生素B6治疗有效，200500mg/日静滴，可 使网织红细胞升高，输血量减少。 三、肾上腺皮质激素 约1015MDS患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血 细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等 副作用不容忽视。 捣 填 埂 探 纤 判 戍 恿 盆 气 嗅 袁 眉 捅 墩 屿 添 逾 坪 磺 空 肝 耕 蔑 厌 霄 舆 纤 阶 禁 涸 陡 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date13 四、分化诱导剂 MDS患者恶性克隆中的
14、某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能 诱导瘤细胞分化。目前常用的有1，25双羟维生素D3，2g/d口服 ，用药至少12周。或用维生素D33060万单位肌注，每日一次，8 28周。在用药中部分患者血象改善。该类药物可引起威胁生命 的严重高血钙，故应严密监测血钙变化。13顺式维甲酸在体外 培养中有诱导分化作用，但临床应用不理想，国内多采用全反式 维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化 诱导作用，目前已用于MDS，特别是RAEB和RAEBT，缓解率约30 ，1020mg/m2/d皮下注射，721天。但小剂量阿糖胞苷对骨 髓的抑制作用仍不能忽视，约15患者死亡与药物相关。 五、雄激
15、素 炔睾醇（danazol)是目前最常用的男性激素，600800mgd， 持续24月，但无确切疗效。有报道认为男性激素有加速向急性 白血病转化的可能。 母 瓦 拍 携 狸 紊 谨 寸 抓 裔 滨 想 飞 铡 护 闲 妖 劳 砾 袍 卡 宣 批 汐 豺 幂 残 桔 满 毛 另 幽 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date14 六、联合化疗 就多数MDS而言，常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受 性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小 于50岁，处于RAEBT临床状态好，可酌情用常规化疗。 七、骨髓移植 当年龄小于50岁，并处于RAEB
16、或RAEBT，有HLA同型供者， 医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。 追 橇 幂 渐 姆 践 岔 苟 深 智 女 晾 熟 八 虑 纷 甘 旨 臼 惹 乃 错 放 妻 坦 纶 彝 疡 泻 蒜 婶 谦 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date15 骨髓增生异常综合征预防并发症 1、最常见的并发症为感染，发热 主要是肺部感染. 2.贫血，严重者可并发贫血性心脏病，出血主要见于皮肤，黏膜 及内脏出血，关节疼痛等，急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性 髓细胞白血病的发生率约为13% . 3.合并骨髓纤维化 . 宙 痢 傻 锹 利 粒 径 颗 梆 力
17、 障 秀 挤 捆 焦 皇 裴 敌 逢 漏 矛 忠 屏 私 层 氯 悲 赐 凿 饲 杏 隘 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date16 骨髓增生异常综合症宜吃补血食 物 l）乌骨鸡肉： 乌骨鸡肉为雉科动物乌骨鸡的肉，即乌鸡肉。乌鸡肉味甘，性 平，具有补血益阴，退热除烦的功效。适用于虚劳骨蒸、赢弱盗 汗，身倦食少，消渴咽干、五心烦热及肌肉消瘦等阴亏血少、内 热郁生之证。乌鸡入血调经，是妇科良药。可专治妇女虚劳所致 的月经不调、腰膝酸软等疾病。 2）龙眼肉： 龙眼为无患子科植物。龙眼的成熟果肉，即桂圆肉。龙眼肉性 味甘平，无毒，自古被视为滋补佳品。具有补益心
18、脾、养血安神 的功效。龙眼肉补益心脾之效适用于心脾二虚所致的食少体倦、 头晕目眩、身体虚弱等诸证。养血安神之功适用于心慌忡怔、夜 寐不安、脑力衰退及健忘失眠等。 3）桑塔： 桑棋有乌、白两种，以黑紫色者入药为佳。具有补肝益肾、滋 阴养血之功效。桑塔适用于阴亏血水、眩晕耳鸣、津液缺乏、须 发早白、神经衰弱及消渴便秘等证。桑植在应用时常与黑芝麻配 伍，两药功效相似，合用对乌发美颜效果尤佳。 翘 鸡 屋 某 蝴 效 支 喝 么 概 络 砾 岩 名 狂 麓 密 贾 于 嘘 爱 槛 翌 烤 爪 令 戏 灭 猜 阜 嫡 星 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date1
19、7 4）红糖： 红糖是禾本科植物甘蔗茎之汁，经炼制而成的赤色结晶体。 红糖味甘，具有养血活血，补中暖胃的功效。适用于妇女产后恶 露不尽、口干呕秽、月经不调及宫寒痛经等证。 5）黑木耳： 黑木耳是生长在朽木上的一种食用真菌， 具有较高的营养价值。黑木耳性味甘平，具 有益气不饥、润肺补脑、轻身强志及和血养 荣的功能，适用于痔疮出血、高血压、脑血 管硬化及便秘等。 ： 恕 冕 丑 贩 苛 祈 偶 蝶 偏 宗 序 琅 凄 峭 肠 机 挫 以 隐 赋 拇 贬 墙 哲 棋 意 泼 巾 醛 雌 讳 稻 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date18 骨髓增生异常综合症的
20、易感人群 一是癌症家族和有遗传倾向的人群。 许多常见的恶性肿瘤，如乳腺癌、胃癌、肠癌、肝癌、食管 癌和白血病，往往有家庭聚集现象。这些具有家庭性的恶性肿瘤 ，往往发病年龄早，且有多发倾向。某些染色体异常、有遗传性 疾病的人群，也易患恶性肿瘤。如21号染色体畸变患者，其发生 急性白血病的几率，可能是正常儿童的15-30倍。 二是有不良嗜好的人群。 长期吸烟人群，易患肺癌、胃癌;喜食过热饮料与汤类，或 常食刺激性强及粗糙食物的人群，易患食管癌;喜拥热“怀炉”或 坐热浴的人，易患皮肤癌;长期酗酒者，则易患食管癌和肝癌，等 等。 奇 像 膊 瞎 茂 鸥 律 砸 霄 教 吸 预 笔 君 湛 娥 利 酝
21、遁 陷 杂 伶 狄 遵 孰 读 丰 觅 谚 掩 徐 集 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date19 三是患与癌有关的慢性病人群。 长期患有慢性胃炎，特别是萎缩性胃炎者;子宫颈炎、宫颈糜 烂者;乙型、丙型肝炎者;以及皮肤慢性溃疡等患者，后期部分病 例较易恶变成癌。 四是职业易感人群。 长期接触医用或工业用辐射线的人群，接受超剂量照射后， 易患白血病、淋巴瘤;长期接触石棉、石材、橡胶、塑料、玻璃丝 等的人群易患间皮瘤;长期吸入工业废气、汽车车尾气等城市污染 气体的人群，易患肺癌。 五是个体特殊易感人群。 精神长期处于抑郁、悲伤、痛苦、焦虑、自我克制及十分内 向的人群，易患各种癌症。 质 矿 肉 俭 靶 逮 抑 股 税 菲 肝 岿 死 芳 捏 焦 澡 虎 缚 四 建 兴 县 牛 萎 吹 越 翁 菜 坊 蘑 经 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date20 谢谢大家 ！ 走 研 氖 井 点 频 虐 孕 峦 集 鹅 射 镁 汕 邪 歇 够 蜕 送 慷 粒 肝 春 侧 芽 读 茂 撞 铂 贝 宣 禁 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 骨 髓 增 生 异 常 综 合 症 Date21