妊娠合并系统性红斑狼疮围孕期管理.docx

1、妊娠合并系统性红斑狼疮围孕期管理妊娠可加重系统性红斑狼疮（SyStemiClupuserythematosus,SLE）病情，诱发SLE由稳定期进入活动期，严重威胁母胎健康。妊娠合并SLE属于严重高危妊娠，需风湿免疫科和产科医生共同管理。SLE患者严格把握妊娠时机与妊娠禁忌，对于孕期发生SLE病情活动者,合理用药、规范管理和适时终止妊娠,可最大限度保障母胎安全。SLE诊断标准最新SLE诊断标准将抗核抗体（ANA）阳性作为SLE诊断的入围标准，对评价指标赋予权重并进行评分，总评分51分，临床指标总分039分，实验室指标总分012分。 ANA抗体阳性,EULAR/ACR总分210且伴有至少一项临床

2、指标,则诊断为SLE； 当ANA抗体阳性，EULAR/ACR总分V10,则需要实验室指标评分。分、临床指标评分N8且存在光过敏，或者实验室指标评分N2且临床指标评分N6方能诊断临床SLE； 当ANA抗体阴性，出现低补体血症和（或）抗磷脂抗体阳性,外加EULAR/ACR总分NlO且伴有至少一项临床指标，方能诊断临床SLEo新标准因其高度的敏感性及特异性可以使一些早期或潜伏期的SLE得以诊断。具体临床及实验室指标评分及其意义，详见表1、表表12019年EULAR/ACR发布的SLE诊断指标及定义指标定义ANA测得ANA滴度至少1次Nl：80,推荐使用免疫荧光法或固相免疫分析法发热体温38.3%：白

3、细胞减少白细胞计数4000mm血小板减少血小板计数100oOO/mm自身免疫性溶血如网织红细胞增多、低结合珠蛋白、间接胆红素升高、乳酸脱氢醒升高、直接抗人球蛋白试验阳性请妄意识或伴有注意力下降的觉醒水平改变;持续数小时到2天;全天症状波动;急性或亚急性认知改变、行为情绪改变精神错乱妄想和（或）幻觉;无澹妄癫痫全身或局灶性发作非瘢痕性脱发由临床医生观察口腔溃疡由临床医生观察亚急性皮肤盘状红班环状或银屑病样皮疹,皮肤活检可见血管周围淋巴细胞浸润,通常伴有黏蛋白沉积盘状红斑伴继发萎缩性瘢痕改变、色素脱失、毛囊过度角化导致脱发,皮肤活检可见血管周围淋巴细胞浸润,在头皮可见角蛋白栓,长期病变可见黏蛋白沉

4、积急性皮肤盘状红斑颊部红斑或斑丘疹,皮肤活检可见血管周围淋巴细胞浸润,早期可见中性粒细胞浸润胸腔或心包积液影像学证据（超声、胸片、CT、MRD急性心包炎2项及以上:心包性胸痛（钝痛、吸气加重、半坐位好转）；心包摩擦音;心电图新发大范用IST抬高或PR压低;新发或加重的心包积液（超声、胸片、CT、MRl）关节受累累及2个或2个以上关节的滑膜炎.表现为肿胀或积液;2个或2个以上关节有压痛,晨僵至少30分钟24小时尿蛋白0.5g24小时尿蛋白0.5g,或等价的尿蛋白/肌肝比值根据ISNZRPSr2003分类，肾活检为11级或V级狼疮性肾炎11型:系膜细胞增生性狼疮性肾炎V型：膜性狼疮性肾炎根据ISN

5、/RPS2003分类，肾活检为In或IV级狼疮性肾炎IU型：局灶性狼疮性肾炎IV型:弥漫性狼疮性肾炎抗磷脂抗体阳性抗心磷脂抗体滴度40或99百分位数,或抗p2糖蛋白抗体阳性,或狼疮抗凝物阳性补体C3或补体C4降低C3或C4低于正常值下限补体C3和补体C4降低C3和C4均低于正常值下限抗双链DNA抗体或抗Sm抗体检测值高于实验室参考值注:ISN/RPS：国际肾脏病学会和肾脏病理学会表2SLE诊断临床及实验室指标的分值病变区域指标评分（分）临床指标一般情况发热2血液系统口细胞减少3血小板减少4自身免疫性溶血4神经系统澹妄2精神错乱3嘛痛5皮肤黏膜脱发2口腔溃疡2亚急性皮肤红斑狼疮或盘状红斑急性皮肤

6、红斑狼疮6浆膜积液5急性心包炎6肌肉骨骼关节受累6肾脏蛋白尿4肾炎分型11v8肾炎分型in/N10实验室指标抗心磷脂抗体抗心磷脂2补体C3或C4低3C3和C4低4SLE特异性抗体抗Sm抗体或抗双链DNA抗体升高6SLE患者的妊娠时机必须同时满足下述条件才可以考虑妊娠：病情不活动且保持稳定至少6个月；糖皮质激素的使用剂量为泼尼松15mgd（或相当剂量）；（3）24尿蛋白排泄定量0.5g；无重要脏器损害；(5)停用免疫抑制药物如环磷酰胺、甲氨蝶吟、雷公藤、霉酚酸酯等至少6个月；对于服用来氟米特的患者，建议先进行药物清除治疗后，再停药至少6个月后才可以考虑妊娠。SLE患者的妊娠禁忌以下情况属于SLE

7、患者妊娠禁忌证：(1)严重的肺动脉高压(估测肺动脉收缩压50mmHg,或出现肺动脉高压的临床症状)；(2)重度限制性肺部病变(用力肺活量VlL)(3)心功能衰竭；(4)慢性肾功能衰竭(血肌酊2.8mgL)；(5)既往有严重的子痫前期或即使经过阿司匹林和肝素治疗仍不能控制的HELLP综合征；(6)过去6个月内出现脑卒中；(7)过去6个月内有严重的狼疮病情活动。【小编推荐好课】SLE患者孕期监测4.1 风湿科随诊内容及频率妊娠期间每次随诊的内容包括详细的病史与体格检查，同时还应进行全面的实验室检查，包括血常规、尿常规、24h尿蛋白排泄定量、肝功能、肾脏功能、生化及电解质水平检测、血糖、血尿酸水平、

8、血清补体、免疫球蛋白定量、抗ds-DNA抗体水平进行监测，对疾病的整体情况或有无复发进行评估。对合并抗磷脂综合征的患者，应定期监测抗心磷脂(ACL)抗体、狼疮抗凝物(LA)、抗B2糖蛋白-1(抗B2GP-1)抗体水平。推荐在妊娠28周前每4周1次，自第28周始每2周随诊1次。对于临床表现或血清学检查提示有病情复发可能时，应缩短随访间隔。对于血清抗SSA或抗SSB抗体阳性、或前次胎儿发生心脏异常的患者，建议在妊娠1624周间，每2周行1次胎儿心脏超声检查，监测胎儿心脏结构及传导情况；若无异常，建议在24周后每34周进行1次胎儿心脏超声检查。如果发现胎儿出现心脏异常或传导功能异常，建议每12周进行

9、1次胎儿心脏超声检查，直至胎儿出生。如果发现胎儿出现心脏I、11度房室传导阻滞，可以使用地塞米松或倍他米松进行治疗；建议地塞米松剂量为4mg/d或倍他米松4mgd,一直使用至终止妊娠时；并建议在37周时终止妊娠。对于发现有心肌病变的胎儿，可试用丙种免疫球蛋白静脉输注lgdo但对于完全房室传导阻滞，上述治疗几乎均不可逆转，因此发现早期的房室传导阻滞十分重要。羟氯喳(HCQ)可以减少抗SSA和(或)抗SSB抗体阳性母亲所生胎儿发生心脏传导阻滞的发生率，因此,建议在这些患者中使用HCQ,剂量为200mg,bid04.2 .产科随诊内容及频率在明确妊娠后，需要进行胎儿B超声检查，明确胎儿的确切胎龄。孕

10、28周前，每4周随访1次，28周后每2周随访1次。但由于患者在孕28周后病情变化较快，因此随诊间隔应由产科医师根据具体情况确定。产科随访内容包括常规产科检查、血压监测、胎心监测，在妊娠16周后应每月进行1次胎儿B超声检查，以监测胎儿的生长情况以及是否有畸形。如果出现胎儿发育迟缓或子痫前期表现，则应该缩短随诊间隔;在妊娠28周后，应每2周进行1次脐血流检查，监测胎儿血供情况；自28周始，原则上应每2周进行胎儿监测。如有异常可每周进行胎儿监测(脐动脉、子宫动脉、静脉导管和大脑中动脉)。SLE活动判断标准对初诊和随访的SLE患者，建议选择SLE疾病活动指数(SLEDAI-2000)评分标准，并结合临

11、床医师的综合判断进行疾病活动度评估。6分为轻度活动，712分为中度活动，12分为重度活动。SLE疾病活动指数（SLEDAI-2000）评分标准抽搐（8分）关节炎（4分）脱发（2分）精神症状（8分）肌炎（4分）匹（2分）器质性脑病（8分）管型尿（4分）黏膜溃疡（2分）视觉受损（8分）血尿（4分）馀卜体（2分）卢页神经异常（8分）蛋白尿（4分）抗dsDNA抗体增加（2分）狼疮性头痛（8分）脓尿（4分）发热（1分）脑血管意外（8分）胸膜炎（2分）白细胞减少（1分）血管炎（8分）心包炎（2分）血版减少（1分）SLE患者终止妊娠时机（1）妊娠前3个月即出现明显的SLE病情活动；（2）孕妇SLE病情严重，危及母体安全时，无论孕期大小都应尽早终止妊娠；（3）孕期检测发现胎盘功能低下，危及胎儿健康，经产科与风湿科治疗后无好转者；（4）出现以下并发症时：重度妊娠高血压、精神和（或）神经异常、脑血管意外、弥漫性肺部疾病伴呼吸衰竭、重度肺动脉高压、24h尿蛋白排泄定量3g；（5）对于病情平稳的患者，如果胎龄已满38周，胎儿已发育成熟,建议终止妊娠。SLE妊娠患者的围产期管理流程