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1、病历讨论,小组成员：,病历摘要,患者，59岁女性，起病急，病程短 现病史： 2周前，患者因受凉出现咳嗽，咳黄脓痰，略带腥味，10+次/天，3-4克/次，晨重，痰不易咳出，开始两天鼻塞流涕。头孢治疗，无明显好转。 1+天前，出现胸闷，无胸痛，咽痛，发热，出汗 患病以来睡眠食欲，精神尚可，大小便正常，体重无明显变化,个人史：饮白酒，2两/天 体格检查：血压130/80mmHg 无发热，S2增强，右下肺散在湿啰音，无下肢水肿 血常规（-） 痰培养（-）痰涂片（-） 生化（-） 心电图未见 CT：右肺散在斑片条索影，纵隔淋巴结肿 大，肺动脉增粗 CTA：肺动脉干4.3cm 左肺动脉2.8cm 右侧肺动
2、脉缺如，纵隔，胸壁内多见迂曲细小血管影，右肺静脉灌注较左侧差,超声心动图：左房增大，肺动脉主干明显增宽，左右肺动脉近端增宽，二尖瓣少量返流 PG23mmHg，左室收缩正常 血气分析：PaO2 66.6mmHg 免疫全套：ANA 1：100 余无异常 肿标：CAI轻度增高 右心左心导管检查已做，结果未出 诊断：先心病相关肺动脉高压 支气管肺炎,肺动脉发育不全,肺动脉发育不全（PAA）,较为少见的先天畸形 多种类型 肺动脉主干缺如 左右肺动脉近段缺如 左右肺动脉异常起源 肺动脉缩窄等 常伴其他心血管畸形 如法洛四联症,肺动脉主干缺如,肺动脉闭锁 肺动脉段呈残存纤维索条状 左右肺动脉位于正常位置 与
3、主动脉相联通,左或右肺动脉近端缺如,血管闭锁 肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支 同侧肺发育不全,左肺动脉异常起源,常起源于右侧 常形成条索状围绕气管和左右主支气管 可引起压塞和阻塞,肺动脉缩窄,单个或多个狭窄，程度不一 常伴狭窄远端血管扩张 常有其他心血管畸形,右肺动脉缺如所致肺动脉高压的病理生理,Pathophysilogical Changes of UAPA,患侧肺血供差 患侧肺的供血动脉主要为支气管动脉和迷走动脉。此外, 还可来自无名动脉、肋间动脉、内乳动脉、锁骨下动脉、冠状动脉等。患侧肺的侧支血管随着年龄增长逐渐形成, 这些侧支可能起源于主动脉或头臂干等冠状动脉的分支
4、血管以保证肺灌注。 肺动脉高压 由于主肺动脉缺如, 供血来自主动脉的分支动脉及发育不好的侧支循环, 故缺血缺氧, 使血管收缩, 管壁增生, 血管腔狭窄、闭塞, 肺血管阻力增加, 则易导致肺动脉高压。,方苏榕等. 先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗 J 现代医学. 2007 1(35):35-37,Pathophysilogical Changes of UAPA,呼吸功能下降 通气下降, 换气减少, 通气/血流比例失调, 致肺气肿。 心功能降低 肺动脉压力的升高, 肺循环阻力增加, 右心发挥其代偿功能, 克服肺动脉阻力而发生右心室肥厚。高原缺氧和妊娠期心脏负荷增加是诱发的重要因素。,方苏榕等.
5、先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗 J 现代医学. 2007 1(35):35-37,右肺动脉缺如所致肺动脉高压相关病历报道,病例回顾,1868年Frantzel 等首次报道单侧肺动脉缺如，约占先心病的0.1%左右。 1962年Pool 等报道的98例中单纯性32例，多发生于右侧，而伴发复杂心血管畸形者则多见于左肺动脉缺如。 TenHarkel 等对1978至2000年MEDLINE上报道的孤立性单侧肺动脉缺如文献进行回顾性分析，发现UAPA最常合并的心血管畸形为法洛四联症，或间隔缺损，其他并存畸形有主动脉弓缩窄，或主动脉弓缩窄合并室间隔缺损; 主动脉瓣下狭窄; 大动脉转位;Taussig-Bi
6、ng病和主动脉弓缩窄 1977年至今, 国内报道168例, 男57.7 % , 女42.3% , 比例无明显差异; 右肺动脉缺如 24 % , 其中 72 % 合并心血管畸形, 左侧占 76% ,但单纯左肺动脉缺如报道仅 3例。,张丽君, 黄小勇, 杜靖等. 先天性单侧肺动脉缺如25例影像学诊断J. 心肺血管病杂志, 2013, 32(3). DOI:10.3969/j.issn.1007-5062.2013.03.019.,44 例患者平均年龄31.5岁( 3月-69岁 ),李维浩, 曹惠芳, 张萍等. 单纯性左侧肺动脉缺如一例报道及文献复习J. 国际呼吸杂志 ISTIC, 2012, 32
7、(5). DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-436X.2012.005.009.,常见临床表现,常见症状,患侧胸廓缩小, 呼吸音减低, 心脏与纵隔向患侧移位; 偶在心底闻及收缩期杂音, 有肺动脉高压者可出现肺动脉瓣区第二心音亢进。,诊断,胸部X线筛选提示作用 典型表现是患侧肺动脉血管影小，肺纹理稀疏，侧支血管(支气管动脉)扩张, 形成网状或带状影、肺门影消失,肺容积缩小，膈肌上抬和纵隔向患侧移位。,超声心动图 可以明确有无其他先天性的心脏血管畸形，也可测定有无肺动脉高压。近年来应用越来越普遍，但由于受肺动脉局部解剖因素影响，增益不足，透气窗图像受一定限制，对于初诊患者，漏
8、诊率较高。,增强CT 纵隔窗直接征象为缺如侧肺动脉起始部或近端呈盲端，血管壁规则，断端光滑，远端未见显影，亦未见相延续的血管影。 间接征象在单发者多可合并不同程度的肺动脉高压，因此有右房室大、主肺动脉及对侧肺动脉扩张等，可见同侧乳内或肋间动脉等侧支血管扩张征象。 肺窗示肺动脉缺如侧不同程度的肺纹理细小稀疏、肺野透亮度增高、肺容积缩小，多反映同侧肺发育不全。,核磁共振 能更清晰地显示肺动脉。在诊断心血管畸形方面也有了很大进步，较心导管检查更具无创特点。但由于肺动脉内流速相对较缓的不含氧静脉血与组织信号强度相似，故对肺部动脉和肺部病变的观察价值有限。,核素肺灌注显像 若一侧肺脏无放射性物质分布，即
9、可诊断为该侧肺动脉缺如，但如有右向左分流(如合并重度肺动脉高压或主动脉骑跨等)，核素可经动脉侧支进入缺如侧肺脏，出现该侧肺内有放射性分布，造成漏诊。,多排螺旋CTA 作为无创性的检查手段,不仅能识别先天肺动脉缺如，可显示周围细小血管及侧枝循环，还可以发现并存心血管畸形，为手术提供多方面的数据及三维的解剖形态，高分辨成像还可发现细小肺部病变。,心血管造影金标准 心血管造影不仅能反映UAPA的位点和侧支血管情况，而且能同时反映并存的心血管畸形。 但不足之处是有创、价高、费时，并具有一定的危险性，且不能反映可能并存的肺部病变。,参考文献,Pool P E, Vogel J H K, Blount J
10、r S G. Congenital unilateral absence of a pulmonary artery: the importance of flow in pulmonary hypertensionJ. The American journal of cardiology, 1962, 10(5): 706-732. 夏黎明, 周燕发. 先天性单侧肺动脉缺如的影像诊断-附2例报告及文献复习J. 放射学实践, 1999, 14(3). DOI:10.3969/j.issn.1000-0313.1999.03.020. Ten Harkel A D J, Blom N A, Ot
11、tenkamp J. Isolated unilateral absence of a pulmonary arterya case report and review of the literatureJ. CHEST Journal, 2002, 122(4): 1471-1477. 张丽君, 黄小勇, 杜靖等. 先天性单侧肺动脉缺如25例影像学诊断J. 心肺血管病杂志, 2013, 32(3). DOI:10.3969/j.issn.1007-5062.2013.03.019. 陈玉林, 刘民杰. 单侧肺动脉缺如1例报道和中文文献分析J. 临床荟萃, 2011, 26(7). 方苏榕,
12、孙丽华, 谭焰, 等. 先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗J. 现代医学, 2007, 35(1): 35-37.,肺动脉缺如所致肺动脉高压的治疗,The therapeutic approach for absence of right pulmonary artery By Yingyi Zhang PMCID: PMC3017914 Isolated Unilateral Absence of a Pulmonary Artery: A Case Report and Review of the Literature. CHEST 2002;122:14711477,Epidemiolog
13、y & Semiology,Prevalence of RPA absence: 1 / 200,000 Asymptomatic (30%) Recurrent pulmonary infections, decreased exercise tolerance, mild dyspnea during exertion are the most common symptoms (40%),which sometimes can lead to devastating effects, such as necrotizing bronchopneumonia (neonatal pneumo
14、nectomy is required) Hemoptysis(20%) 咯血 caused by excessive collateral circulation. Signs of pulmonary hypertension (25%-44%) might be unmasked by pregnancy or high altitude. In cases of individuals not subject to HAPE, the reactivity of the pulmonary vascular bed to hypoxia is lower, so a mild degr
15、ee of pulmonary hypertension may be present.,Therapeutic Approach,Based on symptoms, pulmonary artery anatomy and associated aortopulmonary collateral （肺动脉侧枝循环情况）. For patients without evidence of cardiopulmonary dysfunction: no treatment is required - followed-up on a regular basis. For patients wi
16、th severe congestive cardiac failure: symptomatic treatment should be offered early. Surgical intervention may potentially preserve the affected lung vasculature and prevent morbidity and mortality.,Surgical Intervention,Basis: The intrapulmonary branches of the pulmonary artery are usually present
17、surgical anastomosis is possible. If the intrapulmonary arteries are well developed, a primary anastomosis with the central pulmonary artery can be made. If the intrapulmonary branches are small, a modified Blalock-Taussig shunt can be used. This allows a better growth of the affected intrapulmonary
18、 arteries before the segments are connected with the main pulmonary artery during subsequent surgery. Other surgical options are an interposition tube graft with autologous pericardium or prosthetic（假体）material and mobilization with end-to-side anastomosis of the affected artery to the main pulmonar
19、y artery.,注解：布莱洛克陶西格分流术是将锁骨下动脉吻合于肺动脉，将体循环的一部分血液向肺循环分流，增加肺循环血流量，使回到左心的氧合血量也得以增加，从而减轻青紫症状。,Surgical Intervention,Two-stage therapeutic approach (Krammoh et al.) PDA stenting（开放性动脉导管支架术） + surgical anastomosis (anticoagulation therapy after the ductal stenting is required). Coil occlusion of MAPCA（联接主动
20、脉与肺间的侧枝血管 ）is also reported in cases with hemoptysis。 Patients who have delayed diagnosis and delayed surgical interventions may develop irreversible hypoplasia and regression of the affected pulmonary artery and have a less-favorable outcome.,Non-surgical Treatment,When patients are not suitable fo
21、r revascularization / PHT does not improve: therapeutic measures for primary PHT may be helpful. Long-term vasodilator therapy（血管扩张疗法）may improve survival. Sildenafil（使小动脉平滑肌松弛）, calcium channel blockers and continuous intravenous infusion of prostacyclin（前列环素） have been tried with variable response
22、.,Prognosis,Many patients with RAPA can remain asymptomatic for a long period. The development of a pulmonary hemorrhage or pulmonary hypertension may preclude long-term survival. Pulmonary hypertension may have devastating effects, especially when it develops during pregnancy terminate pregnancy. T
23、he overall mortality across all the age groups is reported to be 7%, and infants with severe PHT represent the most difficult subset to treat and have poor outcome.,肺功能检查 pulmonary function tests适应症与禁忌症 Indications and contraindications,采用一系列手段检测肺的气体交换功能。包括肺容量测定，肺通气功能测定，通气、血流在肺内分布及通气血流比率测定，气体弥散、肺顺应性
24、、气道阻力、小气道功能等的测定及运动试验、动脉血气分析等。 临床上常规的检查项目主要是肺容量测定、肺通气功能测定和动脉血气分析。,定义,检测 1、因鼻子被夹住，所以应保持用嘴呼吸 2、尽可能含紧口嘴，保证测试过程中不漏气 3、尽可能配合操作者的口令，即时做呼气和吸气动作 4、尽最大可能吸气，然后以最大力量、最快速度呼出,肺容量测定包括潮气容积、补吸气容积、补呼气容积 、残气容积、深吸气量、肺活量、功能残气量、肺总量 等指标。 (1)潮气容量(VT)：这是指平静呼吸时，每次吸入或呼出的气量。 正常参考值：450-500ML(成人) (2)补吸气量(IRV)：指平静吸气后再用力吸入的最 大气量。
25、正常参考值：M(男)：2100 ML左右 F(女)：1500 ML左右,肺容量测定(静态肺容量),(3)补呼气量(ERV)：指平静呼气后再用力呼出的最 大气量。 正常参考值：M(男)：900 ML左右F(女)：600 ML左右 (4)残气量(RV)：为补呼气后，肺内不能呼出的残留 气量。 正常参考值：M(男)：1.380+0.631L F (女)：1.301+0.466L (5)深吸气量(IC)：指平静呼气后能吸入的最大气量 (潮气量+补吸气量)。,(6)肺活量(VC)：最大吸气后能呼出的最大(全部)气量。(潮气量+补吸气量+补呼气量) 正常参考值：M(男)：3500 ML左右 F(女)：24
26、00 ML左右 (7)功能残气量(FRC)：指平静呼气后肺内所 含气量(补呼气量+残气量)。 正常参考值：M(男)：2300 ML F(女)：1600 ML (8)肺总量（TLC）：深吸气后肺内所含有的 总气量。（肺活量+残气量） (9)气促指数：MVV实测值占预计值%/VC实测值占预计值%。,肺通气功能测定包括每分钟静息通气量、肺泡通气量 、最大通气量、用力肺活量、呼气峰流量等内容。 (1)每分钟静息通气量（MV或VE）是在精息状态下每分钟所吸人或呼出的气量，MV=潮气容积呼吸频率。正常值为6-8L/分，MV1012L/分为通气过度，MV3-4 L/分为通气不足。 (2)肺泡通气量（VA）每
27、分钟吸人气量中能达到肺泡并进行气体交换的有效通气量。 (3）最大通气量（MVV）是在单位时间内以尽可能快的速度和尽可能深的幅度重复最大自主努力呼吸所得到的通气量。MVV与FEV1呈正相关，从FEV1推算最大通气,肺通气功能测定,量可以参考以下公式：MVV=FEV135 成人平均值约为M(男)：1042.7L/分，F(女)82.52.2 L/分。MVV实测值占预计值之80%以上为正常。 (4)通气储备百分率：是反映肺通气储备能力的指标计算公式为：通气储备百分率=（MVV-VE）MVV100%。正常值93%低于86%提示通气储备不佳，胸部手术须慎重考虑，在70%-60%时手术相对禁忌；60%以下一
28、般为手术禁忌。 (5)呼气峰流量（PEF）是指用力呼气时的最高流量。,肺功能检查是一个完全无创测定肺功能的方法。当肺脏发生病变时就会造成人体的缺氧，引起全身各脏器的损害，而通过肺功能的检查，医生就可以了解病人的肺脏是否正常或肺脏因病变受损的程度，这样有利医生采取积极的方法来阻止病变进一步发 展，这是十分重要的。以下病人需要做肺功能检查: (1)、慢性支气管炎，肺气肿。 (2)、支气管哮喘。,肺功能测定适应症,(3)、间质性肺病的诊断。 (4)、做胸部手术的病人，手术前一定要做肺功能检查。 (5)、长期吸烟的人也应定期做肺功能检查，以观察肺功能受损的情况，敦促病人下决心戒烟。,（1）活动性咯血；咯血停止超过二周者为绝对禁忌； （2）重度肺气肿，肺大泡，肺心病急性发作期，哮喘发作期，各种急性呼吸道感染期为相对禁忌； （3）纤维支气管镜检查和支气管肺泡灌洗术后相对禁忌，宜在35天后进行； （4）全身情况极差，有重要脏器功能衰竭； （5）高热为相对禁忌：,肺功能测定禁忌症,（6）支气管胸膜瘘及未经胸腔引流的气胸。 （7）活动性肺结核； （8）心血管疾病，用力呼吸测试可能会加剧心绞痛或者引起血压改变，或者最近有心肌梗塞或肺栓塞； （9）胸部、上腹部或者头颅的血管瘤(胸内压增高会引起破裂的危险)； （10）近期的眼部手术，如白内障。,Thank you!,