1、成人急性髓系白血病诊疗规范2018年版试卷试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）1 .白血病细胞的分化停滞于早期阶段，多为原始细胞和早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月，这是（）的特点。A.慢性白血病B.急性白血病C.类白血病反应D.骨髓增生异常综合征2 .根据WHO（2016）分类方案，AML伴重现性遗传异常不包括（）oA.AML伴t（8；21）（q22；q22.1）;RUNX1-RUNX1T1B.AML伴inv（16）（pl3lq22）或t（16;16）（pl3;q22）；CBFB-MYH11C.AML伴t（15；17）（q22；ql2）；PML-RARAD.AML微分化型3
2、 .下列关于急性髓系白血病（AML）临床表现的描述，错误的是（）oA.贫血是多数患者就诊时的常见表现B.发热往往提示有继发感染C.出血主要为皮肤和黏膜出血，也可发生在其他部位D.肝、脾淋巴结肿大在AML中比ALL更常见4 .骨髓增生明显活跃或极度活跃，也可增生减低，Auer小体是急性髓系白血病的特征，这是（）的特点。A.血常规B.骨髓象C.细胞化学D.免疫学检查5 .流式细胞仪的免疫学检查主要用于急性白血病的（）oA.分型B.预后评估C.病情监测D.疗效判断6 .下列关于AML患者预后危险度的描述，正确的是（）oA.预后良好组包括正常核型且NPMl突变但不伴有FLT3-ITD突变的患者B.预后
3、中等组包括t（9；11）（p22；q23）伴有C-kit突变的患者C.预后不良组包括单体核型、复杂核型（23种）等D.以上都是7 .下列不属于AML的细胞化学特征的是（）oA.髓过氧化物酶（MPO）阳性B.糖原染色（PAS）成块或粗颗粒状C.非特异性酯酶（NSE）阳性，且可被NaF抑制D.非特异性酯酶（NSE）阳性，但不被NaF抑制8 .急性早幼粒细胞白血病（APL）因并发（）而出现全身广泛性出血。A.高白细胞血症B.弥漫性血管内凝血（DlC）C.血小板减少D.凝血因子缺乏9 .下列关于APL治疗的描述，错误的是（）oA.对于疑诊APL的患者，应先按APL治疗，待明确诊断后再调整方案B.中低危
4、组APL可采用全反式维甲酸（ATRA）联合碑剂的治疗方案C.高危组APL仅能采用化疗方案治疗D.维持治疗期间应监测PML-RAR融合基因水平10 .复发、难治性AML（非APL）患者，（）是唯一可能获得长期缓解的治疗措施。A.化疗B.分子靶向治疗C.异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）D.免疫治疗二、填空题（每题2分，共20分）1 .白血病的诊断主要依赖,分型早期主要依靠细胞形态学和细胞化学染色，目前主要是以流式细胞仪为基础的免疫学分型。遗传学信息主要用于白血病患者的诊断分型和预后判断。2 .根据白血病细胞的分化程度和自然病程，将白血病分为和两大类。3 .FAB标准将原始细胞三%作为急性
5、白血病的诊断标准，而WHO将原始细胞三%作为急性白血病的诊断标准。4 .AML的FAB分型中，M3型是指。5 .AML的WHO分型中，暂定型包括AML伴BCR-ABLl和O6 .血液生化改变中，血清浓度增高，特别在化疗期间，尿酸排泄量增加。血清（LDH）也可增高。7 .脑脊液检查中，出现CNSL时，脑脊液压力升高，白细胞数增加，蛋白质增多，糖定量减少，涂片中可找到O8 .AML（非APL）的诱导缓解治疗方案中，常用的有去甲氧柔红霉素（IDA）或柔红霉素（DNR）联合阿糖胞昔（Ara-C）组成的IA/DA（3+7）方案，其中阿糖胞昔的应用天数为天。9 .老年AML患者，年龄小于75岁、一般情况好
6、不具有不良预后因素，可用标准3+7方案诱导治疗。年龄三75岁、一般情况差或具有不良预后因素的患者多采用支持治疗或（如地西他滨或CAG方案等）。10 .APL根据诊断时白细胞数和血小板计数进行预后分组,其中低危组是指WBC40109L,高危组是指O三、多选题（每题3分，共30分）1 .下列哪些是AML的FAB分型（）oA.MOB.MlC.M2D.M3E.M4F.M5G.M6H.M72 .WHO（2016）分类方案中，AML的分型包括（）。A.AML伴重现性遗传异常B.AML伴骨髓增生异常相关改变C.治疗相关髓系肿瘤D.AML非特定型E.急性红白血病3 .下列哪些是AML的细胞化学特征（）oA.
7、MPO阳性B.PAS阳性C.NSE阳性，且可被NaF抑制D.NSE阳性，但不被NaF抑制E.AS-DNCE阳性4.下列哪些是AML的免疫学检查异常结果（）oA.CD3阳性B.CD13阳性C.CD33阳性D.CD19阳性E.CD7阳性5AML患者的预后危险度分组中，预后良好组包括（）oA.inv（16）（pl3q22）或t（16；16）（pl3；q22）B.t（8；21）（q22；q22）C.NPMl突变但不伴有FL3-ITD突变D.CEBPA双等位基因突变E.TP53突变6 .下列哪些属于AML的实验室检查内容（）oA.血常规B.骨髓象C.细胞化学D.免疫学检查E.染色体核型和分子生物学检查F
8、血液生化改变G.脑脊液检查7 .AML（非APL）的缓解后治疗选择包括（）oA.异基因造血干细胞移植（AIIo-HSCT）B.大剂量Ara-C为主的巩固化疗C.自体造血干细胞移植（auto-HSCT）D.化疗E.放疗8 .老年AML的治疗方案有（）oA.标准3+7方案诱导治疗B.低强度治疗（如地西他滨或CAG方案等）C.支持治疗D.手术治疗E.放射治疗9 .下列哪些是APL的治疗特点（）oA.全反式维甲酸（ATRA）联合碑剂是主要治疗手段B.需要预防性鞘内治疗C.治疗过程中需警惕分化综合征D.复发患者可采用亚碑酸ATRA葱环类化疗E.维持治疗期间监测PML-RARa融合基因水平10 .复发、
9、难治性AML的治疗措施包括（）oA.使用初次诱导方案治疗B.尝试新的靶向治疗药物C.选择FLAG等化疗方案D.异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）E.对allo-HSCT后复发患者可尝试供体淋巴细胞输注（DLI）、二次移植等四、判断题（每题1分，共10分）1 .白血病的临床表现主要分为两类，一类是正常造血抑制导致的骨髓衰竭相关的临床表现，另一类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现。（）2 .FAB标准在临床上已不再用于ALL的分型,但仍在部分情况下用于AML的分型。（）3 .骨髓增生减低的AML患者无需进行骨髓活检。（）4 .流式细胞仪的免疫学检查可以完全取代细胞化学检查。（）5 .所
10、有AML患者都应进行造血干细胞移植。（）6 .APL的治疗中，应优先使用全反式维甲酸（ATRA）联合碎剂。（）7 .高危组APL患者在治疗过程中无需进行中枢神经系统白血病（CNSL）的预防性治疗。（）8 .复发、难治性AML患者只能采用化疗方案治疗。（）9 .白血病患者出现类白血病反应时，血液学异常指标随原发病的好转而恢复。（）10 .急性髓系白血病的治疗中，支持治疗是综合治疗的重要组成部分。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述成人急性髓系白血病（AML）的诊断标准。2 .简述AML（非APL）的诱导缓解治疗方案及适用人群。3 .简述APL的治疗特点及预后分组。4 .简述复发、难治性
11、AML的治疗措施。参考答案：一、单选题1.B2.D3.D4.B5.A6.D7.C8.B9.C10.二、填空题1 .骨髓涂片计数原始细胞比例2 .急性白血病慢性白血病3 .30204 .急性早幼粒细胞白血病(APL)5 .AML伴NPMl突变6 .尿酸乳酸脱氢酶7 .白血病细胞8 .79 .低强度治疗10 .WBOlOX109L三、多选题1.Abcdefgh2.abcde3.ade4.bc5.abcd6.ABCDEFG7.ABCD8.ABC9.ABCDE10.ABCDE四、判断题1.2,3.4.5,6.7.8.9.10.五、简答题1 .成人急性髓系白血病（AML）的诊断标准主要是依赖骨髓涂片计数
12、原始细胞比例，原始细胞220%是WHO诊断急性白血病的标准。同时，结合细胞形态学-免疫学-细胞遗传学-分子生物学（MICM）特征进行分型和预后评估。2 .AML（非APL）的诱导缓解治疗方案主要包括以慈环类药物联合阿糖胞昔为基础的IA/DA（3+7）方案，如去甲氧柔红霉素（IDA）或柔红霉素（DNR）联合阿糖胞昔（Ara-C）o适用人群为初治成人非APL的AML患者。此外，也可在该方案基础上加用其他药物，如米口朵妥林、靶向CD33的免疫毒素GO单抗等。3 .APL的治疗特点是采用全反式维甲酸（ATRA）联合碑剂（亚神酸或复方黄黛片）作为主要治疗手段，低危组和中危组可仅采用ATRA联合碑剂治疗，
13、高危组则需联合化疗。APL根据诊断时白细胞数和血小板计数进行预后分组，低危组为WBC40109L,中危组为WBC10109L且PLT10109Lo4 .复发、难治性AML的治疗措施包括：对于CRl期大于12个月的患者，可使用初次诱导方案治疗；CRl期小于12个月的患者，需尝试其他治疗方案，如新的靶向治疗药物（地西他滨、IDH2抑制剂enasidenibCD33的免疫毒素GO单抗等）、FLAG化疗方案等；异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是唯一可能获得长期缓解的治疗措施，移植前通过挽救方案获得缓解有利于提高移植疗效。对于allo-HSCT后复发患者可尝试供体淋巴细胞输注（DLI）、二次移植等。
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