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1、脊髓空洞症,西安市第一医院 医学影像科 惠志强,概念&分类 病因&发病机制 病理 临床特点 MRI表现 鉴别诊断 小结,概念,累及脊髓的慢性进行性变性病 脊髓中央管室管膜内外有液体积聚 病变多位于颈、胸髓 累及延髓，称为延髓空洞症 脊髓与延髓空洞症可单独发生&并发,分类,交通型脊髓空洞症 脊髓空洞与第四脑室相连续 空洞壁由室管膜细胞构成 非交通型脊髓空洞症 脊髓空洞与第四脑室不相连续 中央管空洞壁由室管膜细胞构成 前柱及后柱空洞壁由神经胶质增生所致,病因&发病机制,先天性发育异常 流体动力学说 脊髓血液循环异常 其他,先天性发育异常,本病常合并：小脑扁桃体下疝 脊柱裂 脑积水 颈肋 弓形足 胚
2、胎期神经管闭合不全 脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性,流体动力学说,颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网膜下腔 脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管使之逐渐扩大, 导致与中央管相通的交通型脊髓空洞,脊髓血液循环异常,脊髓内血管异常或血循环异常 引起脊髓缺血坏死软化, 形成空洞&脊髓积水,其他,脊髓肿瘤囊性变 损伤性脊髓病 放射性脊髓病 脊髓梗死软化 脊髓内出血 坏死性脊髓炎,非交通型 继发性脊髓空洞,病理,脊髓外形： 梭形膨大 或萎缩变细 基本病理改变： 脊髓内空洞形成 脊髓积水 空洞周围有神经胶质增生,临床特点,年龄： 通常2030岁发病 表现： 节段性分离性感觉障碍 病变
3、节段支配区 肌萎缩&营养障碍,MRI表现,脊髓空洞症基本征象 T1WI呈均匀低信号 T2WI上呈高信号 T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象 空洞内可有间隔。,延髓空洞症,MRI表现,交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症） 伴有脑积水 脑室扩张 脊髓空洞,MRI表现,交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症） 伴Chiari畸形 小脑扁桃体下垂 延髓、四脑室同时下移 脊髓脊膜膨出 脊髓空洞,伴Chiari 畸形,MRI表现,非交通型脊髓空洞症 伴Chiari（）畸形 小脑扁桃体下垂 脊髓空洞,MRI表现,非交通型脊髓空洞症 伴髓内肿瘤 星形细胞瘤,脊髓不规则膨大增粗 常有囊变和继
4、发空洞 T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号,多见于儿童和青少年 颈髓及上部胸髓最多 多为良性，生长缓慢 范围大，常累及多个脊髓节段,星形细胞瘤,MRI表现,非交通型脊髓空洞症 伴髓内肿瘤 血管母细胞瘤,颈胸段脊髓膨大增粗 肿瘤大部或完全囊变 囊变区有附壁结节 （常位于囊的背侧） T1呈低或混杂信号 T2呈高信号 附壁结节显著强化,血管母细胞瘤,MRI表现,非交通型脊髓空洞症 外伤性脊髓空洞症,外伤性脊髓空洞症,鉴别诊断,脊髓内肿瘤 室管膜瘤 星形细胞瘤 血管母细胞瘤 脊髓转移瘤 肿瘤近端或远侧 继发有脊髓空洞,空洞范围广，但颈髓正常 空洞范围短，且呈结节状 脊髓膨大区无空洞 空洞内
5、液体信号与脑脊液不同 T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号 MR增强检查 肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化,脊髓转移瘤继发脊髓空洞,星形细胞瘤,CE-T1WI,小结,概念： 累及脊髓的慢性进行性变性病 分类： 交通型-脊髓空洞与第四脑室相通 交通型多系先天性发育异常所致 非交通型-脊髓空洞与第四脑室不想通 非通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致,小结,基本病理改变： 脊髓内空洞形成 脊髓积水 空洞周围有神经胶质增生 基本MRI征象 T1WI呈低信号 T2WI上呈高信号 空洞内可有间隔,小结,鉴别诊断 脊髓内肿瘤所致的脊髓囊变和空洞积水 空洞内液体信号与脑脊液不同 T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号 MR增强检查 肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化,THANKS！,