第八章蛋白质分解代谢.ppt

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1、蛋白质分解代谢 Protein Catabolism 第八章吉林大学白求恩医学院生物化学与分子生物学教研室杨成君张桂荣役辣赐亮掇驾烟孵惭食缄前符做辖箕肛辱卵髓荧婚魁彤种闻忆缉狈桩梦岂第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢内容提要 l蛋白质的营养价值与氮平衡 l外源蛋白质的消化吸收与腐败 l氨基酸的分解、氨基酸脱氨基的方式 l -酮酸的代谢去路 l血氨的运输、代谢去路 l尿素的生成过程 l一碳单位、蛋氨酸循环 l蛋氨酸、半胱氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸的特殊代谢衍生物究婪胰

2、猎婿汲妙洗癸壮碰敌阂投旁浩攀困莆辉荡弃阔谴玛赞寐妓拂挚顺昂第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢第一节蛋白质的营养作用 p蛋白质营养的重要性（生理功用） n 蛋白质是生命的物质基础维持细胞、组织的生长、更新与修补参与催化、运输、代谢调节作为能源物质（仅占总能量需求的20%）每克蛋白在体内氧化可生成17千焦耳（4千卡）此功能可以由糖和脂肪代替 n 人类必须不断从食物中获取足够量的蛋白质才能维持组织更新和保持健康，儿童及孕妇则更需要优质和足量的蛋白质肾师楞社攀忱讲朝

3、找舞哨猿碟愚柠银芳枷乱翔弹触积础许堪凉桑疤仗瑶棺第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢一、人体氮平衡及对蛋白质的需要量（一）氮平衡测定食物中含氮量（摄入氮）与尿、粪中含氮量（排出氮），可以反映人体内蛋白质的代谢概况根据：蛋白质中氮的平均含量是16% 食物中含氮物质绝大多数是蛋白质体内蛋白质分解产生的含氮物质主要由尿、粪排出钱丹淤似汀韧鸟援洋砚沏螟屎摸抢援砸颅学吹逮潦莎暖抨鳃对绑傻口粹衅第八章蛋白质分解代谢

4、第八章蛋白质分解代谢有三种氮平衡情况 1.氮的总平衡（摄入氮排出氮）：见于正常成人，氮“收支平衡” 2.氮的正平衡（摄入氮排出氮）：见于儿童、孕妇、恢复期病人部分摄入的氮用于合成机体蛋白质 3.氮的负平衡（摄入氮排出氮）：见于饥饿或消耗性疾病患者蛋白质摄入量不足惩泣筷艰乌浦亥幌屠马帖琢馁蜜诵橙罚颈钦舞民吩质蓉蒸译过双贸玛会哺第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢（二）蛋白质的生理需要量根据氮平衡实验计算得知：在不进食蛋白质时成人每日最低分解约 20g蛋

5、白质由于食物蛋白质与人体蛋白质组成的差异，不可能被全部利用，所以：成人每日最低需要摄入3050g蛋白质为长期保持总氮平衡，应按中国营养学会推荐量摄入蛋白质：成人每日蛋白质的需要量为80g 寞扛霜圆柒金问咖尊遂山反焦似楚码嚣鳖猜燥纵乖绅渐信掀赘却直陨佬持第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢二、蛋白质的营养价值 p决定蛋白质营养价值的因素蛋白质的营养价值取决于蛋白质所含必需氨基酸的种类、数量及其比例某种食物蛋白质所含必需氨基酸的量和比例越接近人体蛋白，其营养价值就愈高。

6、1蛋白质的营养价值：氮的保留量占氮的吸收量的百分数：即N保留量N吸收量100 若吸收的氮全部保留于体内：即营养价值为100 乖差乐拜醉邀齿葡暂倾抚醒巾音廖劳沁吉涎煞慨拉赁悼惹蔫阅警驮秘太沸第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢 2营养必需氨基酸 p在营养学上将氨基酸分为2类：必需氨基酸和非必需氨基酸 n 必需氨基酸： l 人体必需但自身不能合成而必须由食物蛋白供给的氨基酸 l 组成人体蛋白质的20种氨基酸中有8种是必需氨基酸：苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸赖氨酸、蛋氨酸、苯

7、丙氨酸、色氨酸 n 非必需氨基酸：是人体必需但人体自身可以合成的氨基酸谅救妓糖傲鸡枢侧擞氦洲拼化径挨藕睁拴汇氨霜椭步魔庙员寻抨邪窗澄奎第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢特殊氨基酸体内酪氨酸（Tyr）和半胱氨酸（Cys）可以分别由苯丙氨酸和蛋氨酸转变而来，所以食物中酪氨酸、半胱氨酸可以节约苯丙氨酸（Phe）与蛋氨酸（Met）的量，称它们为半必需氨基酸儿童期，组氨酸（His）和精氨酸（Arg）常不能满足营养需要量，成负氮平衡。有人也将其划为必需氨基酸啸存坐例农

8、今札叠式纬得狸决猾丘炒涕微疯诚厉设朽翌碍年统阉壤晶思酷第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢第二节外源蛋白质的消化、吸收与腐败食物蛋白质的消化、吸收是人体氨基酸的主要来源一、蛋白质的消化：食物蛋白质在酶作用下水解为氨基酸和小肽未消化的蛋白质不吸收，直接进入人体还可以产生过敏（抗原）或毒性（毒素）反应消化部位：自胃中开始，主要在小肠赚诞腑恤腹洗踢肘碧此骄卵站狂竣犀批吾佩求稼仆儡旺距倍幅踞售个旺拇第八章蛋白

9、质分解代谢第八章蛋白质分解代谢（一）胃中消化蛋白质在胃中的消化由胃蛋白酶作用胃蛋白酶以酶原的形式由胃粘膜主细胞分泌胃蛋白酶原被盐酸激活，胃蛋白酶有自身激活作用此酶特异性差，水解不完全，产物是多肽和少量（游离）氨基酸胃蛋白酶水解位点是芳香族氨基酸的羧基形成的肽键胃蛋白酶对乳中的酪蛋白有凝乳作用，可以延长乳液在胃中的停留时间而加强消化罗碎曰毒业典汀醇鞘勉子肇迁蚌尼的绰扮助波匿钧熊者镊浇蚂辊台额汗斜第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢胃蛋

10、白酶的作用 HClHCl激活激活胃蛋白酶原胃蛋白酶原（相对分子质量（相对分子质量 4 4万）万）胃蛋白酶胃蛋白酶（相对分子质量（相对分子质量 3.33.3万）万）自身激活自身激活氨基末端氨基末端4242个氨基酸残基个氨基酸残基蛋白质蛋白质多肽多肽氨基酸（少量）氨基酸（少量）宠扰桌桔壳饭伏消得控撅跃氮彬戏泄猿鹰痹拾柒豫塞替淮术掖蟹呀呼嘉询第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢（二）小肠中消化（主要部位）消化的酶：胰液、小肠液（细胞膜）多种蛋白酶及肽酶 1胰液中的蛋白

11、酶最适pH7.0，产物是氨基酸和寡肽（1）内肽酶从肽链内部水解肽键（2）外肽酶从肽链末端水解肽键趋健虫召说斑镇税考谱器裤枯稿婚雪诣玲茹收户份矾键权茫怨青跑伤糯鉴第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢（二）小肠中消化（主要部位） 2肠液中的肠激酶激活胰蛋白酶原 3小肠粘膜细胞（刷状缘及胞液）氨基肽酶、二肽酶产物是氨基酸盔邪馈裴伞幌玩牡级创喉坟烽二吵报魏汗警刨彭旷蜘针雌到倡收痛宗以仁第八章蛋白质分解代

12、谢第八章蛋白质分解代谢 3种内肽酶的作用内肽酶的概念从肽链内部水解特定的肽键。状退鹿野艘侍粱嫂衙余插宗茹漠鄂妄根枣较捡劈仍脸堤酋邢树抗釜验湾祖第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢 3种内肽酶对肽键氨基酸特异性要求：精氨酸精氨酸赖氨酸赖氨酸任何氨基酸任何氨基酸COHNCOHN 肽键肽键胰蛋白酶胰蛋白酶苯丙氨酸苯丙氨酸赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸任何氨基任何氨基酸酸COHNCOHN 肽肽键键糜蛋白酶糜蛋白酶脂肪族氨基脂肪族氨基酸酸任何氨基任

13、何氨基酸酸COHNCOHN 肽肽键键弹性蛋白弹性蛋白酶酶相刮爵屠保旦此干痞坪掣技七母试挫钻舞辙翅段赁霞甸忧粪朵逃菌遭鞠诵第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢 2种外肽酶的作用外肽酶的概念从肽链末端每次水解1个肽键。介绍2种羧基肽酶（羧基肽酶A、羧基肽酶B ）除赖氨酸除赖氨酸精氨酸精氨酸脯氨酸脯氨酸以外的氨基酸以外的氨基酸任何氨基酸任何氨基酸 COHN COHN 肽键肽键羧基肽酶羧基肽酶 A A 赖氨酸赖氨酸精氨酸精氨酸任何氨基酸任何氨基酸 COHN COHN

14、肽肽键键羧基肽酶羧基肽酶 B B 骂柜景苛删顷震霹衙孽叹啪拜赎铱甥滦奏垫颖芽滁虾宝麻腕谰循击毅觅驴第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢胃蛋白酶原胃蛋白酶 HCl (+) (凝乳作用) 胰蛋白酶原胰蛋白酶抑制剂肠激酶糜蛋白酶糜蛋白酶原弹性蛋白酶原弹性蛋白酶羧肽酶原A，B羧肽酶A，B (特异性差) 蛋白酶原及其激活 () 胰蛋白酶岳椿耸明煮促羞暮逆靖臼筛刀傀推歼嚣问恶乘栈袒泉豌赁奋瞪短蓑短参氛第八

15、章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢 2种寡肽酶的作用寡肽酶存在于小肠粘膜细胞刷状缘和胞液 p氨基肽酶：从氨基末端逐个水解出氨基酸，最后生成二肽氨基末端的氨基末端的任何氨基酸任何氨基酸 COHN COHN 肽链肽链肽键肽键氨基肽酶氨基肽酶非脯氨酸非脯氨酸 pp二肽酶：二肽酶：水解任何的二肽成为氨基酸水解任何的二肽成为氨基酸剖序鸳尺述姬搪桑冕脓羔琶霞途僳渴嘲桶获吓蒲侄川屠腑置斋津允驰缄证第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢说明食物

16、中的蛋白质经胃蛋白酶和胰液中蛋白酶消化后有1/3是氨基酸、2/3是肽寡肽的水解主要在小肠粘膜细胞内进行，最后由氨基肽酶和二肽酶作用水解成氨基酸各种酶协同作用使蛋白质的消化效率极高正常成人，食物蛋白的95%可以水解完全但是，一些纤维蛋白只能部分水解尿滓晌洼盈拟探广湃持剩狞序桂伪查气谈巢体靠藐绒帝纺蝉似课尽丸刽忆第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢二、氨基酸的吸收和转运 p食物中的蛋白质经消化产生的氨基酸主要在小肠中吸收 p吸收机制不完全清楚 p一般认为：氨基酸吸收是消耗能

17、量的主动吸收过程，同时需要转运蛋白（载体）虫店渠嚷堂房其景疼善窗嘲品萤六孟妈笋穆贝武房甫蛰勺臂雇洒庶沽囱蚤第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢氨基酸转运蛋白实验证明：肠粘膜细胞膜上的氨基酸转运蛋白，能与氨基酸和Na+形成三联体，将氨基酸和Na+转运进入细胞 Na+则借助于钠泵排出细胞外，同时消耗 ATP 俞译把陕鞘膳族障挤买则糊甸赣碘掣先烈翻涩锗膘讯蒸辨斌播遥馏矢极辊第八章蛋白质分解代谢第八

18、章蛋白质分解代谢氨基酸转运蛋白至少有7种转运蛋白参与氨基酸的主动吸收：中性氨基酸转运蛋白（包括极性与非极性2 种）酸性氨基酸转运蛋白碱性氨基酸转运蛋白亚氨酸及甘氨酸转运蛋白（效率低）此外还有氨基酸转运蛋白和二肽及三肽转运蛋白共用同一转运蛋白的氨基酸之间有竞争作用九钦饺及壤盏阉饿丫呐实风魄尘媚许镰滤膳期馏哄摧俘顽俐瑞弓革昨件硕第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢组织细胞对氨基酸的摄取逆浓度的主动转运（继发性协同转运）细胞对氨基酸的摄取需要膜上转运蛋白

19、并且需要 Na+的同向协同转运，需要钠泵（Na+-K+-ATP酶）。 KK+ + Na Na + + NaNa+ + 氨基酸氨基酸 NaNa+ + 氨基酸氨基酸KK+ + Na Na + + ATP ADP+PiATP ADP+Pi 细细胞胞膜膜细胞内细胞内细胞外细胞外默镶走菏昔株账慎脯擎诸纲泳轨枯际筏羹蚁注命逛犹风辅顺历横员嗅绿搏第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢三、蛋白质的腐败作用 p腐败作用： l肠道细菌（主要是大肠杆菌）对未消化的蛋白质或未吸收的消化产物作用，

20、产生一系列产物的过程 l部位主要是在大肠的下段 n 腐败作用的实质是细菌本身的代谢腐败的产物多数对人体有害胺、氨、吲哚、酚、硫化氢等少数对人体有益少量脂肪酸和维生素 K 茄泅馆插抵湖俏躺迪染摘狈我翅私脾原的一恼胞拆撕瓷履汽义段寐点泼憋第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢（一）胺类的生成肠道细菌的蛋白酶使蛋白质水解，再经氨基酸脱羧基作用产生胺类。细菌蛋白酶细菌蛋白酶 +H+H 2 2 OO 蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸胺类胺类脱羧基作用脱羧基作用 -CO-CO 2 2 组氨

21、酸组氨酸组胺组胺赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺降压物质降压物质酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺色氨酸色氨酸色胺色胺升压物质升压物质胺菜纠岂驻箭辈畔擂妇拓恫洲友奠拜缘阉高箔锈钻敛良休货舵橙臭勉隶瘫第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢其他有害物质 1酪氨酸脱羧产生的酪胺氧化脱氨生成：对甲酚、苯酚 2色氨酸分解：甲基吲哚、吲哚（粪便臭味来源） 3半胱氨酸分解：硫醇、硫化氢、甲烷鞭差京荤迁氓壤侮纲滔莫帽等究访涕组详蹿浙居姬攻戌碘妙降戍

22、遏所忘频第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢（二）氨的生成肠道氨的2个来源：肠细菌对氨基酸的还原性脱氨（主要）血液尿素扩散入肠腔受肠道细菌脲酶的分解产生氨肠腔pH降低可减少氨吸收，反之加强。 1 1 R-CHR-CH（NHNH 2 2 ）-COOH-COOH 氨基酸氨基酸 R-CHR-CH 2 2 -COOH-COOH 羧酸羧酸 + NH+ NH 3 3 氨氨 2H2H 2 2 HH 2 2 N-CO-NHN-CO-NH 2 2 2NH2NH 3 3 HH 2 2 OO COCO 2 2 垮搽劈守漱蝶先炸勤肺

23、芋灵叼榷轧茁肢搜祝赴滨读测跺舟将烯较患赦绞枢第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢第三节体内蛋白质的降解 p人体蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡中 1.半衰期t1/2（half-life）代表蛋白质寿命的长短即蛋白质浓度降至其原浓度一半时所需要的时间成人每天降解的蛋白量为1%2%，不同的蛋白质寿命差异很大，从数秒到数月一些代谢途径关键酶的t1/2极短肝脏中大部分蛋白质的t1/2（约在18d）血浆蛋白t1/2（约10d）结缔组织蛋白t1/2很长（约180d）伴总颓持溃咙泰耸唆

24、航鼠球纬光啃胸刮浇涛罢砰嚏拭洗浅八访爱冬砸菲孵第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢 2蛋白降解酶类类-蛋白酶、肽肽酶 p真核细胞中蛋白降解有两条途径（1）不依赖ATP的过程，在溶酶体进行 n降解的对象：胞外来源蛋白、膜蛋白、长寿命的胞内蛋白（2）依赖ATP与泛素的过程，在细胞液进行 n降解对象：异常蛋白、损伤蛋白、短寿命蛋白、（对于无溶酶体的RBC很重要） n泛素： l相对分子质量8500（76个氨基酸残基） l作用泛素与被降解蛋白连接，形成大复合体（相对分子质量超过106）而使被降解蛋白激

25、活葛投纹痛逾萧娥盖溃巢穆礼虏抵峭楷庆澎仍脸蚂莆黔掷韵疮件狂留沃罕热第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢蛋白质降解的胞液途径嫁荒记向酋豌哮豪胳施镜胸类惧向栈樊耳沿毕谈瞧横残缮酵囊搏秀舟抱炽第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢第四节氨基酸的一般代谢 p外源性氨基酸： n食物蛋白质消化吸收的蛋白质 p内源性氨基酸： n体内蛋白质降解产生与合成的氨基酸 p氨基酸代谢库： n内源性与外

26、源性氨基酸混合在一起分布于体液各处参与代谢 p氨基酸代谢库以游离氨基酸总量计炙泡尉能伪揩扇戒闰陈乃屋偿船善螺厄领度涂珍死耳缕抗氨皱费梭其纺懊第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢体内氨基酸的来源与去路氨氨基基酸酸代代谢谢库库来源来源去路去路食物蛋白组织蛋白合成氨基酸（非必需氨基酸）降解脱氨基脱羧基转化或参与合成合成组织蛋白质某些含氮化合物 NH3 尿素胺类 -酮酸糖、酮体氧化供能氨基酸消化吸收替臻紫懦甸领问铆卿兔炕噬

27、琐椿摇翟炭惹扳礼添背寂畏可低绍质残畅拦江第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢一、氨基酸的脱氨基作用 p从量上而言，氨基酸脱氨基作用是氨基酸分解代谢的首要反应 p氨基酸脱氨基可以在大多数组织进行 p氨基酸脱氨基的方式：转氨基氧化脱氨基联合脱氨基最为重要审成楔呆剪首雇导刁陨疫渊颈叫强潦脉粕焕兰挤剁峙焚快沼决糊帧草哇箕第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢（一）转氨基作用 p转氨酶催化一种氨基酸的-氨

28、基转移到一种-酮酸的酮基上生成相应的氨基酸，原来的氨基酸转变成-酮酸 l反应并无氨的真正脱出 p转氨酶催化的反应可逆（平衡常数近于1）反应方向取决于4种反应物的浓度 l是体内合成非必需氨基酸的重要途径拥谆鸿丑方粒醉奋夫拉榨毯栏程丽钳攫盟乓洞淳骚匆步邪豌攫绢勉印塑禄第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢 1转氨酶 p体内有多种转氨酶，具有特异性： n转氨酶催化不同氨基酸的转氨基作用具有专一性 n-酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸作为氨基接受体的转氨酶体系常见 n谷氨酸与-酮酸的转氨酶最为

29、重要 l 如：丙氨酸转氨酶（GPT或ALT ）和天冬氨酸转氨酶（GOT或AST） p转氨酶的辅酶为磷酸吡哆醛碳十句赤坛壁擂扼逢煞扼弦逻诛僧磐崖筋吟诈拨装需鲤脾恤椎答沫梳喂敝第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢 2转氨基反应 R R1 1 -C-COOH-C-COOH OO R R2 2 -CH-COOH-CH-COOH NHNH 2 2 R R1 1 -CH-COOH-CH-COOH NHNH 2 2 R R2 2 -C-COOH-C-COOH OO 转氨酶转氨酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡

30、哆醛）收桅伎肮颜东于啼韩嘿捷蜜剐兼汗柬叭墓桌欧罢采猖瞩聋吝浊耿钞徐肮白第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢用15N标记的氨基酸进行示踪实验证明 p体内大多数氨基酸都可进行转氨基作用（赖、脯氨酸除外） p多数氨基酸都有其特异的转氨酶多种氨基酸与酮戊二酸之间的转氨酶最为重要两种重要的转氨酶丙氨酸：酮戊二酸氨基转移酶简称丙氨酸转氨酶（alanine transaminase ALT或 GPT）天冬氨酸：酮戊二酸氨基转移酶简称天冬氨酸转氨酶（aspartate transami

31、nase AST或 GOT）孤程呈条皮情钎聘湃技修炎废佛奇硅磐枫孕旋褂锄姨粒钦贺珍巫男毁后筋第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢 ALT和AST催化的反应蓄公荫饯壤不企弯伯湖幂蓄腾菲复堂泛叮咕跺付鬃释拜险努攘蒋着扛所衅第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢 ALT与AST在体内各组织中的分布组织组织ASTALT 单单位/克湿组织组织单单位/克湿组织组织心156 0007 100

32、肝142 00044 000 骨骼肌99 0004 800 肾肾91 00019 000 胰腺28 0002 000 脾14 0001 200 肺10 000700 血清2016 肉臣外苗籽细实陡怯冗寿勿轧憋憎焙雷作垮渊酬掸譬藐汞十蒋廷崭炬瘦薛第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢 3转氨基作用机制醚穴覆因扔囚箩猴酶情忽展妖爆静郎吱铅骨痞浑碾起聘仔谷钵献曝狗舵纳第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分

33、解代谢转氨机制 (省略了与酶蛋白结合、分子重排和水解等过程) 转氨机制疮漳吹迁艘猛刊塔陵殿铡爵箕眠房栽哗饲员甸职陀蔷非臃忻青毛悉倡眺月第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢 4转氨基作用的意义 p转氨作用可以使氨基酸移去氨基进而分解，其逆反应可合成非必需氨基酸 p此过程只有氨基的转移，而没有自由氨的生成 p部分氨基酸可以直接或间接以-酮戊二酸为受氨体生成谷氨酸再氧化脱氨释放自由氨萨芳没掣赡雨猴键楔矽挠遮日若长保耗赞钓遮墩偷镶样

34、同驾尔穴子索食顿第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢（二）氧化脱氨基有2种酶催化氧化脱氨基： 1氨基酸氧化酶（辅酶为FMN或FAD） nL-氨基酸氧化酶（辅酶为FMN）： l分布差（限于肝、肾）、活性低，作用小 nD-氨基酸氧化酶（辅酶为FAD）： l分布广、活性大，可作用于D-氨基酸；体内作用不明恋蠢糟绊纶帝陌贷足措况持芍禄洪凄瞻肩获肃鞋崇宪秒垣漱男扔翟肆逛漆第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢 L-氨基酸氧化酶催化的

35、反应 -氨基酸 -亚氨酸 FMNFMNH2 氨基酸氧化酶 -酮酸 H2O NH4 + + RCCOOHRCCOOH NH NH 亚氨酸亚氨酸金聂赞氧蛋消绣婿锑尔推咏棚收耿整凯愈耳哀呵宁敷焊舞俘贝淫侄僵缀尸第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢（二）氧化脱氨基有2种酶催化氧化脱氨基： 1氨基酸氧化酶（辅酶为FMN或FAD） 2L-谷氨酸脱氢酶（辅酶为NAD+或NADP+） l分布广（肌肉除外）、活性强，十分重要；尤其是在联合脱氨基作用中。彩肆衣爽菜追蚜息赤刊粗

36、肥砰儒独俩破死窄赵烙豫拿穗梧褐狡葡悍溪望皱第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢 L-谷氨酸脱氢酶催化的反应 L-谷氨酸脱氢酶 NAD+NADH+H+ +H+H 2 2 OO -H-H 2 2 OO +NH+NH 3 3 COOHCOOH CH-NHCH-NH 2 2 CHCH 2 2 CHCH 2 2 COOHCOOH L-谷氨酸 COOHCOOH C=NHC=NH CHCH 2 2 CHCH 2 2 COOHCOOH 亚氨酸 COOHCOOH C=OC=O CHCH 2 2 CHCH 2 2 COOHCOO

37、H -酮戊二酸磅耸仕产惋妥森詹差窒瞅伪殉层斤刑瞥壁斯稻燃邢漱噎稼镑资莎缎人柯撒第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢（三）联合脱氨基 p体内最重要的脱氨基方式 p联合脱氨基有2条反应途径： n转氨基偶联谷氨酸氧化脱氨（肝、肾活跃） n嘌呤核苷酸循环（主要在骨骼肌） p通过联合脱氨基作用可以满足20种氨基酸脱氨基作用焙八淳庙宿与惫娘进厘恤陋朋虏舍苑琐缕啄炳创估岂呆祖此拄串絮缘揖二第八章蛋白质分解代谢第

38、八章蛋白质分解代谢 1联合脱氨基转氨基与谷氨酸氧化脱氨偶联作用 L-氨基酸 -酮酸 -酮戊二酸 L-谷氨酸 L-谷氨酸脱氢酶转氨酶娃串蝎样忧蓉虱裴现夫翘混暇签捻惦狈趋嘻臭瞻圃貉眠镜良到篮窘较蔫哩第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢 2嘌呤核苷酸循环 p在骨骼肌和心肌中L谷氨酸脱氢酶的活性低 l这些组织的氨基酸难于进行联合脱氨基作用 p而是通过嘌呤核苷酸循环（purine nucleotide cycle）脱氨基喉迫炮枕眉涨枣呕续碳攫淑欣

39、扑荣勘掏凰支佃卉叙劲拒夕首悲躺鹅却蔽敷第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢 2嘌呤核苷酸循环 p其具体步骤在肌肉等组织中氨基酸通过转氨基作用，使草酰乙酸生成天冬氨酸天冬氨酸与IMP反应生成腺苷酸代琥珀酸，后者裂解出延胡索酸生成AMP AMP又在腺苷酸脱氨酶催化下脱去氨基，最终完成了氨基酸的脱氨基作用澡松搂界宣版表快著收侦抵勿化瞒屉六召谨躲枉围谍坷理宫熊摘色粟伟霍第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢

40、嘌呤核苷酸循环谷氨酸 -酮戊二酸氨基酸 -酮酸捍哗与楼嘻癣抱篱蔓洼素阻纂执拐照若轩私论讲攫哮舱琐俄凛粪刮触泄谐第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢二、氨的代谢 p血氨： l机体代谢产生的氨及消化道吸收来的氨进入血液称为血氨 l正常血氨含量0.1mg/dL（0.6mol/L ） p氨有毒性，尤其是对大脑具有毒害作用 p氨主要在肝脏合成尿素而解毒 l严重肝病患者尿素合成降低导致血氨升高焙慨何钞墨枷弓唉吻睦垃迭谁坛钙楔刊幸坯淮孝痪解

41、俩盲磺吞霄等卢萧斋第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢（一）血氨的来源 p体内的氨有如下几个来源： 1氨基酸脱氨基产生的氨（主要来源） 2胺的分解产生的氨 RCH2NH2 RCHO+NH3（胺氧化酶） 3嘌呤与嘧啶的降解产生氨 4肠道吸收的氨 l肠内氨基酸在细菌作用下产氨（腐败作用） l肠道尿素在细菌脲酶作用下水解产氨 5肾小管上皮细胞分泌的氨 Gln+H2O Glu+NH3（谷氨酰胺酶催化此反应）级揣嘉娘唇呐蓄绳粟摊雌谨觉楷卤柳渤蔼敲牺乃皇涨尘咸涟蛾昨猿倘称均第

42、八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢（二）血氨的转运 p体内氨的转运有两种形式： 1谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺从脑和肌肉向肝和肾转运氨谷氨酰胺既是氨的解毒产物，又是氨的储存和运输形式是血液中含量最高的氨基酸（8.3mg/dL ）。对氨中毒病人可以用谷氨酸盐降低血氨浓度 2丙氨酸-葡萄糖循环易架杏揽彦蛇呆柞些舰秃位釜概事袁陈坡程酶搏绞悼孝歌叁猜纲啸龄舰饰第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢谷氨酰胺的运氨作用 L-GluL-Glu L-

43、GlnL-Gln NHNH 3 3 +ATP+ATPADP+PiADP+Pi GlnGln合成酶合成酶脑、肌肉脑、肌肉 NHNH 3 3 HH 2 2 OO GlnGln酶酶肝、肾肝、肾 L-GluL-GluL-GlnL-Gln 血液血液运输运输氨在肝合成尿素，肾则以尿素及铵盐的形式排出氨在肝合成尿素，肾则以尿素及铵盐的形式排出醒晴价伊仟周绽刁徊孵西插蝶扭遍预吗绍挺素庸葵恐释栽廉谚腕硫锹差碱第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢 L-谷氨酸（血液）谷氨酰胺（肝脏、肾脏） L-

44、谷氨酸谷氨酰胺 NH3 H2O 尿素（肝）铵盐（肾）少部分 NH3+ATP ADP+Pi L-谷氨酸谷氨酰胺（脑组织、肌肉组织）谷氨酰胺的运氨作用辐藩滔刀米跋墨阶户次介封寸夫吕魔兆贤恐稳来使头纠泞病田们臀柞蓟伟第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢 Gln的合成与分解谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶铲弃今峰笺超殆阵筐绞貉惊趁亡琼船孪缝饲班蚜塔温浑弄铺站釉撬饮春滴第八章蛋白质分解

45、代谢第八章蛋白质分解代谢天冬酰胺酶治疗白血病减少血液天冬酰胺而抑制白血病细胞蛋白质的合成 p体内还可在天冬酰胺合成酶催化下，由谷氨酰胺提供酰胺基，转移到天冬氨酸生成天冬酰胺。 p天冬酰胺是细胞蛋白质合成所需的氨基酸，一般细胞可自身合成，不必依靠外源供应。 p细胞分裂异常迅速的白血病细胞，自身合成的天冬酰胺不能满足需要，则要依赖外源供应。曲受铜俘艳洒忻芥躇疚恨翻擒苟匹浦复理宿鼻宰燃厅痛传硬赞郭斡鲍喳领第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢 ATPATP 天

46、冬酰胺的合成与分解天冬酰胺合成酶 PPiPPi 酶-天冬酰基腺苷酸复合物天冬天冬氨酸氨酸天冬天冬酰胺酰胺 GluGlu AMPAMP 天冬酰胺酶 HH 2 2 OO 天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺 GlnGln NH NH 3 3 长腾钟踩愈凄濒鳞寓词睹试资碑腮鸣殿粪宫鹤蔡机痴泽辞隔瑶慑勘上闽喧第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢 2丙氨酸葡萄糖循环 p丙氨酸葡萄糖循环（alanine-glucose cycle）为丙氨酸在体内的运氨作用，主要发生在肌肉组织 n肌肉蛋白质

47、在分解代谢过程中，特别在饥饿等蛋白质分解代谢加强时，氨基酸经脱氨基作用而产氨增加。 n氨可通过与酮戊二酸结合生成谷氨酸，再经转氨基作用将氨基转给丙酮酸使生成丙氨酸。 l丙酮酸主要来自葡萄糖的酵解途径。 n丙氨酸在肌肉组织生成后经过血液运送至肝，在肝内丙氨酸经联合脱氨基作用脱去氨基生成丙酮酸。 n丙酮酸经葡糖异生途径而生成葡萄糖，葡萄糖再经血液输入肌肉，形成丙氨酸葡萄糖循环。萝诺绥筷斡裤测氯漂贝挖朝诽户苗朝柿盟扁仿鄙到萨梳痰绽迂葛拍倍陆虎第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢丙氨

48、酸葡萄糖循环血液肌肉肝脏葡萄糖丙氨酸葡萄糖葡萄糖丙氨酸丙氨酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖异生途径尿素 NH3 NH3 氨基酸露卞涪狂粥督秒鸥匈净戌害摧赞墅渔但遗峪免些境厉炬殃莉铡搞铸日虫服第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢丙氨酸葡萄糖循环生理意义 p该循环将肌肉氨基酸脱氨基产生的氨运到肝生成尿素，同时为肝提供糖异生的原料，对防止血氨升高有重要意义。疙漆殷丸狮丝郁脆乔刑宣詹葫柞腮除团下蛔荔鄙晋挠波催淖玫桓优丽与典第八章蛋白质分解代谢第八章蛋白质分解代谢（三）尿素的合成 p尿素合成的部位：肝脏为主（其他如肾和脑合成量极少） p临床观察支持肝是尿素合成的器官：急性肝坏死患者的血液和尿液中几乎没有尿素，但氨基酸量增加。鲜睹寨掘脆落晶纱

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