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1、又抖又叫鬥陣妥瑞症 林口長庚兒童醫院 兒童神經科 王煇雄醫師綱要_一、 兒 童 妥 瑞 症 簡 介Tic是妥瑞症的主角Tic異常1 一過性tic異常(Transient tic disorder)2 慢性(動作型或聲語型) tic異常(Chronic tic disorder)3 妥瑞症4 類妥瑞症(Tourettism)或續發性tic異常(secondary tic disorder) 5 “遲發性”類妥瑞症(“Tardive” Tourettism)妥瑞症的精神、行為異常或其他併存問題(comorbidity)妥瑞症的神經病理機轉妥瑞症的遺傳研究妥瑞症的治療1 社會教育是首要2 優先治療兄
2、弟症3 Tic的治療二、 妥 瑞 症 可 能 帶 來 的 正 負 面 影 響妥瑞症可能的負面影響1 專心不足過動異常 (ADHD)2 強迫症(OC)3 學習困難4 侵略性5 自我傷害的行為(SIB)6 睡眠異常7 其他 妥瑞症可能帶來正面的影響妥瑞症病友支持團體的重要性一、 兒 童 妥 瑞 症 簡 介妥瑞症(Tourette syndrome)是一種發病於兒童期的慢性神經精神異常(neuropsychiatric disorder)，早在兩千年前Cappadocia的Aretaeus就記載過這種情況，法國妥瑞醫生(Gilles de la Tourette是他的姓，名字是Georges Alb
3、ert Edouard Brutus)是第一個有系統地觀察、記錄並發表此病的人，1885年他一篇收集九例妥瑞症的病例報告使他名留醫學史。TIC是妥瑞症的主角“Tic”在華文一直缺乏適當的翻譯，它是妥瑞症的診斷必要條件，指的是不自主、突然、快速、反覆、無韻律但有時固定性(stereotyped)的動作或聲語。簡單的動作型tic如:快速而短促的眨眼睛、動鼻子、噘嘴巴、咬舌頭、咬嘴唇或吸嘴唇、嘟嘟嘴、露牙齒、磨牙、張大鼻孔、咧嘴微笑似的、吐舌頭、吐口水、鬥雞眼、眼睛快速轉動或轉一側、張大眼睛、搖頭、聳肩膀、緊縮肚皮、翹臀部、轉動肩胛部等動作，只牽動少數肌肉。複雜的動作型tic如:裝鬼臉、摸鼻子、碰觸
4、別人、撥弄手指、將指關節弄出聲響、用手撥頭髮、碰觸東西或他人、無意義地以指頭數著、或寫字的tic: 如反覆寫著同一個字、寫字中一再放下筆中斷再來、或畫髒畫、走一步退兩步、撿拾、要求兩側都一樣、模仿他人動作、不尋常的姿勢或粗魯不雅的動作.等等，牽動一串的簡單動作或有協調的連貫動作，有時不易和強迫行為(compulsive)分辨。簡單的聲語型tic如:清喉嚨、低吟、擤鼻子、咳及大叫較常見，其他還有喘氣、噎氣、口吃、吹口哨、動物(如:狗吠)或鳥的聲音。複雜的聲語型tic如:發出音節、字、粗魯或不雅的類似“幹”(隨語言文化背景而不同，如美國人就說“fuck”)或一長串更複雜的咒罵聲音，所謂穢語症(co
5、prolalia)在妥瑞症的出現率其實不高；其他還有發出重複他人說的聲音、單字、句子、也可能是模仿電視的聲音、重複自己說過的話、突然改變音量或聲調等。 有如打噴嚏前會有一段醞釀期，很多患者都有即將出現tic的感覺，譬如眼皮酸所以眨眼睛，脖子、肩膀酸所以搖頭、聳肩，通常當成tic前的衝動(urge)；也有單獨的燒灼感、緊繃感、肌肉緊張、刺痛、癢、內心緊張、疼痛、甚至於覺得別人癢而去抓別人的幻魅式tic，也有在心裡面說粗話或重覆說一樣的話。少數學者認為這些是有別於動作型tic和聲語型tic的第三類感覺或心理型tic。 有些字典翻譯tic為“習慣性抽動”並不正確，因為tic不是壞習慣，也不是常被誤認
6、的心理疾病或精神病，更不是故意要引人注目的行為.等等；有人翻譯作抽搐，又和癲癇發作混淆不清。事實上，臨床誤診的情況很多，眨眼睛被當作眼睛過敏、動鼻子被當作鼻子過敏、清喉嚨被當作喉嚨過敏、咳嗽被當作氣管過敏甚至氣喘、搖頭或聳肩膀被當作頸椎有問題等等。好好壞壞是tic的特色之一，例如睡熟、專注常會暫時消失，但是壓力、無聊、疲憊及興奮有時明顯地會加重tic之發生頻率及強度。長期觀察也常有一陣子tic自然消失個數天到數月的現象。TIC異常Tic異常包含由輕而重、各式各樣如光譜(spectrum)一般多采多姿的臨床表現，美國妥瑞症協會的妥瑞症分類團隊提出了五類tic異常：(一)、 一過性tic異常(Tr
7、ansient tic disorder) ：很普遍，發生在5%至24%的幼童，tic持續四週以上，但在一年內消失，多數症狀持續不超過數個月。(二)、 慢性(動作型或聲語型) tic異常(Chronic tic disorder) ：tic症狀出現超過一年，光是動作型tic的多，很少只有聲語型tic的，與真正的妥瑞症可出現於同一家族，一般相信是妥瑞症的輕型，但是也有學者認為是截然不同於妥瑞症的。(三)、 妥瑞症：發生率每萬人口約有1到10例，但是也有1/200以上的報告，男生比女生多三倍以上，平均發病於六、七歲間，約有3040%的患者青年期時tic會自動消失，另有30% tic顯著減少，剩餘之
8、30%至成人仍多少擁有一些症狀且一直會持續一輩子。診斷條件包括：同時或不同時出現多樣動作型及至少一種聲語型的tic；tic好好壞壞或起起伏伏；tic症狀出現至少一年；21歲以前開始出現症狀；無誘發疾病(如腦炎、中風、或退化疾病) 或藥物所導致；還有是由專家觀察診斷。(四)、 類妥瑞症(Tourettism)或續發性tic異常(secondary tic disorder) ：續發於腦炎、頭部外傷、中風、開心手術、或中樞神經退化疾病，包括近年來美國國家衛生研究院有一組人努力研究一型可能是免疫機轉造成的續發性妥瑞症:“合併鏈球菌感染的兒童自體免疫神經精神異常(Pediatric Autoimmun
9、e Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal Infection) ”，六個英文字的字首剛好拼成“PANDAS”，8 或許可暱稱為“熊貓症”，只要患者的運動異常症狀很明顯地在感冒 (特別是鏈球菌感染) 時急遽加重者都該懷疑。(五)、 “遲發性”類妥瑞症(“Tardive” Tourettism)：發生於長期服用精神藥物(neuroleptics)停藥之後，tic動作異常誇張。妥瑞症的精神、行為異常或其他併存問題(comorbidity) 妥瑞症除了有動作及聲語型的tic外，也可能有以下一項或多項的狀況並存，包括：專心不足-過
10、動異常、強迫問題、焦慮及抑鬱、攻擊性、自我傷害行為、學業困難、睡眠異常、或其他或許並不直接有關之問題：過敏、體味、無法接受被拒絕、腸絞痛、難以與人建立親蜜關係、左撇子、怕熱、怕壓力、嫉妒、扮異性、說謊、偏頭痛、嗜眠發作、惹自己人、記性差、語言問題、自閉等。妥瑞症的神經病理機轉(neuropathogenesis) 目前有許多證據指向妥瑞症是源自於發展中的腦基底核(basal ganglia)出現多巴胺(Dopamine)的高反應性。神經影像學上也有甚多證據支持此症是基底核和額葉之間的聯繫出現問題，這裡的假設性的皮質-紋狀體-視丘-皮質迴路(cortical-striatal-thalamo-c
11、ortical circuits)是近來研究神經精神異常之病理機制的熱門主題，這也是妥瑞症近一、二十年來再度被認定和過動症、強迫症等行為或情緒異常密切相關。這些神經迴路除了部份和管運動功能的腦皮質相接才有tic的產生外，也和管行為或情緒的邊緣系統(limbic system) 相接，才會有強迫症、易分心、專心度不足、或過度活動的問題。妥瑞症的遺傳研究(genetic study) 妥瑞症的遺傳基因多年來一直與研究學者大玩捉迷藏的遊戲，臨床上有許許多多一家好幾個人或好幾代都有這個毛病的事實，卻不是單純的顯性、隱性或性聯遺傳公式可以解釋，也一直無法定位哪一個染色體上的哪一段主導妥瑞症的基因。如果這
12、個脫序疾病是基因遺傳的，它又是如何從上一代遺傳至下一代。事實上有一至三成的病人有明顯的家族史，可是遺傳學家拼了好幾十年了，還是無法找到它的遺傳方式及基因所在。經過美國妥瑞症協會結合十一家歐美知名醫學中心，經過十多年來的努力，雖未有具體的結論，但曙光微露，短期內應會有好消息。 妥瑞症的治療(一)、 社會教育是首要 其實確立妥瑞症診斷之後如何讓病人和其家人、師長和朋友了解並接受妥瑞症比藥物治療更重要，尤其更需要開明社會的完全接納。其實我們本來就是動物，只是妥瑞人動得較一般人多一些些，何必苦苦逼他們非接近植物或礦物一些不可呢! 由於妥瑞症多發病於學齡兒童，教育界人士的正確觀念與態度尤其重要，特別是小
13、學老師更是患妥瑞症兒童能否健全人格發展的關鍵角色。(二)、 優先治療兄弟症(comordid disorders) 不要以為妥瑞症的主角是tic，只要解決了tic妥瑞症就好了，往往其他並存的強迫症、專心不足過動異常、學習異常、自閉或其他情緒問題的妨害更深更遠，應該細心查覺，予以優先處理。隨著年齡長大，tic有一半以上的機會自然消失或緩和，但可能並存的情緒或行為問題卻多只有加重的份。(三)、 Tic的治療其實程度輕微者 即tic沒妨礙到個人生活機能，包括不妨礙到周遭人的生活時，就不一定非治療tic不可。妥瑞症的主要症狀 tic和妥瑞症的配角 過動、強迫、自我傷害等等，本質上都是不斷重複地釋出能量
14、一般；事實上許多妥瑞兒 尤其是小小妥瑞兒真的從一、兩歲就好愛幫忙，而且多不太須要休息，當大人全累翻了，他常常還神采奕奕地睡不著覺。因此，從某些角度來看，妥瑞症的症狀就是才華橫溢的結果。妥瑞兒多有運動或音樂的天份，如NBA或MLB的運動明星、莫札特等等之外；更有語言、繪畫、搞笑、魔術、讀書的天賦。國小一般班級三、五班才一位妥瑞兒，資優班常常一班就五、六位妥瑞兒；妥瑞症學生多集中在前段班，許多大學考上醫學系和法律系的，並且多才多藝，只要成長過程中有父母的相挺、老師的理解、以及社會的包容，妥瑞兒的天賦就得以完全發揮，貢獻社會。因此，妥瑞兒的家長們應該都要有培養妥瑞兒成為超能先生（Mr. Incred
15、ible）的領悟和決心。Tic的行為治療目前還是有人在用。還不行，最後才選擇藥物治療。二、 妥 瑞 症 可 能 帶 來 的 正 負 面 影 響妥瑞症可能的負面影響專心不足過動異常 (ADHD, Attention Deficit Hyperactivity Disorder） 通常與專心度不足、過動及輕度腦傷(minimal brain damage)等用語互相通用，妥瑞兒常見的專心度不足及過動之行為，也常造成他們易衝動、好動及粗心，所有這些行為將在他們未來的社交和學習上造成負面之影響。一般多開始發生於四歲至六歲之間，一些父母深信他們的孩子從嬰兒期起即有過動等相關問題。妥瑞兒有至少持續六個月以
16、上的下列特徵才會被考慮有專心不足過動症的可能：1.不專心- 無法專心於細節上，或常在學校功課、工作上或其他活動產生粗忽的錯誤- 難以持續地專心在工作或玩的活動上。- 容易因外來的刺激而精神或注意力不集中。- 無法遵循指示及無法完成學校功課或完成工作任務。- 逃避不喜歡或勉強地去從事須持續專心的工作。- 常常遺忘工作上或活動上所必備的事物，例如：玩具、學校指派之功課及工作、鉛筆、書本或工具。- 在日常活動上常健忘或忘東忘西。2.過動- 坐立不安且手及腳在座位上蠕動。- 在上課中離開座位，在不適當之場合過度地跑步或爬動- 很困難安安靜靜地去玩或從事閒暇活動。- 常常保持動的狀態，宛如身上裝著馬達永
17、遠無法停止似的。- 過度的講話。3.衝動- 難以等待或輪流。- 不加思索地脫口說出答案，甚至人家還沒問完題目。- 常干擾或打斷他人，例如：插話或在遊戲中插入。強迫症 (OCD, Obsessive Compulsive Disorder) 強迫症以反覆性非自願的不愉快念頭及（或）重覆同一行為為主要困擾，患者雖然了解他們的行為是非理性的或過份的，但是他們也無法控制或僅能部份控制這些念頭或行為之反覆發生。有許多有強迫症之患者會感覺到極度需要持續壓抑這些行為，然而他們卻又會感覺不安、不舒適及憂慮，甚至這些患者亦知道這些行為是愚蠢或不必要的。 以下是一些典型的強迫症案例：1. 怕髒（垃圾、污穢物、糞便
18、）及怕被污染。2. 過度的關心次序、排列或對稱。3. 持續性的懷疑。4. 害怕在激烈的或侵略性的刺激下所發生的行為。5. 嫌惡的思想，尤其是違反社會大眾之期望的想法。6. 對每件事有過份要負責的感覺。7. 過份地儲存金錢或東西。 雖然強迫症患者一般多發病於青春期（12歲至22歲之間），它也會出現在孩童時期，以下特色可協助判斷強迫症的徵狀：1. 強迫思想週期性及持續性的思緒刺激或印象，造成顯著的憂慮與痛苦。 對於真實生活問題的過度憂慮之思考或印象。2. 強迫行為 重覆的行為，例如：洗手、整理、檢查等等。 內心裏的行為，例如：禱告（懇求）、計算、緘默地覆述等等。 被迫必須嚴格地遵守某些規範時所產生
19、之行為。學習困難 嚴重的tic、藥物、專心不足-過動症、強迫症、學習能力不足、及精神社會問題都會導致學業困難。動作型tic可以造成看書或手寫困難，聲語型tic可以造成言語不良，妥瑞症患者也常被視為特別而喪失正常學習機會。侵略性 許多有妥瑞症的孩童及成人難以處理挫折及怒氣，他們會攻擊別人，撞擊、踢、咬或丟東西，在某些場合他們會傷害自己，是否這些敵對及憤怒的行為起自我傷害的行為 (SIB, Self Injury Behavior) 少數妥瑞人有以下的狀況：- 咬嘴唇直至疼了。- 對自己或對他人撞擊頭部或身體其他部位。- 以尖物戳自己手指。- 將手指或整個手置於於熱爐上，或以鉛筆或其他尖物刺自己，
20、或以直針刺入自己的皮膚及傷害眼睛，甚至切斷自己的手足。睡眠異常 (Sleep Disorder) 有學者注意到妥瑞人有各種不同程度之睡眠困擾，例如難以入睡、淺眠、夢遊、夜晚驚悚（night terror, 小孩睡覺中突然起來哭鬧尖叫，難以喚醒，早上醒來後毫無記憶）、嗜眠發作、尿床及睡眠中突然停止呼吸等。其他 常注意到妥瑞症患者還有許多其他問題，或並不直接有關之問題，列出於下謹供參考： 過敏、體味、無法接受被拒絕、腸絞痛、難與人建立親蜜關係、左撇、怕熱、怕壓力、嫉妒、扮異性、說謊、偏頭痛、惹自己人、記性差、語言問題、自閉等。 妥瑞症可能帶來正面的影響 包括高創造力、高幽默感、擇善固執、敬業、善體
21、人意，以及將所有以上 “酸檸檬” 缺點扭轉成 “甜檸檬汁” 的特質。許多資深妥瑞症患者都說如果一定非生病不可，那他寧可得妥瑞症而不是其他的病。一位成年後才得到診斷的女士說：“如果您和我一樣是這種糟糕的妥瑞人，您只有兩條路可走：一是當個遁世的人，一是超越自己的毛病努力成就一番事業；我選了後者，而且我從不氣餒。”她現在是一位國中老師。妥瑞症病友支持團體的重要性 大部份妥瑞症患者擁有幾近正常且具生產力之生活，當作家、數學家、音樂家、演員、工程師、醫生、職業運動選手的患者大有人在，甚至還有不少天才。莫札特是一位被高度懷疑有妥瑞症的名人。英國第一本語言字典的作者薩姆爾強生(Samuel Johnson)
22、則有完整的妥瑞症症狀被描述流傳下來。因此全世界少說數十萬名妥瑞症患者，如果都得以正常發揮他們的能力，將是非常可觀的生產力; 反之則非常可惜。創立於1972年的美國妥瑞症協會(Tourette Syndrome Association)是當今最大的病友支持團體，全美計有五十多個分會，全球則有不少聯絡據點。主要任務除提供醫療資訊、教育、就業、保險、公共政策制定、媒體宣導等服務外，更積極投入研究，包括鼓勵妥瑞症患者獻身研究自己的毛病，或往生後捐出腦供醫學研究。1999年成立於桃園的跳躍的音符兒童發展協進會（網頁www.dncd.org.tw）網址dncddncd.org.tw ， 2002年成立的台灣妥瑞症協會(網頁www.ttfa.org.tw) 網址ttfattfa.org.tw，以服務台灣數萬位妥瑞同胞為宗旨，積極推展妥瑞症的認識，尤其是教育界的接納，希望未來陸續有更多先進加入這個義務工作的行列。 建 議 讀 物1. 王煇雄,郭夢菲. 又抖又叫 鬥陣 妥瑞症. 1999 新迪, 台北.2. Waltz M. Tourettes Syndrome. Finding Answers and Getting Help. 2001 by OReilly, Sebastopol, CA.3. 台灣妥瑞症協會www.ttfa.org.tw