1、川崎病概述概述 川崎病（川崎病（Kawasaki Disease,KD）是一）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。综合征。临床表现临床表现急性起病急性起病好发于婴幼儿，好发于婴幼儿，53939，典型为稽留热和弛张热，典型为稽留热和弛张热 热程热程10-1410-14天天.至少至少55天天 如果不治疗平均热程如果不治疗平均热程1111天天 可有体温退后可有体温退后1-21-2天复升天复升,或或3 3次反复次反复.临床表现临床表现（一）发热（一）发热 89-100%患者患者,急性
2、期发热后急性期发热后24-48小时之内小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。出现，球结膜充血重于睑结膜充血。无水肿及分泌物。无水肿及分泌物。1-2周消退，自限性。周消退，自限性。临床表现临床表现（二）（二）眼结膜炎眼结膜炎 发病后发病后24-48小时出现小时出现 持续持续9-12天天 与眼充血时间相近与眼充血时间相近 草莓舌草莓舌 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂口唇黏膜及皮肤交界处皲裂临床表现临床表现（三）（三）口腔黏膜病变口腔黏膜病变 草莓舌草莓舌 口唇皲裂口唇皲裂 急性期：手足末梢出现红斑，硬肿急性期：手足末梢出现红斑，硬肿恢复期：指趾端脱屑恢复期：指趾端脱屑临床表现临床表现（四）（四）四肢变
3、化四肢变化肢端硬性肿胀肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑肢端膜状脱屑肛周脱皮 发热后数天发热后数天,于手足硬肿周期出现于手足硬肿周期出现 多形性红色皮疹多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小 脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。全身性分布全身性分布 持续持续5-7天天 卡介苗接种处红斑硬结卡介苗接种处红斑硬结临床表现临床表现（五）（五）多形性皮疹多形性皮疹 70%病人发生，发病后病人发生，发病后1-2天出现持续约天出现持续约10天天 颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大1.5cm以上以上 多单侧发生多单侧发生 非化脓性，触痛不
4、明显非化脓性，触痛不明显 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎腮腺炎”临床表现临床表现（六）颈部（六）颈部淋巴结肿大淋巴结肿大注：注：6个主症状中，含发热在内的个主症状中，含发热在内的5条即可确诊条即可确诊;或具或具四个四个 主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病 变者也可诊断变者也可诊断KD。发热发热5 5天以上天以上 结膜充血结膜充血 口腔黏膜变化口腔黏膜变化 四肢变化四肢变化 多形性皮疹多形性皮疹 颈部淋巴结肿大颈部淋巴结肿大诊断标准诊断标准（日本（日本2002年修订的第年修订的第5版诊断标准）版诊断标
5、准）实验室检查实验室检查 白细胞增高，以中性为主白细胞增高，以中性为主 ESR&CRP升高升高 贫血，血小板升高贫血，血小板升高 低钠血症低钠血症 低白蛋白血症低白蛋白血症 转氨酶升高转氨酶升高发病发病7天如果血小板及天如果血小板及ESR、CRP正常，可基本排正常，可基本排除除KD（一）（一）血液相关检查血液相关检查实验室检查实验室检查 （二）（二）动脉造影动脉造影 冠状动脉病变超声诊断标准：冠状动脉病变超声诊断标准：冠状动脉内膜回声增强冠状动脉内膜回声增强 冠状动脉扩张冠状动脉扩张（1.1.冠脉直径冠脉直径:3岁岁2.5mm，9岁岁3mm，14岁岁3.5mm。2.冠脉冠脉/主动脉直径主动脉直
6、径0.3。）冠状动脉瘤（少见）冠状动脉瘤（少见）8mm8mm实验室检查实验室检查 （三）（三）二维超声心动图二维超声心动图/彩色多普勒（重点）彩色多普勒（重点）KD并并发冠脉冠脉损害的高危害的高危评分指分指标：a.血血钠133mmolL(2分分)；b.AST100IUL(2分分)；c.血中性粒血中性粒细胞分胞分类80(2分分)；d.IVIG开始治开始治疗时间在病程在病程4d内内(2分分)e.CRP100mgL(1分分)；f.血小板血小板计数数30010 L(1分分)；g.年年龄1岁(1分分)。总积分分为11，如果，如果综合合评估估积分在分在7分以上，分以上，则为KD并并发冠脉冠脉损害的高危人群
7、害的高危人群。Kobayashi T，et alPrediction of intravenousimmunoglobulin unresponsivenessinpatients with kawasaki diseaseCirculation 2006，113：2606-2612发热发热5 5天以上，另有天以上，另有2-32-3条主征条主征评价患者临床特征评价患者临床特征符合符合KD不符合不符合KDKD可能性小可能性小继续发热继续发热评价实验室检查结果评价实验室检查结果CRP3.0mg/dl和和ESR 40mm/hrCRP3.0mg/dl和和ESR 40mm/hr逐日随访逐日随访继续发热
8、继续发热2天天发热消退发热消退未出现蜕皮未出现蜕皮典型蜕皮典型蜕皮不必随访不必随访超声检查超声检查实验室辅助指标符合实验室辅助指标符合3条条实验室辅助指标符合实验室辅助指标符合 3条条超声检查超声检查IVIG治疗并做超声治疗并做超声超声（）超声（）超声（）超声（）IVIG治疗治疗持续发热持续发热发热消退发热消退重复超声请专家会诊重复超声请专家会诊KD可能性小可能性小不完全性川崎病一、一、水杨酸类水杨酸类 急性期使用较大剂量阿司匹林急性期使用较大剂量阿司匹林:30-50mg/kg/天，分天，分3次口服（日本）次口服（日本）50-100mg/kg/天，分天，分4次口服（美国心脏学会）次口服（美国心
9、脏学会）热退后热退后36-48小时使用小剂量阿司匹林小时使用小剂量阿司匹林(3-5 mg/kg/天天)如冠脉正常则使用如冠脉正常则使用6-8周；如有冠脉损害者周；如有冠脉损害者需服至冠状动需服至冠状动脉内径恢复在脉内径恢复在3 mm以下以下。30-50mg/kg/天，分天，分2-3次口服，热退后次口服，热退后3天逐渐减量，天逐渐减量，约两周减量至约两周减量至3-5mg/kg，维持，维持6-8周。（儿科学周。（儿科学6版）版）治疗治疗二、二、IVIG治疗时机：治疗时机：目前推荐治疗时机为发病后目前推荐治疗时机为发病后10 天内（病程天内（病程5-7天）天）治疗于病程治疗于病程5天内者，可能需要再
10、次天内者，可能需要再次IVIG 如果如果KD早期没有得到及时诊断，在发病后的早期没有得到及时诊断，在发病后的10 d 仍可考虑应用仍可考虑应用IVIG川崎病川崎病对IVIGIVIG治治疗无反无反应在川崎病早期，给予IVIG治疗后36h 发热不退(体温 38.9)或退热2一7d后再现发热并伴至少一项川崎病主要临床特征，称之为IVIG无反应型IVIG治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素静脉丙球抵抗的治静脉丙球抵抗的治疗 单次或重复次或重复IVIG（1-2g/kg）常用甲常用甲泼尼尼龙剂量量2020一一30 mg/kg.d30 mg/kg.d，一次静，一次静脉滴注，脉滴注，连用用1 1一一3d 3d，热退改退改为泼尼松尼松2mg/(kg.d)2mg/(kg.d)，分次口服。复，分次口服。复查血清血清CRPCRP正常后，正常后，即减即减为1mg/(kg.d)1mg/(kg.d)，两周内逐，两周内逐渐减量至停减量至停药。4.4.维生素维生素E E、潘生丁治疗、潘生丁治疗 有冠状动脉扩张者需加用，早期有冠状动脉扩张者需加用，早期有预防血栓有预防血栓形成的作用。形成的作用。剂量：剂量：潘生丁潘生丁 3-5 mg/kg/3-5 mg/kg/日日 维生素维生素E E 20-30mg/kg/20-30mg/kg/日日
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