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1、第三章 血 液,第一节 血液的组成和理化特性,第三节 生 理 性 止 血,第四节 血型和输血原则,第二节 血 细 胞 生 理,血液的功能,1. 运输功能,2. 缓冲功能,3. 维持体温的相对恒定,4. 防御和保护功能,第一节 血液的组成和理化性质 一、血液的组成,(55%),(45%),(一)血浆 1.成分 晶体物质溶液: 水、电解质、小分子有机化合物、气体 血浆蛋白： 65 85g/L 白蛋白(A):4048g/L 分子量最小，最多 球蛋白(G):1530g/L 分子量较大，较少 纤维蛋白原:24 g/L 分子量最大，最少 肝病时 A/G比值（1.52.5:1）,2.血浆蛋白的主要功能 形成
2、血浆胶体渗透压: 白蛋白 维持激素较长的半衰期: 结合激素不易排出 运输功能: 作为载体运输脂质、离子等 参与血液凝固、抗凝和纤溶等过程 防御功能: 球蛋白抵御病原微生物的入侵 营养功能: 营养贮备,(二)血细胞,血细胞比容: 血细胞在血中所占的容积百分比。,成年男性：40%50% 成年女性：37%48% 新生儿： 约为55% 意义: 反映血液中红细胞的 相对浓度。,血浆量与红细胞数量改变血细胞比容改变。,二、血量 全身血液的总量 （7%8%7080ml/kg） 循环血量： 快速循环流动 储存血量： 滞留在肝、肺、腹腔 静脉和皮下静脉丛（流动慢） （失血10% 代偿；失血20% 临床症状 失血
3、30% 危及生命 输血）,三、血液的理化特性 （一) 血液的比重 全血 1.0501.060 (RBC数) 血浆 1.0251.030 (血浆蛋白含量) 红细胞 1.0901.092 (血红蛋白含量) 利用比重不同 分离红细胞与血浆 测定血细胞比容和RBC沉降率,（二）血液的粘度 液体的粘度来源于液体内部分子或颗粒间的摩擦， 即内摩擦。 全血 45 （取决于RBC数量，还受血流切率影响） 血浆 1.62.4 (取决于血浆蛋白的含量) 血液的粘度和血流阻力相互影响 真性红细胞增多症：粘度R,分类 晶体渗透压 胶体渗透压 形成 无机盐、糖等晶体物质 蛋白质 (80%来自NaCl) (75%-80%
4、来自白蛋白) 压力 大(占99.5%) 小(占0.5% 1.3mmol/L或3.3KPa) 意义 保持细胞内外水的平衡 调节血管内外水的平衡 保持细胞的正常体积 维持正常的血浆容量,(三) 血浆渗透压(300mmol/L或770KPa),血浆晶体渗透压,晶体渗透压保持细胞内外的水平衡,胶体渗透压调节血管内外的水平衡,进入组织液H2O 水肿,血浆胶体渗透压,等渗溶液：渗透压与血浆渗透压相等的溶液。 如0.85%NaCl 1.9%尿素 等张溶液：能使悬浮于其中的RBC保持其正常形态和大小的 溶液。如0.85%NaCl,等张溶液,等渗溶液,两者关系,（四）血浆pH值, pH6.9 或 7.8危及生命
5、,pH7.35 酸中毒 Acidosis,pH7.45 碱中毒 Baseosis,二、红细胞生理 （一）红细胞的数量和形态： 男性: 4.05.51012/L; Hb:120160g/L 女性: 3.55.01012/L; Hb:110150g/L 双凹圆碟形 直径约78um， 无细胞核， 中间薄，周边厚 成熟的RBC无线粒体,糖酵解是获得能量的唯一途径。,第二节 血细胞生理,（二）红细胞的生理特征与功能 1.红细胞的生理特征: 与双凹圆碟形有关 可塑变形性(piastic deformation) 悬浮稳定性(suspension stability) 渗透脆性(osmotic fragil
6、ity), 可塑变形性：指红细胞在外力作用下具有变形的 能力。 a. 几何形状(表面积与体积的比值): 变形能力 b. RBC内的粘度: 变形能力 (Hb变性或浓度过高时，粘度增加) c. RBC膜的弹性: 变形能力,红细胞挤过脾窦的内皮细胞裂隙（大鼠）,悬浮稳定性： 指红细胞能相对稳定的悬浮于血浆 中的特性。 产生原因： RBC与血浆的摩擦阻碍RBC下沉。 血沉：通常用RBC第一小时末下沉 的距离表示RBC沉降的速度， 称为红细胞沉降率（ESR) 。,影响因素: 红细胞叠连（RBC彼此能较快的以凹面相贴）表面积和容积 比值与血浆的摩擦力血沉 取决于血浆的性质，而不是RBC本身: 血浆纤维蛋白
7、原、球蛋白及胆固醇(+)叠连 血浆中白蛋白、卵磷脂(-)叠连, 渗透脆性:指RBC在低渗溶液中发生膨胀破裂的特性。,RBC对低渗溶液有一定的抵抗力； 渗透脆性RBC对低渗溶液的抵抗力,2红细胞的功能 运输O2和CO2： 调节血浆PH：缓冲对 免疫功能: 型补体的受体,(三)红细胞的生成和调节 蛋白质和铁 合成Hb 1.红细胞生成所需的物质 叶酸和VitB12 RBC成熟 铁： 食物(蛋黄、肝、豆类、菠菜）5% 成人每天需2030mg 体内铁（来自RBC破坏）95% 缺铁性贫血（低色素小细胞性贫血）, 叶酸和VitB12: 合成DNA的重要辅酶 叶酸(蝶酰单谷氨酸)经肠粘膜入血四氢叶酸进入 细胞
8、后转变为多谷氨酸盐 参入DNA合成 注意： (叶酸的转化需VitB12的参与) * 胃粘膜壁细胞分泌的内因子保护和促进VitB12吸收 * 叶酸每天需200ug,贮存量为5-20mg 缺乏3-4月 DNA VitB12每天需1-3ug,贮存量1-3mg 缺乏3-4年后 幼RBC分裂增殖巨幼RBC性贫血,. 红细胞生成的调节,干 细 胞 早期红系祖细胞 （BFU-E） 爆式促进活性 晚期红系祖细胞 （CFU-E） 可识别红系前体细胞 网织红细胞 成熟红细胞 骨 髓,(+),三、白细胞生理 (一)白细胞的分类与数量,4.010.0109/L,(二)白细胞的生理特性和功能 1.白细胞的生理特性:执行
9、防御功能的生理基础 变形- 伸出伪足变形 穿过毛细血管壁(白细胞渗出) 游走- 借变形运动在组织内游走 趋化- 朝某些化学物质运动的特性 (趋化因子) 吞噬- 正常细胞表面光滑,有保护性蛋白不被吞噬 选择性 坏死组织和外源性颗粒缺乏保护机制 特异性抗体和某些补体的激活产物,2.白细胞的功能 中性粒细胞: 吞噬细菌、清除衰老的RBC等 单核细胞: 吞噬并杀伤病原体或衰老损伤的细胞 单核-巨噬细胞 合成释放细胞因子调控细胞生长 参与激活淋巴细胞的特异性免疫应答 嗜酸性粒细胞： 限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞在型超敏反应中的作用; 参与对蠕虫的免疫反应。,嗜碱性粒细胞：胞内的颗粒中含有多种具有生物活性的
10、物质- 肝素：具有抗凝血作用。 组胺和过敏性慢反应物质：参与过敏反应。 趋化因子A：吸引嗜酸性粒细胞参与过敏反应。 淋巴细胞： T淋巴细胞细胞免疫（对抗病毒细菌癌细胞的侵犯，排斥反应） B淋巴细胞体液免疫（浆细胞抗体） 自然杀伤细胞(NK细胞)杀伤肿瘤细胞、病毒或细菌感染的细胞， 发挥抗感染、抗肿瘤和免疫调节等功能,四、血小板生理 骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来 的具有生物活性的小块胞质。 （一）血小板的数量和功能 血小板的数量：(100300)109/L 变异: 正常有6%10%的变化,血小板的功能:寿命7-14 天；仅最初2 天有生理功能 促进止血; 参与凝血; 维持血管壁的完整性:
11、毛细血管脆性 微创出现出血点 50109/L 粘附融合到血管内皮 输血小板 释放血管内皮生长因子和 血小板源生长因子血管恢复。,血小板减少性紫癜,（二）血小板的生理特性 1.粘附: 血小板与非血小板表面的粘着。 血管内皮损伤暴露出胶原纤维血小板粘着在胶原纤维上 2.释放: 血小板受刺激后将储存在致密体、-颗粒或溶酶体 内的物质排出的现象。 3.聚集: 血小板与血小板之间的相互粘着。 第一聚集时相： 迅速 可逆性聚集 第二聚集时相： 缓慢 不可逆性聚集 4.收缩: 与血小板的收缩蛋白有关。 5.吸附: 表面可吸附血浆中的凝血因子。,第三节 生理性止血 概念: 正常情况下，小血管破损后引起的出血在
12、几 分钟内就可以自行停止的现象。 避免血液的流失 意义: 保护机制 止血局限在局部血液流动,一、生理性止血的基本过程 血小板居于中心地位 * 血管收缩 * 血小板血栓形成 * 血液凝固,TXA2 ：血栓烷 A2,二、血液凝固（blood coagulation） 概念：血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态 的过程。 实质：血液中可溶性的纤维蛋白原转变为不容性的纤维蛋白的过程。 血液凝固是多种凝血因子参与的一系列复杂的酶促反应过程。,（一）凝血因子：血液与组织中直接参与血凝的物质。,前激肽释放酶,高分子激肽原,（12种）, 因子是Ca2+； 除钙离子外，其余的凝血因子都是蛋白质； 血中具有
13、酶活性的凝血因子都以酶原的形式存在； 除因子外，其它因子均存在于血浆中,且多数在肝内合 成，其中F、F、F、F的生成需要VitK的参与； 血友病A（缺F）、血友病B（F）和血友病C（F）； 凝血因子一旦被激活,将引起连锁酶促反应,按一定顺序 使所有凝血因子先后被激活,发生瀑布式的凝血反应。,（二）凝血的过程, 凝血酶原酶复合物的形成, 凝血酶原的激活, 纤维蛋白的生成,凝血酶原酶复合物,凝血酶原,凝血酶,纤维蛋白原,纤维蛋白,三个基本步骤,内源性凝血途径 外源性凝血途径 发生条件 接触带有负电的异面 进入血液 (血管损伤或在试管内) (组织损伤) 启动因子 因子分布 全在血中 组织和血中 反应
14、步骤 较多 较少 凝血时间 慢 快 (约数分钟) (约十几秒钟),(三)体内生理性凝血机制 启动阶段:起关键性作用的是 外源性凝血途径，启动物 是组织因子（F）； * 放大阶段:凝血开始后的维持 和巩固中起重要作用的是内 源性凝血途径.,F、F、F,内源性途径,(四)血液凝固的控制: 多因素综合作用的结果。 1.血管内皮的抗凝作用 屏障作用：避免凝血系统的激活和血小板的活化。 抗血小板：合成释放前列环素和NO抑制血小板聚集。 抗凝血：合成硫酸乙酰肝素增强抗凝血酶的作用。 合成和分泌TFPI等抗凝血物质。 通过蛋白质C系统参与对Fa和Fa的灭活。 参与纤维蛋白的降解。,2. 纤维蛋白的吸附、血流
15、的稀释及单核巨噬细胞的 吞噬作用 3. 生理性抗凝物质：三类 丝氨酸蛋白酶抑制物：抗凝血酶、肝素辅因子 、 C1抑制物等 蛋白质C系统：蛋白质C、凝血酶调节蛋白、蛋白质S和C的抑制物。 组织因子途径抑制物（TFPI）:负反馈的抑制外源性凝血途径， 是外源性凝血途径的特异性抑制剂. 肝素:正常时循环血浆中几乎无肝素存在.,抗凝血酶- 产生部位：肝脏、血管内皮细胞 作用：与凝血酶和Fa 、Fa、Fa、 Fa等分子 活性中心的丝氨酸残基结合而抑制其活性。 注意：与肝素结合后作用2000倍 。,肝素- 产生部位:肥大细胞、嗜碱性粒细胞产生的粘多糖。 作用： 主要是增强抗凝血酶的活性 抗凝 可刺激血管内
16、皮细胞释放TFPI 注意： 效应强大，临床应用广泛。,三、纤维蛋白的溶解（纤溶）：纤维蛋白被分解液化的过程。,保证血管畅通， 利于受损组织的再生和修复,第四节 血型和输血原则,一、血型与红细胞凝集,1.血型（blood group), 指红细胞膜上特异性抗原的类型。,2.红细胞凝集（agglutination）, 血型不相容的两个人的血液滴加在玻片 上混合，红细胞凝集成簇的现象。,在补体的作用下，发生凝集的红细胞会破裂溶血。,凝集的本质：,抗原抗体反应（免疫反应）,（一）ABO血型系统,.ABO血型的分型,根据红细胞膜上是否存在凝集原与 将血液分为四种：A型、B型、AB型、O型。,分型依据,二
17、、红细胞血型 ：29个血型系统。,奥地利病理学家 Karl Landsteiner 1900年试验01年发表02年再试验 1930年被授予诺贝尔生理学或医学奖,注意:正常血清中不含与自身凝集原相对应的凝集素。,2.ABO血型的遗传: 由号染色体上的A、B和O三 个等位基因来控制的。 注意: 一对染色体上只可出现A、B和O基因中的两个，分别 来自父体和母体；A和B为 显性基因,O为隐性基因。 血型相同的人其遗传 基因型不一定相同。 推断亲子关系：否定,3.ABO血型鉴定： 玻片法-,（二）Rh血型系统,.Rh血型的分布,.Rh血型系统的抗原与分型,Rh抗原已发现有40多种，与临床关系 密切的有5
18、种：D、E、C、c、e ，其中 D抗原的抗原性最强。,我国汉族及大多数民族中：阳性99% 阴性1%,红细胞上含有D抗原称为Rh阳性， 缺乏D抗原称为Rh阴性。,抗原种类,分型原则,3.Rh血型的特点及其临床意义, Rh抗原只存在于红细胞上;, 血清中不存在天然抗体;, 当阴性者接受阳性血输入时才产生免疫性 抗体,输血2-4个月后抗体达高峰; 主要是IgG,分子小, 能透过胎盘。 * Rh阴性在输血、妊娠时应注意！,2.Rh血型相合：,首先必须鉴定血型，保证供血者与受 血者的ABO血型相合；,3.输血前必须作交叉配血试验：,1.同型输血：,育龄期妇女和需反复输血的病人，为防止产生抗体，还必须使供
19、血者与受血者的Rh血型相合。,三、输血的原则,1. 两侧均无凝集反应，可以输血；,2. 主侧凝集，不管次侧是否凝集，绝对不能输血；,3. 主侧不凝集，次侧凝集，紧急情况下可少量、 缓慢输血，并密切观察。,RBC,RBC,（主）,（次）,血清,血清,供血者,受血者,结果判断,交叉配血试验,1.根据供血者的来源,（1）异体输血,四、输血的类型,“万能供血者”,“万能受血者”,（2）自体输血,优点：, 防止血源传播性疾病； 防止输异体血的并发症； 刺激骨髓造血，利于血细胞量的恢复.,2.根据输注血液的成分,（1）全血输注,（2）成分输血,各种高浓度、高纯度的血液制品： 红细胞、粒细胞、血小板、血浆,种类：,优点：,节约血源、针对性强、疗效高、不良反应少,