1、多系统萎缩诊疗规范试卷试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）1 .多系统萎缩的患病率为（）A. 3.4/100000B. 3.4/1000004.9/100000C. 4.9/100000D. 7.8/1000002 .多系统萎缩的首发症状常为（）A.帕金森症B.小脑性共济失调C.锥体束损害D.自主神经系统损害3 .多系统萎缩的诊断按照确定程度由高到低分为（）A.确诊MSA,很可能MSA和可能MSAB.确诊MSA和可能MSAC.很可能MSA和可能MSAD.确诊MSA和疑似MSA4 .多系统萎缩的治疗主要是（）A.对症治疗B.手术治疗C.基因治疗D.免疫治疗A.出现运动症状后89年B.出
2、现运动症状后56年C.出现运动症状后10年D.出现运动症状后67年6 .多系统萎缩的诊断依据不包括（）A.自主神经功能障碍B.帕金森症C.小脑性共济失调D.癫痫发作7 .多系统萎缩的影像学检查不包括（）A.头MRlB.18F-FDGPETC.CTD.超声检查8 .多系统萎缩的鉴别诊断不包括（）A.原发性帕金森病B.进行性核上性眼肌麻痹C.皮质基底节变性D.阿尔茨海默病9 .多系统萎缩的主要病理特征是（）A.少突胶质细胞胞浆内-突触核蛋白阳性的嗜酸性包涵体B.神经元大量丢失C.脑血管病变D.脑皮质萎缩10.多系统萎缩的运动症状不包括（）A.帕金森症B.小脑性共济失调C.锥体束征D.肌肉萎缩二、填
3、空题（每题2分，共20分）1 .多系统萎缩是一种成年发病的、致死性的疾病。2 .多系统萎缩的病理特征包括、和3 .多系统萎缩的临床表现主要包括、和O4 .多系统萎缩的诊断分为、和O5 .多系统萎缩的治疗目标是和o6 .多系统萎缩的头MRI典型特征包括、和O7 .多系统萎缩的自主神经检查包括、等。8 .多系统萎缩的鉴别诊断中，MSA-C需要与的其他类型鉴别。9 .多系统萎缩的质控指标包括、和O10 .多系统萎缩的转诊标准包括、等。三、多选题（每题3分，共30分）A.帕金森症B.小脑性共济失调C.锥体束损害D.自主神经系统损害E.癫痫发作2 .多系统萎缩的诊断依据包括（）A.自主神经功能衰竭B.帕
4、金森症C.小脑性共济失调D.锥体束征E.头晕3 .多系统萎缩的治疗包括（）A.抗帕金森病药物B.升压药C.控制排尿药物D.手术治疗E.基因治疗4 .多系统萎缩的影像学检查有（）A.头MRIB.18F-FDGPETC.CTD.超声检查E.心电图5 .多系统萎缩的鉴别诊断包括（）A.原发性帕金森病B.进行性核上性眼肌麻痹C.皮质基底节变性D.晚发型小脑性共济失调E.阿尔茨海默病6 .多系统萎缩的自主神经检查包括（）A.动态血压监测B.直立倾斜试验C.多导睡眠监测D.泌尿系超声E.胃肠镜检查7 .多系统萎缩的诊断支持特征有（）A.口面肌张力障碍B,颈部前屈C.Pisa综合征D.手或足挛缩E.吸气性叹
5、息8 .多系统萎缩的诊断不支持特征包括（）A.“搓丸样”静止性震颤B.周围神经病变C.发病年龄大于75岁D.共济失调或帕金森综合征家族史E.痴呆9 .多系统萎缩的质控指标包括（）A.运动症状评估B.自主神经功能评估C.认知和日常生活功能评估D.影像学评估E.基因检测10 .多系统萎缩的转诊标准包括（）A.与其他锥体外系疾病鉴别困难B.运动症状重，专科治疗难度大C.反复跌倒伴严重直立位低血压D.夜间吸气性喉鸣伴呼吸困难E.伴有危及生命的并发症四、判断题（每题1分，共10分）1 .多系统萎缩是一种常染色体显性遗传疾病。（）2 .多系统萎缩的平均存活期为出现运动症状后89年。（）3.多系统萎缩的诊断
6、主要依靠临床病史、体征和影像学特点。（）4 .多系统萎缩的治疗主要是对症治疗。（）5 .多系统萎缩的头MRI检查可显示“十字征二（）6 .多系统萎缩的自主神经功能检查包括动态血压监测。（）7 .多系统萎缩的鉴别诊断包括原发性帕金森病。（）8 .多系统萎缩的质控指标包括运动症状评估。（）9 .多系统萎缩的转诊标准包括反复跌倒伴严重直立位低血压。（）10 .多系统萎缩的治疗目标是根治疾病。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述多系统萎缩的临床表现。2 .简述多系统萎缩的诊断依据。3 .简述多系统萎缩的治疗原则。4 .简述多系统萎缩的转诊标准。参考答案：一、单选题1. B2. D3. A4.
7、 A5. A6. D7. D8. D9. A10. D二、填空题1 .神经退行性2 .少突胶质细胞胞浆内-突触核蛋白阳性的嗜酸性包涵体、橄榄脑桥小脑萎缩、黑质纹状体变性3 .帕金森症、小脑性共济失调、锥体束损害、自主神经系统损害4 .确诊MSA、很可能MSA、可能MSA5 .缓解症状、提高生活质量6 .脑桥萎缩出现“十字征、壳核裂隙征、小脑萎缩7 .动态血压监测、直立倾斜试验、多导睡眠监测8 .晚发型小脑性共济失调(ILOCA)9 .运动症状评估、自主神经功能评估、认知和日常生活功能评估、影像学评估10 .怀疑为多系统萎缩的患者或与其他锥体外系疾病鉴别困难时、运动症状重，专科治疗难度大、反复跌
8、倒伴严重的直立位低血压三、多选题1. ABCD2. ABCD3. ABC4. ABC5. ABCD6. ABCD7. ABCDE8. ABCDE9. ABCD10. ABCDE四、判断题1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 五、简答题1 .多系统萎缩的临床表现主要包括帕金森症、小脑性共济失调、锥体束损害以及自主神经系统损害。首发症状常为自主神经损害，如心血管功能障碍和排尿障碍。依据主要运动症状分为两个亚型，即MSA-P型和MSA-C型。2 .多系统萎缩的诊断主要依靠临床病史、体征和影像学特点。诊断按照确定程度由高到低分为确诊MSA,很可能MSA和可能MSA。支持诊断的临床特征包括口面肌张力障碍、不同程度的颈部前屈等。3 .多系统萎缩的治疗主要是对症治疗，如抗帕金森病药物、升压药、控制排尿药物等。MSA-P型患者可以使用抗帕金森病药物，最常用的包括复方左旋多巴、金刚烷胺等。神经源性膀胱的治疗依据不同表现而定。4 .多系统萎缩的转诊标准包括怀疑为多系统萎缩的患者或与其他锥体外系疾病鉴别困难时、运动症状重，专科治疗难度大、反复跌倒伴严重的直立位低血压等。
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