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1、V-R间隙的MR诊断与鉴别诊断,概述,血管周围间隙是一个多世纪前由德国病理学家R.Virchow和法国生物学和组织学家C.P. Robin提出, 后来命名为Virchow-Robin腔（VRS），也有称之为血管周围淋巴间隙。 VRS将血管与周围的脑组织分离开来，是神经系统内的正常解剖结构，具有一定的生理和免疫功能。,概述,MRI能够在体显示这一解剖学和组织学的结构，并发现VRS的增多和扩大与多种神经疾病有着密切的关系。 VRS增多和扩大见于老年脑、高血压、糖尿病、痴呆、脑白质病变、脑积水、多发性硬化、中枢神经隐球菌感染、儿童脑发育性疾病等。,VRS的解剖与生理,过去一直认为，VRS是蛛网膜下腔
2、伴随穿通血管进入脑实质的延伸，与蛛网膜下腔是相通的。 电镜与示踪剂的研究证明，大脑半球的VRS与蛛网膜下腔并不直接相通。 目前认为，VRS是与软脑膜下腔接续的。VRS是软脑膜随着穿通动脉和流出静脉进出脑实质的延续而成。,6,VRS的解剖与生理,VRS的外界是神经胶质界膜，内界是血管外层，随着血管树一直延伸至毛细血管水平，最后，胶质界膜与血管外层融合成盲端。 在大脑半球，VRS是由单层软膜构成，在纹状体动脉周围是由双层软膜构成。 VRS常常很小，直径约1-2mm。,VRS的解剖与生理,VRS充满组织间液，而不是脑脊液。 组织化学研究表明，VRS内液体主要含有淀粉样蛋白P组分、内氨酰氨基肽酶S和N
3、、载脂蛋白E、蛋白多糖、免疫球蛋白G、白蛋白、乳转铁蛋白等。 VRS的生理意义是作为脑组织间液排出的一个主要通路。VRS作为一个隔室，与头颈部淋巴通路相连接，构成了组织间液经脑脊液排入淋巴系统的直接通道。 但是，VRS也提供了外来抗原进入脑、细胞间液和脑脊液的机会或可能。,VRS的解剖与生理,从病理生理学角度来看，VRS内驻有小胶质细胞，参与局部免疫调节作用。在脑炎、多发性硬化、HIV脑炎等，VRS可出现局部性免疫反应。 VRS还可能作为疾病扩散或肿瘤细胞转移的一个常见途径。,VRS的解剖与生理,在VRS内的穿通动脉直径0.66mm）后，MRI才能显示。 一般认为，直径2mm的VRS属正常解剖
4、结构，见于各个年龄组的健康人。20岁以下组出现率23%，21-40岁组出现率33%，41-60岁组出现率28%，61-80岁组出现率33%，超过80岁者出现率18%。 VRS常见于基底节区，达35%，半卵圆中心相对少些，约13%。,VRS扩大,VRS直径2mm被认为是VRS扩大，还可有巨大VRS、海绵状VRS等。 VRS扩大最初是由Durant-Fardel在1843年提出，一般都是囊性的扩张，中心包含一个固有的血管 扩大的VRS的特征是边界光滑清楚，呈圆形或线形（由于部位和切面不同），与穿通动脉的行径相一致 在MRI的T1WI、T2WI和FLAIR序列上与脑脊液信号是相同的。无对比剂增强效应
5、，无占位效应。,VRS扩大,扩大的VRS常常最先出现在前穿质的穿通动脉周围，于MRI横断面在前连合周围可以看到，即使在年轻人也有可能看到。 另一个典型部位是半卵圆中心。 研究表明，扩大的VRS主要与年龄、高血压、痴呆、伴随的白质病变等有关。,VRS异常扩大的机制还不清楚，提出的假设有： 动脉的节段性坏死性脉管炎或不明原因导致的动脉壁通透性增高：皮层下动脉硬化性脑病 脑脊液引流障碍引起的液体积聚：动物研究证明，脑组织间液沿VRS进入蛛网膜下腔，再经过淋巴通路到达颈部淋巴结 血管迂曲和脑萎缩导致的细胞外水分的积聚：老年脑（VRS与年龄明显相关） 组织间液经脑实质内小孔从细胞外向微血管周围软脑膜下间
6、隙逐渐渗漏 VRS纤维化和闭塞以及由此引起的液体流动阻力增加,13,VRS的解剖与生理,按照所在部位，VRS分为三种类型。 基底节型：沿着豆纹动脉分布于基底节区周围（壳核外下部和外囊下部，常位于前连合两侧） 大脑半球型：沿着髓质动脉分布，分布于皮层下白质（半卵圆中心、胼胝体和侧脑室附近） 中脑型：随着来自大脑后动脉的穿通动脉进入中脑，分布于中脑、桥脑中脑连接处 大脑半球型VRS与年龄明显相关，是脑老化的一个特征。但未发现基底节型VRS与年龄有关。,Type I,Type I,16,Type I,Type II型,Type II型,6岁男童，侧脑室旁的点状影，左侧为主，FLAIR上为低信号,Ty
7、pe III型,20,Type III型,21,不典型表现,偶尔，VRS明显增大，表现出占位效应，类似囊样占位 巨大的VRS常见于中脑-丘脑区域，可以压迫第三脑室引起脑积水,VRS扩大与神经疾病,MRI研究已经证实，脑白质病变增加与老年人认知功能下降有着密切关系。而VRS扩大与脑白质病变有着一些相似的危险因素，VRS的大小和数目与脑白质病变的范围相关。 研究发现，VRS扩大的数目增加与认知功能下降相关，尤其是非文字想象和视空间能力。 因此，基于MRI的脑白质病变计分评价中，还应该加上对VRS扩大的评价。,鉴 别 诊 断,腔隙性脑梗死,急性期T1低信号，T2高信号，FLAIR高信号 慢性期病灶F
8、LAIR上表现为中心低信号，周围高信号环绕，提示胶质增生 发病8周内可以有强化表现,腔隙性脑梗死,慢性腔梗,腔隙性脑梗死,T2 FLAIR ADC,急性与慢性腔梗,中枢神经系统原发性血管炎（primary angiitis of the central nervous system,PACNS）,又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎，或孤立性中枢神经系统血管炎 PACNS多见于30-40岁男性，临床表现多种多样，局灶性体征或全脑、脑膜受累表现。 活检病理显示受累血管为毛细血管前后的小动脉和小静脉，提示小血管疾病。,中枢神经系统原发性血管炎（primary angiitis of the centr
9、al nervous system,PACNS）,头颅MRI可发现点状或片状异常信号，散在或弥散，皮质下和深部白质最常见。 病灶有波动性，即病灶大小和数目易变，有时可消失。 增强检查血管周围间隙可有强化，具有特异性。可能与软脑膜的浸润有关，但并非常见。,18岁男性，复视，进行性共济失调，言语不清。脑干、桥臂、小脑多发点状高信号，增强后明显强化；1月后治疗后复查：病灶明显减少。,T2 T1 C+ 1月后 T2,38岁男性，下肢轻瘫2月，突发急性头痛，幻觉； 双侧大脑半球灰白质多发散在、片状长T2信号， 1月后复查部分病灶消失。,T2 1月后 T2,4月后 ：,FLAIR T2 T1 C+,病灶较
10、之前增多，增强后可见强化,CADASIL（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy）,又称之为遗传性多发梗死痴呆病，即伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病，是近几年来发现的一种特殊类型的脑血管病或血管性痴呆病。 中年发病，阳性家族史，近1/3病人有先兆性偏头痛，以反复缺血性卒中、痴呆和情感障碍为主要临床特征，预后较差。,CADASIL（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcorti
11、cal infarcts and leukoencephalopathy）,头颅MRI常可发现脑白质异常，受累部位主要在皮质下白质，以额叶、颞叶和胼胝体为主。T2加权像显示均匀分布的点状和结节状高信号，尤其是侧脑室周围和半卵园中心、基底节和脑桥等。 脑萎缩并不常见。,CADASIL患者，偏头痛 T2 Cor(胼胝体压部层面)：皮层下异常信号， 边界清晰，呈放 射状伸向脑皮质，与VRS伴行 T2 Sag（正中矢状旁层面): 额叶皮层下异常信号，相互融合；胼胝体、脑干亦可见异常长T2信号 T2 Tra（丘脑层面): 双侧丘脑、尾状核、豆状核异常信号,Sag T2 基因突变导致的CADASIL，无临
12、床症状 额叶小片状高信号（白箭），胼胝体前部小线状高信号（黑箭）； 脑干、丘脑可见片状高信号,脑积水,文献中报道的每一例中脑-丘脑VRS扩大都有相关性脑积水，除了导水管受压的原因外，也可能与脑室系统压力增高致使组织间液难以排入脑室有关。 中脑的VRS异常扩大要与寄生虫囊性病变、脓肿、肿瘤囊性变等鉴别。,左侧基底节及岛叶多房性病变，信号和CSF一致，左侧基底节、丘脑、第三脑室受压，有轻度占位效应；增强无强化,FLAIR T2 axial /Cor T1 C+,同一病人， 囊肿开窗减压和活检术后： 占位效应明显减轻，第三脑室恢复正常,T2 T1,多发性硬化（Multiple sclerosis,M
13、S）,MS是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，病变主要在双侧脑室周围白质、脑干、小脑、脊髓以及视神经等部位。 Aachiron和 Faibel的研究发现，大脑半球白质VRS见于55%的MS患者，其中4个以上VRS者占85%，而正常对照组仅7%。 VRS在新发病的MS患者更常见,“砂粒样”外观的VRS可能是反映MS早期炎症改变的神经放射学标志。,多发性硬化,多发性硬化,强直性肌萎缩(Myotonic Dystrophy),强直性肌萎缩是一种多系统疾病，可出现几种脑部异常，包括脑白质病变。 研究发现，强直性肌萎缩患者大脑半球VRS增多，病程与VRS呈负相关，与半卵圆中心白质病变积分呈正相关。 大脑半球V
14、RS先于白质病变出现，可能是该病脑部早期表现之一。,53岁男性，患病9月余，父性遗传. 大脑凸面VRS扩张.,47,隐球菌感染cryptococcosis,新型隐球菌引起的机会性感染，见于免疫功能缺陷或使用免疫抑制剂的患者 好发于颅底，通常引起轻度的炎症反应，常伴有脑膜感染 中枢神经系统隐球菌病有很多表现，VRS扩大可以是最早的表现之一，随病情进展而出现脑膜脑炎、脑实质内隐球菌性肉芽肿或脑脓肿。 头颅CT最常见的表现是脑室扩大、脑膜增强、脑梗死，其次是脑室炎和脓肿形成。 头颅MRI比头颅CT更加敏感，最主要的表现是VRS扩大（CT显示的梗死有一半是VRS扩大）和脑膜增强，其次有隐球菌性肉芽肿、
15、出血性梗死和脑桥脓肿。,48,隐球菌感染cryptococcosis,58岁女性，HIV阳性患者。基底节区见多个扩大的VRS。CSF中检出新型隐球菌。,49,儿童发育性脑疾病及神经精神障碍,在智能发育迟缓的儿童，常见的头颅MRI异常包括胼胝体发育不良、透明隔发育不全、大脑皮质发育不良、脑室扩大、蛛网膜下腔增宽、以及VRS扩大和脑白质异常。 研究认为，半卵圆中心白质存在扩大的VRS，似乎是良性预后的征象。 在儿童自闭症，大约44%的患儿在半卵圆中心出现扩大的VRS，高于紧张型头痛和其它精神疾病，机理不清。,9岁男孩， 巨颅症，独子，无明确家族史，出生时正常，神经系统检查无异常。双侧半卵圆中心、脑
16、室旁、皮层下及颞顶叶白质小线状、圆形长T1信号，脑室系统扩大,粘多糖增多症（mucopolysaccharidosis，MPS),粘多糖增多症继发于因酶缺损不能分解葡萄糖胺聚糖（GAG）而引起的代谢异常，导致细胞内物质的毒性积聚 临床表现为神经运动发育迟滞，大头畸形，骨骼畸形 尿中GAG增高 常表现为脑萎缩以及脑白质、胼胝体和基底节区筛孔状异常信号（GAG在VRS积聚）,粘多糖增多症(mucopolysaccharidosis，MPS),2岁男孩。双侧半球见扩大的VRS，FLAIR见病灶周围高信号影，提示为非正常扩大的VRS。双额叶蛛网膜下腔增宽。,脑室周围白质软化症(periventricu
17、lar leukemialacia,PVL),PVL是一种继发性脑白质病，多见于早产儿及有窒息史的足月儿，主要与缺血缺氧有关，是造成早产儿脑瘫的主要原因。,男孩，3岁。发育落后。双侧脑室三角区附近分布的病灶，FLAIR上周围可见高信号改变。,脑囊虫病,17岁男孩，脑实质囊尾蚴感染，T1WI可见偏心的头节,蛛网膜囊肿,鉴别要点：发生部位不同,神经上皮囊肿,多不易鉴别,脉络膜裂囊肿,脉络膜裂位于海马回与下丘脑之间，内侧通于环池，外侧为侧脑室下角，前面是海马沟及杏仁体，后部与海马沟交通。 脉络膜裂囊肿信号同其他部位的蛛网膜囊肿：长T1,长T2信号，FLAIR呈低信号，与脑脊液信号相仿。 冠状位上多呈“双凸透镜”形，显示最好; 矢状位上，脉络膜裂与海马沟交通，类似斜卧的入”字，所以脉络膜裂囊肿常沿脉络膜裂、海马沟成角，呈一箭头样改变或颞叶内侧卵圆形或纺锤形囊肿，其长轴沿后上至前下斜行为特征性结构,脉络膜裂囊肿,脉络膜裂囊肿,囊性肿瘤,15岁女孩。右侧丘脑毛细胞型星形细胞瘤,End！,