《先天性听小骨畸形的高分辨CT诊断.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《先天性听小骨畸形的高分辨CT诊断.docx（4页珍藏版）》请在三一文库上搜索。
1、176WEST CHINA MEDICAL JOURNAL 2003, Vo1118, No1 2 CN 51- 1356/ R 文章编号 1002- 0179 ( 2003)02- 0176- 02先天性听小骨畸形的高分辨 CT 诊断High Resolution CT Diagnosis of Congenital Deformities of Auditory Ossicles肖家和1, 肖蓉2,魏懿1, 刘畅1, 罗敏3XIAO Jia- he1,XIAO Rong2, WEI Yi1( 11 四川大学华西医院放射科, 四川成都 610041; 21四川广汉第三人民医院, 四川广汉 6
2、18300; 31四川自贡第四人民医院, 四川自贡 643000)( Department of Radiology ,West China Hospital,Sichuan University,Chengdu610041, China)摘要: 目的: 研究先天性听小骨畸形的HRCT 表现,以助于外科重建听力可能性的判断和手术方案的制定。材料和方法: 对临床诊断的35 例中外耳先天畸形行 HRCT 扫描,将所发现的44 耳听小骨畸形表现进行归类分析。男 24 例,女 11 例,年龄 150 岁,平均 13 岁。单纯横断扫描 5 例, 横断加冠状扫描 30 例。结果: HRCT 显示听小骨畸形
3、的类型有:11 完全缺如:8 耳( 锤、砧骨同时缺如 6耳,单纯锤骨缺如2 耳) 。21 部分缺失或形态异常:36 耳。(锤骨 34 耳,砧骨 35 耳,镫骨 22 耳) 。31 关节异常:26耳 ( 锤-砧关节融合 16 耳,砧- 镫关节融合 5耳; 砧-镫关节夹角增大 5 耳) 。41锤-砧骨块位置异常: 27耳( 外移 25耳, 前移 2 耳。与鼓室壁或闭锁板粘连或融合 20 耳) 。51 韧带钙化或骨化:5 耳。结论: HRCT能良好显示听小骨先天畸形的类型、范围和程度, 为病变的准确诊断和治疗方案的正确制定提供重要信息。关键词: 听小骨; 先天畸形; CT 中图分类号R764;R81
4、41 42 文献标识码AAbstract: Objective:To study the features of the congenital deformities of auditory ossicles on high resolution CT ( HRCT)so as to judge the possibility of reconstructing hearing by surgical operation and find out the correct operative plan. Materials andmethods:Thirty - five cases with
5、congenital deformities of external and middle ear were diagnosed clinically,including 24 cases inmale and 11 in femaled, age ranged 1-50 years with the average of 13 years, were scanned by HRCT.Forty - four ears withdeformities of auditory ossicles found in these cases and were analysed and classifi
6、ed in terms of their manifestations.In this series,5 cases merely had axial scans and 30 cases had both axial and coronal scans. Results:HRCT appearances of this series with au-ditory ossicle abnormalities were as follows:11whole ossicular absence in 8 ears ( absence of both malleus and incus in 6 e
7、ars andonly malleus in 2 ears) ; 21 ossicularhypoplasia in 36 ears ( of malleus in 34 ears,incus in 35 ears and stapes in 22 ears) ;31 abnormal ossicular articulation in 26 ears( fused malleoincudal articulation in 16 ears and incudostapedial joint in 5 ears; in-creased angles beween incus and stape
8、s in 5 ears) ; 41 abnormal situated malleoincudal mass in 27 ears ( lateral situation in 25 earsand anterior situation in 2 ears; fused to the wall of the tympanic cavity and bony atretic plate in 20 ears) ; 51 calcification or ossi-fication of ossicular ligments in 5 ears. Conclusions: By means of
9、the superiority on demonstrating patterns and extent of the con-genital ossicular deformities, HRCT was very valuable clinically on making accurate diagnosis and correct decision of surgical plan.Key words: auditory ossicles;congenital deformities; X- ray, computed tomography(Received date: 2003-03-
10、 02)在先天性中外耳发育不良的病理改变中, 听小骨畸形十分常见。了解畸形的部位、程度和类型, 对于外科重建听力可能性的判断以及手术方案的制定具有十分重要的意义。现对经我院确诊的35例先天性中外耳畸形中听小骨畸形的 HRCT 表现特点进行归类分析, 并结合文献对该检查方法的诊断价值作一讨论。1材料和方法111一般资料35 例外中耳先天畸形的 HRCT 检查, 共发现听小骨畸形 44 耳。其中,单纯性中耳发育不良 6 耳, 合并外耳畸形38 耳 ( 外耳道闭锁 31 耳, 狭窄 7 耳) 。同时伴内耳畸形 2 耳 ( 前庭、半规管异常) 。左侧 17 耳, 右侧 27 耳。男24 例, 女 11
11、 例。年龄 1 50 岁, 平均13 岁。传导性耳聋 42 耳, 混合性耳聋 2 耳。112扫描方法CT 机为 Siemens Somatom Plus 4, HRCT 扫描参数为: 层厚 1mm, KV120, mA240, 骨算法 ( AH92) 。大矩阵扫描并单侧局部放大。窗宽/ 窗位: 4000/ 400 800Hu。扫描平面: 横断位, 以上眶耳线为基线, 从基线下 5mm 向上扫描至岩锥上缘; 冠状位, 以平行于上颌窦后壁为基线, 从颞颌关节后分扫描至作者简介: 肖家和 ( 1949 年- ) , 男,四川成都人, 副教授。岩锥外侧后缘。横断加冠状扫描 30 例,仅作横断扫描 5
12、例。2结 果HRCT 显示听小骨异常的表现类型如下:211 完全缺如: 8 耳。其中, 锤、砧骨同时缺如 6 耳, 单纯锤骨缺如 2 耳。212 部分缺失或形态异常: 36 耳。其中, 锤骨 34 耳, 砧骨 35 耳, 镫骨 22 耳。部分缺如中, 锤骨颈- 柄部缺如 5 耳, 镫骨脚缺如 22 耳。听小骨结构形态异常中, 锤骨头小 29 耳, 柄部变细 18 耳。砧骨短突和体部增粗 25 耳, 长突粗短 28 耳 ( 图 1) 。图 1. 右耳先天性听小骨畸形, 经上鼓室平面 HRCT 横断位。A1 锤骨头小, 前韧带骨化 ( ) , 砧骨短突粗短 ( 大 )图 1B1 较 A 低 1mm
13、 层面, 砧骨体部增粗, 长突变短 ( )213 关节异常: 26 耳。其中锤- 砧关节融合 16 耳, 为锤骨头和砧骨短突间关节间隙消失。砧- 镫关节融合 5 耳,为砧骨豆状突和镫骨小头间关节间隙消失。冠状位上显示砧- 镫关节夹角增大 5 耳 ( 图 2) 。214 锤- 砧骨块位置异常: 27 耳。表现为骨块移向鼓室一侧, 其中外移 25耳, 前移 2 耳。骨块与鼓室外壁或闭锁板粘连或融合 18 耳, 主要见于锤骨头 - 颈部、以及砧骨短突和体部。锤骨头与鼓室前壁粘连或融合2 耳 ( 图 3、4) 。215 韧带钙化或骨化: 5 耳。其中, 锤骨上韧带 2 耳, 锤骨前韧带 2 耳, 砧骨
14、后韧带 1 耳 ( 图 1) 。华西医学 2003; 18 ( 2)CN 51- 1356/ R177图 21 右外耳道骨性闭锁伴听小骨畸形,经卵圆窗平面 HRCT 冠状位, 砧- 镫关节角度增大 ( )图 31 右耳先天性听小骨畸形, 经上鼓室平面 HRCT 横断位, 锤- 砧骨块明显外移, 贴近鼓室外壁 ( )图 41 右外耳道骨性闭锁伴听小骨畸形,经上鼓室平面 HRCT 冠状位, 锤- 砧骨块与鼓室外壁融合 ( )3讨论311 听骨链发育: 主要来自第一和第二腮弓。锤骨头, 砧骨短突、体部及鼓膜张肌由第一鳃弓的 Meckel 软骨发育形成, 而除镫骨底板以外的其他听骨链结构, 则来自第二
15、腮弓的 Reichert 软骨。镫骨底板由 Reichert 软骨与听囊共骨形成。由于中耳发育的胚基第一咽囊以及第一、二腮弓, 与来自外耳发育胚基的第一腮沟关系密切, 故外中耳畸形常合并出现。在中耳畸形中, 听骨链畸形可以孤立出现, 但更多的是与其他中耳畸形及外耳畸形合并出现 1 。本组病例中, 孤立性听小骨异常仅见 1 例, 其余的均合并中耳其它结构畸形或/ 和外耳畸形。由于内耳独立发生于胚胎早期的听基板, 因此听骨链异常合并内耳畸形较为少见,本组中仅见 1 例。312影像学检查: 是临床诊断听骨链畸形的重要手段。特别是高分辨 CT ( HRCT) 通过薄层, 小视野, 大矩阵,骨算法等扫描
16、参数的运用以来, 大大提高了中内耳解剖结构和病灶的显示能力, 因而较常规 CT 更加优越 2 4 。 MRI 以氢质子成像, 对骨质和空气等少质子结构, 显示为低信号。当二者混同存在时, 缺乏比衬, 分辨效果较差。因此, 对于以含骨质和气体为主的中耳结构的显示, 目前仍以HRCT 敏感, 已成为目前诊断先天性听小骨畸形的主要检查方法。313 听小骨畸形及 HRCT 诊断: 听小骨畸形表现较多, 文献报道可达 20 多种, 主要有听小骨的完全缺如、部分缺如、形态异常以及听小骨间或/ 和临近结构的融合粘连1, 5, 6 。本组显示听小骨的完全缺如相对较少, 大多表现为部分缺失、畸形及融合粘连, 其
17、中以锤骨和砧骨的异常最为多见, 主要为锤骨头变小以及砧骨短突和长突变短。文献报道, 听小骨畸形中锤砧融合畸形较为常见 1 。本组显示共 16 耳, 表现为锤-砧关节间的低密度间隙消失, 两骨融合形成一畸形骨块。正常时在经上鼓室的断面上, 锤- 砧骨居鼓室中部, 与鼓室内外侧壁的距离大致相等。在中外耳畸形中, 由于鼓室本身的畸形发育, 以及因闭锁板的形成和颞颌关节、颌骨小头及面神经管的发育异常所继发引起的鼓室畸形, 常常引起听骨链也相应位移。其中以锤- 砧骨块外移最为多见, 并常与鼓室外壁或闭锁板发生融合粘连。本组显示锤- 砧骨块外移共 25 耳, 占 9216% ( 25/ 27) , 其中发
18、生融合粘连者共 18 耳。在外耳道骨性闭锁中, 锤-砧骨块与鼓室外壁融合十分常见, 本组共 16 耳。文献报道中, 镫骨畸形并不少见,常见有镫骨脚的部分缺失或中断1, 5, 6 。 HRCT 显示镫骨畸形以轴位为佳, 本组共 22 耳, 其高发生率与文献报道基本相符。显示镫骨底板与卵圆窗的固定 HRCT 有一定困难, 须结合临床检查。在与鼓室外壁或闭锁板发生粘连的听骨链结构中, 最常见的虽是骨性融合固定的锤- 砧骨块, 但文献报道也常见于镫骨。本组中未见有此种情况者。砧- 镫关节在轴位和冠状位均可清晰显示, 表现为砧骨的豆状突和镫骨小头之间的透亮线状影。该透亮影的消失提示砧- 镫关节有融合。正
19、常时砧骨长突, 砧- 镫关节及镫骨三者间在冠状位上呈 / L0 形, 其夹角约为 90b。砧- 镫关节的异常也可表现为该夹角改变, 以变大多见, 本组 5 耳。听小骨畸形如合并相关韧带和肌腱的钙化和骨化, 可致听骨链与鼓室壁形成骨桥连接。这些附属结构的异常, HRCT 易于发现, 可在不同的扫描方位上敏感地显示锤骨上韧带、前韧带、砧骨后韧带以及鼓膜张肌肌腱和镫骨肌腱的病理改变。由于听骨链的排列方向不甚规则,故在扫描上常需两个方位才能良好显示。不同的方位对于不同听小骨结构的显示敏感性有所差异。砧骨短突、体部、砧- 镫关节、镫骨前后脚以及锤骨前韧带和砧骨后韧带等结构, 与横断扫描方位基本平行, 故
20、横断位显示优于冠状位。而锤骨柄、颈、砧骨长脚以及砧骨上韧带的排列基本与冠状扫描面平行, 因而冠状位显示优于横断位 7 。在听骨链先天畸形的 HRCT 诊断中, 注意听小骨不同结构在两个扫描方位上显示敏感性上的差异, 可以更准确地发现异常。在螺旋 CT 基础上的表面遮盖三维重建技术 ( SSD) 和仿真内窥镜技术已运用于耳科临床, 它们可以立体、直观地显示听骨链和中耳鼓室情况, 成像更逼真。因此, 在 HRCT 的断面基础上辅以此两项技术, 则能为听骨链先天畸形的诊断和治疗提供更多更准确信息 8, 9 。HRCT 对于合并有耳部其它畸形的先天性听骨链畸形的诊断价值是明显的。中耳畸形易于合并的外耳
21、畸形类型常见的有外耳道闭锁、狭窄以及耳廓的畸形。先天性外耳道闭锁和耳廓畸形虽然常规临床检查可以确诊断, 但对于是否合并听骨链畸形以及畸形的类型和程度, 则必需影像学检查才能证实。一般认为, 外耳畸形者中耳常有异常; 而外耳正常者中耳结构多发育。但情况并非完全如此, 因为病变可以表现为孤立性听小骨异常。此外, 中耳合并内耳畸形虽然少见, 但也偶可发生。由于任何内耳结构的缺损都不可能通过手术改善听力, 因而影像学检查对于听骨链畸形患者明确有否合并内耳畸形, 从而以决定是否可通过手术治疗改善听力, 十分重要。总之, 无论对于单纯性听小骨畸形还是合并于外耳畸形和内耳畸形的听小骨异常, HRCT 均能提
22、供十分有价值的诊断信息, 以帮助临床决定治疗方案。4参考文献: 1 石义生, 谭惠风. 耳鼻咽喉科学基础及临 床专题文选 M . 重庆出版社, 1985; 103- 1311 2 Chakeres DW,Spiegel PK. A systematictechnique for comprehensive evaluation of thetemporal bone bycomputed tomography J .Radiology, 1983;146B97- 106. 3 Virapongse C, Rothman SLG, Kier EL, et al. Computed tomogra
23、phic anatomy of the tempo-ral bone J . AJNR, 1982; 3B373- 389. 4 Swartz JD. High resolution CT of the middle ear and mastoid. Part 1Bnormal anatomy in-cluding normal variation J . Radiology, 1983; 148B449- 454. 5 Swartz JD, Faerber EN. Congenital malfor-mation of the external and middle earBhigh-res
24、olution CT findings of surgical import J .AJR, 1985;144 (3) B501- 506. 6Yeakley JW,Jahrsdoerfer RA.CT evalua-tion of congenital aural atresiaBwhat the rad-i ologist and surgeon need to know J . JCAT, 1996; 20 (5) B724. 7 罗敏, 肖家和, 周翔平, 等. 颞骨- 中内耳正常结构及解剖变异的HRCT J .华西医学,2000;15 ( 4) B429- 431. 8 Yamada M , Tsunoda A, Muraoka H, et al. Tree- dimensional reconstruction of the incu-dostapedial joint with helical computed tomog-raphy J . J Laryngol . Otol, 1999; 113 ( 8) B707- 709. 9 王东, 张挽时, 熊明辉, 等. 听骨链 CT仿真内窥镜成像技术的临床运用价值 J . 中华放射学杂志, 2000; 34 ( 7 ) 459- 461.( 收稿日期:2003- 03- 02)