1、维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 维生素D缺乏性佝偻病 维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病临床医学系 单志芳1 维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病萍乡卫校萍乡卫校 临床医学系临床医学系 单志芳单志芳维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病2维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病3维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病体内维生体内维生素素D不足不足钙磷代谢钙磷代谢失常失常骨骼病变骨骼病变是小儿体内维生素是小儿体内维生素D不足导不足导致钙、磷代谢失常,产生的致钙、磷代谢失常,产生的一种以骨骼病变为特征的一一种以骨骼病变为特征的一种全身慢性营养性疾病。种全身慢性营养性
2、疾病。4维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病维生素维生素D的来源及代谢的来源及代谢皮肤中的皮肤中的7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇 胆骨化醇胆骨化醇 (内源性维生素(内源性维生素D3)食物中摄取的食物中摄取的胎儿通过胎盘自母体获得胎儿通过胎盘自母体获得阳光阳光动物性食物VitD3植物性食物VitD225-羟化酶肝脏25-(OH)D31-羟化酶肾脏1,25-(OH)2D35维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病维生素维生素D的生理功能的生理功能1、促进钙、磷在肠内的吸收。2、促进肾小管对钙、磷的重吸收。3、促进成骨细胞的增殖和碱磷酸酶的合成,促进骨钙素的合成,促进骨的钙化。4、抑制甲状旁腺分泌
3、6维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病病 因 7维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病维生素维生素D缺乏缺乏钙化障碍、钙盐钙化障碍、钙盐不能沉着不能沉着肠道吸收钙、磷减少肠道吸收钙、磷减少血钙降低血钙降低甲状旁腺功能甲状旁腺功能代偿性增强代偿性增强旧骨脱钙增多旧骨脱钙增多血钙正常或稍低血钙正常或稍低尿磷增加尿磷增加血磷降低血磷降低钙磷乘积降低钙磷乘积降低骨样组织骨样组织堆积堆积佝佝 偻偻 病病未未代偿代偿血钙下降血钙下降手足搐搦手足搐搦8维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病临床表现临床表现(一)活动早期(一)活动早期(初期(初期)主要表现为神经精神症状:主要表现为神经精神症状
4、易激惹、烦躁、夜惊、易激惹、烦躁、夜惊、夜啼、多汗、枕秃。夜啼、多汗、枕秃。9维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病临床表现临床表现(二)活动期(二)活动期 1、神经精神症状、神经精神症状 2、骨骼的改变、骨骼的改变 (1)头部:)头部:A、颅骨软化:多发生于、颅骨软化:多发生于3-6个月个月 小儿。小儿。B、方颅:多见于、方颅:多见于6个月以上小儿。个月以上小儿。C、出牙延迟、出牙延迟 D、囟门迟闭、囟门迟闭10维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病(2)胸部:)胸部:1岁左右多见岁左右多见A、肋骨串珠:多见于、肋骨串珠:多见于 第第7-10肋。肋。B、肋膈沟(郝氏沟)、肋膈沟(郝
5、氏沟)C、鸡胸、鸡胸D、漏斗胸、漏斗胸11维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病肋骨肋骨串珠串珠12维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病肋膈沟肋膈沟13维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病鸡鸡 胸胸漏斗胸漏斗胸14维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病(3)四肢畸形)四肢畸形(多见于(多见于6个月以上小儿个月以上小儿)A、腕踝畸形:腕:手镯征、腕踝畸形:腕:手镯征 踝:脚镯征踝:脚镯征B、下肢畸形:、下肢畸形:“X”形腿形腿“O”形腿形腿(4)其他)其他A、脊柱:后突或侧弯、脊柱:后突或侧弯B、骨盆:三角骨盆或扁平骨盆、骨盆:三角骨盆或扁平骨盆15维生素维生素D D缺乏性佝
6、偻病缺乏性佝偻病16维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病O 形腿形腿X 形形 腿腿17维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病手镯、脚镯征手镯、脚镯征18维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病3、全身肌肉松弛:、全身肌肉松弛:(1)坐、立、行延迟。)坐、立、行延迟。(2)腹肌张力下降:蛙腹)腹肌张力下降:蛙腹4、其他其他 免疫力减退免疫力减退 表情淡薄、表情淡薄、记忆力理解力差等。记忆力理解力差等。19维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病(三)恢复期(三)恢复期 经适当治疗后,临床症状逐渐减轻或接近消经适当治疗后,临床症状逐渐减轻或接近消失,血清钙、磷逐渐恢复正常,失,血清钙
7、磷逐渐恢复正常,ALP逐渐恢逐渐恢复正常。复正常。X线表现线表现2-3周后即有改善。周后即有改善。20维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病(四)后遗症期(四)后遗症期 1、多见于、多见于2岁以后小儿。岁以后小儿。2、临床症状消失,血生化及骨骼、临床症状消失,血生化及骨骼X线检查正线检查正 常,仅遗留不同程度的骨骼畸形。常,仅遗留不同程度的骨骼畸形。21佝偻病各期血生化改变和佝偻病各期血生化改变和X线表现线表现初期初期活动期活动期恢复期恢复期后遗症期后遗症期血血 钙钙正常或稍低稍降低逐渐恢复正常正常血血 磷磷下降明显降低逐渐恢复正常,较快正常钙磷乘积钙磷乘积30-4030逐渐恢复正常正常
8、碱性磷酸酶碱性磷酸酶增高或正常明显增高恢复最慢,1-2个月正常正常骨骨X线改变线改变无明显改变长骨钙化带消失、干骺端呈毛刷状、杯口状凹陷、骨质疏松、骨皮质变薄,可伴有不完全性骨折及下肢弯曲变形治疗2-3周后有所改善,出现不规则的钙化线,骨骺软化带逐渐恢复正常。仅见骨骼畸形改变维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病22佝偻病各期诊断要点佝偻病各期诊断要点 活动早期活动早期 活动活动 期期 恢复期恢复期 后遗症期后遗症期症状及体征症状及体征 摇头、烦躁、摇头、烦躁、早期症状明显,早期症状明显,精神活泼,症精神活泼,症 无明显症状,无明显症状,夜惊、夜啼夜惊、夜啼 骨骼异常,肌骨骼异常,肌 状减
9、轻,肌张状减轻,肌张 仅遗留不同程仅遗留不同程 多汗、枕秃多汗、枕秃 张力低张力低 力恢复,骨骼力恢复,骨骼 度骨骼畸形度骨骼畸形 异常渐趋恢复异常渐趋恢复血清钙血清钙 短暂降低后正常短暂降低后正常 稍降低稍降低 正常正常 正常正常血清磷血清磷 正常或降低正常或降低 降低降低 较快恢复较快恢复 正常正常ALP 增高增高 更高更高 缓慢恢复正常缓慢恢复正常 正常正常骨骼骨骼X线线 变化少变化少 有变化有变化 有变化有变化 正常正常 维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病23维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病治疗与预防治疗与预防(一)孕母多食含(一)孕母多食含VitD丰富的食物,多晒丰
10、富的食物,多晒太阳。太阳。(二)小儿多晒太阳。(二)小儿多晒太阳。(三)按时添加含(三)按时添加含VitD丰富的辅食。丰富的辅食。24维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病VitD疗法疗法口服法口服法:VitD 2000-4000IU/d,1个月后改维持量个月后改维持量400IU/d 肌注法肌注法:VitD 20-30万万IU/次次 视病情注射视病情注射2-3次,每次间隔一个月。次,每次间隔一个月。3个月后改口服预防量个月后改口服预防量25维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病(三)钙剂:(三)钙剂:与与VitD治疗的同时口服。治疗的同时口服。(四)外科手术矫形:(四)外科手术矫形:遗
11、留有严重的上、下肢骨遗留有严重的上、下肢骨 骼畸形者,在骼畸形者,在4岁以后可岁以后可 考虑外科手术矫形。考虑外科手术矫形。26维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病27维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病281.维生素D缺乏性佝偻病主要见于A.1岁以内的婴儿 B.2岁以下的婴幼儿C.3岁以下的幼儿 D.5岁以下的患儿E.12岁以下的患儿2.体内维生素D的主要来源为A.皮肤内7-脱氢胆固醇 B.维生素D制剂C.植物性食物中的麦角固醇 D.动物性食物中的胆钙化醇 E.母乳中的维生素D3.维生素D缺乏性佝偻病的原因不包括A.日光照射不足 B.维生素D摄入不足C.生长速度快 D.免疫力低下
12、E.疾病与药物的影响维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病294.维生素D缺乏性佝偻病的特征性病变的部位是A.肌肉 B.血液 C.骨骼 D.大脑 E.皮肤5.患儿,男,5个月,被医生诊断为维生素D缺乏性佝偻病初期,下列属于初期症状的是A.颅骨软化 B.肋骨串珠 C.肌肉松弛D.佝偻病手镯 E.神经精神症状6.患儿,女,3个月,最近经常烦躁、睡眠不安、夜间啼哭,多汗,有枕秃。应考虑为A.营养性缺铁性贫血 B.维生素D缺乏性佝偻恢复期 C.维生素D缺乏性佝偻病后遗症期 D.维生素D缺乏性佝偻病初期 E.维生素D缺乏性佝偻病激期维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病307.患儿,男,3岁。体检发现颅骨软化、鸡胸并伴有X形腿。血钙2.4mmol/l,血磷1.6mmol/L。该患儿处于A.维生素D缺乏性佝偻病初期B.维生素D缺乏性佝偻病激期C.维生素D缺乏性佝偻病恢复期D.维生素D缺乏性佝偻病后遗症期E.骨软化期8.佝偻病初期患儿的临床表现是A.颅骨软化 B.下肢畸形 C.有赫氏沟D.出现枕秃 E.形成鸡胸