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1、维生素D缺乏性手足搐搦症,Vitamin D deficiency tetany,河北医科大学第二医院儿科 皮亚雷,维生素D缺乏性手足搐搦症是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见于6个月以内的小婴儿，临床上以惊厥、喉痉挛和手足搐搦为主要表现。,维生素D缺乏性手足搐搦症,一 病因和发病机理,维生素D缺乏时，血Ca+ ,PTH代偿性分泌不足，血Ca+继续下降（血钙1.751.88mmol/L）,离子钙1.0mmol/L，神经肌肉兴奋性增高，而出现抽搐。目前推测婴儿体内不足时，分泌以维持血正常；当明显缺乏，功能反应过渡而疲惫，、使血a+，因此有两种现象 :,维生素D缺乏性手足搐搦症,一 病因和发
2、病机理,甲旁腺,发病机制,维生素缺乏性手足搐搦患儿，可存在功能亢进时的佝偻病表现。 还存在低下的低血钙所引起的临床表现,维生素D缺乏性手足搐搦症,一 病因和发病机理,血清Ca+在1.751.88mmpl/L之间，无典型发作的症状。查体可由神经肌肉兴奋性增高的表现。（1）面神经症(Chvostek sign),叩击颧弓与口角面颊出现眼睑和口角抽动。(2)腓反射（Peroneal reflex）:叩击膝下外侧腓骨小头引起足向外侧收缩为(+).（3）陶瑟征(Trousseau sign),维生素D缺乏性手足搐搦症,二 临床表现,隐匿性,典型发作,血清Ca+1.75mmol/L时可出现惊厥、喉痉挛、手
3、足搐搦低钙惊厥: 最多见（无热惊厥）手足搐搦（图片）:喉痉挛:,维生素D缺乏性手足搐搦症,二 临床表现,隐匿性,典型发作,下一张,手痉挛,足痉挛,返回,维生素D缺乏性手足搐搦症,三 诊断,（1）小婴儿，发作型无热惊厥， 发作后神志清楚，无神经系统体检 阳性发现，仍有佝偻病体征。,（2）血Ca+1.751.88 mmol/L,离子钙1.0mmol/L,维生素D缺乏性手足搐搦症,四 鉴别诊断,惊厥鉴别,喉痉挛鉴别,低血糖症：,清晨空腹出现或有腹泻史，重症者可昏迷，血糖2.2mmol/L,口服或静注葡萄糖后立即恢复,低镁血症 ：,原发性甲旁减 ：,婴儿痉挛症：,见于新生儿或年幼婴儿，也有触觉、听觉过
4、敏、肌颤。血镁0.58mmol/L,维生素D缺乏性手足搐搦症,四 鉴别诊断,惊厥鉴别,喉痉挛鉴别,低血糖症：,低镁血症 ：,原发性甲旁减 ：,婴儿痉挛症：,可为无热惊厥，也可为手足搐搦，高血P+3.2mmol/L，低血Ca+1.75mmol/L,碱性磷酸酶正常或稍低，头颅CT示基底节区钙化,维生素D缺乏性手足搐搦症,四 鉴别诊断,惊厥鉴别,喉痉挛鉴别,低血糖症：,低镁血症 ：,原发性甲旁减 ：,婴儿痉挛症：,急性喉炎,维生素D缺乏性手足搐搦症,五 治疗,1急救处理,2钙剂,3VitD应用,（1）吸氧，保持气道通畅,（2）控制惊厥或喉痉挛：10%水合氯醛灌肠4050mg/kg一次，地西泮0.10.3mg/kg静注或肌注每次,维生素D缺乏性手足搐搦症,五 治疗,1急救处理,2钙剂,3VitD应用,10%葡萄糖酸钙510ml+10%葡萄糖1020ml缓慢静注10分钟,谢谢,