1、自身免疫性脑炎诊疗规范考试试卷试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）1.自身免疫性脑炎（AE）中，抗细胞表面蛋白抗体通常具有。致病性。A.不明确B.明确的C.较弱的D.尚未确定2 .抗NMDAR脑炎约占AE病例的（）。A. 50%B. 60%C. 70%D. 80%3 .抗LGIl抗体相关脑炎患者肢体震颤和不自主运动的发生率约为（）。A. 5%10%B. 10%20%C. 20%30%D. 30%40%4 .AE患者脑脊液检查中，白细胞增多的标准是（）。A. 3106LB. 51O6LC. 8106LD. 10106L5 .抗NMDAR脑炎患者前驱症状常见（）。A.发热、头痛B.胸闷、
2、咳嗽C.腹泻、呕吐D.皮疹、瘙痒6 .AE的诊断需合理地排除其他病因，其中不包括（）。A.感染性疾病B.代谢性脑病C.肿瘤性疾病D.脑血管疾病7 .对于重症AE患者，建议（）联合使用。A.激素与IVIg或血浆置换8 .抗生素与抗病毒药物C.抗癫痫药物与精神药物D.化疗药物与放疗8.抗NMDAR脑炎患者若发现卵巢畸胎瘤，应尽快（）。A.进行化疗B.进行放疗C.予以切除D.保守观察9. AE患者脑电图异常表现不包括（）。A.局灶性癫痫样放电B.弥漫性慢波节律C.多灶分布的慢波节律D.正常脑电活动10. AE的免疫治疗中，不属于一线免疫治疗的是（）。A,糖皮质激素B.IVIgC.血浆置换D.吗替麦考
3、酚酯二、填空题（每题2分，共20分）1 .AE合并相关肿瘤者，称为。2 .抗细胞内抗原抗体主要包括抗Hu、Ma2、GAD、两性蛋白、CV2等抗体，其相关脑炎综合征多为o3 .抗NMDAR脑炎的特征性临床表现为症状多样且全面的。4 .抗LGIl抗体相关脑炎患者睡眠障碍较常见,可表现为失眠、嗜睡等,其边缘系统T2或FLAIR异常信号在（部位）更为典型。5 .AE辅助检查中，MRI示边缘系统T2或者FLAIR异常信号，病灶为或双侧。6 .抗GAD抗体相关脑炎的肿瘤比例为25%,主要相关肿瘤类型为和小细胞肺癌。7 .抗NMDAR脑炎诊疗流程中，若脑脊液抗NMDAR抗体检测阳性，无论血清是否阳性,均可确
4、诊为抗NMDAR脑炎；若血清抗体检测阳性而脑脊液阴性，则确诊抗NMDAR脑炎。8 .AE治疗中，对可能的AE,也可酌情试用免疫治疗药物。9 .抗NMDAR脑炎患者癫痫发作对反应较差。10 .AE患者脑脊液寡克隆区带阳性也是其辅助检查中的一项重要指标。三、多选题（每题3分，共30分）11 抗细胞表面抗原抗体包括以下哪些OA.抗NMDA受体抗体B.抗AMPAR抗体C.抗GAD抗体D.抗CV2抗体E.抗LGIl抗体2.AE的临床表现包括OA.精神行为异常B.认知障碍C.癫痫发作D.运动障碍E.自主神经功能障碍3.关于AE的辅助检查，以下说法正确的是()A.脑脊液白细胞增多(5X1(Tl)B. MRI
5、示边缘系统T2或者FLAIR异常信号C. EEG可出现局灶性癫痫样放电D. PET检查示边缘系统高代谢改变E.脑脊液细胞学呈中性粒细胞性炎症4. AE的诊断条件包括()A.临床表现B.辅助检查C.确诊实验D.排除其他病因E.患者既往病史5. AE的免疫治疗中，一线免疫治疗包括()A,糖皮质激素B.IVIgC.血浆置换D.利妥昔单抗E.硫陛喋吟6. AE需鉴别的疾病有OA.病毒性脑炎B.代谢性脑病C.颅内肿瘤D.神经系统遗传性疾病E.青少年型糖尿病7. 抗NMDAR脑炎的治疗中，正确的有()A,糖皮质激素冲击治疗8. IVIg与激素联合使用C.卵巢畸胎瘤应尽快切除D.长期维持抗癫痫药物治疗E.免
6、疫治疗起效后及时减停抗精神病药物8.抗LGIl抗体相关脑炎的特点有OA.肢体震颤常见B,睡眠障碍较突出C.边缘系统T2或FLAIR异常信号多为单侧或双侧D.肿瘤比例为5%10%E.主要相关肿瘤为胸腺瘤9. AE的质控指标包括OA,对疑诊AE患者，100%进行脑脊液检查8. 100%进行神经影像学检查及脑电图检查C.无禁忌症时，100%进行相关肿瘤筛查D.条件许可时，送检常见AE相关抗体检查E.对重症患者，建议激素与IVIg或血浆置换联合使用10. AE的转诊标准有OA.无法行AE相关检查时B.无法除外其他疾病时C.重症或复发性AED.AE合并肿瘤E.治疗效果不佳四、判断题（每题1分，共10分）
7、1 .抗细胞内抗原抗体相关的AE通常具有明确的致病性。O2 .边缘性脑炎主要表现为精神行为异常、颍叶癫痫和近记忆力障碍。（）3 .抗NMDAR脑炎患者的自主神经功能障碍相对少见。（）4 .AE的确诊实验为抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。（）5 .对于轻症AE患者，可直接采用口服激素治疗。O6 .血浆置换可与激素联合使用，且在静脉注射免疫球蛋白之后可立即进行。O7 .抗GABABR抗体相关边缘性脑炎的肿瘤比例为50%,主要相关肿瘤为小细胞肺癌。（）8 .AE患者脑电图出现弥漫性慢波节律即可确诊。O9 .抗NMDAR脑炎恢复期患者一般不需要长期维持抗癫痫药物治疗。（）10 .AE患者的质控指标中，
8、对疑诊患者进行相关肿瘤筛查时，胸部增强CT扫描可了解是否存在肺部肿瘤。O五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述自身免疫性脑炎（AE）的主要分类及各自的特点。2 .抗NMDAR脑炎的临床表现有哪些？其治疗原则是什么？3 .简述AE诊断的四个条件及可能的AE与确诊的AE的诊断标准。4 .AE的免疫治疗分为哪几种？各自的适用情况如何？参考答案单选题1. B2. D3. A4. B5. A6. D7. A8. C9. D10. D填空题1 .副肿瘤性AE2 .边缘性脑炎3 .弥漫性脑炎4 .颍叶5 .单侧6 .胸腺瘤7 .不能8 .一线9 .抗癫痫药物10 .寡克隆区带阳性多选题1. ABE2.
9、ABCDE3. ABCD4. ABCD5. ABC6. ABCD7. ABCE8. ABCDE9. ABCDE10. ABCDE判断题1. X2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 简答题1 .自身免疫性脑炎（AE）主要分为抗细胞内抗原抗体相关的脑炎和抗细胞表面抗原抗体相关的脑炎。抗细胞内抗原抗体相关的脑炎，如抗Hu、Ma2等抗体相关的脑炎，多为边缘性脑炎，且常与特定肿瘤相关，如小细胞肺癌、精原细胞瘤等；抗细胞表面抗原抗体相关的脑炎，如抗NMDAR脑炎、抗LGIl抗体相关脑炎等，其临床表现多样，抗NMDAR脑炎约占AE病例的80%,以精神行为异常、癫痫发作等为代表，抗LGIl抗
10、体相关脑炎则以肢体震颤、睡眠障碍等为特点，部分与肿瘤相关，如胸腺瘤等。2 .抗NMDAR脑炎的临床表现包括精神行为异常、认知障碍、记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动，意识水平下降、自主神经功能障碍等，其不自主运动较为常见且剧烈。治疗原则以免疫治疗为主,一线免疫治疗包括糖皮质激素、IVlg和血浆置换，二线免疫药物为利妥昔单抗与静脉用环磷酰胺，用于一线治疗效果不佳的患者；若合并卵巢畸胎瘤应尽快切除；同时需控制癫痫症状及精神症状，并注意相关治疗的注意事项及药物不良反应等。3 .AE诊断的四个条件为临床表现（急性或亚急性起病，具备边缘系统症状、脑炎综合征等）、辅助检查（脑脊液异常、神经影像学或电生理异常等）、确诊实验（抗神经元表面抗原的自身抗体阳性）以及合理地排除其他病因。可能的AE符合诊断条件中的第1、2与4条;确诊的AE符合上述诊断条件中的第1-4条。4 .AE的免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。一线免疫治疗包括糖皮质激素、Mg和血浆置换，适用于多数AE患者；二线免疫药物为利妥昔单抗与静脉用环磷酰胺，主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者；长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫嗖喋吟等，主要用于复发病例及肿瘤阴性的抗NMDAR脑炎患者等。
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