1、淋巴管肌瘤病诊疗规范测试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）1.淋巴管肌瘤病（LAM）主要发生在（）oA.育龄期男性B.老年男性C.育龄期女性D.儿童2. LAM的主要发病机制是（）。A.TSCl或TSC2基因突变B.病毒感染C.自身免疫反应D.环境因素3.下列哪项是LAM的典型临床表现（）？A.咳嗽咳痰B.呼吸困难C.胸痛D.咯血4.血清血管内皮细胞生长因子-D（VEGF-D）2（）pg/ml可作为LAM的诊断标准之一。A. 500B. 600C. 700D.8005.LAM患者肺功能早期通常（）。A.明显受损B.无明显受损C.出现严重阻塞D.出现弥散功能障碍6 .西罗莫司在LAM治
2、疗中的常规起始剂量为（）。A. 0.51mgdB. l2mgdC. 23mgdD. 34mgd7 .下列哪项不是LAM的鉴别诊断主要考虑因素（）？A.性别和年龄8 .症状和体征C.肺外表现D.饮食习惯8 .乳糜胸在LAM患者中的发生率约为（）。A. 5%B. 10%C. 15%D. 20%9 .下列哪项是LAM的特异性治疗方法（）？A.吸入支气管扩张剂B.西罗莫司C.家庭氧疗D.肺康复计划10.LAM患者出现有症状的乳糜胸或乳糜腹水时，可考虑使用（）治疗。A.雌激素B.雄激素C.西罗莫司D.糖皮质激素二、填空题（每题2分，共20分）1. LAM分为散发型LAM和与相关的LAMo2. TSCl和
3、TSC2蛋白在体内以复合体的方式抑制03. LAM患者早期症状轻微，主要表现为不同程度的。4. 肺功能检查中，第一秒用力呼气肺活量（FEVl）的绝对值和年下降速率在判断LAM病情严重程度和评估治疗反应方面有较大临床应用价值，其英文缩写为。5. 胸部高分辨CT（HRCT）上显小双肺弥漫性改变是LAM最具有诊断提本性的表现。6. 西罗莫司的常见不良反应包括口腔溃疡、座疮样皮肤改变、和月经紊乱等。7. LAM患者应避免使用类药物或食物。8. 对于疑似LAM的病例，当不能明确诊断时，可以考虑观察。9. LAM患者在合并肺动脉高压、心功能不全或红细胞增多时，家庭氧疗标准为动脉血氧分压WmmHgc10.
4、LAM患者出现肾血管平滑肌脂肪瘤时，治疗方法包括观察、西罗莫司治疗、介入栓塞或三、多选题（每题3分，共30分）1.下列哪些是LAM的临床表现（）？A.呼吸困难B.气胸C.乳糜胸D.肾血管平滑肌脂肪瘤E.腹膜后实性或囊实性淋巴管肌瘤2. LAM的诊断标准中，符合LAM的临床病史和特征性的肺部HRCT特征，同时具备以下哪些特征（）？A.结节性硬化症（TSC）B.肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）C.血清VEGF-D800pgmlD.乳糜胸或乳糜腹水E.淋巴管肌瘤3. LAM的鉴别诊断需要考虑哪些疾病（）？A.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）B.Birt-Hogg-Dube综合征（BHD）C.干燥
5、综合征D.淀粉样变性E.肺部转移癌4.下列哪些检查对LAM的诊断有帮助（）？A.实验室检查VEGF-DB.肺功能检查C.影像学检查HRCTD.病理诊断E.基因检查5.下列哪些情况可考虑使用西罗莫司治疗LAM（）?A.肺功能降低（FEVk70%预计值）B.肺功能下降速度过快（FEVl年下降速度29OmI）C.出现有症状的乳糜胸或乳糜腹水D.出现肾血管平滑肌脂肪瘤（最大单一肿瘤直径23Cm）E.TSC相关LAM6.LAM患者综合治疗包括哪些（）？A.使用吸入支气管扩张剂B.家庭氧疗C.参加肺康复计划D.使用流感病毒疫苗和肺炎球菌疫苗预防呼吸道感染E.肺移植手术评估7. 下列哪些是LAM的发病机制（
6、A. TSCl基因突变B. TSC2基因突变C. mTOR信号通路过度激活D.雌激素参与E.免疫系统异常8. LAM的影像学检查中，胸部HRCT的典型表现为（）？A.双肺弥漫性薄壁囊性改变B.囊性改变分布均匀C.轻者散在分布，严重者全肺弥漫分布D.肾血管肌肉脂肪瘤E.腹膜后淋巴管肌瘤9. LAM的病理诊断中，免疫组织化学显示（）？A.抗平滑肌肌动蛋白（SMA）抗体染色阳性B.黑色素瘤相关抗原HMB45阳性C.雌激素受体阳性D.孕激素受体阳性E.角蛋白阳性10.下列关于LAM的说法正确的是（）？A. LAM是一种罕见的多系统肿瘤性疾病B. LAM主要发生在成年育龄女性C.LAM的诊断标准包括
7、临床病史、HRCT特征和相关辅助检查结果D.西罗莫司是LAM的特异性治疗方法之一E.LAM患者妊娠后病情加重和出现并发症的风险增加四、判断题（每题1分，共10分）1. LAM是一种高度恶性的肿瘤性疾病。（）2. S-LAM的平均发生率约每100万女性人口中4.9人。（）3. LAM患者早期肺功能并无明显受损。（）4. LAM的诊断必须依赖病理检查。（）5. 西罗莫司在手术、妊娠和严重感染等情况下，建议暂时停用。（6. LAM患者可以随意乘坐飞机旅行，无需考虑病情。（）7. LAM的发病机制与mTOR信号通路过度激活有关。（）8. TSC-LAM出现于成年TSC女性患者，同时具有TSC的其他多系
8、统受累临床特征。9. 干燥综合征在继发肺部病变时不会出现双肺弥漫性囊状改变。（）10. LAM患者出现气胸时，首次发生即推荐行胸膜固定术。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述LAM的发病机制。2 .简述LAM的诊断标准。3 .简述LAM的特异性治疗方法及其适用情况。4 .简述LAM患者在妊娠前需要注意的事项。六、参考答案一、单选题1. C2. A3. B4. D5. B6. B7. D8. D9. B10. C二、填空题1 .结节性硬化症(TSC)2 .mTOR3 .呼吸困难4 .FEVl5 .薄壁囊性6 .血脂增高7 .雌激素8 .随访9 .6010 .保留肾单位的手术三、多选题1
9、 ABCDE2. ABCDE3. ABCDE4. ABCDE5. ABCDE6. ABCDE7. ABCD8. ABC四、判断题1. X2. 3. 4. X5. 6. X7. 8. 9. X10. 五、简答题1. LAM的发病机制主要是TSCl或TSC2基因突变，导致mTOR信号通路过度激活，进而引起LAM肿瘤细胞过度增殖。2. LAM的诊断标准包括符合LAM的临床病史和特征性的肺部HRCT特征，同时具备以下一项或多项特征：结节性硬化症（TSC）、肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）、血清血管内皮细胞生长因子-D（VEGF-D）800pgmK乳糜胸或乳糜腹水、淋巴管肌瘤、在浆膜腔积液或淋巴结中发现L
10、AM细胞或LAM细胞簇、组织病理证实为LAM（肺、腹膜后或盆腔肿瘤）。3. LAM的特异性治疗方法是使用西罗莫司，适用于符合临床确诊的LAM病例，出现以下情况之一者：肺功能降低（FEVl70%预计值）、肺功能下降速度过快（FEVl年下降速度N90ml）、出现有症状的乳糜胸或乳糜腹水、出现肾血管平滑肌脂肪瘤或腹膜后和盆腔淋巴管肌瘤（最大单一肿瘤直径N3cm）、TSC相关LAMo4. LAM患者妊娠后病情加重和出现并发症的风险增加，是否妊娠需要个体化评估和考虑。LAM并不是妊娠的禁忌证，但需要全面评估患者的病情、治疗状况、并发症的风险（气胸、乳糜胸、肾或腹膜后肿瘤出血）以及相应的对策。S-LAM不属于遗传病，但TSC属于遗传性疾病，TSC患者妊娠前需要获得恰当的遗传咨询和产前诊断的指导。
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