1、小儿肺手术治疗方案选择的专家共识(2025版)摘要小儿肺手术是小儿普胸外科常见的手术之一。肺手术方式包括肺活检术、楔形/不规则肺病变切除术、解剂性病灶切除术、肺段切除术、肺叶切除术、全肺切除术和肺移植术(自体移植和异体移植)等。手术径路包括开放手术、胸腔镜和(或)机器人手术等。近几十年来,小儿肺手术得到了长足发展,但由于起步较晚,数量相对偏少,且临床上不同地区及医院从事小儿肺外科手术医师专业多样,使得小儿肺手术方案在不同医院、不同医生间存在较大差异。经文物检索,目前国内外尚缺乏较为完善的小儿肺手术适应证及手术方法的指南或专家共识,而临床亟需相关专家出台规范共识以更科学地指导其诊疗过程。因此,中
2、华医学会小儿外科学分会胸外科学组、中国医师协会小儿外科医师分会心胸外科学组和国家儿童健康与疾病临床医学研究中心共同组织专家对小儿肺手术术前评估与麻醉、手术入路选择、手术的适应证和禁忌证、手术方式选择、F术后常见并发症处理及随访等方面收集临床问题,进行专家讨论并形成推荐意见,以期为临床医生精准决策提供支持。小儿肺手术是小儿普胸外科常见的手术之一。肺手术方式包括肺活检术、楔形/不规则肺病变切除术、解剖性病灶切除术、肺段切除术、肺叶切除术、全肺切除术和肺移植术(自体移植和异体移植)等。手术径路包括开放手术、胸腔镜和(或)机器人手术等。近几卜年来,小儿肺手术得到/长足发展,但由于起步较晚,数量相对偏少
3、且临中华医学会小儿外科学分会胸外科学组、中国医师办会小儿外科医师分会心胸外科学组和国家儿童健康与疾病临床医学研究中心共同召集全国小儿胸外科、统计学等相关专家进行了多次讨论,总结并结合最新文献结论,重点关注小儿胸部手术治疗方面进展的报道,最终形成以下共识。本共识基于推荐分级的评估、制定与评价(gradingofrecommendations,assessment,developmentandevaIuations,GRADE)系统对支持各种诊疗方法的循证医学证据进行分级,包括证据推荐程度及质量分级(表J.)o项目分级定义证据质量i(八)未来研究几乎不可能改变现有疗效评价结果的可信度中(B)未来
4、研究可能对现有疗效评估仃重要影响,可能改变评价结果的可信度低(C)未来研究很有可能对现有疗效评估有重要影响,改变评价结果可信度的可能性较大极低(D)任何疗效评估都很不确定推荐强度强推荐!)明确显示干预措施利大于弊或弊大于利弱推荐(H)利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊相当表IGRADE系统证据质量及推荐强度分级注:GRADE系统,分级的评估、制定与评价系统。本共识的应用目标人群是小儿肺部病变需行手术治疗者。使用者为从事小儿外科专业的医护人员。关节,具备3D高清视野以及不疲劳、稳定性高等特点,并可实现远程操控,从而显著减轻了外科医生的工作负荷。同时其外科技术学习曲线短,手术难度降低,手术效
5、率提高,有望成为未来小儿肺手术的发展趋势M7。但其缺点是术中打孔数大多较胸腔镜手术多、复杂手术更换器械较麻烦、无力反馈系统、临床使用费用偏高等,但随着手术机器人设备的更新与升级,特别是儿童专用机器人的推出,上述缺点将逐渐得到改进。推荐意见3:小儿肺手术入路有胸腔镜和开放两种形式,当前首选胸腔镜手术;当病情或技术问题等不具备胸腔镜手术条件时,建议选择开放手术。随着手术机器人的推出,小儿机器人辅助肺手术将是未来的发展趋势。(证据等级:B;推荐强度:I)四、小儿肺手术的适应证和禁忌证(一)适应证1 .先天性肺畸形(congenitallungmalformation*CLM)是一组气道、肺实质及肺血
6、管发育异常的先天性疾病,包括先天性肺气道畸形、肺隔离症、先天性大叶性肺气肿、先天性支气管闭锁等。2 .肺部肿病包括原发性肿瘤和转移性肿痛,常见的原发性肿瘤有黏液表皮样癌、类癌瘤、胸膜肺母细胞瘤和炎性肌纤维母细胞瘤等,常见的转移性肿瘤有转移至肺部的肾母细胞痛、骨肉痛等。3 .肺部继发性病变包括毁损肺、支气管扩张症、坏死性肺炎、创伤性疾病等。4 .其他保肺手术后残留病变;终末期肺病,如特发性肺动脉高压、肺囊性纤维化;与发育异常或先天性心脏病相关的严重肺血管疾病;肺纤维化和急性呼吸窘迫综合征;骨髓移植后闭塞性细支气管炎;间质性肺疾病等。(二)手术类型与年龄选择胸腔镜手术目前已广泛应用于6月龄以上的儿
7、童肺叶、肺段等切除术。随着手术技术的成熟和器械的完善,亦有3个月以卜.婴儿乃至新生儿行胸腔镜手术显示出良好结果。但婴幼儿行胸腔镜肺手术仍需视患儿个体情况、F术中心的经验和技术水平、麻醉水平等而定,谨慎评估手术风险与收益。机器人手术儿童年龄范围从6个月到18岁不等,其最佳年龄并没有统一的标准,仍需根据个体情况和手术难度进行评估。目前已有报道最小应用于3、6个月、体重78kg的婴儿3。随着手术机器人设备的更新与升级,低龄化必将是未来发展趋势。但病变性质不同,手术适宜年龄也会有差异。良性病变在发生炎症改变之前进行手术被认为是最佳时机。无症状患儿无须产后立即手术,可以根据病情变化选择在3月龄至1岁期间
8、进行手术。当出现下列情况时,建议尽早行手术治疗.,包括:与胸膜肺母细胞瘤无法鉴别者;有病变感染病史者,感染控制后;病变体积较大,有较高并发症风险者回。儿童原发性肺部肿瘤不论良性或恶性一经诊断,有手术探查条件者,原则上均应限期手术以明确病理诊断及完整切除肿瘤对于肺转移瘤,在患儿接受规范的全身治疗后肺转移瘤仍不能明显缩小时采取手术切除可能会取得最大收益但。(三)禁忌证1 .全身一般状况极差,无法耐受麻醉和手术。2 .预计肺切除术后余肺将难以维持生命者。3 .肺部肿瘤广泛转移,特别是转移灶在肺门,无法手术切除者。4 .合并严重凝血功能障碍等。推荐意见4:小儿肺手术的适应证包括CLv、肺部原发性和转移
9、性肿瘤、肺部继发性病变(毁损肺等)、医源性原因(保肺手术后残留病变等)以及全身性疾病(骨髓移植后闭塞性细支气管炎、间质性肺疾病等)。(证据等级:B;推荐强度:I)推荐意见5:临床上根据病变性质及手术方式不同,手术适宜年龄也会有差异。胸腔镜手术以6月龄以上的患儿为主,条件许可时,亦可对3个月以下婴儿乃至新生儿行胸腔镜手术:机器人手术目前患儿年龄要求6个月以上:开放手术根据病情需要,不受年龄限制;良性病变宜在发生炎症病变之前进行手术;儿童原发性肺部肿病不论良恶性,一经诊断,有手术条件者,原则上均应限期手术。(证据等级:B;推荐强度:1)五、小儿肺手术方式选择(一)全肺切除术全肺切除术(pneumo
10、nectomy,PN)在儿童中较少采用。1931年Nissen在欧洲和1932年Haight在北美最早成功进行儿童全肺切除术叫1 .适应证肺静脉闭锁:是一种极罕见的肺静脉发育异常性疾病,绝大多数为先天性,也有少部分继发于肺静脉异位引流、肺静脉闭锁或狭窄矫治术后,主要表现为反复肺部感染、咯血、劳力性呼吸困难。肺部原发性肿瘤,为(袖状)肺叶切除术无法完整切除时的候选手段。毁损肺:是一种容易出现严重并发症和不可逆的实质变化的终末期肺病。受累肺无功能,其灌注和通气功能丧失或肺结构完全破坏者幽坞也。严重支气管扩张,通常在儿科人群中引发慢性化脓性肺部疾病导致毁损肺而接受PNo2.技术要点通常采用开放手术,
11、手术常规采用后外侧切口,部分单位也有采用胸腔镜术完成。由于感染等因素导致肺门严重粘连难以分离时,可切开心包,于心包内游离切断患肺动静脉。切除患肺支气管时残端保留应适中,防止形成憩室,同时大龄儿童可使用纵隔胸膜、心包脂肪垫等加固以预防支气管搂发生囱包。应用可扩张假体置入胸腔以维持纵隔中位,可取得一定成效.推荐意见6:小儿全肺切除术适用于一侧完全性肺静脉闭锁、无法保留肺组织的原发性肺部肿瘤、毁损肺等。(证据等级:B;推荐强度:I)推荐意见7:全肺切除术多采用开放手术,也可采用胸腔镜手术完成,应用可扩张假体置入胸腔有助于维持纵隔中位。(证据等级:B;推荐强度:I)(二)肺叶切除术小儿肺叶切除术目前仍
12、是小儿肺手术中应用较多的术式。目前多采用胸腔镜技术,部分中心已开始使用机器人辅助手术回。1 .适应证病变累及肺叶大部或整个肺叶者。奉近肺门的疾患行病变切除或肺段切除等困难者。常见病种:先天性肺气道畸形、肺隔离症、先天性大叶性肺气肿、严重支气管扩张或肺部肿痛等。2 .技术要点准确识别拟切除的肺叶血管和支气管是肺叶切除的关键,肺动脉、肺静脉尽量在血管鞘内进行游离;血管和支气管的解剖顺序,应根据患儿具体情况、术者的经验以及穿刺器放置位置,在保证安全的前提下,灵活选择;在怀疑恶性肿病的情况下,建议处理顺序为静脉、动脉、支气管:支气管根部切断应适中,避免形成明显憩室,产生”残端综合症”;对于肺裂发育不全
13、患儿,可采用切割闭合系统或超声刃分离叶间裂,也可采用单向式肺叶切除术,避免强行分离肺裂导致的损伤包:分离肺门组织时应注意避免直接损伤或热传导损伤膈神经、迷走神经:目前缺乏完全适用于低龄儿童的设备和器械,临床中应灵活使用切割吻合器、锁扣夹、超声刀等国。推荐意见8:小儿肺叶切除术主要适用于病变累及肺叶大部或整个肺叶者或靠近肺门的疾患行病变切除或肺段等切除困难者。(证据等级:A:推荐强度:I)推荐意见9:准确识别拟切除的肺叶血管和支气管、正确处理肺门结构是肺叶切除的关键。(证据等级:A:推荐强度:I)(三)肺叶楔形切除和不规则病变切除术肺楔形切除术和不规则病变切除术主要是用于肺部边缘孤立性病灶的切除
14、以及肺活检术,优点是肺组织切除较少,对肺部的损伤相对较小,术后对正常生活的影响也较小。目前多采用胸腔镜技术。1 .适应证外周型肺部病变,包括肺大疱、先天性肺囊性病变等胚红。外周肺良性肿瘤,以及肺部表浅转移性肿瘤-1O局部感染或炎症:当药物治疗无效或局限包裹时,少部分患儿可切除受影响的肺组织。诊断性使用:对不明确的肺部病变进行组织活检,以确定具体病因。2 .技术要点无论是小儿肺叶楔形切除术,还是不规则病变切除术,关键点都是要找出病变边界,这类患儿病变多远离肺门且体积较小呈局限性,容易被发现。楔形切除术为线性切割,应注意某些病变如先天性肺气道畸形边界是非线性的。如果切除边缘不够,病变就会残留:如果
15、切除边缘太深,切口边缘会变宽,从而增加持续漏气的风险。如果是恶性肿瘤,要注意切缘与肿痛之间必须留有一定距离,不能贴着肿痛边界切。推荐意见10:小儿胸腔镜肺楔形切除术和不规则切除术适用于肺局限性周围病变,是种简单有效的手术方法,目前多采用胸腔镜技术,F术关键点是要准确找出病变边界。(证据等级:B;推荐强度:II)(四)肺段切除术肺段切除术历史不长,但具有较好的安全性及有效性,其优点是:对于婴幼儿(尤其是2岁以内),肺组织切除术后残留肺组织代偿性生长功能最强国;更大年龄患儿则主要通过增大肺泡体积的方式来进行代偿,成年后肺功能可完全恢复正常(尚需大规模大数据长期随访验证):对于CLM等病变累及多叶或
16、双侧的患儿,肺段切除术可以避免全肺切除或者多叶切除带来肺容积大规模损失的风险;为患儿成年后出现其他需要进行肺叶切除的疾病预留空间,减少全肺切除的概率,”。叫1 .适应证局限于1个或几个肺段的CLM;生长局限于广2个肺段的肺部良性肿瘤;肺部小结节。2 .技术要点精准进行肺叶解剖,尤其靶段血管和支气管的准确识别是小儿解剖性肺段切除的关键,对动脉、静脉和支气管的处理顺序,可根据不同的肺段和具体的解剖结构、患儿的具体情况以及术者的经验选择;段间F面的显示和离断是解剖性肺段切除的技术难点,常用的方法有肺膨胀-萎陷法、离断段动脉后缺血区域显示法、选择性充气法、经外周静脉或经支气管注射以及雾化吸入叫咏苦绿法
17、等,临床实践中可根据目标靶段解剖位置、患儿的具体情况以及术者经验综合应用阊:肺段交界肺组织的离断可灵活使用电刀、超声刀、切割闭合系统等能量器械或切割缝合器”3 荐意见11:肺段切除术可以保留更多的正常肺组织,对患儿的肺功能保护具有重要作用。(证据等级:B;推荐强度:I)推荐意见12:儿童肺段切除术主要适用于局限在1个或几个肺段的CLM,或生长局限在12个肺段的肺部良性肿瘤以及肺部小结节。(证据等级:C;推荐强度:I)(五)解剖性病灶切除术解剖性病灶切除术作为近年报道的一种保肺术式,其优点是:针对CLM良性疾病的特点量身打造,能够最大限度保留患儿正常肺组织;提出外在边界和内在边界概念,使手术具有
18、可操作性;对于CLM位于单侧多叶或者位于多个肺叶间的患儿,能避免多叶或全肺切除。由于该术式临床应用时间尚短,其安全性、有效性以及长期肺功能恢复情况尚缺乏长时间、多中心的随访结果进一步证实及客观评价。1 .适应证CLM02 .技术要点外在边界的判断:术中可结合正常肺组织存在肺小叶结构外观、病灶缺乏正常肺小叶结构外观,病灶与正常肺组织间的自然裂,正常肺组织塌陷、病灶呈气肿外观,病灶表面有迂曲增多小血管,或叶内型肺隔离症离断滋养血管后病灶呈淤血外观等特点,并结合术前胸部CT等综合判断.目前也有采用叫喋著绿术中荧光显像等方式辅助外在边界判断内在边界的判断:经肺门入路游离出病灶所在肺叶的肺静脉后,沿着肺
19、静脉间隙往肺内游离,直至肺静脉远端,当内在边界逐渐与外在边界重合时,以超声刀离断切除病灶。在沿肺静脉游离病灶的过程中,需重视病灶血供门”的处理,准确处理进入病灶的静脉、动脉和支气管。推荐意见13:解剖性肺病灶切除术是一种遵从CLM疾病解剖特点的术式,能较大程度地保留正常肺组织,手术要点是尽可能准确判断病灶的外在边界和内在边界,井需要重视病灶“血供门”的处理。(证据等级:B;推荐强度:I)(六)叶外型肺隔离症切除术叶外型肺隔离症好发于下肺叶附近脊柱旁,罕见于膈肌内、腹部及纵隔其他部位。叶外型肺隔离症多位于膈肌卜.方或膈肌上方,目前首选胸腔镜手术。1 .适应证有症状的叶外型肺隔离症&M,尤其是出现
20、病灶压迫心肺、纵隔偏移、病灶感染、反复呼吸道感染、咯血、严重左向右分流导致心功能不全、病灶发生扭转等旦豆:或者是与肿瘤、食管畸形等其他疾病无法鉴别时血。对于无症状的膈肌下或膈肌内的叶外型肺隔离症建议手术治疗;膈肌上叶外型肺隔离症为囊性时建议手术治疗,去囊性者可以随访观察。2 .技术要点根据叶外型肺隔离症病变所在位置选择经腹或经胸途径,膈肌上叶外型肺隔离症可选择经胸途径,膈肌下叶外型肺隔离症可选择经腹途径。经腹或经胸均可治疗膈肌内叶外型肺隔离症。术前尽量做到准确定位和选择最佳手术入路,且术前充分做好经胸和经腹联合手术的准备。寻找到异常血管并且笆夹离断是关键。膈肌内和腹膜后的叶外型肺隔离症也可经膈
21、肌手术,可切开膈肌后切除病灶。3 荐意见14:有症状的叶外型肺隔离症是绝对手术适应证;无症状的膈肌下或膈肌内叶外型肺隔离症建议手术治疗:膈肌上叶外型肺隔离症为囊性时建议手术治疗,囊性建议随访观察。手术可选择经腹或经胸途径。术中寻找到异常血管并且钳夹离断是关键。(证据等级:B:推荐强度:I)(七)肺活检术肺活检是获得明确组织学诊断的最特异和最敏感的方法,目前仍然是下列患儿病因学诊断的金标准。1 .适应证难以诊断的弥漫性肺疾病;与肺部有关的系统性疾病;标准治疗无效时的慢性或复发性肺部感奥;不明原因的肺部肿块或肿痛;疑似肺移植排斥反应或移植后并发症母回。2 .技术要点小儿肺活检的手术方法主要包括开放
22、手术肺活检、胸腔镜肺活检、经胸壁针刺肺活检、经支气管镜肺活检。1909年Hordner首次报道开放性肺活检,1979年胸腔镜技术应用于肺活检,现已成为肺活检首选术式1川叫经胸壁针刺肺活检结合高分辨率CT检查现被提倡作为经胸活检的一种经济高效、风险可接受的替代方案,但存在术后气胸、咯血等并发症及毁,:经支气管镜活检主要用于诊断肺移植儿童感染和排斥反应,目前已开始应用于其他弥漫性肺病,报道逐渐增多对于局限性病变取材部位的选择应根据CT扫描结果确定,弥漫性病变患儿优先选择具有典型病变特征的部位,必要时可进行多点取材。在保证取得足够病理材料的前提下尽量减少取样量,以减少对肺功能的影响。推荐意见15:肺
23、活检的适应证为:难以诊断的弥漫性肺疾病;与肺部有关的系统性疾病:标准治疗无效时的慢性或复发性肺部感染;不明原因的肺部肿块或肿瘤;疑似肺移植排斥反应或移植后并发症。(证据等级:A:推荐强度:I)推荐意见16:小儿肺活检的手术方法以胸腔镜下肺活检为首选术式,其他术式还包括开放手术、胸壁针刺、经支气管镜等,其中经支气管镜活检目前应用逐渐增多。(证据等级:B;推荐强度:1)(八)肺移植术肺移植目前是多种终末期肺疾病唯一有效的治疗方法,现接受肺移植的儿童患者逐渐增多,已越来越受到临床医生关注。1 .适应证肺囊性纤维化:特发性肺动脉高压,:与发育异常或先天性心脏病相关的严重肺血管疾病、肺纤维化和急性呼吸窘
24、迫综合征.骨髓移植后闭塞性细支气管炎、间质性肺疾病及双侧支气管严重扩张等侬。2 .技术要点肺获取主要包括遗体肺捐献、边缘肺的使用、活体肺叶捐献、生物合成肺等四;小儿肺移植术式多采用双肺移植术时;手术切口常采用横断胸骨切口(蛤壳式切口)或胸骨正中切口侬;由于儿童等待合适供肺的时间长,等待过程中的死亡率高倒,目前体外膜氧合(extracorporealmembraneoxygenation,ECMO)作为移植的桥梁以及国手术期支持已显示出良好的前景里以竺”吗大多数小儿肺移植都是在体外循环下进行,尤其是合并心内畸形者可同期进行矫治:病肺切除时离断肺动、静脉时要保留足够长度,血管缝合处周围组织需尽量保
25、留。受者肺门修剪后,依次吻合支气管、肺动脉和肺静脉,支气管周围组织包埋吻合口,血管吻合要保持血管长度适宜,通畅无扭曲。推荐意见17:小儿肺移植的适应证包括囊性纤维化,特发性肺动脉高压,与发育异常或先心病相关的严重肺血管疾病、肺纤维化和急性呼吸窘迫综合征,骨微移植后闭塞性细支气管炎等。(证据等级:B;推荐强度:I)推荐意见18:移植手术切口多为横断胸骨切口(蛤壳式切口),可在体外循环或ECMO辅助下行双侧肺移植,ECMO作为移植的桥梁已显示出良好的前景。(证据等级:B;推荐强度:1)六、小儿肺手术后常见并发症处理及随访1气胸、支气管胸膜瘦肺组织漏气导致的气胸以及各级支气管胸膜搂是最常见的并发症,
26、主要原因为解剖、分离时损伤脏层胸膜或支气管。术后即刻的轻微漏气采用保守治疗多能Fi愈,但大量漏气多提示气管/支气管损伤或切除部位支气管断端处理不确切,导致支气管残端破裂,形成支气管胸膜搂。早期可保守治疗,如保守治疗效果不佳则需要二次手术干预,支气管胸膜搂严重者有导致死亡的可能电。2 .术后出血肺手术后出血多数是手术血管常规处理后的再次出血,包括断面渗血,血管处理不确切出血,甚至术后肋间血管出血,少数是凝血机制出现问题所引起。由于肺手术创面较大,因此术中一定要反复检杳是否存在再次出血的可能。必要时可加固缝合。少数患儿同时合并凝血系统疾病,如血小板减少症、凝血因子缺乏等,会造成肺手术后出血.这必须
27、引起重视,加以预防。建议术后常规给予止血药物。当发现患儿术后出血时,需密切观察患儿的血压、心率、脉搏以及心血管的状况,出血量较大时,要进行紧急胸部手术止血,防止出现急性失血或急性呼吸循环衰竭。3 .肺部病变残留肺叶楔形切除、不规则切除术和肺段切除术等保肺手术策略可能导致病变残留。术后CT显示有明显残留病变者,建议定期随访。文献报道若随访发现术后残留病变2Cm或存在变大趋势及感染可能时,则需要再次切除加。4 .肺炎小儿肺切除术后呼吸道并发症最常见的是术后肺炎四,应给予广谱抗生素治疗,并根据病原学检查结果调整抗生素种类,同时辅以雾化吸入、拍背等物理治疗方法辅助排痰。感染也是小儿肺移植术后常见并发症
28、其后果严重,50%的移植术后1年内死亡者为感染所致&。目前随着胸腔镜及支气管镜的广泛使用,小儿肺切除术后肺炎已大大减少。5 .肺不张小儿肺切除术后肺不张多由于肺组织顺应性降低、局部通气受损和气道分泌物潴留所致。术后疼痛导致患儿不敢深呼吸或咳嗽使肺部无法充分膨胀是小儿术后肺不张的另一个重要因素。鼓励患儿深呼吸、咳嗽可以促进肺复张,必要时可进行支气管镜检查及肺部灌洗。近年来,随着支气管镜的广泛应用及整体呼吸道管理技术的提升,肺不张发生率已明显减少。6 .肺切除术后综合征肺切除术后综合征多发生于全肺切除术后,是指由于纵隔过度移位引起大血管旋转合并对侧肺过度充气导致肺动脉与脊柱或主动脉对远端气管/主
29、支气管造成压迫而产生的相应症状,多表现为进行性劳力性呼吸困难、喘鸣和运动不耐受等。症状一般发生于术后6个月后,甚至有报道术后54年才发生112.因为全肺切除导致纵隔偏移,约15%的患儿会出现肺切除术后综合征,表现为严重的顽固性呼吸衰竭,常威胁患儿生命出推荐意见19:小儿肺手术后常见并发症包括肺组织漏气导致的气胸、各级支气管胸膜瘗、术后出血、小儿肺炎、肺不张、肺部病变残留、肺切除术后综合征等,多数F术后并发症经综合性保守治疗可治愈,但部分严重者需要手术干预。(证据等级:B;推荐强度:I)推荐意见20:肺部病变残留建议长期随访,若术后残留病变2Cm或存在变大趋势及感染可能,需要再次切除。(证据等级:B;推荐强度:I)