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1、第十二章 泌尿系统疾病 （Urinary System Diseases） 孔小红 KONG XIAO HONG,第三节 急性肾小球肾炎 (Acute Glomerulonephritis ，AGN),定义(Definition)： AGN是一组不同病因(agent)所致的感染后免疫反应（ post- infection immunoreaction）引起的急性弥漫性(global)肾小球炎性病变。临床以血尿(hematuria)、蛋白尿(proteinuria)、水肿(edema)和高血压(hypertension)为主要表现，绝大多数为急性链球菌感染后肾炎(acute post-strep
2、tococcal glomerulonephritis, APSGN本节重点),发病情况(Invasion ),发病率 (Disease incidence) APSGN是儿科的一种常见病（common disease），占小儿泌尿系统疾病的首位。 流行病学(Epidemiology) 本病可呈流行性(epidemicity)，但多数为散发。,好发季节： 四季均可发病，每年1、2月及9、10月有2个发病高峰(peak of Invasion)。 好发年龄： 多见于514岁儿童，2岁以下少见；男：女发病比（ratio）约为2：1。,病因(Agent) ：,细菌(Germ) 最常见为A组溶血性链球
3、菌（group A beta hemolytic streptococcal ）的某些致肾炎菌株 (nephritogenic), 常见细菌型别：咽部感染：12型 皮肤感染：49型 其他细菌： 病毒(Virus) 其他病原体（other pathogens）,不同感染途径所致的APSGN的差异(difference),前驱感染(Prodromal infection),咽扁桃体炎(Pharyngo-tonsillitis) 秋冬春季(51%) 皮肤感染(Skin infection) 夏秋季(25.8%),发病机理 (Etiopathology)：,细菌感染(germ infection) 通
4、过AgAb免疫反应急性肾炎 病毒、其他病原体感染直接侵袭肾组织肾炎,免疫反应性肾炎发病机理：(Immunoreaction type nephritis etiopathology),三个学说(three theories)： 循环免疫复合物学说（Circulating immune complex， CIC） 原位免疫复合物学说 (Insite immune complex，I IC) 自身免疫复合物学说 (self immune complex, SIC） 被链球菌神经氨酸苷酶(neuraminidase）水解的IgG作为Ag(antigen),免疫反应性肾炎的依据 foundations
5、 of immunoreaction type nephritis,1、肾炎发生于链球菌感染之后 2、自链球菌感染至肾炎发病有一间歇期 3、肾炎患者血中可检测到多种相关抗体 4、多数病例早期可检测到循环免疫复合物 5、血清补体成分下降 6、免疫病理：在肾小球上有IgG及补体沉积 7、在肾小球增生的内皮、系膜细胞中查到链球菌抗原 8、实验性动物模型与本病所见相似,病理 （Pathology）,肾小球滤过屏障,有孔的内皮 肾小球基底膜（GBM） 肾小囊脏层上皮细胞（足细胞）间的裂隙膜,本病病理变化特点： 肾小球肾炎(glomerulonephritis) ： 弥漫性(global) 渗出性(exu
6、dative) 增生性(proliferative),光镜(light microscope)改变：,电镜(electron microscope)改变: 1、内皮细胞呈连拱状改变（胞浆肿胀）内皮孔消失； 2、本病特征性改变：GBM上皮侧可见圆顶状驼峰（hump）样电子致密物(electron pyknic matter）沉积 ，一般于病后48周消失； 3、颗粒状电子致密物沉积于基膜、上皮细胞下； 4、基膜有局部裂隙或中断。,免疫荧光检查(immunofluorescence check),据免疫沉积（IgG、C3、备解素、IgM、IgA）分布： 星天型（starry sky）：初期（inci
7、pienty） 系膜型（mesangial）：恢复期(covalescence) 花环型（garland）：慢性肾炎(chronic nephritis) 免疫沉积分布区域：肾小球毛细血管袢、系膜区。 肾小囊内：纤维蛋白原、纤维蛋白沉积。,病理生理(Pathophysiology),肾小球毛细血管改变 （change of glomerular blood capillary ) 肾小球基底膜改变 （change of glomerular basement membrane ) 局部炎性介质作用 (action of partial phlogistic medium),球管失衡：,GFR，
8、 不伴相应肾小管重吸收； GFR正常，肾小管重吸收 ； GFR， 肾小管重吸收。 结 果： 肾排钠、水水钠潴留。 G F R （glomerular filtration rate）,临床表现 （Clinical manifestation）,（一）链球菌前驱感染： 90%病例； 呼吸道感染； 皮肤感染； 感染后至肾炎发病有无症状间歇期； 间歇期长短与前驱感染部位有关。,典型病例(Tipical case) ：,水 肿 血 尿 蛋白尿 高血压,水 肿(edema) 最常见； 最早出现； 约占70%； 常呈非凹陷性（non-umbilicated）； 原因：肾小球滤过率（ GFR）水钠潴留。,血
9、 尿(hemuturia)：,镜下血尿： 几乎所有病例； 肉眼血尿： 5070%病例； 血尿形成原因： 肾小球基膜断裂 红细胞通过毛细血管壁肾小囊腔 血尿颜色： 与尿液酸碱度有关： 酸性尿烟灰、浓茶色； 中性、碱性尿鲜红、洗肉水色。,蛋白尿（proteinuria) ： 程度不等（与血尿平行）； 多数3g/天； 20达肾病水平。,高血压(hypertension)：,病初出现； 3080病例 ； 原因：水钠潴留、血容量扩大； 程度：轻-中度升高：(120150/80110mmHg) 学龄前120/80mmHg 学龄期130/90mmHg,尿 量（urine volume）：减少 其 他：非特异
10、性全身症状,严重病例（Serious case） 严重循环充血 (Serious circulatory congestion ) 高血压脑病 ( hypertensive encephalopathy ) 急性肾功能不全 (acute renal failure) 病程2周内发生，须早期发现、及时治疗，否则危及生命。,严重循环充血 (Serious circulatory congestion ),高血压脑病（hypertensive encephalopathy）,（l）定 义血压（尤其是舒张压）急剧升高, 出现中枢神经系统症状。 （血压多在150160 /100110mmHg） （2）发
11、生机理：脑血管痉挛；脑血管扩张 （3）临床表现：剧烈头痛、呕吐、复视、黑朦 （4）诊 断：血压140/90mmHg ，伴视力障碍、惊厥、昏迷三项之一。 （5）预 后：,急性肾功能不全(acute renal failure),（1）疾病初期，发生率12%； （2）是急性肾炎死亡的主要原因； （3）原因：肾小球内皮、系膜细胞增生肾小球血流量 GFR ； （4）临床特点：暂时性氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒； （5）病程：35天，一般10天； （6）预后：良好。,严重病例的早期表现（early display）：1、尿量减少、浮肿加重；2、呼吸急促、心率增快；3、头痛、眼花、烦躁不安、意识模糊
12、；4、学龄儿可感胸闷、腹痛。,非典型病例(Non-typical case),无症状性肾炎（亚临床型， subclinical ） 肾外症状性（extrarenal symptom ）肾炎 具肾病表现(nephrotic syndrome display) 的急性肾炎 上述3种类型病例有 C3，部分ASO。,病程(disease process)：,24周内，肉眼血尿消失、利尿消肿、血压下降； 46周，尿常规基本正常； 总病程多在1年内。,实验室检查(Laboratory check)尿液检查(uroscopy )血液检查(blood check)肾功能检查(renal function ch
13、eck)链球菌相关免疫学检查(immunology check)血清补体测定(serum alexin determine)病灶细菌培养(focus germ culture)肾活检(needle biopsy of kidney),尿液检查(uroscopy ),血尿 (hemuturia) ：100%（非典型病例除外) 病理性血尿 尿沉渣镜检红细胞3个/HP； 肉眼血尿：红细胞50个/HP；出血量1ml/L尿液。 蛋白尿（proteinuria） 定性：+ +； 与血尿程度平行。,管型尿（Cylinduria）,见于75%以上病例； 管 型(cast)蛋白质在肾小管内凝固而形成的圆柱状结构
14、； 本病患儿可见以下几种管型,均提示肾脏有实质性病变：,透明管型(hyaline cast)基本型,呈无色均匀透明的圆柱体, 主要由Tamm-Horsfall糖蛋白（T-H蛋白）组成。少量正常尿中, 大量肾损害。 颗粒管型(granular cast)透明管型基质中含有退行性变细胞及凝固蛋白质碎屑。 红细胞管型(RBC cast)在透明管型基质中含有来源于肾脏的红细胞，提示肾小球有出血渗出性炎症,是急性肾炎的重要特点。,上皮细胞管型(epithelial cell cast)透明管型基质中含剥脱的肾小管上皮细胞,尤在本病极期易见。 白细胞管型(WBC cast)透明管型基质中含来源于肾脏的白细
15、胞, 亦可见于肾盂肾炎。 最多见透明管型、颗粒管型 病情严重红细胞管型、肾小管上皮细胞管型,血液检查 (blood check),轻度贫血( mild anemia) 白细胞计数(WBC count)： 血沉（erythrocyte sedimentation rate , ESR）。 血沉增快多提示肾炎病变活动，与病情轻重无平行关系； 多于病后2-3月恢复正常。,肾功能检查(renal function check),血尿素氮 (Bun)、肌酐(Scr)：一般正常； 肾小管功能 (主要为尿浓缩功能)； 肾小球滤过率（GFR）测定（同位素锝）： 正 常： 80ml分； 肾功能不全代偿期：508
16、0 ml分； 氮质血症期： 2050 ml分； 尿毒症期： 20 ml分。,放射免疫分析 (Radioimmunoanalyze, RIA) 血2微球蛋白（2microgluobulin, 2MG） 可准确反映肾小球滤过率的变化； 肾功能改变早期即升高； 较血Bun、 Scr灵敏。 尿微量白蛋白（album, ALB） 反映肾小球滤过膜通透性改变； 提示肾脏早期损害。,（四）链球菌感染相关免疫学检查 (streptococcal relative immunology check),抗链球菌溶血素“O”(ASO)测定（上感） (anti-streptolysin O, ASO) 抗双磷酸吡啶核
17、昔酸酶测定（上感） (anti-diphosphopyridine nucleotidase, ADPNase） 抗脱氧核糖核酸酶测定(皮肤感染) (anti-deoxyribonuclease-B, ANDaseB) 抗透明质酸酶测定(皮肤感染) (anti-hyaluronidase, AHase),（五）血清补体测定 (serum alexin determine),起病2周内，8092C3降低，68周恢复正常； 补体下降的程度与病情轻重无明显平行关系； 补体下降对急性肾炎的鉴别诊断和非典型APSGN的诊断具有重要意义。,（六）病灶细菌培养(focus germ culture),咽峡部
18、、皮肤破损处（分泌物）； 溶血性链球菌培养阳性率约30。,肾 活 检 指 征(the indication of kidney needle biopsy),肉眼血尿、高血压3月； 持续蛋白尿、血尿6月； 持续低补体血症8周； 发展为肾病综合征者； 肾功能持续减退者。,诊 断 (diagnosis)：,1、急性肾炎(AGN) 急性起病，临床出现水肿、血尿、蛋白尿、高血压； 尿检有蛋白、红细胞、管型； 有或无高血压。 2、 APSGN 上述急性肾炎临床特点； 起病前13周有链球菌感染史； 抗“O”升高；补体C3降低。,鉴别诊断(differential diagnosis) ：,其他病原体感染的
19、肾小球肾炎； IgA肾病：反复发作的肉眼血尿； C3正常；肾活检：光镜多见系膜增生；免疫荧光见IgA沉积； 慢性肾炎急性发作； 特发性肾病综合征； 继发性肾炎：紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎。,治疗(treatment) ：,尚无针对肾小球免疫病理过程的特异性治疗 （一）一般处理 (general treatment) （二）抗菌素的应用 (use of antibiotic XG) （三）对症治疗（heteropathy） （四）严重病例的治疗 (treatment of Serious case ),(一) 一般处理：,休 息（改善肾血流，减少合并症）： 卧床2-3周。 下床活
20、动标准： 1、水肿消退； 2、肉眼血尿消失； 3、血压正常。 上学标准：血沉正常。 恢复体力活动标准：尿沉渣细胞绝对计数正常。 发病 3个月内避免剧烈运动。,饮 食（防止水钠进一步潴留，减少合并症）： 1、 严重病例限盐限水： 食盐：60mg/（Kg.d） 水分：不显性失水 + 尿量 2、 氮质血症期尚需限蛋白： 蛋白：0.5 g/（Kg.d）；以糖类提供热量。,（二）抗菌素的应用（感染灶的治疗）(use of antibiotic XG),青霉素（Penicillin）等敏感抗生素 , 疗程10-14天 ； 根据细菌培养结果换用敏感抗生素,（三）对症治疗（heteropathy）,1、利尿d
21、iuresis： 应用指征： 凡经控制水、盐后仍然 （1）尿少； （2）水肿明显； （3）血压高。 一般病例：予氢氯噻嗪(Dihydrochlorothiazide); 少尿及明显循环充血者：予速效强力利尿剂,常用呋噻米 （Furosemide），口服、肌注、静注。,禁用利尿剂类型：,保钾利尿剂(如氨苯喋啶、安体舒通) 易致高钾血症 渗透性利尿剂（如20%甘露醇） 可增加血容量，加重心脑合并症,2、降压(hypotensor)：,应用指征： 经休息、控制水盐、利尿血压仍持续升高, 舒张压90mmHg（ 12.0kpa ）。 降压药的选择： 首选硝苯地平（Nifedipine）（钙通道阻滞剂），
22、与氢氯噻嗪联合应用； 卡托普利（Captopril）（血管紧张素转化酶抑制剂）； 严重者可肌注利血平（Reserpine），首剂0.07mg/Kg，口服或肌注（好转后改1 / 3量口服维持）。,（四）严重病例的治疗 (treatment of Serious case ) 1、严重循环充血 (Serious circulatory congestion ) 2、高血压脑病 （hypertensive encephalopathy） 3、急性肾功能不全 (acute renal failure）,1、严重循环充血 (Serious circulatory congestion ),治疗关键：恢复
23、正常血容量。 严格限水、限钠； 予强力利尿剂促进液体排出； 肺水肿者：硝普钠扩血管降压、快速强心剂（西地兰）增强心肌收缩力，减轻心脏前后负荷，改善肺、体循环； 上述措施无效者，尽早行腹透或血透以滤出体内过多液体。,2、高血压脑病（hypertensive encephalopathy）,治疗关键：将血压迅速降至接近正常水平 可立即用硝普钠(sodium nitroprusside)静滴降血压，同时静注呋塞米； 辅以止痉、吸氧和脱水（静注高渗糖）。,3、急性肾功能不全 (acute renal failure）,治疗关键：利尿。 静注速尿； 常规剂量无效者加大用量至每次 5mgKg，最大 200
24、 mg天 ； 以上措施无效，尽早行透析治疗。,预 后(prognosis)：,与病因有关：病毒性、95的APSGN预后良好; 流行者较散发者好； 年龄：佳序：儿童成人老人； 重度蛋白尿且持久、肾功能受累者差； 系膜显著增生、 40%肾小球形成新月体、“驼峰”不典型者差； 转为慢性肾炎者10; 死亡率1; 痊愈后不复发。,预 防(provention) ： 防治感染是根本。,小 结(Summary),定义 Definition APSGN病因 Agent 前驱感染 Prodromal infection 临床表现 Clinical manifestation 严重病例 Serious case
25、尿检特点 trait of urine check 诊 断 diagnosis 严重病例治疗要点 treatment essentials of Serious case,病案分析（一）,人口学资料：某患儿，男，11岁 主诉：颜面及双下肢浮肿3天。,简要病史：,泌尿系统：伴少尿，尿色无异常，无尿频、 尿急、尿痛，无腰酸痛； 消化系统：无腹痛、吐泻； 循环系统：无胸闷、心慌、气促，无呼吸困难； 一般情况：精神、食欲一般； 前驱病史：发病前半月曾患“上感”，已治愈。,体格检查：,T37.3，P89次/分，R26次/分，BP135/90mmhg，W34Kg。神情，精神一般，呼吸平稳，双侧眼睑、颜面、
26、双下肢轻度浮肿，非凹陷性。咽充血，双侧扁桃体I大，充血。颈软。心率89次/分，律齐，心音强，无杂音。双肺呼吸音清。腹平软，无压痛，肝脾不肿大。双肾区无叩痛。,辅助检查：,门诊尿常规：黄、混，蛋白+，红细胞+。 入院后: 血常规：WBC 8.3109/L，N 0.66，L 0.30，M 0.04，RBC 3.461012/L，H 94g/L 补体C3 64mg/L （正常880.002010.00mg/L） 补体C4 100.00mg/L （正常 160.00470.00mg/L） 抗“O” 551.00IU/ml （正常0100IU/ml） 血尿素氮4.86mmol/L（正常2.107.85m
27、mol/L） 血肌酐46.20umol/L（正常39.80134.40umol/L） 尿微量白蛋白81.6mg/24h（正常213.4mg/24h）， 双肾、输尿管、膀胱B超无异常。,诊断：急性肾小球肾炎,鉴别诊断：,病毒性肾炎 IgA肾病 慢性肾炎急性发作 肾病综合征 尿路感染 尿路结石 紫癜性肾炎等,病案分析（二）,人口学资料：某患儿，男，13岁。 主诉：颜面、双下肢浮肿5天，尿色红一天。,泌尿系统：尿量减少；尿呈洗肉水样；轻度尿频、无尿急、尿痛；轻度腰痛； 神经系统：无抽搐、头痛、恶心，无视物模糊； 循环系统：时感心慌，无明显胸闷、呼吸困难，无粉红色泡沫痰； 一般情况：时低热， 无吐泻；
28、 前驱病史：病前3周曾患“化脓性扁桃体炎”，已治愈。,体格检查：,T38.3，P120次/分，R36次/分，BP140/100mmhg，W44Kg。神情，精神稍萎，呼吸略促，面色略苍白，眼睑、颜面、双下肢中度非凹陷性浮肿，唇不绀，咽红，双侧扁桃体I大，充血。颈V无明显怒张，颈软。心率130次/分，律齐，音强，无杂音。双肺呼吸音粗，肺底少许粗湿罗音，腹软，无压痛，肝右肋下2cm，质中，缘稍钝，轻度触痛，移动性浊音阳性。双肾区轻度叩痛，巴氏征、布氏征、克氏征阴性。,辅助检查：,入院后查： 尿常规：血性尿、浑浊、白细胞+、红细胞+、颗粒管型0-3、蛋白+； 血常规：WBC7.9109/L、N0.71
29、、L0.29、RBC3.991012/L、Hb107g/L、血沉28mm/h； 血C3 179.00mg/L（正常880.002010.00mg/L）， 抗“O” 351.00mg/L（正常0100mg/L） 2MG 3.21ug/ml（正常1.6750.335ug/ml） 尿微量白蛋白 38.8mg/24h（正常213.4mg/24h） 全胸片：双肺纹理增强，心脏大小正常，右肋膈角消失。,诊断依据：,急性起病； 血尿、蛋白尿、水肿、高血压； 补体C3降低；抗“O”升高； 起病前13周有链球菌感染史。 循环充血症状、体征 胸片：肋膈角消失,诊断：,急性肾小球肾炎伴严重循环充血。,Thank You！,