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1、陈灿 教授 2015.07.24,缺血性心肌病心衰伴 肺动脉高压的治疗策略,肺动脉高压,肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）指由各种原因引起的肺血管结构和/或功能改变，以肺血管阻力进行性升高为特点，血流动力学符合诊断标准的临床病理生理综合征。最终导致心力衰竭，甚至死亡,肺动脉高压的分类,2009ESC肺动脉高压指南分类,1.肺动脉高压(PAH) 特发性肺动脉高压 遗传性肺动脉高压 BMPR2 II ALK1, endoglin（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症） 不明基因 药物或毒物诱导的肺动脉高压 相关性肺动脉高压 结缔组织病 HIV感染 门脉高压 体循环-肺
2、循环分流 血吸虫病 慢性溶血性贫血 新生儿持续性肺动脉高压 1肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 2. 左心疾病引起的肺动脉高压 收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜病,3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压 慢性阻塞性肺疾病 间质性肺病 其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气 慢性高原暴露 发育异常 4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压 5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉高压 血液性疾病 骨髓增殖性疾病，脾切除 系统性疾病结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，神经纤维瘤，血管炎 代谢性疾病 糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病 其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析的慢性肾衰,ALK-1
3、= activin receptor-like kinase 1 gene (活化素受体样激酶1基因) BMPR2= bone morphogenetic protein receptor 2 (骨形成蛋白受体2),肺动脉高压的诊断标准,右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准,由冠心病心肌缺血引起的心肌功能失常 1970年Burch等首先将其命名为缺血性心肌病(ICM) 不包括 孤立的室壁瘤 冠状动脉疾病引起的结构异常：乳头肌功能失调、室间隔穿孔等,缺血性心肌病,最常见:冠状动脉粥样硬化性病变 3支血管病变占71% 两支病变占 27% 单支占2% 其次:冠状动脉痉挛 少见:冠状动脉栓塞、血管炎
4、、先天性冠状动脉异常 临床上ICM主要指冠心病心肌缺血引起者,慢性累积性心肌缺血对心功能的影响,心肌块状或非连续多发灶性坏死,功能心肌细胞数减少、坏死、间质纤维化,心肌功能低下,非坏死区心室肌代偿性肥大 邻近疤痕区心肌细胞肥大更明显 右室心肌亦肥大,室壁张力恢复,心功能代偿,加剧缺血、心肌细胞坏死、结缔组织增生,代偿失调,缺血持续、间或急性缺血 代偿肥大心肌组织毛细血管网不能按比例生长,发 病 机 制,心肌缺血对左室功能的影响,心肌顿抑: 缺血心肌再灌注后需数分钟、数小时或数天才能恢复收缩或舒张功能 心肌仍存活 心肌冬眠: 心肌灌注慢性降低 部分心肌仍存活,数周、数月、数年,但收缩功能低下 缺
5、血纠正后, 心功能恢复正常,心肌缺血对左室收缩功能的影响,心肌伤残 心肌仍存活，未完全坏死 但是可能只保留部分功能 心肌坏死 缺血持续严重时,顿抑心肌和冬眠心肌发展为坏死心肌 坏死心肌由无收缩功能疤痕组织取代 对心室功能的影响取决于范围、部位和正常心肌的代偿情况,坏死心肌 伤残心肌 顿抑心肌 冬眠心肌 缺血心肌,心肌缺血对左室收缩功能的影响,相互掺杂、共同影响,心室收缩功能,扩张型缺血性心肌病 限制型缺血性心肌病,ICM发展到一定阶段，可以出现左心相关性肺动脉高压（第二类） ICM也可以合并其他类型肺动脉高压,ICM分类,ICM合并PH诊断,1、病史：有明确的心绞痛、或心肌梗死病史 2、症状：
6、存在心衰症状，合并肺高压患者可有相应症状 3、心脏超声检查：左室射血分数：不同临床试验采用了不同标准，小于35-50 4、冠脉病变程度：或有存活冬眠心肌证据、或造影证实存在严重冠脉病变；单支病变不能诊断 5、右心导管检查：怀疑存在肺高压的患者应当进行右心导管检查 6、CAD与扩张型心肌病可以同时存在，ICM也可以合并其他类型肺动脉高压,要点：心功能检测、冠脉情况检测、存活心肌检测,顿抑心肌、冬眠心肌的识别,心肌顿抑和心肌冬眠 两种相关的心肌病理生理状态 两者均可引起可逆性心肌功能障碍 心肌存活数量 心肌病变程度 预后判断 选择治疗方法 功能障碍的心肌节段包含 可逆性心肌-存活心肌 心肌纤维化
7、疤痕组织,病史 心绞痛史提示有存活的缺血心肌 敏感性和特异性不够 心电图 多巴酚丁胺负荷试验（DSE） 核素心肌灌注成像 局部放射性稀疏或缺损 敏感性受限制 正电子发射断层显像（PET）,顿抑心肌、冬眠心肌的识别,心电图- QRS波群变化,暂时Q波由缺血引起不一定代表心肌坏死 水肿和炎症 水肿消失 心肌梗死,致心肌电惰性 出现Q波 Q波消失 数天后Q波消失 意味着心肌电顿抑 心肌顿抑与心肌机械顿抑有关 心肌可恢复,心电图- T波、Q-T间期变化,AMI 48h 出现倒置T波 预示局限性室壁运动异常 AMI 18d 深倒置T波 预示着大量顿抑心肌,多巴酚丁胺负荷,运动增强 室壁增厚,无反应,存活
8、心肌,坏死心肌,DSE,敏感性90%，特异性70%,PET 评价心肌存活的非创伤性 “金指标”,心肌存活：局部心肌血流灌注减低、FDG(代谢示踪剂氟脱氧葡萄糖）摄取正常或相对增高（灌注-代谢不匹配），血运重建术后局部室壁运动功能将改善 无存活心肌：局部心肌血流灌注减低、FDG摄取亦减低（灌注-代谢匹配），血运重建术后局部室壁运动功能不会改善 目前最可靠的无创方法,治疗原则,去除冠心病危险因素 改善心肌供血 纠正心力衰竭 首先治疗原发病，改善左心功能，可以给予改善肺动脉高压的药物治疗,主要为药物治疗 主要参照冠心病、心力衰竭的药物治疗，给予肺动脉高压药物治疗时参照肺动脉高压药物治疗 介入治疗 血
9、运重建治疗 心脏再同步化 外科治疗 血管、心肌再生治疗,血管重建术适应症,关键是确定冬眠心肌的存在 对ICM患者,PET及DSE显示有较多存活心肌者应考虑血管重建术,冠状动脉血管重建术方法选择,远期生存 血管重建是否完全有关 不受血管重建方法影响 PTCA不能达到完全血管重建则应行CABG 多支病变ICM心功能不全者 特别并发糖尿病 有高危形态病变 前降支起始部病变者,心脏再同步治疗（CRT）,改善心衰患者运动耐量，延长生成时间 年ACC/AHA/NASPE将CRT列为心衰IIa类指征 年慢性心力衰竭治疗指南将CRT列为心衰I类指征 年成人慢性心力衰竭诊断治疗指南也将CRT列为心衰I类指征,外
10、科治疗,CABG 左室减容术 房室瓣成形或置换术 聚质网心室包绕术 ICM终末期心衰心脏移植治疗,血管和心肌再生治疗,血管内皮生长因子微血管重建 自体骨骼肌成肌细胞移植：将骨骼肌成肌细胞植入到受损的心肌 干细胞移植：用分离出来的细胞体外纯化、培养和增殖后的细胞，移植到缺血坏死区，通过新生的肌肉细胞替代纤维组织，从而改善心肌收缩和舒张功能 干细胞治疗可限制心肌重构，改善LVEF，促进血管生成,ICM诊断、治疗程序,病史、体检、实验室检查,ICM,去除CHD危险因素 改善供血,扩张型ICM心衰,限制型ICM,药物 CRT,判断心肌存活,冬眠心肌,血运重建： PCI、CABG,终末期心衰,心脏移植,药物：利尿剂为基础并用硝酸酯、 阻滞剂、钙阻滞剂 不宜正性肌力药物,判断心肌存活,冬眠心肌,血运重建： PCI、CABG,PAH药物治疗,当ICM发展到左心相关性肺动脉高压阶段，无论WHO功能分级是II级还是 III级，甚至级，无论是轻度肺动脉高压还是中重度肺动脉高压，都应及早治疗，尽早获益，避免病情进一步恶化,PAH靶向药物治疗的作用途径,Thank you for your attention,