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1、重症肌无力(Myasthenia Gravis),上海第二医科大学九院临床学院 神经病学教研组 李 威,重症肌无力,神经-骨骼肌接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,以部分或全身骨骼肌易疲劳,活动后加重,休息后恢复为临床特征。,神经-肌肉接头的突触示意图1 神经内膜； 2 神经膜和肌膜的连接； 3 Schwanns核； 4 肌膜核,每个-运动神经元发出一根轴突 一个突触代表一个运动终板,肌膜的终板突触后膜,神经-骨骼肌接头（突触）的构成,神经末端-突触前膜,突触间隙,递质,乙酰胆碱的代谢,胆碱,乙酰 辅酶A,胆碱乙酰化酶,ATP,结合型 乙酰胆碱,胆碱酯酶,神经冲动,胆碱,乙酸,乙酰胆碱的合成
2、与储存在运动神经末梢内进行. 当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. 乙酰胆碱受体的量和敏感性.,重症肌无力的病因,一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自体免疫性疾病 抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降 50-60年代: 胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。 60年代以来: 提出自体免疫学说。 73年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)免疫动物建立重症肌无力模型,并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体。,重症肌无力的病因,二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 *80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 *3
3、3%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 *重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞。,重症肌无力的病因,三、遗传基因在自体免疫发生过程起重要作用。,*年龄：20-30岁； 40-50岁。 *性别：男 : 女 = 1 : 1.5 *累及全身任何骨骼肌 -眼外肌,咀嚼肌,咽喉肌; 面肌,胸锁乳突肌,斜方肌 -全身骨骼肌以四肢近端为主。 *受累肌肉极易疲劳；晨轻暮重，症状波动 *感冒、精神刺激可使症状加重。 *没有神经系统定位体征。 *女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻；产后加重。,临 床 表 现,成年肌无力：Osserman分型. 型：单纯眼肌型。 型：轻度全身型；a型不
4、伴有延髓肌麻痹； b型伴有延髓肌麻痹。 型：急性进展型； 首发症状出现后数月内发展到所有骨骼肌 型：晚发型； 首发症状出现后相隔数年或数十年才出现全身 肌无力。 型：肌无力伴肌萎缩。,重症肌无力的分型,重症肌无力的分型,儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。 少年型肌无力：14-18岁之间发病， 以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难， 全身肌无力较儿童型多见。,重症肌无力的分型,肌无力危象： 患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。是重症肌无力的危重状态。,肌无力危象包括: 肌无力危象: 抗胆碱酯酶药物剂量不足 胆碱能危象: 胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量 反
5、拗性危象: 对抗胆碱酯酶药物不敏感,、确定是否重症肌无力,1.病史：隐袭性起病，有晨轻暮重的特点 2.疲劳试验（Jollys试验） 3.胆碱酯酶抑制剂（ChEI）药物试验 4.AchR抗体浓度测定,诊断和鉴别诊断,、确定是否重症肌无力,、有无重症肌无力的合并症,、与其他肌无力现象鉴别,乙酰胆碱的代谢,胆碱,乙酰 辅酶A,胆碱乙酰化酶,ATP,结合型 乙酰胆碱,胆碱酯酶,神经冲动,胆碱,乙酸,乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行. 当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. 乙酰胆碱受体的量和敏感性.,、有无重症肌无力的合并症,1.肌无力危象及其分型 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象
6、概 念 ChEI不足 ChEI过量 ChEI不敏感 瞳 孔 大 少 正常或偏大 出 汗 少 多 多少不定 流 涎 无 多 少 腹痛、腹泻 无 明显 无 肌肉抽动或跳动 无 常见 无 对抗胆碱酯酶药物 良好 加重 不定,2胸腺肿瘤,3.甲状腺机能亢进,4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病,眼肌型肌营养不良 延髓麻痹综合症 类重症肌无力(Eaton -Lambert综合症)： （钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少） 常伴有肺癌 临床症状有肢体无力近端重于远端；活动后症状反而减轻为特点。 .肉毒杆菌中毒: 流行病学史。 .周期性麻痹,、与其他肌无力现象鉴别,重症肌无力的药物治疗,一、抗胆碱酯
7、酶药物： 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine) 60-120 mg; 3-4次/日 二、免疫抑制剂 甲基强的松龙 (Methylprednisolone) 0.5-1.0g/天3-5天；以后改口服维持治疗 硫唑嘌呤 (Azathioprine) 50-100mg/日 三、禁用：对神经-肌肉传递阻滞的药物,1.保持呼吸道通畅： 气管切开，人工呼吸机辅助呼吸。 2.确定危象的性质，采取相应治疗措施。,肌无力危象的处理,胸腺摘除手术治疗 深部钴60放射治疗。,重症肌无力的其他治疗,重症肌无力有哪两个特点？ 哪些临床表现？如何诊断？ 何谓肌无力危象？有哪几种，如何鉴别？ 禁用哪些药,思 考 题,