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1、第七十三章 骨肿瘤 907 第一节 总 论,定义：凡发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，不论是原发性、继发性还是转移性肿瘤统称为骨肿瘤。 分类：基于细胞起源，分化类型，细胞间质成分而确立。 1983年我国学者提出自己分类，1986年实行全国骨肿瘤登记。,WHO2002年骨肿瘤分类(907),成骨性肿瘤 成软骨性肿瘤 骨巨细胞瘤 骨髓瘤 脉管肿瘤 其他结缔组织肿瘤 未分化肿瘤 瘤样病变,骨与软组织肿瘤,骨骼细胞和骨肿瘤细胞可以互相转换，是 由于他们都来源于胚胎的间叶细胞。 来源于上皮细胞称之为“癌” 来源于间叶细胞称之为“瘤” “骨癌”大错特错,发 病 情 况,1.骨肿瘤发病率约为3-6例/
2、10万人口； 2.骨肿瘤占全身肿瘤的2-5%； 3.原发良性肿瘤比恶性多见； 4.儿童和青少年以骨软骨方面，软骨瘤，骨肉瘤多 见，成年人以骨巨细胞瘤多见，中老年人以转移 瘤和纤维肉瘤多见； 5.部位多见于长骨的干骺端，膝关节附近与肱骨 上端，骨骺多不变化，转移瘤则以脊柱，骨盆多 见，膝，肘以下单见。 6.男性，女性差别不大。,病 因,发生因素：环境因素、化学因素、烷化剂、亚硝胺、吸烟、物理因素、电离辐射、紫外线、疤痕、创伤、生物、寄生虫、病毒。 机体：遗传、内分泌、免疫、营养、精神。,发病率,男=女，骨软骨瘤、骨肉瘤青少年为高峰期，骨巨细胞瘤20-40岁，中老年人以转移瘤。 部位：膝部、干骺端
3、、肱骨上端，桡骨下端 良性肿瘤多于恶性，发病率3-6/10万，约占全身肿瘤6%。,临床表现,既往病史、乙肝、血吸虫、吸烟、癌病史。 1.疼痛与压痛 2.局部肿块与肿胀 3.功能障碍和压迫症状。 4.X线破坏：病理性骨折 晚期恶性肿瘤：贫血、消瘦、食欲不振、体重下降、低热、全身症状。 骨肿瘤的诊治目前仍存在：复杂性、多变性、难治性。,诊 断,临床、影像学、病理学三结合。 1.影像学：X线正侧位，好发部位，年龄、 基本X线表现：破坏、溶骨、成骨、囊性变、溶冰、虫蚀状、蚕食状，筛孔状、絮状、斑片、菜花。骨膜反应、葱皮、日光、放射。软组织肿块：肺部转移。 CT、MRI、DSA毗邻关系，血供情况，腰椎、
4、脊柱，骨盆、关节内破坏情况 。 放射性同位素：转移性，良性、恶性区别。,骨肿瘤与X线病理,有些肿瘤产生类骨或肿瘤骨称为反应骨， 在X线片上表现为高密度区。 成骨性,有些在X线片上表现为低密度区,溶骨性,骨肿瘤的基本X线表现,骨肿瘤本身不造成骨破坏，而是刺激了破骨细胞生长，分泌多量酸性磷酸酶造成骨破坏。 骨破坏 软骨破坏 肿瘤骨 瘤软骨 骨膜反应 残留骨 软组织阴影,骨膨胀性改变,囊性膨胀性病变,软骨破坏,瘤软骨,骨膜反应,软组织阴影,动脉瘤样骨囊肿,单发病变和多发病变,病 理,穿刺 切开式活检，第一手资料 切除式活检，直径5cm以下。 化验：血沉、AKP、本周氏蛋白、骨髓穿刺、分子生物学、细胞
5、生物学。,活 检,细胞学穿刺； 穿刺取芯活检：适用脊柱，骨盆，关节深部，溶骨性破坏区； 切除式活检，小于5cm肿瘤； 切开式活检，切口设计，多部位取材，观察形态； 提倡主刀医师亲自活检； 快速冰冻，普通石蜡切片，特殊染色，免疫组化； 必要时多科会诊，病理讨论。,治 疗,保生命、留肢体、求功能,外科分期分级,分级（grade G）G0良性、G1低度恶性、G2高度恶性 外科区域（territory T）：T0囊内、T1间室内、T2间室外。 远处转移（metastastsis M）：M0无转移，M1转移。,手 术 界 限,囊内手术：刮除植骨，截肢。 边缘手术：在反应区囊外，边缘整块切除，边缘截肢。
6、广泛手术 根治手术。,恶性骨肿瘤的治疗依据 （910）,手术界限 （910）,保肢手术适应征,主要血管神经未侵犯 年龄轻 软组织条件好 病程相对较短，而恶性度低。 保肢手术的重建方法；人工关节，骨水泥填充，瘤段灭活再植,治 疗,手术：保肢，广泛局部切除，根治手术，截肢。 化疗：全身、术前、术后、4-6次，阿霉素、 顺铂、甲氨喋呤。 放疗：局部，鼻咽癌，淋巴瘤。 免疫、栓塞、灌注、中草药。,第二节 良性骨肿瘤 （911）,二: 骨软骨瘤，反关节生长，骨性基底，软骨帽盖，纤维包膜.,第三节 骨巨细胞瘤 （913）,成人(/),岁以下儿童罕见 股骨下端最多见，其次为胫骨上端及挠骨下端， 三处占全部骨
7、巨细胞瘤的 病灶位于骨端，邻关节面（不累及骨骺的骨的巨 细胞瘤诊断基本不存立）。 病灶延伸至骨突内 。 X线特点:溶骨性 .膨胀性,偏心性,皂泡样改变.,骨巨细胞瘤,一. 骨肉瘤,多见于10-25岁青少年，好发于长骨干骺端，膝部附近占50%，早期症状为疼痛，进行性加重，夜间重，局部肿胀逐渐加重，压痛明显，可有皮温升高，浅表静脉怒张. 全身表现为消瘦、贫血. X线片显示干骺端骨质破坏，可有Codman三角和日光放射阴影骨膜反应。软组织肿块，瘤骨形成。,骨肉瘤,四: 尤文氏肉瘤：好发青少年骨干，发热，以小圆细胞含糖原为特征的恶性肿瘤。 六; 骨髓瘤：好发于青壮年男性，本周氏蛋白尿，骨髓中大量浆细胞
8、，疼痛，软组织肿块。 网织内皮细胞增生症： 嗜伊红性肉芽肿：嗜酸性细胞髓内增生，扁平椎，儿少、孤立或多骨溶骨边清病理骨折 汉-柯-薛病（Hand-christian-sehieler）：婴儿、儿童、颅骨变形，尿崩，内分泌多，偏后。 勒-雪病（Letterer-Siwe），扁闰骨，白细胞缺乏的网织增生症，与上述相似。,尤文氏肉瘤 多发性骨髓瘤,第五节 转移性骨肿瘤,经血循与淋巴转移为主. 以脊柱为中轴,很少超过肘,膝. 临床以肿瘤史,顽固性疼痛,骨破坏,消瘦等表现多见. X线以溶骨性破坏为主,亦可见成骨破坏或混合性破坏.MRI与放射性骨扫描早期敏感. 治疗以延长生命,解除症状,改善生活质量为目的
9、.采用化疗,放疗和内分泌治疗.,转移瘤骨盆重建,骶骨切除脊柱骨盆重建,骨纤维异常增埴征,畸形性骨炎,网织内皮细胞增生症,高雪（GAUEHER）病：家庭类脂质代谢异常，颈强直，角弓反张，脾肿大，结膜黄斑。 尼-匹（Niemann-Pick）病：含神经磷脂网强增生症，仅见婴儿、预后差营养不良。嗜伊红性肉芽肿：嗜酸性细胞髓内增生，扁平椎，儿童少见、孤立或多骨溶骨性改变伴病理骨折 汉-柯-薛病（Hand-christian-sehieler）：婴儿、儿童、颅骨变形，尿崩，内分泌多，偏后。 勒-雪病（Letterer-Siwe），扁平骨，白细胞缺乏的网织增生症，与上述相似。,复习题,名词解释 ; Codman三角,日光放射阴影, 葱皮现象（尤文氏肉瘤）,病理骨折,Bence-Jones蛋白尿. 试述骨软骨瘤在什么情况下需要手术治疗？ 骨肉瘤的主要临床和X线表现有哪些？ 骨巨细胞瘤的主要X线表现?,谢谢！,