1、结节病结节病（SarcoidosisSarcoidosis）背景背景 结节病年鉴结节病年鉴结节病年鉴结节病年鉴n n1877187718771877：HutchinsonHutchinsonHutchinsonHutchinson（英国）首例结节病。（英国）首例结节病。（英国）首例结节病。（英国）首例结节病。n n1899189918991899：Boeck(Boeck(Boeck(Boeck(挪威挪威挪威挪威)，“皮肤多发性良性肉瘤皮肤多发性良性肉瘤皮肤多发性良性肉瘤皮肤多发性良性肉瘤-multiple benign-multiple benign-multiple benign-multi
2、ple benign sarcoid of skinsarcoid of skinsarcoid of skinsarcoid of skin”，Sarcoidosis Sarcoidosis Sarcoidosis Sarcoidosis 来自于来自于来自于来自于sarcoidsarcoidsarcoidsarcoid。n n1917191719171917：SchaumannSchaumannSchaumannSchaumann（瑞典），注意到了结节病的多系统损害（瑞典），注意到了结节病的多系统损害（瑞典），注意到了结节病的多系统损害（瑞典），注意到了结节病的多系统损害n n1941(Kv
3、eim)1941(Kveim)1941(Kveim)1941(Kveim)，1961(Siltzbach)1961(Siltzbach)1961(Siltzbach)1961(Siltzbach)：Kveim-SiltzbachKveim-SiltzbachKveim-SiltzbachKveim-Siltzbach试验试验试验试验n n1946194619461946：L L L L fgren,Lfgren,Lfgren,Lfgren,L fgrenfgrenfgrenfgren s s s s综合征综合征综合征综合征n n1951-19521951-19521951-19521951-1
4、952（Sones,SiltzbachSones,SiltzbachSones,SiltzbachSones,Siltzbach）：初次用激素治疗结节病）：初次用激素治疗结节病）：初次用激素治疗结节病）：初次用激素治疗结节病n n1958:Wurm 1958:Wurm 1958:Wurm 1958:Wurm 等：结节病的影象学分期等：结节病的影象学分期等：结节病的影象学分期等：结节病的影象学分期n n70707070年代中期：年代中期：年代中期：年代中期：BAL/TBLBBAL/TBLBBAL/TBLBBAL/TBLB，ACEACEACEACE，免疫免疫免疫免疫，CT/HRCTCT/HRCTC
5、T/HRCTCT/HRCT，流行病学。流行病学。流行病学。流行病学。国际会议与组织：国际会议与组织：国际会议与组织：国际会议与组织：n n1958195819581958：1 1 1 1stststst结节病国际会议（伦敦），每结节病国际会议（伦敦），每结节病国际会议（伦敦），每结节病国际会议（伦敦），每3 3 3 3年一次年一次年一次年一次n n1963196319631963：结节病国际委员会建成：结节病国际委员会建成：结节病国际委员会建成：结节病国际委员会建成n n1984198419841984：Gianfranco RizzatoGianfranco RizzatoGianfranc
6、o RizzatoGianfranco Rizzato始在米兰主办结节病杂志始在米兰主办结节病杂志始在米兰主办结节病杂志始在米兰主办结节病杂志n n1987198719871987：WASOGWASOGWASOGWASOG（米兰），两年一次。（米兰），两年一次。（米兰），两年一次。（米兰），两年一次。结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病，最常累及的结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病，最常累及的结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病，最常累及的结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病，最常累及的器官是肺和机体的淋巴系统。器官是肺和机体的淋巴系统。器官是肺和机体的淋巴系统。器官是肺和机体的淋巴
7、系统。结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病，常发生于中青年人，主要表现两肺门淋病，常发生于中青年人，主要表现两肺门淋巴结肿大、肺部渗出、眼部和皮肤病变，肝巴结肿大、肺部渗出、眼部和皮肤病变，肝脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼和其他器官也可以累及。最常累及肉、骨骼和其他器官也可以累及。最常累及的脏器是肺和机体的淋巴系统。的脏器是肺和机体的淋巴系统。1999:ATS/ERS/WASOGAJRCCM 1999;160:736 其病理学特征为多器官的非干酪样肉其病理学特征为多器官的非干酪样肉芽肿，免疫学特征为病变
8、部位的细胞芽肿，免疫学特征为病变部位的细胞免疫功能增强，而周围血中细胞免疫免疫功能增强，而周围血中细胞免疫功能减低。功能减低。流行病学n n少见，发病率约少见，发病率约10-20/1010-20/10万人；万人；n n发病年龄：发病年龄：40 50 50岁。岁。n n性别：女性发病稍高于男性。性别：女性发病稍高于男性。n n结节病发病的地区和种族差异结节病发病的地区和种族差异寒冷寒冷寒冷寒冷 热带，黑人热带，黑人热带，黑人热带，黑人 白人，欧洲白人，欧洲白人，欧洲白人，欧洲 北美北美北美北美 南美南美南美南美 亚非洲亚非洲亚非洲亚非洲 n n结节病家族聚集性结节病家族聚集性病病 因因 病因不清
9、可能因素包括：病因不清，可能因素包括：n n感染因素：结核杆菌或非典型分支杆菌、真菌；感染因素：结核杆菌或非典型分支杆菌、真菌；n n化学因素：无机物质（铍、锆、硅）、药物（如化学因素：无机物质（铍、锆、硅）、药物（如磺胺药、保泰松）、吸烟；磺胺药、保泰松）、吸烟；n n遗传因素：人类白细胞组织相容性抗原（遗传因素：人类白细胞组织相容性抗原（HLAHLA）不）不同等位基因；同等位基因；n n免疫因素：免疫复合物免疫因素：免疫复合物 病理病理 典型病理特征是典型病理特征是非干酪样坏死性上皮样肉芽肿非干酪样坏死性上皮样肉芽肿。初发阶段为单核细胞、巨噬细胞和淋巴细胞广泛浸润的肺泡炎，累及肺泡壁和间
10、质。结节病肉芽肿无干酪样病变，可见上皮样细胞聚集，其中有多核巨噬细胞，周围有淋巴细胞。在巨噬细胞的胞浆中可见有包涵体，如卵圆形的舒曼小体，双折光的结晶和星状小体。在慢性阶段，肉芽肿周围的成纤维细胞胶原化和玻璃样变，成为非特异性纤维化。与结节病临床表现形式有关的因素与结节病临床表现形式有关的因素与结节病临床表现形式有关的因素与结节病临床表现形式有关的因素n n种族差异种族差异n n累及的器官与程度累及的器官与程度n n病程长短病程长短n n肉芽肿活性肉芽肿活性临床表现临床表现1.急性结节病（Lfgrens syndrome）n双肺门淋巴结肿大双肺门淋巴结肿大n关节炎关节炎n结节性红斑结节性红斑n
11、常伴有发热、肌肉痛、不适常伴有发热、肌肉痛、不适 85%85%的患者于一年内自然缓解的患者于一年内自然缓解2.亚急性/慢性结节病n无症状无症状 45%45%n咳嗽、呼吸困难、胸闷咳嗽、呼吸困难、胸闷 30%30%n无力、体重减轻、不适无力、体重减轻、不适 10%10%n眼、腮腺、皮肤、外周淋巴结肿大眼、腮腺、皮肤、外周淋巴结肿大 15%15%结节病是一种多系统性疾病，临床表现与受累器官有关。结节病是一种多系统性疾病，临床表现与受累器官有关。急性者少见，临床以隐匿的亚急性或慢性起病者常见。结节病急性者少见，临床以隐匿的亚急性或慢性起病者常见。结节病缺乏特异性临床表现，约缺乏特异性临床表现，约2/
12、3病人无任何症状，而在健康体检病人无任何症状，而在健康体检时发现。全身症状可能时发现。全身症状可能有发热、乏力、消瘦、盗汗等。有发热、乏力、消瘦、盗汗等。胸部影像学表现与分期分期分期 表现表现 0 0胸片正常胸片正常双侧肺门淋巴结肿大（双侧肺门淋巴结肿大（BHLBHL ）BHLBHL和肺部渗出和肺部渗出肺部渗出（无肺部渗出（无BHLBHL）肺纤维化肺纤维化,蜂窝肺，肺大泡囊腔形成蜂窝肺，肺大泡囊腔形成 肺气肿肺气肿Sar-I/IIGXH-Sar II结节病结节病IIIIII胸部CT典型表现n n胸部胸部CTCT典型表现典型表现沿支气管血管、胸膜下广泛分布的小结节沿支气管血管、胸膜下广泛分布的小
13、结节小叶间隔增厚小叶间隔增厚,结构变形结构变形 球状团块球状团块n n少见的表现少见的表现 蜂窝样变蜂窝样变,囊肿和支气管扩张囊肿和支气管扩张,肺泡实变肺泡实变结节病结节病结节性结节性DYM03-8-26结节病结节病肺泡性肺泡性结节病结节病肺实变肺实变肺功能试验n nDLCO,VC,DLCO,VC,限制性限制性+阻塞性通气功能障碍阻塞性通气功能障碍n n肺功能试验异常肺功能试验异常 20%20%，40-70%40-70%纤支镜检查，纤支镜检查，BALBAL和活检和活检BALFBALF特征及临床意义特征及临床意义活动性活动性 非活动性非活动性 LymLym增加，增加，30-60%30-60%Ly
14、mLym增加，增加，30-60%3.53.53.53.5 CD4/CD8CD4/CD8正常正常/增加增加 CD4/CD8CD4/CD8敏感性敏感性%特异性特异性%2.02.079.879.873.173.13.53.553.553.593.293.25.05.0383897.797.710.010.011.511.5100100BALFBALF特征及临床意义特征及临床意义n nCD4/CD85.0+阳性活检：证实结节病诊断n nCD4/CD83.6-5.0，阴性活检：结节病临床诊断n nCD4/CD8正常，阴性活检：纵隔镜或开胸肺活检n nCD4/CD8值变化大（sensitivity低)50
15、仍需要行Biopsyn nCD4/CD83.5，特异性高（同TBLB)50%可以避免Biopsy检查支气管黏膜活检或支气管黏膜活检或TBLBTBLB GXHPerformance of diagnostic procedures for sarcoidosis in Germany 1997-1999(n=517)n nBAL 85%n nTransbronchial Biopsy 77%n nMediastinoscopy 5%n nThoracoscopy 1%n nThoracotomy 2%n nLung CT 43%German Fibrosis Registry of WATL
16、German Fibrosis Registry of WATL，H.Schweisfurth et al.H.Schweisfurth et al.肺外受累表现肺外受累表现1.1.1.1.淋巴系统淋巴系统n n外周淋巴结可触及者：外周淋巴结可触及者：30-40%30-40%，n n常累及颈部、腋下、肱骨内上髁和腹股沟，颈常累及颈部、腋下、肱骨内上髁和腹股沟，颈后较颈前三角淋巴结容易受累后较颈前三角淋巴结容易受累n n可活动，不粘连，无压痛，不形成溃疡或瘘道可活动，不粘连，无压痛，不形成溃疡或瘘道n n脾大不明显脾大不明显肺外受累表现肺外受累表现2.2.皮肤累及：皮肤累及：25%25%患者患者
17、n结节红斑（结节红斑（erythema nodosum)erythema nodosum)：提示急性结节：提示急性结节病，病变常见于下肢伸侧，表现高出于皮面的红病，病变常见于下肢伸侧，表现高出于皮面的红色肿块或结节，触痛，呈非肉芽肿病变；色肿块或结节，触痛，呈非肉芽肿病变；6-86-8周周内自然消失，常伴关节红肿痛。罕见反复。内自然消失，常伴关节红肿痛。罕见反复。n冻疮样狼疮冻疮样狼疮(lupus pernio)(lupus pernio)：鼻、面颊、唇、耳：鼻、面颊、唇、耳变色和硬斑。提示慢性结节病，常伴骨囊肿形成，变色和硬斑。提示慢性结节病，常伴骨囊肿形成，肺纤维化。肺纤维化。n慢性结节病
18、其它皮肤病变慢性结节病其它皮肤病变：斑丘疹、脱发、皮下：斑丘疹、脱发、皮下结节、瘢痕肉芽肿变、色素脱失或色素过度沉着。结节、瘢痕肉芽肿变、色素脱失或色素过度沉着。肺外受累表现肺外受累表现3.3.心脏涉及心脏涉及n n临床估计：临床估计：临床估计：临床估计：5%5%5%5%、尸检估计：、尸检估计：、尸检估计：、尸检估计：30%30%30%30%n n心律失常、传导阻止、心脏骤死、心脏衰竭心律失常、传导阻止、心脏骤死、心脏衰竭心律失常、传导阻止、心脏骤死、心脏衰竭心律失常、传导阻止、心脏骤死、心脏衰竭n n即使心内膜心肌活检未见肉芽肿，结节病患者即使心内膜心肌活检未见肉芽肿，结节病患者即使心内膜心
19、肌活检未见肉芽肿，结节病患者即使心内膜心肌活检未见肉芽肿，结节病患者ECG(24h ECG(24h ECG(24h ECG(24h Holter)Holter)Holter)Holter)异常、鉈异常、鉈异常、鉈异常、鉈201201201201心肌显象异常，应考虑肉芽肿。心肌显象异常，应考虑肉芽肿。心肌显象异常，应考虑肉芽肿。心肌显象异常，应考虑肉芽肿。4.4.肝脏涉及肝脏涉及n n肝活检肉芽肿：肝活检肉芽肿：肝活检肉芽肿：肝活检肉芽肿：50-80%50-80%50-80%50-80%n n肝大：肝大：肝大：肝大：20%20%20%20%，AKPAKPAKPAKP、GPTGPTGPTGPT增高
20、增高：增高：增高：30%30%30%30%n n门脉高压、肝衰竭：罕见门脉高压、肝衰竭：罕见门脉高压、肝衰竭：罕见门脉高压、肝衰竭：罕见n n轻度肝功能异常无症状患者无需治疗轻度肝功能异常无症状患者无需治疗轻度肝功能异常无症状患者无需治疗轻度肝功能异常无症状患者无需治疗肺外受累表现肺外受累表现5.5.眼部病变：眼部病变：11-83%11-83%病人病人n n以葡萄膜炎最常见，荧光血管造影以葡萄膜炎最常见，荧光血管造影n n急性前葡萄膜炎可自然缓解或糖皮质激素局急性前葡萄膜炎可自然缓解或糖皮质激素局部治疗缓解部治疗缓解n n慢性葡萄膜炎致青光眼、白内障、视力消失慢性葡萄膜炎致青光眼、白内障、视
21、力消失n n其他病变：结膜滤泡、泪腺增大、角结膜干其他病变：结膜滤泡、泪腺增大、角结膜干燥、泪囊炎、视网膜血管炎燥、泪囊炎、视网膜血管炎肺外受累表现肺外受累表现6.6.神经系统结节病：临床估计：神经系统结节病：临床估计：10%10%n n脑基底部脑基底部n n颅神经常见，尤其面神经麻痹、下丘脑和垂体病颅神经常见，尤其面神经麻痹、下丘脑和垂体病变，通常发生早，对治疗反应好变，通常发生早，对治疗反应好n n占位性病变、外周神经病变、神经肌肉累及，发占位性病变、外周神经病变、神经肌肉累及，发生晚，呈慢性过程生晚，呈慢性过程n nCTCT、MRIMRI，非特异性，非特异性n n脑脊液（脑脊液（CSFC
22、SF）分析（）分析（Lym,CD4/CD8Lym,CD4/CD8，蛋白，蛋白），并可用来排除结核、真菌。），并可用来排除结核、真菌。肺外受累表现肺外受累表现7.7.肌肉骨骼系统肌肉骨骼系统n n关节痛：关节痛：25-40%25-40%，变形性关节炎：罕见变形性关节炎：罕见n n常涉及关节：膝，踝，肘，腰及手和脚小关节常涉及关节：膝，踝，肘，腰及手和脚小关节n n急性急性/短暂或慢性短暂或慢性/持续持续n n肌肉累及并引起症状：罕见肌肉累及并引起症状：罕见n n慢性肌病常见于女性，近端肌肉无力常见，但慢性肌病常见于女性，近端肌肉无力常见，但需排除由激素引起者需排除由激素引起者n n滑膜或肌肉活检
23、可以显示肉芽肿病变滑膜或肌肉活检可以显示肉芽肿病变n n骨囊性变仅发生在有慢性皮肤病变的情况下骨囊性变仅发生在有慢性皮肤病变的情况下肺外受累表现肺外受累表现8.8.血液学血液学 n n贫血：贫血：4-20%4-20%，溶血性贫血：罕见，溶血性贫血：罕见，n n白细胞减低：占白细胞减低：占40%40%，但严重减低罕见，但严重减低罕见n n白细胞减低反映累及骨髓（罕见），通常是白细胞减低反映累及骨髓（罕见），通常是T T细胞细胞重新分布到病变部位重新分布到病变部位n n类白细胞反应、嗜酸细胞增多、血小板减少罕见类白细胞反应、嗜酸细胞增多、血小板减少罕见肺外受累表现肺外受累表现9.9.内分泌内分泌n
24、 n血钙血钙 2-10%2-10%，尿钙尿钙30%30%n n与激活的巨噬细胞和肉芽肿异常产生与激活的巨噬细胞和肉芽肿异常产生1,25-1,25-(OH)2-D3(OH)2-D3有关有关n n隐性或持续存在的高钙血症或尿症导致肾钙化、隐性或持续存在的高钙血症或尿症导致肾钙化、结石和肾脏衰竭结石和肾脏衰竭肺外受累表现肺外受累表现10.10.胃肠道涉及：胃肠道涉及：1%1%，常见胃累及，常见胃累及11.11.肾脏累及：肾脏累及：n n直接累及导致肉芽肿间质性肾炎，罕见，肾衰竭直接累及导致肉芽肿间质性肾炎，罕见，肾衰竭与高钙血症和肾钙质沉着相关。与高钙血症和肾钙质沉着相关。12.12.生殖系统生殖系
25、统n n子宫，但无症状的肉芽肿可见于女性生殖器的任子宫，但无症状的肉芽肿可见于女性生殖器的任何部位。何部位。n n男性生殖系累及罕见。男性生殖系累及罕见。肺外受累表现肺外受累表现13.13.腮腺腮腺n n发热、腮腺肿大、面神经麻痹、眼前葡萄膜炎发热、腮腺肿大、面神经麻痹、眼前葡萄膜炎联联合出现称为合出现称为HeerfordHeerford综合征。综合征。n n 6%1.0cm)1.0cm)代表融合的肉芽肿。毛玻璃样高密代表融合的肉芽肿。毛玻璃样高密度影则代表肉芽肿性病变在肺泡间隔和小血管周围的聚集，度影则代表肉芽肿性病变在肺泡间隔和小血管周围的聚集，伴或不伴纤维化，未见肺泡炎。伴或不伴纤维化，
26、未见肺泡炎。n nCTCT上实变区内的细支气管气象代表伴周围纤维化的细支气上实变区内的细支气管气象代表伴周围纤维化的细支气管扩张。管扩张。CTCT所见的气道异常所见的气道异常(即支气管壁增厚、支气管腔变即支气管壁增厚、支气管腔变窄或缩窄）与活检样本的支气管内肉芽肿相对应。窄或缩窄）与活检样本的支气管内肉芽肿相对应。淋巴结增大的典型类型淋巴结增大的典型类型n n最常见的类型是边缘清楚，双侧对称肺门和右侧气管旁最常见的类型是边缘清楚，双侧对称肺门和右侧气管旁淋巴结增大。双侧肺门淋巴结增大单独或合并纵隔淋巴淋巴结增大。双侧肺门淋巴结增大单独或合并纵隔淋巴结增大约见于结增大约见于95%95%的结节病患
27、者。中纵隔淋巴结的结节病患者。中纵隔淋巴结(在左支在左支气管旁水平气管旁水平/隆突下水平和主动脉肺窗水平隆突下水平和主动脉肺窗水平)和和/或血管前或血管前淋巴结，受累约占患者的淋巴结，受累约占患者的50%50%。n n双侧肺门淋巴结肿大可以是炎症双侧肺门淋巴结肿大可以是炎症(尤其是霉菌或结核菌感尤其是霉菌或结核菌感染染)或恶性病变或恶性病变(即淋巴瘤即淋巴瘤)的特点。但是的特点。但是如果没有具体的如果没有具体的如果没有具体的如果没有具体的症状和体征症状和体征症状和体征症状和体征那么结节病是那么结节病是最常见最常见最常见最常见的双侧淋巴结增大的原的双侧淋巴结增大的原因。因。淋巴结增大的典型类型淋
28、巴结增大的典型类型左图示对比增强CT扫描显示双侧对称肺门(箭)和隆突下(星)淋巴结增大；右图示示右侧气管旁和左肺门(箭)淋巴结增大结节病（结节病（2-22-2）男，29岁。胸部疼痛不适。胸片提示渗出性病变。双侧肺门淋巴结增大分散不均分布的胸膜下结节淋巴管周围分布结节淋巴管周围分布结节n诊断：不典型结节病：结节病不均的肺内侵润。诊断：不典型结节病：结节病不均的肺内侵润。结节沿肺间质或散在不均匀分布为结节病典型分布形式，但象本例这种分组分结节沿肺间质或散在不均匀分布为结节病典型分布形式，但象本例这种分组分布形式不太典型，有时更像肺泡癌。布形式不太典型，有时更像肺泡癌。诊断诊断n n临床：多系统受累
29、但多无症状或很轻，临床：多系统受累但多无症状或很轻，临床：多系统受累但多无症状或很轻，临床：多系统受累但多无症状或很轻，胸片表现明显而胸片表现明显而胸片表现明显而胸片表现明显而临床症状轻微临床症状轻微临床症状轻微临床症状轻微是本病的特点之一。另外是本病的特点之一。另外是本病的特点之一。另外是本病的特点之一。另外激素治疗有效激素治疗有效激素治疗有效激素治疗有效也也也也是结节病诊断成立的重要标准。是结节病诊断成立的重要标准。是结节病诊断成立的重要标准。是结节病诊断成立的重要标准。血清血管紧张素转换酶血清血管紧张素转换酶血清血管紧张素转换酶血清血管紧张素转换酶(SACE)(SACE)(SACE)(S
30、ACE)活性在急性期增加对诊断有参考意义。活性在急性期增加对诊断有参考意义。活性在急性期增加对诊断有参考意义。活性在急性期增加对诊断有参考意义。n n病理学：非干酪样坏死性肉芽肿改变，但需除外其他肉病理学：非干酪样坏死性肉芽肿改变，但需除外其他肉病理学：非干酪样坏死性肉芽肿改变，但需除外其他肉病理学：非干酪样坏死性肉芽肿改变，但需除外其他肉芽肿性疾病。芽肿性疾病。芽肿性疾病。芽肿性疾病。n n需要说明的是结节病的诊断属于一种需要说明的是结节病的诊断属于一种需要说明的是结节病的诊断属于一种需要说明的是结节病的诊断属于一种排它性诊断排它性诊断排它性诊断排它性诊断，因此因此因此因此不可能得到不可能得
31、到不可能得到不可能得到100%100%的肯定诊断。的肯定诊断。的肯定诊断。的肯定诊断。诊断标准诊断标准1.1.胸片显示两侧肺门及纵膈对称性淋巴结肿大，伴有或不伴有肺内胸片显示两侧肺门及纵膈对称性淋巴结肿大，伴有或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影，必要时参考胸部网状、结节状、片状阴影，必要时参考胸部CTCT进行分期；进行分期；2.2.组织活检证实或符合结节病；组织活检证实或符合结节病；3.3.KveimKveim试验阳性反应：从确诊的结节病患者的淋巴结或脾组织取试验阳性反应：从确诊的结节病患者的淋巴结或脾组织取材制成材制成1 1：1010的生理盐水混悬液作为抗原，取混悬液的生理盐水混悬液作为抗原
32、取混悬液0.1-0.2ml0.1-0.2ml注注射于受试者前臂皮内，射于受试者前臂皮内，4-64-6周后切除皮肤上的皮疹做活检。周后切除皮肤上的皮疹做活检。4.4.SACESACE活性升高（接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常活性升高（接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围）；范围）；5.5.5TU5TU（国际结素单位）（国际结素单位）PPD-SPPD-S（1 1 1000010000）试验或）试验或5TU5TU旧结核菌素旧结核菌素（1 1 20002000）试验为阴性或弱阳性反应；）试验为阴性或弱阳性反应；6.6.高血钙、高尿血钙，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高，支高血钙
33、高尿血钙，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高，支气管肺泡灌洗液中气管肺泡灌洗液中T T淋巴细胞及淋巴细胞及CD4/CD8CD4/CD8比值增高。有条件的单位比值增高。有条件的单位可作可作6767镓同位素照射后，应用镓同位素照射后，应用SPECTSPECT显像或显像或 照像，以了解病变侵照像，以了解病变侵犯的程度和范围。犯的程度和范围。具有具有1、2或或1、3者，可诊断结节病，者，可诊断结节病，4、5、6条为重要参考指标。条为重要参考指标。结节病活动性活动性判断 vv活活动动性性：病病情情进进展展，SACESACE活活性性增增高高，免免疫疫球球蛋蛋白白增增高高或或血血沉沉增增快快。有有条条件件
34、的的单单位位可可做做支支气气管管肺肺泡泡灌灌洗洗术术，参参考考灌灌洗洗液液中中的的淋淋巴巴细细胞胞计计数数和和T T辅辅助助细细胞胞/T/T抑抑制制细细胞胞的的比比值值，或或作作6767镓镓扫扫描描来来判定活动性。判定活动性。vv无无活活动动性性：临临床床好好转转，上上述述客客观观指指标标基基本本上上属属正常者。正常者。vv痊愈：持续好转，病情稳定状态达痊愈：持续好转，病情稳定状态达5 5年以上者。年以上者。鉴别诊断鉴别诊断 n n淋巴瘤：常见发热、贫血、消瘦等，胸内肿大淋巴结淋巴瘤：常见发热、贫血、消瘦等，胸内肿大淋巴结淋巴瘤：常见发热、贫血、消瘦等，胸内肿大淋巴结淋巴瘤：常见发热、贫血、消
35、瘦等，胸内肿大淋巴结多为单侧或双侧不对称性，有时可出现纵膈压迫症状，多为单侧或双侧不对称性，有时可出现纵膈压迫症状，多为单侧或双侧不对称性，有时可出现纵膈压迫症状，多为单侧或双侧不对称性，有时可出现纵膈压迫症状，淋巴结活检可鉴别。淋巴结活检可鉴别。淋巴结活检可鉴别。淋巴结活检可鉴别。n n肺门与纵隔转移癌：肺门淋巴结肿大多为单侧或双侧肺门与纵隔转移癌：肺门淋巴结肿大多为单侧或双侧肺门与纵隔转移癌：肺门淋巴结肿大多为单侧或双侧肺门与纵隔转移癌：肺门淋巴结肿大多为单侧或双侧不对称性，有原发肿瘤的临床表现。不对称性，有原发肿瘤的临床表现。不对称性，有原发肿瘤的临床表现。不对称性，有原发肿瘤的临床表现
36、n n肺门淋巴结结核：患者较年轻，常有结核中毒症状，肺门淋巴结结核：患者较年轻，常有结核中毒症状，肺门淋巴结结核：患者较年轻，常有结核中毒症状，肺门淋巴结结核：患者较年轻，常有结核中毒症状，PPDPPDPPDPPD试验阳性，肺门淋巴结肿大多为单侧性，可见钙化。试验阳性，肺门淋巴结肿大多为单侧性，可见钙化。试验阳性，肺门淋巴结肿大多为单侧性，可见钙化。试验阳性，肺门淋巴结肿大多为单侧性，可见钙化。肺部可见原发结核病灶。肺部可见原发结核病灶。肺部可见原发结核病灶。肺部可见原发结核病灶。n n其它：非结节病性肉芽肿如矽肺、铍病、肺真菌病等其它：非结节病性肉芽肿如矽肺、铍病、肺真菌病等其它：非结节病
37、性肉芽肿如矽肺、铍病、肺真菌病等其它：非结节病性肉芽肿如矽肺、铍病、肺真菌病等 治疗治疗由于大多数病人可以自然缓解，因此病情稳定、无症状由于大多数病人可以自然缓解，因此病情稳定、无症状由于大多数病人可以自然缓解，因此病情稳定、无症状由于大多数病人可以自然缓解，因此病情稳定、无症状患者不需治疗。出现以下情况需进行治疗：患者不需治疗。出现以下情况需进行治疗：患者不需治疗。出现以下情况需进行治疗：患者不需治疗。出现以下情况需进行治疗：1 1 1 1、症状持续或进行性肺损害；、症状持续或进行性肺损害；、症状持续或进行性肺损害；、症状持续或进行性肺损害；2 2 2 2、器官功能受到危害，如眼部严重受累，
38、器官功能受到危害，如眼部严重受累，、器官功能受到危害，如眼部严重受累，、器官功能受到危害，如眼部严重受累，CNSCNSCNSCNS或心脏受或心脏受或心脏受或心脏受 累，肝肾功能障碍；累，肝肾功能障碍；累，肝肾功能障碍；累，肝肾功能障碍；3 3 3 3、持续性高血钙；、持续性高血钙；、持续性高血钙；、持续性高血钙；4 4 4 4、局部激素治疗后无效的后或前葡萄膜炎；、局部激素治疗后无效的后或前葡萄膜炎；、局部激素治疗后无效的后或前葡萄膜炎；、局部激素治疗后无效的后或前葡萄膜炎；5 5 5 5、垂体病变；、垂体病变；、垂体病变；、垂体病变；6 6 6 6、肌病；、肌病；、肌病；、肌病；7 7 7
39、 7、可触及的肝脾肿大或脾功能亢进证据如血小板减少等；、可触及的肝脾肿大或脾功能亢进证据如血小板减少等；、可触及的肝脾肿大或脾功能亢进证据如血小板减少等；、可触及的肝脾肿大或脾功能亢进证据如血小板减少等；8 8 8 8、明显乏力、体重下降、毁容性皮肤损害及淋巴结肿大。、明显乏力、体重下降、毁容性皮肤损害及淋巴结肿大。、明显乏力、体重下降、毁容性皮肤损害及淋巴结肿大。、明显乏力、体重下降、毁容性皮肤损害及淋巴结肿大。结节病的阶梯治疗结节病的阶梯治疗局部激素和非特异抗炎制剂全身激素Aza,MTXor anti-malarial agents细胞毒药联合及其他*Cyclosporine,thalid
40、omide,radiation,anti-TNF agents治疗治疗1.1.糖皮质激素糖皮质激素n n开始剂量：强的松开始剂量：强的松20-40mg/day,1-3Mon20-40mg/day,1-3Monn n根据反应，缓慢减量至根据反应，缓慢减量至5-10mg/day5-10mg/day，维持，维持6-126-12月月n n停药后复发停药后复发16-74%16-74%糖皮质激素局部治疗糖皮质激素局部治疗n n虹膜炎虹膜炎/葡萄膜炎葡萄膜炎n n鼻息肉鼻息肉n n支气管渗出支气管渗出治疗治疗2.2.其他制剂：慢性病例其他制剂：慢性病例n n硫唑嘌呤硫唑嘌呤100-150mg/day,100
41、150mg/day,致癌致癌n nMTX 10-20mg/wMTX 10-20mg/w，无致癌性，致畸形，无致癌性，致畸形:硫唑嘌呤硫唑嘌呤n n氯喹氯喹400mg/day,6mon;400mg/day,6mon;长期应用：视网膜病，长期应用：视网膜病，视力丧失视力丧失;羟氯喹无视网膜损害羟氯喹无视网膜损害n nPentoxyphylline Pentoxyphylline 顽固病例顽固病例n nCTX,CTX,苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥,其毒性大于硫唑嘌呤和其毒性大于硫唑嘌呤和MTXMTX治疗治疗3.3.并发症治疗并发症治疗n n曲霉菌支气管扩张：手术切除、支气管动脉栓塞曲霉菌支气管扩张：手术切
42、除、支气管动脉栓塞n n骨疏松症：维生素骨疏松症：维生素D D、钙、降钙素、钙、降钙素4.4.康复治疗、氧疗康复治疗、氧疗5.5.肺移植肺移植预后预后自然病程，临床表现，预后：变化自然病程，临床表现，预后：变化n n自然缓解：自然缓解：60-70%60-70%n n慢性进行性过程：慢性进行性过程：10-30%10-30%n n严重肺外累及：严重肺外累及：4-7%4-7%n n永久性后遗症（肺永久性后遗症（肺/肺外）肺外）:10-20%:10-20%n n死亡率：死亡率：1-5%1-5%（呼吸、中枢、心脏）（呼吸、中枢、心脏）n n预预后后不不良良因因素素：种种族族（黒黒人人）、4040岁岁以以
43、上上、进进行行性性肺肺结结节节病病、心心肌肌系系统统、狼狼疮疮、慢慢性性葡葡萄萄膜膜炎炎、慢慢性性高高钙钙血血症症、肾肾钙钙质质沉沉着着、鼻鼻粘粘膜膜病病变变、骨骨囊囊性变、神经组织结节病性变、神经组织结节病跟踪观察跟踪观察n n结节病结节病I I期：每期：每6 6月，其它期：每月，其它期：每3-63-6月月n n所有病人治疗停止后须监测至少所有病人治疗停止后须监测至少3 3年年n n如果如果X X线正常化线正常化3 3年、无须继续跟踪年、无须继续跟踪n n持持续续I I期期无无症症状状的的病病人人，每每年年，持持续续其其他他期期的的病病人，每年人，每年n n对激素治疗缓解的病人要加强跟踪观察对激素治疗缓解的病人要加强跟踪观察n n严重的肺外病变需要长期随访严重的肺外病变需要长期随访
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