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1、WHO骨肿瘤分类及解读 （2013版）,张振勇 漯河医专第一附属医院影像科,1,优质材料,概述 2002年-国际癌症研究机构（IARC）出版WHO骨 与软组织肿瘤分类第三版 2013年-IARCWHO骨与软组织肿瘤分类第四版 Fletcher等四位教授担任主编，20余个国家147位专家修订 骨与软组织原发性肿瘤和瘤样病变新版WHO分类特 点 充分体现临床、病理、分子生物学和预后等多方面的研究进展 强调肿瘤的生物学行为分类 融入了近年对肿瘤及其分类概念性认识的变迁和更新,2,优质材料,概要 类别增删 命名更改 生物学行为分类 分类解读与比较 新增病种解读,3,优质材料,类别增删删除,新版删除了3
2、个大类 神经性肿瘤（神经鞘瘤） Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤 -将Ewing肉瘤并入其它肿瘤中 关节病变：滑膜软骨瘤病 -滑膜软骨瘤病并入软骨源性肿瘤中 同时删除了其它肿瘤大类中的“骨的转移性肿瘤”,4,优质材料,类别增删增加,新增9个肿瘤 骨软骨粘液瘤 甲下外生骨疣 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 骨瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 小骨的巨细胞病变 良性脊索细胞肿瘤 上皮样血管瘤 上皮样血管内皮瘤,新增2个肿瘤综合征 家族性巨颌症 Li-Fraumeni综合征,新增1个肿瘤样病变 Rosai-Dorfman病,5,优质材料,命名更改,骨巨细胞瘤富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 平滑肌肿瘤肌源性肿瘤 其它病变未
3、明确肿瘤性质的肿瘤 先天性和遗传性综合征肿瘤综合征 恶性纤维组织细胞瘤-未分化多形性肉瘤 从旧版“纤维组织细胞性肿瘤”中分出，归入“其它肿瘤” 胸壁错构瘤-软骨间叶性错构瘤 软骨肉瘤1级-非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤1级 良性纤维组织细胞瘤-良性纤维组织细胞瘤/非骨化性 纤维瘤,6,优质材料,生物学行为分类,新版最显著的特点 根据国际肿瘤性疾病分类，在旧版良性与恶性的基础上，引入了 中间性 骨肿瘤生物学行为分类 良性肿瘤 中间性肿瘤 局部侵袭型：软骨肉瘤1级，软骨粘液样纤维瘤，骨母细胞瘤， 骨的促结缔组织增生性纤维瘤，动脉瘤样骨囊肿，Langerhans 细胞组织细胞增生症，Erdheim-Ch
4、ester病 偶有转移型：软骨母细胞瘤，巨细胞瘤，上皮样血管瘤 恶性肿瘤,7,优质材料,良性肿瘤, 切除后局部复发能力有限，即使复发也不是破 坏性生长； 能通过完整局部切除或刮除得以治愈。,8,优质材料,中间性肿瘤, 局部侵袭型：切除后局部复发，并呈侵润性、破坏性 生长 - 没有证据表明这类肿瘤有转移的潜在可能 - 通常要求广泛切除，必要时局部辅助治疗 - 典型病变：软骨粘液样纤维瘤、骨母细胞瘤、ABC、LCH、软 骨肉瘤1级等 偶有转移型：局部侵袭性生长，偶尔会发生远处转移 - 远处转移比例2，通常转移到肺 - 最典型者为骨巨细胞瘤，也包括软骨母细胞瘤和上皮样血管瘤,9,优质材料,恶性肿瘤,
5、 以骨肉瘤为代表 - 局部破坏性生长和复发 - 突出的远处转移能力 远处转移的比例从20到100不等，主要取决于 组织学类型和分级,10,优质材料,第三版（2002年） 软骨源性肿瘤 骨源性肿瘤 纤维源性肿瘤 纤维组织细胞性肿瘤 Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤 造血系统肿瘤 巨细胞瘤 脊索组织肿瘤 血管性肿瘤 平滑肌肿瘤 脂肪源性肿瘤 神经性肿瘤 其它肿瘤 其它病变 关节病变 先天性和遗传性综合征,第四版（2013年） 软骨源性肿瘤 骨源性肿瘤 纤维源性肿瘤 纤维组织细胞性肿瘤 造血系统肿瘤 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 脊索组织肿瘤 血管性肿瘤 肌源性肿瘤 脂肪源性肿瘤 其它肿瘤 未明确肿瘤性
6、质的肿瘤 肿瘤综合征,WHO肿瘤分类比较,11,优质材料,第四版（2013年） 良性 骨软骨瘤 软骨瘤（内生软骨瘤；骨膜软骨瘤） 骨软骨粘液瘤 甲下外生性骨疣 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 滑膜软骨瘤病 中间性（局部侵袭型） 软骨粘液样纤维瘤 非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤（1级） 中间性（偶见转移型） 恶性 软骨肉瘤（2级，3级） 去分化软骨肉瘤 间叶性软骨肉瘤 透明细胞软骨肉瘤,第三版（2002年） 骨软骨瘤 软骨瘤 内生性软骨瘤 骨膜软骨瘤 多发性软骨瘤病 软骨粘液样纤维瘤 软骨母细胞瘤 软骨肉瘤瘤 中央性、原发性和继发性 周围性 去分化性 间叶性 透明细胞性,软骨源性肿瘤,12,优质材料,第四
7、版（2013年） 良性 骨瘤 骨样骨瘤 中间性（局部侵袭型） 骨母细胞瘤 恶性 低级别中心型骨肉瘤 普通型骨肉瘤 - 成软骨型骨肉瘤 - 成纤维型骨肉瘤 - 成骨型骨肉瘤 毛细血管扩张型骨肉瘤 小细胞骨肉瘤 继发性骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高级别表面骨肉瘤,骨源性肿瘤,第三版（2002年） 骨样骨瘤 骨母细胞瘤 骨肉瘤 低度恶性中央性 普通型 - 软骨细胞性 - 纤维母细胞性 - 骨母细胞性 血管扩张性 小细胞性 继发性 骨旁性 骨膜性 表面高度恶性,13,优质材料,纤维源性肿瘤,第三版（2002年） 纤维组织细胞增生性 纤维瘤 纤维肉瘤,第四版（2013年） 中间性（局部侵袭型） （骨
8、的）促结缔组织增生 性纤维瘤 恶性 （骨的）纤维肉瘤,14,优质材料,纤维组织细胞性肿瘤,第三版（2002年） 良性纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤,第四版（2013年） 良性纤维组织细胞瘤（Benign fibrous histocytoma，BFH）/ 非骨化性纤维瘤（Nonossifying fibroma，NOF）, BFH与NOF是一组既有形态学联系又各具特点的异质性梭形细胞 肿瘤。 NOF常位于四肢长骨干骺端，尤其是股骨远端及胫骨近、远端 - 当病变较大累及髓腔时，称为NOF - 局限于骨皮质时，又称为纤维性皮质缺损（fibrous cortical defects，FCD） 对
9、于年龄偏大（30 60岁）、疼痛明显、位于长骨骨干或骨盆 等扁骨者，可能是BFH,15,优质材料,造血系统肿瘤,第三版（2002年） 浆细胞骨髓瘤 恶性淋巴瘤,第四版（2013年） 恶性 浆细胞骨髓瘤 （骨的）孤立性浆细胞瘤 （骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤,16,优质材料,富于巨细胞的破骨细胞肿瘤,第三版（2002年） 巨细胞瘤 巨细胞瘤 巨细胞瘤中恶性肿瘤,第四版（2013年） 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 良性 小骨的巨细胞病变 中间性（局部侵袭型，偶 见转移型） （骨的）巨细胞肿瘤 恶性 骨巨细胞瘤内的恶性,17,优质材料,脊索组织肿瘤,第三版（2002年） 脊索瘤,第四版（2013年） 良性
10、 良性脊索样细胞瘤 恶性 脊索瘤,18,优质材料,血管性肿瘤,第三版（2002年） 血管瘤 脉管肉瘤,第四版（2013年） 良性 血管瘤 中间性（局部侵袭型，偶 见转移型） 上皮样血管瘤 恶性 上皮样血管内皮瘤 血管肉瘤,19,优质材料,肌源性肿瘤,第三版（2002年） 平滑肌肿瘤 平滑肌瘤 平滑肌肉瘤,第四版（2013年） 肌源性肿瘤 良性 （骨的）平滑肌瘤 恶性 （骨的）平滑肌肉瘤,20,优质材料,脂肪源性肿瘤,第三版（2002年） 脂肪瘤 脂肪肉瘤,第四版（2013年） 良性 （骨的）脂肪瘤 恶性 （骨的）脂肪肉瘤,21,优质材料,其它肿瘤,第三版（2002年） 造釉细胞瘤 转移性恶性肿
11、瘤,第四版（2013年） 尤文肉瘤 釉质瘤 （骨的）未分化高级别多 形性肉瘤,22,优质材料,未明确肿瘤性质的肿瘤,第三版（2002年） 其它病变 动脉瘤样骨囊肿 单纯性骨囊肿 纤维结构不良 骨纤维结构不良 朗格汉斯组织细胞增生症 Erdheim-Chester病 胸壁错构瘤,第四版（2013年） 未明确肿瘤性质的肿瘤 良性 单纯性骨囊肿 纤维结构不良（纤维异常增 殖症） 骨性纤维结构不良 软骨间叶性错构瘤 Rosai-Dorfman病 中间性（局部侵袭型） 动脉瘤样骨囊肿 朗格汉斯组织细胞增生症 Erdheim-Chester病,23,优质材料,FD与OFD区别,24,优质材料,肿瘤综合征,
12、第三版（2002年） 先天性和遗传性综合征 Bechwith-Wiedemann综合征 遗传性多发性软骨瘤 内生软骨瘤病：Ollier病和 Maffucci综合征 McCune-Albright综合征 视网膜母细胞瘤综合征 Rothmund-Thomson综合征 Werner综合征,第四版（2013年） 肿瘤综合征 Bechwith-Wiedemann综合征 多发性软骨瘤病 家族性巨颌症（Cherubism） 内生软骨瘤病：Ollier病和 Maffucci综合征 Li-Fraumeni综合征 McCune-Albright综合征 神经纤维瘤病型 视网膜母细胞瘤综合征 Rothmund-Tho
13、mson综合征 Werner综合征,25,优质材料,26,优质材料,新增病种解读,新增9个肿瘤 骨软骨粘液瘤 甲下外生骨疣 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 骨瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 小骨的巨细胞病变 良性脊索细胞肿瘤 上皮样血管瘤 上皮样血管内皮瘤,新增2个肿瘤综合征 家族性巨颌症 Li-Fraumeni综合征,新增1个肿瘤样病变 Rosai-Dorfman病,27,优质材料,骨软骨粘液瘤 （Osteochondromyxoma）,良性肿瘤、罕见，有时具有局部侵袭性 肿瘤产生软骨及骨样基质，并伴有明显粘液样变 临床表现： 任何年龄，部分为先天性，好发于筛骨、鼻甲及胫骨 约1的Carmey综合征患者会
14、发生该肿瘤 无痛性肿块，常在X线检查时偶然发现 病变呈破坏性生长，临床症状和预后取决于病变部位 预后：局部复发率与手术是否可以彻底切除有关 影像表现： 具有良性表现，与周围宿主骨的交界面多变 扩展至周围软组织具有局部侵袭性特点,28,优质材料,29,优质材料,甲下外生骨疣 （Subungual exostosis）,发生于远节指（趾）骨末端的良性骨软骨瘤样增 生，最常发生于拇趾，其他足趾和手指少见。 多发生于1030 岁，男性多见。以疼痛和肿胀为 特点，有时可形成溃疡 影像表现：骨表面外生性梁状骨性病变，但不与其下方的 骨皮质和髓腔相连续 病理：病变由软骨帽和骨柄两部分构成 预后：单纯切除通常
15、可以治愈，复发者罕见,30,优质材料,31,优质材料,32,优质材料,奇异性骨旁骨软骨瘤性增生 （Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）,发生于骨表面的骨软骨瘤样增生，又称Nora病,常累及 手/足近端小骨，约25发生于长骨表面 多发生于2040 岁。患指（趾）局部肿胀，伴/不伴 疼痛 影像表现： 附着于骨皮质的边界清楚的、异位的矿化的肿块 与骨软骨瘤不同,病变及其下方受累骨的皮质和松质骨不延续 病理： 由大量分叶状的软骨帽和骨柄构成,与甲下外生骨疣相似,但软骨 与骨排列紊乱 软骨富于细胞且软骨细胞肥大,故而得名“奇异” 预后：手
16、术切除后，复发率高达50,33,优质材料,34,优质材料,骨瘤 (Osteoma),良性肿瘤,由致密骨构成 组织学上可分为致密型、松质型和混合型3个亚型 临床表现： 类型： - 象牙质外生性骨疣：发生于骨表面 - 骨岛或内生骨疣：发生于髓腔 性别：男女发病比例相等，但内生骨男性多见 数目及大小：单发/多发；大多数骨瘤直径小于2cm 部位： - 骨瘤主要发生于膜化骨，如颅盖骨、面骨及颌骨 - 骨岛主要累及长骨骨骺及干骺端、骨盆和椎体 患者常无症状，可因鼻塞、局部肿胀而发现；预后良好 影像表现： 骨瘤密度均匀、边界清楚的骨表面骨化性肿块，与宿主骨呈 宽基底相连 骨岛或内生骨疣小的、针状的骨化性肿块
17、，为髓内致密骨构 成的病灶,35,优质材料,36,优质材料,(骨的)孤立性浆细胞瘤 (Solitary plasmacytoma of bone),与浆细胞骨髓瘤相比 相同点：两者均为骨髓源性浆细胞克隆性肿瘤性增生 不同点：SPB以单中心、局部骨皮质破坏为特征，缺乏全身性表现 预后：SPB大多数最终进展为浆细胞骨髓瘤；本病对放疗极其敏感 年龄相对年轻，男:女约2:1。 最常累及脊椎骨脊柱最常见的原发性骨肿瘤 临床表现： 骨痛和病理性骨折 侵犯/压迫脊髓或神经根神经症状 诊断标准： 血清和（或）尿中没有或仅有少量M蛋白 由于克隆性浆细胞导致的单灶性骨质破坏 无其他骨髓侵犯 骨骼检查正常（也包括脊
18、柱与骨盆MRI） 除了孤立性骨的病变，无终末器官损害,37,优质材料,38,优质材料,小骨的巨细胞病变 (Giant cell lesion of the small bones),发生于手、足等小骨的、由纤维组织构成的罕见肿瘤 样病变，伴有出血、含铁血黄素沉积、不规则分布的 巨细胞和反应性骨形成，又称巨细胞修复性肉芽肿 临床特点： 年龄：好发于20岁以内的青少年，男女比例近似 部位：主要累及指（趾）骨、掌骨和趾骨 症状：常见疼痛与肿胀 治疗及预后：常采用刮除术，约15 50术后复发，再治疗后 可治愈 影像表现： 骨端或干骺端溶骨性膨胀性病变，边缘清楚 很少向骨骺扩展，不会跨越未融合的生长板
19、皮质菲薄，但未破坏，一般无骨膜反应 鉴别诊断：甲状旁腺功能亢进性骨病,39,优质材料,40,优质材料,良性脊索样细胞瘤 （Benign notochordal cell tumor，BNCT）,脊索样分化的良性肿瘤，又称巨大脊索样残余、脊索样 错构瘤或颅内脊索瘤（ecchordosis physaliphora，EP） 起源：可能起源于未消退的脊索 部位：多见于颅底、椎体和骶尾骨与脊索瘤类似 位于硬脑膜内斜坡区称为EP，为息肉样病变，胶冻样，大小约1 2cm 病变特点： BNCT在骨内界限清楚，无分叶状结构 无纤维条索带，无粘液样基质 无血管分布和坏死 免疫组化特征与脊索样类似 临床表现： 通
20、常在无意中发现 通常呈良性经过，转化为脊索瘤的概率极低,41,优质材料,42,优质材料,BNCT与脊索瘤影像表现比较,43,优质材料,上皮样血管瘤 （Epithelioid haemangioma）,少见的血管源性肿瘤具有内皮细胞表型和上皮样细 胞形态，局部侵袭性生长又称组织细胞样血管瘤 好发部位：长管壮骨，其次是扁平骨、脊椎骨等；约20多发 临床表现：局部疼痛；刮除后复发率约9，较少累及淋巴结 影像表现： 瘤体通常小于7cm 境界清楚、有分隔的溶骨性病灶，有时呈膨胀性改变 可突破骨皮质至软组织 病理： 质软，实性，红褐色，瘤内大量结节状结构替代了骨髓腔 结节状病灶周围的疏松结缔组织内有较多微
21、动脉分布,44,优质材料,45,优质材料,上皮样血管内皮瘤 (Epithelioid haemangioendothelioma，EHE),一种低、中分化的恶性肿瘤，极其少见。肿瘤细胞具 有内皮细胞表型和上皮样细胞形态，并具有透明的、 软骨样的嗜碱性基质 好发部位：可累及任何骨，以下肢长管状骨多见， 50，为多灶性 影像表现： 溶骨性破坏，也可为膨胀性和骨皮质侵蚀性破坏 治疗及预后： 建议广泛切除 若2处或以上骨受累，则预后较差 病理特征通常与预后无关,46,优质材料,47,优质材料,上皮样血管源性肿瘤的比较,48,优质材料,以组织细胞增生为特征，又称伴有巨大淋巴结病的窦组 织细胞增生症 罕见
22、，通常以结节病形式出现，约210病人累及骨 好发年龄：356岁 好发部位：常累及长骨干骺端和颅面骨 大小及数目：肿瘤一般5cm；多数为单发，约20为多发 预后：良好，治疗予以局部刮除为主 组织病理学：大量、特征性的大组织细胞混合于大量炎症细胞 中，大组织细胞中富含嗜酸性细胞浆 影像表现： 界限清楚的溶骨性破坏，亦可为膨胀性改变 少数有骨皮质增厚及骨膜反应,Rosai-Dorfman病 (Rosai-Dorfman disease),49,优质材料,50,优质材料,家族性巨颌症 (Cherubism),一种仅发生于上、下颌骨的良性、双侧、对称性纤维-骨性肿瘤， 又称家族性颌骨纤维结构不良/家族性
23、颌骨多灶性囊性变 SH3BP2基因胚胎系突变引起的遗传病，非常罕见 组织学特点：由梭形单核基质细胞和破骨细胞样细胞构成 临床表现：26岁起病，出现无痛性，对称及双侧性颌骨肿胀。 男女比率相当 X线：颌骨内不规则骨小梁间隔的多囊性透光区，成年后趋于稳定 临床诊断： 基于发病年龄、家族史、X线及组织学所见 在组织学上需排除其他骨的巨细胞病变，且能被SH3结构域结合蛋 白-2（SH3BP2）细胞突变所证实 鉴别诊断： 棕色瘤、巨细胞病变、纤维结构不良、骨化性纤维瘤、ABC、NF-1等,51,优质材料,Li-Fraumeni 综合征 (Li-Fraumeni syndrome),常染色体显性遗传性疾病
24、 诊断标准： 其先证者在45岁之前患肉瘤 有一个一级亲属在45岁之前诊断为恶性肿瘤 另一个一级亲属在45岁之前患恶性肿瘤，或任意年龄患肉瘤 目前尚无统一的影像及病理组织学诊断标准 约80的患者由TP53基因胚系突变引起,52,优质材料,小结,类别增删 删除：3个大类-神经性肿瘤（神经鞘瘤）；Ewing肉瘤/原 始神经外胚层瘤；关节病变（滑膜软骨瘤病） 新增：9个肿瘤，1个瘤样病变，2个肿瘤综合征 命名更改： 骨巨细胞瘤富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 其它病变未明确肿瘤性质的肿瘤 先天性和遗传性综合征肿瘤综合征 恶性纤维组织细胞瘤-未分化多形性肉瘤 生物学行为分类： 良性肿瘤 中间性肿瘤（局部侵袭型；偶有转移型） 恶性肿瘤 新版分类：12大类+肿瘤综合征,53,优质材料,谢谢,54,优质材料,