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1、皮肤色素性疾病,表皮色素障碍性疾病 真皮色素障碍性疾病,1,表皮色素障碍性皮肤病,2,常见病种,Simplex Lentigo 雀斑样痣 Peutz-Jeghers Syndrome 色素沉着-息肉综合征 Nevus spilus 斑痣 Solar lentigo 日光性雀斑样痣 Freckles 雀斑 Cafe au lait Spots 咖啡斑 Beckers Nevus 色素性毛表皮痣,3,一、Lentigo (黑子),又名：雀斑样痣（Legtiginous nevus） 直径12mm色素均匀的黑褐色斑，色素较雀斑深。 可发生于皮肤任何部位。 幼年发病，逐渐增多。 日晒后颜色及数目无变化
2、。 单个皮疹与交界痣不能区别。 性质稳定，一般不活动。 可为其它综合征的皮肤表现。,4,黑子,5,泛发性黑子,6,泛发性黑子,7,二、Peutz-Jeghers Syndrome（色素沉着-息肉综合征）,又称口周黑子病。 常染色体显性遗传。 口周、唇（特别是下唇）、口腔粘膜褐黑色斑点（黑子）。 胃肠息肉，小肠息肉常见，表现为腹痛、腹泻等症状。,8,Peutz-Jeghers Syndrome,9,Peutz-Jeghers Syndrome,10,Peutz-Jeghers Syndrome,11,三、Nevus spilus 斑痣,又名斑点状雀斑样痣Speckled lentiginous
3、nevus。是一种特殊类型的黑子。 出生即有。 淡棕色斑片上出现星罗棋布之暗棕色小斑疹。,12,Nevus spilus,13,日光性雀斑样痣Solar lentigo,又名：老年性雀斑痣(senile lentigo)。 发生于50岁以上的老人。 曝光部位发病。 皮疹：不规则暗褐色斑。可分为（1）小斑型；（2）大斑型；（3）白斑黑皮病型。,14,Senile lentigo,15,五、Freckles 雀斑,常染色体显性遗传。 5岁左右发病，渐增多。 曝光部部位。 散在分布，棕色斑点。 日晒后加生。,16,Freckles,17,Cafe-au-lait spots咖啡斑,又名：牛奶咖啡斑。
4、 幼年发病，渐长大。 皮疹：淡褐色斑，形状不一，边缘规则，表面光滑。 可分布于任何部位。 数目6个以上的直径大于1.5cm的咖啡斑，提示有神经纤维瘤存在。,18,Cafe-au-lait spots,19,20,四、Beckers nevus,又名：色素性毛表皮痣(pigmented hairy epidermal nevus) 儿童期发病，渐增大。 肩、前胸或肩胛骨区常见。 大片不规则的淡棕褐色斑，中央皮肤稍粗厚，表面有粗毛。,21,22,真皮色素障碍性疾病,太田痣 伊滕痣 颧部褐青色斑 蒙古斑 蓝痣,23,太田痣 (Ota痣,Naevus of Ota),又名：眼上腭部褐青色痣(naevu
5、s fusco-caeruleus ophthalmo-maxillaris) 多先天发病(50%)，也可出生后不久或青春期发病。 分布于单侧眶周、额、颧、颞及鼻翼（三叉神经一、二支分布的区域）。 2/3患者患侧巩膜有色素斑。 10%患者可双侧发病。 基本疹型是斑疹，偶有结节。,24,Naevus of Ota,25,Naevus of Ota,26,伊滕痣(Ito 痣，Naevus of Ito),又名：肩峰三角肌蓝褐痣(naeuvs fusco-caeruleus acromiodeltoideus) 皮损类似于Ota痣，但分布于肩部。 蓝褐色斑片较Ota痣弥漫。 主要单侧分布。 发病率低
6、于Ota痣。,27,Naevus of Ito,28,颧部褐青色痣(Naevus fusco-caeruleus zygomaticus),又名：后天性太田样斑痣(acquired naevus of like macules) 1987年台湾首先报道。 见于女性，10岁后发病，可有家族史。 分布于双侧颧部13mm灰褐或灰兰色斑，不累及眼及上腭。 发病率太田痣高。,29,Naevus fusco-caeruleus zygomaticus,30,31,蒙古斑 (Mongolian spot),先天发病。 主要分布于腰骶部，也可位于臀部等。 皮损为蓝色斑。 几年后可自然消退。,32,Mongolian spot,33,蓝痣(Blue naeuvs),普通蓝痣 灰蓝色小结节 幼年发病 好发于上肢及面部 不恶变,细胞蓝痣 蓝黑色较大的结节 先天性 好发于臀及尾骶部 可恶变,34,Blue naeuvs,35,组织病理,颧部褐青色斑,蓝痣,太田痣,36,