1、全身型重症肌无力诊疗规范知识测试试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）1 .全身型重症肌无力最常见发病症状是（）A.四肢无力B.吞咽困难C.上睑下垂和复视D.呼吸困难2 .以下关于重症肌无力诊断性试验新斯的明试验的描述，正确的是（）A.相对评分W25%为阳性B.相对评分260%为阳性，支持MG诊断C.阴性可排除MG诊断D.注射后10分钟记录1次，持续记录30分钟3 .下列哪项不属于重症肌无力的临床分型（）A. I型：眼肌型B. IIA型：轻度全身型C. III型：重度激进型D. V型：肌萎缩型4 .关于低频重复电刺激检查，错误的描述是（）A.用25Hz电刺激神经干B.常规检测神经包括面
2、神经、副神经、腋神经和尺神经C.持续时间为3秒D.波幅衰竭10%以上为阳性5 .全身型重症肌无力患者出现胸腺瘤合并时，胸腺手术的年龄一般选择（）A. 16岁以下B. 18岁以上C. 14岁以上D. 20岁以上6 .重症肌无力患者以下哪种情况慎用激素冲击疗法（）A.病情稳定期B.危象前期C.初诊患者D.轻度全身型患者7 .以下哪种抗体在重症肌无力中阳性率最高（）A.乙酰胆碱受体（AChR）抗体8 .骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（MUSK）抗体C.LRP4抗体D.抗横纹肌抗体8 .判断重症肌无力患者出现重症肌无力危象，以下哪项处理不正确（）A.积极人工辅助呼吸B.血浆置换或免疫球蛋白冲击C.在充分气
3、道保护下，可考虑应用激素口服或静脉应用D.立即停止所有免疫治疗药物9 .以下哪个药物不属于治疗重症肌无力的一线免疫治疗药物。A,糖皮质激素B.硫噗喋吟C.环磷酰胺D.他克莫司10 .全身型重症肌无力患者生活中应避免使用的药物不包括OA.氨基糖昔类抗生素B.青霉素C.利多卡因D.苯妥英钠二、填空题（每题2分，共20分）1 .全身型重症肌无力是因自身抗体破坏突触后膜导致神经肌肉接头障碍的疾病。2 .重症肌无力肌疲劳试验中，上视时间小于秒为阳性。3 .重症肌无力患者神经科查体可见四肢近端、躯干、颈部、颅面部肌肉无力，不耐疲劳，疲劳试验阳性，腱反射，无感觉障碍，无病理征。4 .乙酰胆碱受体（AChR）
4、抗体检测，全身型MG阳性率以上。5 .全身型重症肌无力危象诱因包括感染、妊娠、疲劳等。6 .全身型重症肌无力药物对症治疗的一线药物是酯酶抑制剂。7 .胸腺影像学检查约20%合并胸腺瘤，约80%合并08 .对于全身型重症肌无力患者，若无禁忌症，需100%进行胸部增强CT扫描了解是否存在或胸腺增生。9 .新斯的明试验中，相对评分=（试验前该项记录评分-注射后每次记录评分）/XlO0%。10 .重症肌无力患者长期应用糖皮质激素，应注意类固醇肌病，补充和双磷酸盐类药物预防骨质疏松。三、多选题（每题3分，共30分）1.关于重症肌无力的诊断标准，正确的有（）A.具有典型临床症状和体征B.电生理检查异常C.
5、新斯的明试验阳性D.实验室检查检测到相关抗体E.以上任意一条都可确诊2.重症肌无力患者常见的辅助检查包括（）A.诊断性试验（新斯的明试验）B.电生理检查（低频重复电刺激、单纤维肌电图）C.血清抗体检查（AChR抗体、MuSK抗体等）D.胸腺影像学检查E.脑电图检查3.属于重症肌无力的治疗方式有（）A.胆碱酯酶抑制剂治疗B.免疫治疗（糖皮质激素、硫嗖喋吟等）C.胸腺手术D.胸腺放射性治疗E.血浆置换或免疫球蛋白冲击治疗4.以下关于重症肌无力的描述，正确的有（）A.症状多晨轻暮重B.肌无力具有波动性和易疲劳性C.部分病人可进展至呼吸衰竭D.可能合并胸腺瘤或胸腺异常E.患者可能出现腱反射异常活跃5.
6、重症肌无力患者生活中应避免使用的药物类型包括。A.部分抗感染药物B.部分心血管药物C.部分抗癫痫药物D.部分抗精神病药物E.部分麻醉药物6 .以下属于重症肌无力鉴别诊断的疾病有（）A.Lambert-Eaton综合征B.多发性肌炎C.代谢性肌病D.肉毒素中毒E.脑卒中7 .关于重症肌无力的胸腺手术，正确的是（）A,可疑胸腺瘤的患者应尽早行胸腺手术8 .胸腺手术后部分患者仍需接受长期规范的免疫治疗C.对于药物反应不佳的全身型MG患者，胸腺切除术可能有效D.穆SK、LRP4抗体阳性的MG患者进行胸腺切除术可获益E.胸腺手术一般选择18岁以上患者8.以下属于重症肌无力患者需注意的生活事项有（）A.避
7、免使用会引起神经肌肉接头功能障碍的药物8 .禁用肥皂水灌肠C.注意休息、保暖D.避免劳累、受凉、感冒、情绪波动E.控制体重、适当活动9 .以下关于重症肌无力危象的治疗，正确的有OA.积极人工辅助呼吸B,加强护理，预防或控制肺部感染C.血浆置换或免疫球蛋白冲击有效D.在充分气道保护下，可考虑应用激素E.首选肌内注射新斯的明治疗10 .全身型重症肌无力的质控指标要求包括（）A.疑诊患者若无禁忌症，需100%进行新斯的明实验B.疑诊患者100%进行肌电图电生理检查C.疑诊患者若无禁忌症，需100%进行胸部增强CT扫描D.条件许可时，送检重症肌无力相关抗体E.中重度全身型重症肌无力患者及时使用糖皮质激
8、素或免疫抑制剂四、判断题（每题1分，共10分）1 .全身型重症肌无力患者新斯的明试验阴性即可排除该病。（）2 .重症肌无力患者的肌无力分布多在眼肌、球肌、四肢肌肉等，严重者累及呼吸肌。（）3 .低频重复电刺激检查结果，波幅衰竭15%以上为阳性。（）4 .MuSK抗体阳性见于AChR抗体阳性的全身型重症肌无力。（）5 .胸腺影像学检查发现，约80%的重症肌无力患者合并胸腺瘤。（）6 .胆碱酯酶抑制剂能根治重症肌无力。（）7 .全身型重症肌无力患者在任何阶段都可能出现重症肌无力危象。（）8 .对于胸腺瘤不能手术切除的全身型MG患者，胸腺放射性治疗无效。（）9 .重症肌无力患者使用激素治疗过程中，应
9、避免过快减量，防止病情反复。（）10 .全身型重症肌无力患者需长期服用糖皮质激素，应注意预防其引起的多种并发症。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述全身型重症肌无力的主要临床表现。2 .简述重症肌无力的药物对症治疗和免疫治疗的主要内容。3 .试述重症肌无力危象的诱因及治疗方法。4 .简述全身型重症肌无力患者胸腺手术的适应症。答案一、单选题1. C2. B3. B（正确答案应为“不属于”的选项，原文分型中II型分为IlA和IIB,IIA是轻度全身型，所以正确答案是B）4. D5. B6. B7. A8. D9. D10. B二、填空题L传递2 .603 .正常4 .90%5 .药物6
10、胆碱7 .胸腺异常8 .胸腺瘤9 .试验前该项记录评分10 .钙剂三、多选题1. ABCD2. ABCD3. ABCDE4. ABCD5. ABCDE6. ABCD7. ABCE（D选项错误，原文“目前无证据表明MUSK、LRP4抗体阳性的MG患者进行胸腺切除术可获益”）8. ABCDE9. ABCD（E选项肌内注射新斯的明治疗危象不正确，危象时一般先处理呼吸等问题，药物使用需谨慎评估）10. ABCDE四、判断题1. X2. 3. 4. （MuSK抗体见于AChR抗体阴性的全身型重症肌无力）5. X（约20%合并胸腺瘤）6. （无法根治）7. 8. X9. 10. 五、简答题1 .全身型重
11、症肌无力的主要临床表现为骨骼肌波动性无力、不耐疲劳，活动后加重，休息后减轻。常从一组肌群开始,逐渐累及其他肌群，以上睑下垂和复视为最常见的发病症状，占80%。根据Osserman分型，I型眼肌型表现为上睑下垂、复视等；IlA型轻度全身型四肢肌群轻度受累；IIB型中度全身型四肢肌群中度受累,通常有咀嚼、吞咽和构音障碍；III型重度激进型进展快，数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌；IV型迟发重度型缓慢进展，2年内累及呼吸肌；V型肌萎缩型起病半年内出现骨骼肌萎缩。部分病人可进展至呼吸衰竭，出现重症肌无力危象。2 .药物对症治疗：胆碱酯酶抑制剂为治疗MG的一线药物，如澳毗斯的明，可作为初始治疗，
12、也可长期用于症状控制，但无法根治。免疫治疗：糖皮质激素，为一线药物，口服药物常用为甲泼尼龙、醋酸泼尼松等，目标剂量一般为0.75lmgCkgd）晨顿服，症状缓解维持至少4周后缓慢减量。对于全身型或难治性重症肌无力，可予甲泼尼龙冲击治疗。硫陛喋吟，是治疗MG的一线药物，一般与糖皮质激素联用。其他免疫抑制剂，如环磷酰胺、他克莫司等。肌无力危象的治疗，出现危象时应积极人工辅助呼吸，血浆置换或免疫球蛋白冲击有效等。3 .诱因包括感染、药物、妊娠、疲劳等。治疗方法：积极人工辅助呼吸，加强护理，积极预防或控制肺部感染。血浆置换（双重血浆滤过）或免疫球蛋白冲击有效，在充分气道保护下，可考虑应用激素口服或静脉应用。4 .对于可疑胸腺瘤的患者应尽早行胸腺手术。胸腺手术后部分患者仍需接受长期规范的免疫治疗。对于药物反应不佳的全身型MG患者，胸腺切除术可能有效。一般选择胸腺手术的年龄为18岁以上。目前无证据表明MUSK、LRP4抗体阳性的MG患者进行胸腺切除术可获益。
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