1、ANCA相关血管炎诊疗指南2025年版测试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）1 .AAV主要累及哪种血管？A.大动脉B.中等动脉C.小血管D.静脉2 .以下哪种基因与AAV的遗传易感性相关性最强?A. HLA-B27B. HLA-DPBl*0401C. HLA-DR4D. HLA-DQ23. GPA最常见的受累部位是？A.肾脏B.肺部C.皮肤D.神经系统4. MPO-ANCA多见于哪种类型AAV?A. GPAB. MPAC. EGPAD,以上都不是5 .EGPA的特征不包括？A.过敏性哮喘B.外周血嗜酸性粒细胞增多C.嗜酸细胞性肉芽肿性血管炎D.鼻塞、脓血涕6 .AAV诱导缓解治疗的
2、一线药物是？A.非苗体抗炎药B.糖皮质激素C.抗生素D.抗病毒药物7 .利妥昔单抗主要用于治疗哪种AAV?A.轻症GPA8 .重症GPA和MPAC.所有类型AAVD.仅限EGPA8. EGPA诱导治疗首选药物是？A.糖皮质激素B.环磷酰胺C.利妥昔单抗D.美泊利珠单抗9. 以下哪项是AAV的常见实验室检查异常?A.血红蛋白升高B.血小板减少C.蛋白尿、血尿D.肝功能异常10. AAV的治疗分为哪两个阶段？A.急性期和慢性期B.诱导缓解与维持缓解C.稳定期和加重期D.以上都不是二、填空题（每题2分，共20分）1. AAV包括、和三种临床类型。2. AAV的病因可能与、等因素相关。3. GPA的早
3、期病变有时只局限于某一部位，常易误诊。4. MPA最常受累的脏器是,见于约90%的患者。5. EGPA的临床表现一般分为、和三个阶段。6. ANCA的两种主要类型为和o7. 2022年ACR/EULAR制定的GPA分类标准中，总分三分可分类为GPAo8. AAV的诊断需除外能引起相似临床表现的疾病，如、和等。9. 诱导缓解治疗通常为足量联合免疫抑制剂。10. 补体C5a受体抑制剂可减少糖皮质激素用量并改善肾功能。三、多选题（每题3分，共30分）1 .AAV的临床表现可累及以下哪些器官系统？（）A.肾脏B.肺脏C.神经系统D.皮肤E.心脏2 .以下哪些因素可能诱发AAV?（）A.感染B.环境暴露
4、C.药物使用D.遗传因素E.饮食3 .AAV的辅助检查包括哪些？（）A.血常规B.尿常规C.血沉、C反应蛋白D.ANCA检测E.肾脏活检4.以下哪些疾病需与AAV进行鉴别诊断？（）A.感染性疾病B.恶性肿瘤C.血栓栓塞性疾病D.弥漫性结缔组织病E.心血管疾病5. AAV的治疗药物包括哪些？（）A,糖皮质激素B.环磷酰胺C.甲氨蝶吟D.利妥昔单抗E.美泊利珠单抗6. EGPA的临床特征包括？（）A.过敏性哮喘B.外周血嗜酸性粒细胞增多C.嗜酸细胞性肉芽肿性血管炎D.鼻塞、脓血涕E.咳嗽、咯血7 .以下哪些ANCA类型与AAV相关？（）A. PR3-ANCAB. MPO-ANCAC. ANAD.
5、RFE.抗dsDNA抗体8 .以下哪些是AAV的常见肾脏表现？（）A.血尿B.蛋白尿C.高血压D.急进性肾炎综合征E.肾病综合征9 .以下哪些是AAV的维持缓解治疗药物？（）A.硫噗喋吟B.甲氨蝶吟C.吗替麦考酚酯D.利妥昔单抗E.美泊利珠单抗10.以下哪些是2022年ACR/EULAR制定的GPA分类标准中的临床标准？（）A.鼻腔血性分泌物B.软骨受累C.听力下降或丧失D.胸部影像检查提示结节E.病理见肉芽肿性炎性病变四、判断题（每题1分，共10分）1 .AAV是一种常见的系统性自身免疫性疾病。（）2 .AAV的病程以缓解与复发交替为特点。（）3 .所有AAV患者均有ANCA抗体阳性。（）4
6、 .GPA的肺病变表现为咳嗽、咳痰、咯血等。（）5 .MPA患者中，神经系统受累以中枢神经系统病变多见。（）6 .EGPA患者中，肾损害通常较重。（）7 .诱导缓解治疗的目的是尽快控制疾病的急性损伤。（）8 .利妥昔单抗可用于EGPA的诱导治疗。（）9 .血浆置换可用于重症AAV患者的治疗。（）10 .补体C5a受体抑制剂可作为AAV的一线治疗药物。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述AAV的病因和流行病学特点。2 .简述AAV的临床表现有哪些系统受累及常见症状。3 .简述AAV的诊断依据及分类标准的作用。4 .简述AAV的治疗原则及常用药物。参考答案单选题1.C2.B3.B4.B5
7、D6.B7.B8.A9.C10.B填空题1 .显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎2 .遗传、感染、环境3 .上呼吸道4 .肾脏5 .哮喘、嗜酸性粒细胞组织浸润、肉芽肿性血管炎6 .C-ANCAP-ANCA7 .58 .系统性风湿病、感染、恶性肿瘤9 .糖皮质激素10 .阿伐可泮多选题1. ABCDE2.ABCD3.ABCDE4.ABCD5.ABCDE6.ABC7.AB8.ABCD9.ABCDE10.ABCDE判断题1. 2.3.4.5.6.7.8.9.10.X简答题1 .AAV的病因尚不清楚，可能与遗传、感染、环境、自身抗体、补体系统和药物等因素相关。流行病学特点：欧
8、洲与北美报道的发病率为（1320）/100万，患病率为300/100万，男性稍多于女性，发病率随年龄增加而升高，高峰年龄为60-70岁。我国AAV的发病与患病率不详，女性发病稍多于男性，以MPA更多见。2. AAV可累及全身多个器官系统，包括肾脏、肺脏、神经系统、皮肤、眼部、耳鼻喉、心脏、消化系统等。常见症状如发热、关节痛、肌痛、乏力、食欲减退和体重下降等全身表现；皮肤可出现口腔溃疡、皮疹、紫瘢等；眼部表现有眼睑炎、结膜炎等；耳鼻喉受累可出现鼻塞、脓血涕、声嘶等;呼吸系统症状有咳嗽、咯血等；神经系统以周围神经受累多见；肾脏表现为血尿、蛋白尿等。3. AAV的诊断依据包括临床表现、实验室检查（如ANCA阳性）、影像学检查和病理检查等。2022年ACR/EULAR制定的分类标准可帮助分类AAV,但需除外其他可引起相似临床表现的疾病，如系统性风湿病、感染和恶性肿瘤等。4. AAV的治疗分为诱导缓解与维持缓解两个阶段。诱导缓解治疗通常为足量糖皮质激素联合免疫抑制剂，如环磷酰胺或利妥昔单抗。维持缓解治疗主要为小剂量糖皮质激素联合免疫抑制治疗，如硫噗喋吟、甲氨蝶吟等。近年来，利妥昔单抗和补体C5a受体抑制剂等新药也应用于AAV的治疗。
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