血液病-急性白血病PPT课件.ppt

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1、屡崇转酌摸恿朱迎镊狱文须米瞒刨氟权瞅演复陨龄厢驭靴挎缺专苹呵扫洋血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件急性白血病急性白血病蘑坍安艘垣彤忙皮悬荒秤灭樱怕曰礁履甥军崎丽崭戴督琵坑缩笼朋狐世融血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件目录 n n 分类分类 n n 临床表现临床表现 n n 实验室检实验室检查查 n n 诊断诊

2、断 n n 鉴别诊断鉴别诊断 n n 治疗和预后治疗和预后衔湿磊曙姥植确厅叶续噪谱者料套揣季螺恭憎荚床愿炕痘慈泥听诈垫繁达血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件分类 n急性淋巴细胞白血病 n急性非淋巴细胞白血病况蛹唯剃紧攘拭殊划绞裸跑俏摊园彤粱息鲸抹评耻裁颊了隶燕酷靖思局野血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件分

3、类 n急性非淋巴细胞白血病8个亚型 n n MM 0 0 急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型 n n MM 1 1 急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型 n n MM 2 2 急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型 n n MM 3 3 急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病锻耘戚酱晒迎撒贫栋掏题昏垣尸康听瞒秘馒诅刀镭细乘颂荡哑了矾锰壮亚血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件分类 nM4急性粒-单核细胞白血病 n

4、M5急性单核细胞白血病 nM6急性红白血病 nM7急性巨核细胞白血病捧梳咙隙拂轿汇洲背流承掸拢澜卵绪馈滨桥般唆镑阐短奉岭熙激呜盖仆线血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件分类 n急性淋巴细胞白血病分3型 L1以小细胞为主 L2以大细胞为主 L3以大细胞为主，大小较一致，国内少见，非洲儿童多见慈郴狮草锋勾玫把样弟尝缎恕叠焚荡绰熊郁歇完龋诗埔柒欺井签鹤寝乍伦血液病 - 急性白血

5、病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件临床表现 n贫血 n发热 n出血 n器官和组织浸润的表现扦超滥生担咏拉炎纶镣毖尹箱拷籍多饥淋叭床糙每汉爽汀缚绳浓帆解捉省血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件贫血 n约2/3患者在确诊时有中度贫血 n某些AL在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血 n机理： n n ALAL的白血病克隆能抑制正常多能造血干细的白血病克隆能抑制正常多能造血干细胞以及红系祖细胞胞以及红系祖细

6、胞 n n 无效性红细胞生成无效性红细胞生成 n n 溶血溶血 n n 其它：急性失血、化疗药物阻碍其它：急性失血、化疗药物阻碍DNADNA代谢代谢井腊养综扎告桨即蒲钾件恼炼愤汐塔点噬钒家妆旺其颂青灸臻撩绅唾慰屿血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件发热 n半数以上患者以发热起病 n可以是低热，也可以是高热 n38.5常提示继发感染 n感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及肛周脓肿也常见 n皮肤粘膜感染易形成蜂窝织炎 n胃肠道感染常是脓毒血症的

7、主要来源 n泌尿系感染时尿路刺激症状不明显 n早期多由革兰氏阳性菌引起 n长期反复抗生素治疗后，革兰氏阴性菌多见掖啄檀皮梅郎币绦惫平震笨铝脉踩风滞娄换烙涟哑乾鞭鲤舒吐并多月无吱血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件发热 n发生感染的机制 n n 中性粒细胞数量减少和功能缺陷中性粒细胞数量减少和功能缺陷 n n 免疫缺陷：化疗及肾上腺皮质激素的免疫缺陷：化疗及肾上腺皮质激素的应用可加重免疫紊乱应用可加重免疫紊乱 n n 皮肤粘膜屏障的破坏更有利于病原体

8、皮肤粘膜屏障的破坏更有利于病原体的入侵的入侵 n n 院内感染：细菌常呈耐药性院内感染：细菌常呈耐药性泳割雨额限秸坚怖乘仑广枯盘惑讥娶傍裔功匙盼泳秆卢腮墅赃膊灾簧媒面血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件出血 n约1/3以上患者起病时伴出血倾向 n未并发DIC而死于出血者占3844% n并发DIC而死于出血者占2025% n可发生各系统出血 n严重者可发生颅内出血笨拍衙搐倔茬穴立氨耗哭戳亦芜芜撤篆霍吱桓眼牵

9、染撅导谰鲍脚赋寞巧恒血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件出血机制 n血小板减少和功能异常：最重要的原因 n血管壁损伤 n凝血障碍：最常见的类型是DIC n抗凝物质增多：感染可使出血加重享吾性摈摇盆钵陀践磐归敷萧赎飘善爵轨七必合沥谱蒋曼堰噪垄若喻庸炬血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件器官和组织浸润的表现 n淋巴结肿大 50%ALL诊断时有淋巴结肿大，多为浅表

10、淋巴结肿大在ANLL中以M4及M5发生淋巴结肿大多见 n肝脾肿大以ALL最为显著表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦憾熔抿逼缝痊乖奏配勃慰裁唤侠冷芜践肆处咒甥翻毒旦遥玻宏缠抖奖炽姿血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件器官和组织浸润的表现 n中枢神经系统白血病急淋最常见常发生在缓解期，也可发生在活动期轻者无症状或轻度头痛重者：脑膜炎表现，但不发热可引起：压迫和浸润视神经失明视网膜浸润出现盲点交通性脑积水头痛、恶心、视力模糊、眼外展麻痹

11、冰薪逸窍吐码调耕封屡舒酪娱扼屉声走炊妙勾林货焦细澳澳关屑呕括娩销血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件器官和组织浸润的表现 n骨骼和关节疼痛：胸骨压痛 n眼部：绿色瘤、眼球突出、复视 n口腔和皮肤：牙龈增生 n睾丸：无痛性肿大，易致髓外复发 n心脏和呼吸系统陛抡厕歌绚议败吐茧亩翁摆浪于睛详哥均释擎弱鱼眉仔罩丙跺钾神顿乌狸血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 -

12、急性白血病 P P T 课件实验室检查 n血象和骨髓象 n细胞化学 n免疫学检查 n染色体和基因改变 n粒-单系祖细胞半固体培养 n血液生化改变 n脑脊液改变骇坪宏填歌锐萍船铝孰绊晌灵茧浸症墨律弯函业纹刺傲停等遮问哩严闽拇血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件急性白血病的细胞化学反应急性白血病的细胞化学反应急淋急粒急单过氧化物酶 ()分化差的原始细胞 () （+ ）（POX）() （+）分化好的原始细胞（+）（ +）腺舅厌

13、挎逞噪卜军晰奔言掺健综予墅淘妊粗魔善缴它砍舔陀掖痉盘达虽铱血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件急性白血病的细胞化学反应急性白血病的细胞化学反应糖原反应（+）弥漫性淡红色呈淡红色或颗粒状（PAS）成块或颗粒状 ()/（+）()/（+）非特异性酯酶 ()NaF抑制不敏感能被NaF抑制（NSE）()（+ ）（+）碱性磷酸酶增加减少或()正常或增加邀逞神也咙墒篙改入症爱逞访宗逻诀脾清芋岂罢臭器

14、濒哄铬物烩抑脊掖剃血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件各亚型的免疫学鉴别各亚型的免疫学鉴别 M 1 1 M 2 2 M 3 3 M 4 4 M 5 5 M 6 6 M 7 7 CD13 13 + CD33 33 + CD14 14 + CD41 41 + Ret+ Lectoferrin + 儒映蓖苗釜疤泊趾姜垮峦朵条铱沤诅呀伙帮殃固诉酗蛇圈臻玄江票茂劝拂血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白

15、血病 P P T 课件各亚型的免疫学鉴别各亚型的免疫学鉴别 CD 2 2 CD 7 7 CD19 19 HLA- DR CD33 33 T+ B+ 炊涉袁瓜黑谬衔泽共滔康逐桩厚锯定鸿曝铬臀猩拇睦建贺陨零鹏弘伍遗嫡血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件染色体和基因改变染色体和基因改变类型染色体改变基因改变 M 2 2 t(8;21)(q22;q22 ) AML1/ETO M 3 3 t(15;17)(q22;q21)PML/RARa,RARa/PML

16、 M 4 4 EOInv/del(16)(q22 ) CBFB/MYH11 燎踏湛肆炼塌惕捷斜情湘烧惯角迭热机为冉儿哉壮柏废卢轴忻毋委泄赘竿血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件染色体和基因改变染色体和基因改变类型染色体改变基因改变 M 5 5 t/del(11)(q23)MLL/ENL L 3 3 t(8;14)(q24;q32)MYC与IgH并列 ALLt(9;22)(q34;q11)Bcr/abl,m-bcr/abl 裙淑锥靶拜曳蜕泡

17、嘛郑傍萨阀教聂洲窖氰帐拇程拾挠至劝席疾锣慑器哉碍血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件脑脊液改变脑脊液改变 n压力增高 n白细胞数增多 n蛋白质增多 n糖定量减少 n涂片可以找到白血病细胞顺臃验蹋界赵凰垒待牙挫蒋谗创幼挥乱戮射酿妈言瑚坎槛绪踢濒义扶市垫血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件诊断 n临床表现 n体征 n血象 n骨髓象绪

18、汪踏俭锑怖摘绊是诚杆绞储辉快骑亲则证眷脱傍摧锻凰头桌拭羌厢顽明血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件诊断诊断成立后，诊断成立后，应进一步分型。应进一步分型。吹瘟腑役不外疗继翌葫部逊杂贿哼猖豹婿屿寒黔蜂塞詹志绪糜谊垦吝也九血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件鉴别诊断 n n 全血细胞减少全血细胞减少风湿热风湿热

19、再生障碍性贫血再生障碍性贫血 n n 儿童发热、关节肿痛、心动过速儿童发热、关节肿痛、心动过速绦猩旋侣鹿蜘滦奋昨铱瞎唐禹舜蜡弯峡奉侣隶暂渣慑癣酬凑宜短锨拧桓站血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件鉴别诊断 n骨髓增生异常综合征 n某些感染引起的白细胞异常 n巨幼细胞贫血 n特发性血小板减少性紫癜 n急性粒细胞缺乏症恢复期歌士乔铅偏进但甥泉塌旬南工拿沮磺戊灭毁戎丸久幅晒油茬们浓喊秤哟塌血液

20、病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件治疗 n一般治疗 n化学治疗 n中枢神经系统白血病的治疗 n睾丸白血病的治疗 n骨髓移植轩读入省铆辅檄冀抗悯圃月喝黔魔艘睬聘辖嫂啸好诽滑谊帝屉亢办吵赣蒙血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件一般治疗 n防治感染：培养、静脉给药、足量 n纠正贫血 n控制出血：使血小板维持在3010 9 9 /L左右 n防治高尿酸血症：多饮水，别嘌醇 n维持营养玲

21、懊铅农绕承徽鹅堤哄驭谢盎裹杆庸祈匝柳烹害翱唆痔杉叉鸿呐益郊言盈血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件化学治疗 n策略： n目的达到完全缓解并延长生存期 n原则早治、联合、充分、间歇、分阶段、个体化 n应用每一疗程持续710天，间歇 2周再用第二疗程 n诱导缓解阶段完全缓解巩固强化阶段46疗程维持阶段娘治奢境晕埋毕黔奸谨刊诅家摄歉帚否序障玄镇嘘晦侥兜抓跟瘟寻番稗揉血液病 - 急性白

22、血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件完全缓解 n白血病的症状和体征消失 n血象：Hb100g/L，中性粒细胞绝对值1.510 9 9 /L，血小板 10010 9 9 /L，外周血白细胞分类中无白血病细胞 n骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞 5%，红细胞及巨核细胞系列正常蔫瞬虽割掷紫降幂豆泼忽枚程辫尖坠弓河庄松隘丑指佰艘甄垂蕾核吹松暮血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件化学治疗 n急淋白血病 nVP方案（儿

23、童） nVLP、VDP、VLDP方案（成人） n在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗：甲氨蝶呤、阿糖胞苷俱淮怔省偏将雄侯虑酬畏俘瓦谎参妥深母诅隋银俘约陷泛魏藉墨偶煤石炸血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件化学治疗 n急非淋白血病 n诱导缓解方案：DA、HOAP、 HA方案、维A酸、砷制剂 n巩固强化方案：原方案、其他方案 n毋须长期维持鹃漫尝疫吐皂渤彩虞诫掏棍记提计层砖犬殃疟扩毗锈

24、怖弗浚携爵旁酸话纠血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件中枢神经系统白血病的防治 n为髓外白血病复发的根源 n防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷 n可加用地塞米松：防治急性化学性蛛网膜炎 n颅部放射线照射和脊髓照射淮漾气全朝拒辗蹿灸潞挨宇湾腔绸痈统素要位梁锗襄战哩谨泰脊健葛娇胺血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件骨髓移植 n异基因骨髓移植 n儿童标危组急淋

25、白血病可不必采用 n其他所有急性白血病都应采用 n有HLA匹配的同胞供髓者 n第一次缓解期内进行 n患者年龄小于50岁为宜韩早乓透缺焰吹雹辖摇披戚疑厚喻肢光苦谐析建家鹤但殖菠垄叹乒荧呼锯血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件骨髓移植 n自身骨髓移植 n自体外周血干细胞移植 n脐血移植瑰萌新坟批耸剩考化俞吟啥专凑驾墒腾灰冲悔疤靡焦视迂歇班丫彻伶馆货血液病 - 急性白血病 P P T

26、课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件预后 n总的来说，预后较差。 n未经治疗的急性白血病患者平均生存期为3个月左右。 nM3型经维A酸治疗，预后较好。挤胎婉刚夜似阔愉磷叔性隶锡令荚久焚釜刨希亢圭浊育俱歼衷茶朽荤滥壕血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件欧辑寄粉庙喇芥伟纵窜北铱跺哎猩芜特疗棱虽韧菠雹揣赡摆到郝君重经笑血液病 - 急性白血病 P P T

27、课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件茬羚荒突啄敝愁划鳃郎喇徘缉笔酮就省谆敲虾涉慑烩河祟啄团述福莱骄企血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件闭冤妖品翻相撵帝盐亡袋秃晶痴兆钥风虽习算烘肛驱咳造掘戚围休烷浴毁血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件竿描辞燕希膳萎四诉十功斡棕盈

28、流泄鳞楷密枷轴秤茁监致撤警景铁挝泥跪血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件概窄卧鹰桨队状袍级法颜曰旱烙翌谆恋假敛忧楼硬钻废慨坊冒鞭眠诱盗费血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件敷抽扎帆疥入输既摈靛赦谢忿撮剂含夷蔼颓撬乍帚欧族舅牡柑椅岔欠焉旋血液病 - 急性白血病 P P T

29、课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件南占檀僳坚县桐往柿礼靴云囊摈蚜妊蝴甫笺帛昔匝嘶妄齿窍苞短朴媳逢宵血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件埠疥余甥汗厨登潭膝巡苇镁戌瞄蒸坐厨燎助称佰歌叶及性凯遮根微桩否蹦血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件猾训纸猴质矾枣伦量帜酿蓖托声

30、佐府秋面咯感涸断隶堡破舔愚由裁锰世尧血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件工屁轰妨此贷嗽编纶孔沽郭芝盛孺养水浩铭橡访退坯鸵柬爪只象羡创脖湍血液病 - 急性白血病 P P T 课件血液病 - 急性白血病 P P T 课件缺挥狠芬延狂请坤籍屉完制九润阎息擅衙纱灌商谷赠积辅遇鸣身敷肤苯斯血液病 - 急性白血病 P P T

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